Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia(ALHE) is a benign subcutaneous lesion that primarily affects head and neck region. It is characterized by single or multiple nodules in the subcutaneous tissue associated with eosinophilia in the peripheral blood. Kimura's disease, originally reported by Kimura et al., is similar lesion with ALHE in the clinical and histopathological aspects. There has been considerable controversy about the relation between Kimura's disease and ALHE. In Korea, 26 cases of Kimura's disease and ALHE have been reported since 1975. We present a case of recurred ALHE occurring on the left cheek in a 58-year-old woman. Including this case, we summarized all cases that were reported as Kimura's disease or ALHE in Korea through literature review. We also give an outline of clinical and histopathological characteristics of cases reported in Korea.
Kimura's disease is an angiolymphoid-proliferative disorder that manifests with benign subcutaneous swelling predominantly in the head and the neck. Kidney involvement, including proteinuria, occurs in 12-16% of patients with the disease, and 60-78% of such cases is nephrotic syndrome. Reported etiologies of nephrotic syndrome in Kimura's disease include membranous glomerulonephritis, mesangial proliferative glomerulonephritis, minimal-change disease, focal segmental glomerulosclerosis, diffuse proliferative glomerulonephritis and immunoglobulin A (IgA) nephropathy. There have been only two case reports of IgA nephropathy in Kimura's disease, in 1998. In this report, we present a third case of IgA nephropathy associated with Kimura's disease.
Kimura disease is an uncommon chronic inflammatory disorder of unknown etiology. Clinically, patients present nontender subcutaneous swelling in the head and neck region. Peripheral eosinophilia, an elevated serum IgE are also present. The clinical course of Kimura disease is often progressive, and the main problem with treatment is disease recurrence. Treatment options in the recurrent cases range from observation to surgical excision, steroid therapy, and radiotherapy. We report a case of recurrent Kimura disease, initially thought to be chronic submandibular sialadenitis, along with the appropriate review.
Kimura's disease is a chronic inflammatory disease with unknown etiology. The most common clinical presentation of Kimura's disease is non-tender unilateral mass in the head and neck area, but bilateral involvement has rarely been reported. Histopathological confirmation should be taken for the diagnosis. Various management options are available, including surgical excision, steroid therapy, and radiotherapy. We report a male patient diagnosed as Kimura's disease involving bilateral retro-auricular region. Simultaneous bilateral neck involvement is an extremely rare finding. For cosmetic reasons, the patient was treated surgically, with satisfactory postoperative results. When evaluating patients with mass lesion in bilateral parotid/retro-auricular area, Kimura's disease should be considered as differential diagnosis.
Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia(ALHE) is an uncommon, benign vascular proliferation with the background of a stroma which is heavily infiltrated by lymphocytes and eosinophils and includes lymphatic follicles with prominent germinal centers. ALHE primarily involves the skin and subcutis in head and neck as various forms of nodules. There has been considerable controversy about the relationship between ALHE and Kimura's disease. Kimura's disease, originally reported by Kimura et el., is an unusual granulation with proliferation of lymphoid tissue. Wells and Whimster published the first report describing a condition that resembled Kimura's disease and designated it as ALHE. For a time being two lesions are thought to be same lesion, but recently they are considered as two different entities, histopathologically. The cause of this disease remains unknown, and physicians have used a variety of treatment modalities including cryosurgery, steriod therapy, electrodesiccation, curettage, radiotherapy, laser therapy and surgical excision. But any treatment modality leaves problem of recurrence because the lesion is not well encapsulated. Being poorly encapsulated, the lesion's remnants are apt to be left and this markes some problems : recurrence and possible adjacent organ injury. In this case we misdiagnosed the lesion as well encapsulated benign mass. We performed excisional biopsy and experienced prolonged operation time and unwanted mentalis muscle injury. We think that the importance of poor encapsulation of ALHE should be stressed. So we report our experience with literature review.
Kimura's disease is a rare disease of unknown etiology, commonly presenting with slow-growing head and neck subcutaneous nodules. It primarily involves the head and neck region, presenting as deep subcutaneous masses and is often accompanied by regional lymphadenopathy and salivary gland involvement. Clinically it is often confused with a parotid tumor or lymph node metastasis. It is difficult to diagnose before surgery, and fine needle aspiration cytology has only limited value. Even though this disease has not shown any malignant transformation, it is often difficult to cope with because of its high recurrence rate. Surgery, steroids, and radiotherapy have been used widely as the first-line recommendation, but none of them is standard procedure until now because of high recurrence rates. The recurrence of the disease reported up to 62%. We recently experienced a case of Kimura's disease, not accompanying peripheral eosinophilia, on the parotid gland treated by surgical resection in an 82-year-old woman with polycythemia vera. Here, we report this case with a review of the literature.
기무라씨병은 종괴를 형성하는 원인 불명의 흔치 않는 만성 염증성 질환으로서 동양인에서 자주 이환되며 특히 젊은 남자에서 호발된다. 호발 장소는 주로 두경부이며, 일차적으로 피하 조직과 진피에 발생된다. 비교적 양호한 경과를 보이며, 그 치료 방법으로는 수술적 절제술, 스테로이드 투여법 및 방사선 조사 등이 있다. 저자들은 우측 상완부에 발생한 무통성의 비교적 유동성이 있는 연부 조직 종양 1례에 대한 변연부 절제술을 시행하여 병리조직학적으로 기무라씨병으로 확진하였으며, 수술 후 15개월 추시 상 재발 소견은 없었다.
The clinical features and treatment outcomes of 20 patients with Kimura's disease treated from 1981 to 1993 were analyzed to determine proper therapeutic modalities. The mean age was 36.3 yrs old (range l4-53yrs) and the male to female ratio was 1.5:1 (male:female=12:8). Among 20 patients, 13 had multiple lesions and the remaining 7 had single lesion. Almost all lesions were found in the head and neck area(41 lesions) and only 7 in the other sites. The initial treatment modalities were excision, excision with immunotherapy, radiotherapy with immunotherapy, or immunotherapy(steroid, azathioprine). Among 17 patients who could be followed up, a recurrent or persistent disease was found in 13 patients. The retreatment modalities for patients with recurrent lesions were excision, excision with immunotherapy, or immunotherapy. The retreatment outcomes were also disappointing. The proper therapeutic modality of the Kimura's disease is not established yet, but the radiotherapy after excision or immunotherapy seems to be more effective than others.
Kimura씨 병은 정확한 병인이 알려지지 않은 매우 드문 만성 염증성 질환으로 알려져 왔다. 주로 단독 또는 다발성으로 피하층에 결절 형태로 발생하며 대부분 양성인 경과를 취한다. 주로 경부에 주변 림파선 증식을 동반하여 발생한다. 조직학적으로 림프양 조직이 증식되어 있고, 호산구가 많은 염증 세포의 침윤과 모세 세정맥이 풍부한 병리 소견을 보인다. 치료방법으로는 스테로이드 치료, 방사선 치료 및 수술적 치료 등이 있다. 저자들은 상지에 발생한 2예의 Kimura씨 병을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
저자들은 스테로이드 의존형 신증후군 환자에서 진단 8년 만에 두경부 종물이 발생, 혈액 검사상 IgE 증가와 호산구 증가, 경부 컴퓨터 단층 촬영으로 기무라병을 진단하였고, 스테로이드로 치료하였으며, cyclosporine을 투여한 이후 장기간 두경부 종물과 신증후군의 재발을 억제할 수 있었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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