• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권1호
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• pp.86-90
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• 2003

저자들은 출생시부터 지속된 육안적 오렌지색소변 결정체를 주소로 내원한 8개월된 남아에서 HPRT 유전자의 돌연변이에 의한 HPRT 부분결핍증 1례를 경험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고한다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제35권1호
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• pp.84-88
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• 2018

A 33-year-old woman visited the emergency department presenting with fever and dyspnea. She was pregnant with gestational age of 31 weeks and 6 days. She had dysuria for 7 days, and fever and dyspnea for 1 day. The vital signs were as follows: blood pressure 110/70 mmHg, heart rate 118 beats/minute, respiratory rate 28/minute, body temperature $38.7^{\circ}C$, and oxygen saturation by pulse oximetry 84% during inhalation of 5 liters of oxygen by nasal prongs. Crackles were heard over both lung fields. There were no signs of uterine contractions. Chest X-ray and chest computed tomography scan showed multiple consolidations and air bronchograms in both lungs. According to urinalysis, there was pyuria and microscopic hematuria. She was diagnosed with community-acquired pneumonia and urinary tract infection (UTI) that progressed to severe sepsis and acute respiratory failure. We found extended-spectrum beta-lactamase producing Escherichia coli in the blood culture and methicillin-resistant Staphylococcus aureus in the sputum culture. The patient was transferred to the intensive care unit with administration of antibiotics and supplementation of high-flow oxygen. On hospital day 2, hypoxemia was aggravated. She underwent endotracheal intubation and mechanical ventilation. After 3 hours, fetal distress was suspected. Under 100% fraction of inspired oxygen, her oxygen partial pressure was 87 mmHg in the arterial blood. She developed acute kidney injury and thrombocytopenia. We diagnosed her with multi-organ failure due to severe sepsis. After an emergent cesarean section, pneumonia, UTI, and other organ failures gradually recovered. The patient and baby were discharged soon thereafter.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제54권4호
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• pp.296-301
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• 2013

Objective : We conducted a retrospective study examining the outcomes of intracerebral hemorrhage (ICH) in patients with chronic kidney disease (CKD) to identify parameters associated with prognosis. Methods : From January 2001 to June 2008, we treated 32 ICH patients (21 men, 11 women; mean age, 62 years) with CKD. We surveyed patients age, sex, underlying disease, neurological status using Glasgow Coma Scale (GCS), ICH volume, hematoma location, accompanying intraventricular hemorrhage, anti-platelet agents, initial and 3rd day systolic blood pressure (SBP), clinical outcome using the modified Rankin Scale (mRS) and complications. The severity of renal functions was categorized using a modified glomerular filtration rate (mGFR). Multifactorial effects were identified by regression analysis. Results : The mean GCS score on admission was $9.4{\pm}4.4$ and the mean mRS was $4.3{\pm}1.8$. The overall clinical outcomes showed a significant relationship on initial neurological status, hematoma volume, and mGFR. Also, the outcomes of patients with a severe renal dysfunction were significantly different from those with mild/moderate renal dysfunction (p<0.05). Particularly, initial hematoma volume and sBP on the 3rd day after ICH onset were related with mortality (p<0.05). However, the other factors showed no correlation with clinical outcome. Conclusion : Neurological outcome was based on initial neurological status, renal function and the volume of the hematoma. In addition, hematoma volume and uncontrolled blood pressure were significantly related to mortality. Hence, the severity of renal function, initial neurological status, hematoma volume, and uncontrolled blood pressure emerged as significant prognostic factors in ICH patients with CKD.

• Radiation Oncology Journal
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• 제4권1호
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• pp.15-20
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• 1986

1979년부터 1984년까지 이식신에 대하여 39회의 국소적 방사선조사가 서울대학교병원 치료방사선과에서 시행되었다. 10회는 예방적으로, 29회는 치료적으로 시행되었고 전체 환자 수는 29명이었다. 방사선조사는 1일 150cGy로 격일간 450cGy를 원칙으로 하였으며 methylprednisolone(Solumedrol)과 동시 병용되었다. 면역억제제로서 prednisone과 Imuran은 이식 후 계속 투여되었다. 방사선조사 시기는 예방목적일 경우에는 이식수술 후 1, 3, 5일에, 치료목적인 경우에는 거부반응의 진단 후 어느정도 시간간격을 두고 시행되었는데, 간격은 개인차이가 있었다. 10예의 예방적조사를 받은 이식신의 8예가 추후 거부반응이 출현하였으며, 이식 후 15개월 후에 기능적 생존을 보인 예는 없어서 예방적조사 효과는 회의적이었다. 치료목적으로 처음 조사받은 21예의 거부반응 회복율은 $71\%$였고, 방사선조사 전 혈청 크레아티닌이 $5.5mg\%$이하일 경우는 $93\%,\; 5.5mg\%$이상일 경우는 $17\%$였다(P<0.01). 극복이 안된 경우 재차 방사선조사에 대한 효과는 초회효과보다 열등하였다. 거부반응이 회복된 경우에 $47\%$가 재차 거부반응이 출현하였다. 거부반응에 대한 처음 방사선조사 후 이식신의 기능적 생존율은 방사선조사 후 6개월, 1년, 2년 및 3년에 각각 $70\%,\;65\%$ 및 $54\%$였고, 방사선조사 전 혈청 크레아티닌 수준, 거부반응 진단 후 방사선조사까지의 경과시간 및 방사선조사후의 반응 등이 이식신의 기능적 생존에 유의한 영향을 미침을 알 수 있었다(P<0.001). 따라서 방사선조사로 효과를 얻기 위하여는 거부반응으로 인한 이식신 파괴가 한계수준을 넘지 않는 범위 내에서 시행함이 필요함을 알 수 있었다. 이 효과는 Solumedrol과 병용된 결과이므로 방사선조사의 상대적 기여도를 밝히는 것은 어려웠다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권2호
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• pp.146-151
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• 2005

배경: 수술 전 크레아티닌이 상승된 환자에서 심폐기를 이용한 관상동맥 우회술은 수술 후 사망률과 이환율이 증가라는 위험을 가지고 있다. 저자들은 최근에 수술 전 크레아티닌 치가 상승된 환자에서 신장기능의 변화를 조사하고 그에 대한 적절한 처치를 알아보았다. 대상 및 방법: 최근 심폐기를 이용하여 관상동맥 우회술을 한 74예 중 수술 전 일주일 이내에 1.5 mg/dL이상의 혈청 크레아티닌치를 가진 환자 11예를 대상으로 분석하였다. 이 중 크레아티닌 치가 2.0 mg/dL이상인 환자가 7예였고 그중 3예는 수술 전 혈액 투석을 받고 있는 환자였다 후자의 3예에서는 수술전날에 혈액투석을 하였다. 혈액투석을 받던 환자나 수술 후 급성신부전이 발생한 환자에서는 체액량 및 크레아티닌의 조절을 위해 수술 직후 복막투석을 시작하였다 결과: 관상동맥 우회술을 받은 모든 환자에서 수술 전보다 수술 후 크레아티닌치의 상승을 보였으며 퇴원 시에 수술 전 크레아티닌치로 회복되었다. 2.0mg/dL 이상의 크레아티닌치를 가진 환자 4예 중 2예와 혈액투석을 받던 3예에서는 수술 후 복막투석만으로 체액량과 크레아티닌치를 조절할 수 있었고 혈청 전해질치도 유지할 수 있었다 결론: 관상동맥우회술 후 일시적으로 크레아티닌치가 상승하며, 급성신부전이 발생한 환자나 수술 전 혈액투석을 받던 환자에서는 수술 후 복막투석만으로도 체액 량과 크레아티닌치의 조절이 가능하였다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제10권1호
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• pp.65-71
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• 2006

저자들은 영아기부터 지속되는 주황색 소변을 보인 3세 남아에서 저요산혈증이 있었고 SLC22A12 유전자 검사를 시행한 결과 URAT1 유전자의 W258X 동형접합자(homozygote) 변이를 발견하였기에 보고한다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제34권1호
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• pp.123-127
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• 2017

Drug-induced immune hemolytic anemia (DIIHA) is a rare side effect of drugs. DIIHA may cause a systemic inflammatory response that results in acute multi-organ failure and death. Ceftizoxime belongs to the class of third generation cephalosporins, which are the most common drugs associated with DIIHA. Herein, we present a case of a 66-year-old man who developed fatal DIIHA after receiving a second dose of ceftizoxime. He was admitted to receive photodynamic therapy. He had a history of a single parenteral dose of ceftizoxime 3 months prior to admission. On the day of the procedure - shortly after the infusion of ceftizoxime - the patient's mental status was altered. The blood test results revealed hemolysis. Oliguric acute kidney injury developed, and continuous renal replacement therapy had to be applied. On the suspicion of DIIHA, the patient underwent plasmapheresis. Diagnosis was confirmed by a detection of drug-dependent antibody with immune complex formation. Although his hemolysis improved, his liver failure did not improve. He was eventually discharged to palliative care, and subsequently died.

• Journal of Cardiovascular Imaging
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• 제26권4호
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• pp.217-225
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• 2018

BACKGROUND: In patients with acute heart failure (AHF), diastolic dysfunction, especially pseudonormal (PN) or restrictive filling pattern (RFP) of left ventricle (LV), is considered to be implicated in a poor prognosis. However, prognostic significance of diastolic dysfunction in patients with ischemic heart disease (IHD) has been rarely investigated in Korea. METHODS: We enrolled 138 patients with IHD presenting as AHF and sinus rhythm during echocardiographic study. Diastolic dysfunction of LV was graded as ${\geq}2$ (group 1) or 1 (group 2) according to usual algorithm using E/A ratio and deceleration time of mitral inflow, E'/A' ratio of tissue Doppler echocardiography and left atrial size. RESULTS: Patients in group 1 showed higher 2-year mortality rate ($36.2%{\pm}6.7%$) than those in group 2 ($13.6%{\pm}4.5%$; p = 0.008). Two-year mortality rate of patient with LV ejection fraction (LVEF) < 40% ($26.8%{\pm}6.0%$) was not different from those with LVEF 40%-49% ($28.0%{\pm}8.0%$) or ${\geq}50%$ ($13.7%{\pm}7.4%$; p = 0.442). On univariate analysis, PN or RFP of LV, higher stage of chronic kidney disease (CKD) and higher New York Heart Association (NYHA) functional class were poor prognostic factors, but LVEF or older age ${\geq}75$ years did not predict 2-year mortality. On multivariate analysis, PN or RFP of LV (hazard ratio [HR], 2.52; 95% confidence interval [CI], 1.09-5.84; p = 0.031), higher stage of CKD (HR, 1.57; 95% CI, 1.14-2.17; p = 0.006) and higher NYHA functional class (HR, 1.81; 95% CI, 1.11-2.94; p = 0.017) were still significant prognostic factors for 2-year mortality. CONCLUSIONS: PN or RFP of LV was a more useful prognostic factor for long-term mortality than LVEF in patients with IHD presenting as AHF.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제17권3호
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• pp.181-191
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• 2013

목적: 급성 신부전 쥐 모델에서 상자성 철 산화물 (superparamagnetic iron oxide(SPIO)로 표지한 인간탯줄혈관내피 세포를 자기공명영상으로 추적할 수 있는지 그 유용성을 평가하고자 하였다. 대상과 방법: 인간탯줄혈관내피 세포를 SPIO와 poly-L-lysine (PLL) 혼합물로 표지 하였다. SPIO 농도에 따라서 이완율, 세포 생존율, 표지 안정성을 SPIO 농도의 변화에 따라 평가하였다. 인간탯줄혈관내피 세포를 급성 신부전 쥐 모델에서 꼬리정맥을 통하여 주사하였다. MR을 이용한 추적 검사는 $T2^*$ 경사에코 MR 영상을 이용하였다. 1, 3, 5, 7일째 추적한 MR 영상 소견을 조직 소견과 서로 견주어 보았다. 결과: SPIO-PLL 혼합물을 표지 한 후 Prussian blue 염색에서 평균 $98.4{\pm}2.4%$ 세포가 양성반응을 보였다. 3일과 5일 후 측정한 이완율은 1일에 비해 큰 차이가 없었다. 인간탯줄혈관내피 세포를 SPIO로 표지 한 후 안정성이 유지됨을 알 수 있었다. 추적 MR 영상에서 급성신부전을 유도한 왼쪽 신장 외곽 신 수질에서 신호강도 소실을 보였으나 오른쪽은 정상이었다. 3, 5, 7일 후 촬영한 영상에서 왼쪽 신 수질에서 보인 신호강도 소실이 점차 사라졌으나 오른쪽 신장에서는 여전히 특별한 변화를 보이지 않았다. 조직학 검사에서도 MR 영상의 신호강도 소실이 Prussian blue 염색을 보인 부분과 일치하였다. 면역화학적 분석에서 신 수질에서 보인 세포들이 인간탯줄혈관내피 세포임을 확인하였다. 결론: MR 영상은 급성 신부전 치료의 한 방법인 세포 치료의 경우 세포 추적 검사에 유용하게 사용될 수 있음을 확인하였다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제58권4호
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• pp.389-392
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• 2015

Brown tumors also called as osteoclastomas, are rare nonneoplastic lesions that arise in the setting of primary or secondary hyperparathyroidism. Parathyroid adenomas or hyperplasia constitute the major Brown tumor source in primary hyperparathyroidism while chronic renal failure is the leading cause in secondary hyperparathyroidism. Most of the patients with the diagnosis of primary hyperparathyroidism present with kidney stones or isolated hypercalcemia. However, nearly one third of patients are asymptomatic and hypercalcemia is found incidentally. Skeletal involvement such as generalized osteopenia, bone resorption, bone cysts and Brown tumors are seen on the late phase of hyperparathyroidism. The symptoms include axial pain, radiculopathy, myelopathy and myeloradiculopathy according to their locations. Plasmocytoma, lymphoma, giant cell tumors and metastates should be ruled out in the differential diagnosis of Brown tumors. Treatment of Brown tumors involve both the management of hyperparathyroidism and neural decompression. The authors report a very rare spinal Brown tumor case, arisen as the initial manifestation of primary hyperparathyroidism that leads to acute paraparesis.