• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.193-200
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• 2005

목 적 : 위축성 신반흔은 소아기 고혈압과 만성 신부전의 중요한 원인이다. 위축성 신반흔의 위험요인을 평가하고자 하였다. 방 법 : 1995년에서 2003년까지 이화의대 목동병원에 첫 발열성 요로감염으로 입원하여 시행한 $^{99m}Tc-DMSA$ 신스캔에서 신장의 크기가 전반적으로 작아진 위축성 신반흔을 보인 41명을 대상으로 하였다. 위축성 신반흔은 $^{99m}Tc-DMSA$ 신스캔에서 상대적 신섭취가 10$\%$ 미만인 중증 위축성 신반흔(n=14)과 10-35$\%$인 경증 위축성 신반흔(n=27)으로 구분하였다. 신반흔은 첫 번째 신스캔에서 확인된 경우는 선천성으로, 급성 신우신염 후 추적 신스캔에서 신반흔으로 진행된 경우는 후천성으로 정의하였다. 대조군은 분절성 신반흔으로 진단된 소아 중 무작위로 선택된 41명이었다. 위축성 신반흔의 발생시기, 성별에 따른 차이와 방광요관역류의 정도 및 ACE 유전자 다형성 등의 위험요인을 조사하였다. 결 과 : 위축성 신반흔군의 연령별 분포는 분절성 신반흔군과 유의한 차이가 없었다. 선천성 신반흔은 위축성 신반흔군에서 61.0$\%$(25/41)로 분절성 신반흔군의 9.8$\%$(4/41)에 비하여 유의하게 많았다(P<0.01). 성볕분포는 위축성 신반흔군에서 남아 58.3$\%$(28/41), 여아 ,31.7$\%$(13/41)이였으며 이는 분절성 신반흔군의 남아 41.4$\%$(17/41), 여아 58.6$\%$(24/41)에 비하여 유의하게 남아의 비율이 높았다(P<0.05). 방광요관역류의 동반률은 위축성 신반흔군에서 92.7$\%$(38/41)로 분절성 신반흔군의 53.7$\%$(22/41)에 비하여 유의하게 높았다(P<0.05). 방광요관역류가 동반되지 않은 경우는 위축성 신반흔과 분절성 신반흔간에 남녀비의 유의한 차이가 없었으나 방광요관역류가 동반된 경우에는 남아의 비율이 중증 위축성 신반흔군에서 85.7$\%$(12/14)로 분절성 신반흔군의 45.5$\%$(10/22)에 비하여 유의하게 높았다(P<0.05). ACE 유전자 다형성은 위축성 신반흔과 분절성 신반흔군 사이에 유의한 차이가 없었다(P>0.05). 결 론 : 위축성 신반흔은 생후 예방이 불가능한 선천성이 많았고 위험요인에는 남아와 방광요관역류가 중요하였다. ACE 유전자 다형성은 위축성 신반흔의 위험 요인으로 작용하지 않았다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권2호
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• pp.155-168
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• 2002

목적 : 전신성 홍반성 낭창(Systemic lupus erythematosus, SLE)은 여러장기를 침범하는 자가면역성 질환으로 신장의 손상이 본 질환의 예후를 좌우하는 주요원인이다. 특히 소아에서 루프스 신염은 성인보다 그 빈도가 높고, 증상이 심하므로, 신생검은 효과적인 치료의 계획을 위해서 중요한 수기이다. 이에 저자는 소아연령에서 루프스 신염의 임상적 병리학적 특성 및 치료방법에 대해 전반적으로 고찰하여 예후의 향상을 기대하고자 한다. 방법 : 1990년 1월부터 2002년 9월까지 소아과에서 전신성 홍반성 낭창으로 진단받은 63례의 환아중 신생검을 시행하여 루프스 신염으로 진단되었던 40례를 대상으로 의무 기록을 후향적으로 고찰하였다. 결과 : 환아의 남녀비는 1:3이었고 진단당시 평균발병 연령은 12.1(2-18)세였다. ARA 기준중에서는 형광 항핵항체(95.0%), 항dsDNA항체(87.5%), 나비모양 홍반(80.0%)의 순이었다. 가장 흔한 신장증상은 단백뇨와 현미경적 혈뇨(75.0%), 신증후군(55.0%), 현미경적 혈뇨 단독(15.0%)의 순이었고, 신생검상 27례(67.5%)에서 WHO Class IV 병변이 관찰되었고 3례에서 추적 관찰 신생검에서 조직소견이 바뀌었다. 치료는 prednisolone 단독 5례, prednisolone+azathioprine 9례, prednisolone+azathioprine+정맥cyclophosphamide 14례, prednisolone+cyclosporineA+정맥 cyclophosphamide 12례였고, 9례에서 혈장 교환술을 시행하였다. 환아들의 평균 추적관찰은 $51.8{\pm}40.5$개월이었고 사망은 4례에서 있었다. 사망과 관련된 위험인자로는 진단당시 성별이 남아일 때, WHO class IV의 조직소견, 급성 신부전을 동반할 때 의미있는 것으로 나타났다. 결론 : SLE 환아 중 루프스 신염의 빈도는 63.5%였으며 그중 67.5%가 예후가 불량한 WHO Class IV로 확인되었다. 따라서 신염의 초기에 적극적인 면역억제제 사용이 장기 예후 향상에 도움을 주리라고 생각된다. 하지만 소아기에 성장, 정신 사회적 발달, 생식기의 독성 등도 중요한 문제이므로 항상 적절한 치료를 위해 세심한 관심을 쏟아야 할 것이다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제20권2호
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• pp.93-99
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• 2002

목적 : 두개내 배아종은 방사선치료 단독으로도 완치율이 높은 종양이나 방사선치료로 인한 부작용의 감소를 위해 현재 서울대학교 병원에서는 전보조화학요법 후 방사선치료를 하고 있으며 이 환자들의 치료 성적과 부작용을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법 : 1995년에서 2001년까지 치료를 받은 두개내 배아종으로 조직학적으로 진단된 18명의 환자를 대상으로 하였다. 12명은 BEP (bleomycin, VP-16, cisplatin) 항암치료, 5명은 9921A (cisplatin, cyclophosphamide, VP-16, vincristine) 항암치료, 1명은 EP (VP-16, cisplatin) 항암치료를 받았고 5명은 두개척수조사, 1명은 두개방사선조사, 12명은 종양 부위에만 방사선치료를 받았다. 원발 종양에 조사된 방사선량은 39.6에서 54 Gy였다. 결과 : 남자는 16명, 여자는 2명이었고 중간 나이는 16세였다. 자기공명영상 상 12명은 송과체에, 각각 1명에서 안상, 시상, 대뇌기저핵에 원발성 종괴가 있었고 3명에서 다발성 종괴가 있었다. 6명은 뇌실 내 전이 소견이 보였고 3명은 뇌척추액검사 상 종양 세포가 관찰되었고 2명에서는 척수 자기공명영상에서 전이 소견이 있었다. 종양지표검사 상 1명에서 $\beta-human$ chorionic gonadotropin의 수치가 44 mlU/mL로 상승되어 있었다. 항암치료 후 5명은 완전 관해, 12명은 부분 관해를 보였고, 1명은 반응이 없었다. 현재 중앙 추적 기간 20개월로 17명은 무병 상태로 관찰되고 있고 1명은 bleomycin으로 인한 것으로 추정되는 폐의 부작용으로 사망하였다. 사망한 환자를 제외한 다른 환자들은 방사선치료 후 모두 완전 관해 상태이다. 6명에서 백혈구 감소로 인한 감염이 발생하였으며 $3\~4$도의 혈액학적 부작용이 11명에서 발생하였다. 방사선조사 중 두개척수조사를 받은 5명의 환자를 제외한 나머지 환자에서는 2도 이상의 부작용은 보이지 않았다. 결론 : 서울대학교병원에서의 전보조화학요법 후 방사선치료는 기존의 보고와 마찬가지로 높은 관해율을 보이고 있고 항암치료로 인한 치료 중이나 치료 후의 부작용의 정도와 빈도는 다른 보고와 비슷하였다. 방사선이나 항암치료로 인한 만성 부작용에 대해서는 좀더 관찰이 필요하며 이 결과가 나온 후에 두개내 배아종에서 가장 적절한 치료에 대해 결론을 내릴 숱 있을 것으로 보인다.