Nephrogenic diabetes insipidus is a rare genetic renal disease characterized by insensitivity of the kidney to the anti-diuretic effect of vasopressin in spite of elevated serum antidiuretic hormone (ADH). Failure of the kidney to respond to ADH results in impaired osmoregulation and water reabsorption of the kidney, therefore, nephrogenic diabetes insipidus presents with a large amount of hypotonic polyuria, polydipsia, and dehydration. We report our experience of two familial cases of nephrogenic diabetes insipidus in brothers both having c.910+1delG in intron 2 of the AVPR2 gene with the brief review of related literatures.
Kim, Jun-Seop;Lee, Jong-Hak;Kwon, Owen;Cho, Jang-Hee;Choi, Ji-Young;Park, Sun-Hee;Kim, Chan-Duck;Kim, Yong-Jin;Kim, Yong-Lim
Kidney Research and Clinical Practice
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v.36
no.2
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pp.200-204
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2017
Administration of autologous mesenchymal stem cells (MSCs) has been shown to improve renal function and histological findings in acute kidney injury (AKI) models. However, its effects in chronic kidney disease (CKD) are unclear, particularly in the clinical setting. Here, we report our experience with a CKD patient who was treated by intravenous infusion of autologous MSCs derived from adipose tissue in an unknown clinic outside of Korea. The renal function of the patient had been stable for several years before MSC administration. One week after the autologous MSC infusion, the preexisting renal insufficiency was rapidly aggravated without any other evidence of AKI. Hemodialysis was started 3 months after MSC administration. Renal biopsy findings at dialysis showed severe interstitial fibrosis and inflammatory cell infiltration, with a few cells expressing CD34 and CD117, 2 surface markers of stem cells. This case highlights the potential nephrotoxicity of autologous MSC therapy in CKD patients.
Kim Ki-Eun;Shin Youn-Ho;Shin Jae-Il;Park Jee-Min;Jeong Hyeon-Joo;Lee Jae-Seung
Childhood Kidney Diseases
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v.7
no.2
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pp.157-165
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2003
Purpose : $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura(HSP) is a systemic vasculitis that involves multiple organs, especially the kidney, which is the most important organ in determining the prognosis of the disease. The morbidity of HSP nephritis in adults is low and there have been little research done on its clinical course so far. Therefore, we have compared the clinical course of HSP nephritis in children and adults in Korea. Methods : We retrospectively analyzed 81 cases of HSP nephritis in children younger than 15 years of age, and 25 cases of adults older than 15 years of age who were admitted to Yonsei University Medical College Severance Hospital from Jan. 1986 to May 2003. Results : The male to female ratio was 1.5 : 1 in children and 1.3 : 1 in adults. The incidence of HSP nephritis for both age groups was found to be increased during the autumn and winter. Infection was the predisposing factor in 39 cases(48.1%) of children, 16 cases(64.0%) of adults, and drugs were the predisposing factor in 8 cases(9.9%) of children and 4 cases (16.0%) of adults. All patients initially presented with microscopic hematuria. Thirteen cases (16.0%) of children and 7 cases(28.0%) of adults initially showed proteinuria of nephrotic range. Thirty four cases(42.0%) of children and 4 cases(16.0%) of adults showed normal urinalysis after treatment. Asymptomatic urinary abnormalities were found in 41 cases(50.6%) of children and 18 cases(72.0%) of adults. Complications such as nephrotic syndrome and hypertension were found in 3 cases(3.7%) of children and 2 cases(8.0%) of adults. Three children(3.7%) and 1(4.0%) adult required dialysis or renal transplantation. Follow-up renal biopsies were performed on 21 children, of whom 10 cases(47.6%) did not show any histologic change, 9 cases(42.9%) showed low grade changes, and 2 cases(9.5%) showed high grade changes. Prognosis was gloomy when proteinuria of nephrotic range and high grade of abnormal histology were present at diagnosis, and there was no significant difference between the two groups(P<0.05) Conclusion : This study showed that there was no difference in terms of the clinical features and courses between the children and adults with HSP nephritis. Proteinuria of nephrotic range and the severity of abnormal histologic changes at diagnosis were found to be associated with a bad prognosis, therefore we recommend that patients with these features require long term follow-up and management.
Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) is one of the important genetic disorders in pediatric practice. Mutation of the polycystic kidney and hepatic disease gene 1 (PKHD1) was identified as the cause of ARPKD. The gene encodes a 67-exon transcript for a large protein of 4074 amino acids termed fibrocystin, but its function remains unknown. The neoplastic-like in cystic epithelial proliferation and the epidermal growth factor/epidermal growth factor receptor (EGF/EGFR) axis overactivity are known as the most important characteristics of ARPKD. Since the misregulation of $Ca^{2+}$ signaling may lead to aberrant structure and function of the collecting ducts in kidney of rat with ARPKD, present study aimed to investigate the further mechanisms of abnormal proliferation of cystic cells by inhibition of PKHD1 expression. For this, a stable PKHD1-silenced HEK-293T cell line was established. Then cell proliferation rates, intracellular $Ca^{2+}$ concentration and extracellular signal-regulated kinase 1/2 (ERK1/2) activity were assessed after treatment with EGF, a calcium channel blocker and agonist, verapamil and Bay K8644. It was found that PKHD1-silenced HEK-293T cell lines were hyperproliferative to EGF stimulation. Also PKHD1-silencing lowered the intracellular $Ca^{2+}$ and caused EGF-induced ERK1/2 overactivation in the cells. An increase of intracellular $Ca^{2+}$ in PKHD1-silenced cells repressed the EGF-dependent ERK1/2 activation and the hyperproliferative response to EGF stimulation. Thus, inhibition of PKHD1 can cause EGF-induced excessive proliferation through decreasing intracellular $Ca^{2+}$ resulting in EGF-induced ERK1/2 activation. Our results suggest that the loss of fibrocystin may lead to abnormal proliferation in kidney epithelial cells and cyst formation in ARPKD by modulation of intracellular $Ca^{2+}$.
Coronavirus disease 2019 (COVID-19) is a contagious disease caused by severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2). This study aimed to investigate the status of renal function in patients with COVID-19. The study surveyed a total of 649 patients hospitalized with COVID-19 at a hospital located in southern Gyeonggi Province, South Korea over a one month period in January 2021. The parameters analyzed were blood urea nitrogen (BUN), creatinine, sodium, potassium, chloride, and estimated glomerular filtration rate (eGFR). The BUN and creatinine of the COVID-19 patients were found to be higher than the normal reference range, specially in males, and in the elderly (60s and 80s or older). The serum electrolyte levels of the patients were observed to be within the reference intervals. Of the subjects, males over 80 years of age had a Chronic Kidney Disease Epidemiology Collaboration (CKD-EPI) of 60 mL/min/1.73 m2 or less. Recent research suggests that some severe cases of COVID-19 are showing signs of kidney damage, even in those with no prior underlying kidney disease. Thus, assessment of kidney function using multiple indicators could help diagnose abnormal renal function in patients with COVID-19.
The purpose of this study was to analysis the correlation between kidneys function indicators and these size in ultrasonography. A total of 170 (male:86, female:84) patients of sex and age groups were examined by abdominal ultrasonography. The patients classified as those in their 20's, 30's, 40's, and over 50's. We measured the length, width, and cross-sectional height of the kidneys twice. At this time, the length of these were measured from the maximum upper to the maximum lower pole and the widest width in the same ultrasonography was measured to obtain the cross-sectional area. Other relevant indicators included body surface area, serum creatinine, glomerular filtration rate (GFR), MDRD (Modification of diet in renal disease) and C-G (Cockcroft-Gault). Significant comparisons of differences between relevant factors by age groups and sex were conducted with a one-way distribution analysis. Correlation analysis was also performed between relevant factors by using Pearson and Spearman correlation coefficient. It was defined as meaningful when the p-value was less than 0.05. As a result, the length, the width, and the cross-sectional area of kidneys were correlated with GFR, C-G, MDRD. Therefore, it is expected that the accuracy of diagnosis of kidneys disease will be increased if the relevant indicators are evaluated together rather than measuring only length of these in ultrasonography.
As a result of studing on the "Joa-gui Em", we could reach conclusions as follows. 1. "Joa-gui Em" shows in vivo effect of that it supplement Kidney-Um essence and nomalize a physiological function of Kidney-Qi. 2. "Joa-gui Em" supplement Kidney-Um essence, it does not use in The Rise of Insubstantial Fire(음허화왕) body condition. 3. "Joa-gui Em" use in many ways women disease, in case of menstruation and meonpause disorder. 4. "Joa-gui Em" and "Joa-gui Hwan" are modification prescription of "Uk-mi-ji-hwang-hwan. 5. "Joa-gui Em" is a pure prescription in supplement Kidney-Um essence, Roast Glycyrrhizae Radix of prescription has effect of supplement Sam-cho Qi. 6. "Joa-gui Hwan" is similarly "Joa-gui Em." Colla Cornus Cervi and a Colla Cornus Glemmys of prescription have effect of supplement DUMAI and RENMAI CHONGMAI.
BACKGROUND/OBJECTIVES: Studies on the impact of dietary fiber intake on kidney stones are few, and their results were controversial. This study aimed to explore the association between dietary fiber intake and kidney stones in the nationally representative population of the USA. SUBJECTS/METHODS: This cross-sectional research included 8,588 participants from the National Health and Nutrition Examination Survey, 2011 to 2018. Information regarding dietary fiber intake was obtained from a 24-h recall survey. Participants were categorized into different dietary fiber intake tertiles according to the average of 2 days of dietary recall data. The outcome was self-reported kidney stones. After adjusting for the traditional risk factors, a multivariate logistic regression model was used to examine the association between dietary fiber intake and kidney stones. RESULTS: Eight hundred seventy-two participants had kidney stones. The weighted prevalence (SE) of kidney stones in the lowest tertile, medium tertile, and highest tertile of dietary fiber intake was 11.8% (0.8%), 10.3% (0.8%), and 9.1% (0.8%), respectively. After adjusting for age, sex, race and ethnicity, education level, smoking status, alcohol consumption, physical activity, body mass index, hypertension, diabetes, dyslipidemia, daily water intake, chronic kidney disease stage 3-5, and total energy intake, participants with the highest tertile of fiber intake had a significantly lower risk of kidney stones (odds ratio [OR], 0.68; 95% confidence interval [CI], 0.48-0.95) compared to those in the lowest tertile. Every 5 g/day increment in dietary fiber intake was associated with a significant decrease in risk of kidney stones (OR, 0.90; 95% CI, 0.83-0.98). CONCLUSION: An increase in dietary fiber intake was associated with a lower risk of kidney stones, suggesting adults should be encouraged to maintain an adequate dietary fiber intake to prevent the development of kidney stones. Our results provide evidence to formulate nutrition management strategies for the prevention of kidney stones.
Kim, Jeong-Won;Sim, Hyung Tae;Yoo, Jae Suk;Kim, Dong Jin;Cho, Kwang Ree
Journal of Chest Surgery
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v.49
no.6
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pp.427-434
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2016
Background: Recent studies have demonstrated the benefits of off-pump coronary bypass grafting over the on-pump technique in patients with chronic kidney disease (CKD). To further reduce the risk of acute kidney injury and the need for renal replacement therapy, even in patients undergoing off-pump coronary artery bypass grafting, we adopted protocol-based perioperative management for patients with CKD. Methods: From December 2012 to March 2015, 265 patients underwent isolated off-pump coronary artery bypass grafting. To analyze renal function in a stable condition, we excluded 12 dialysis-dependent end stage renal failure and 10 emergency or urgent cases. Among the remaining 243 patients, 208 patients had normal kidney function (normal group), and 35 patients had CKD (CKD group). Minimizing contrast exposure, ensuring adequate hydration, using strict drug dosage adjustment, and optimizing hemodynamic status were key elements of the protocol for the CKD group. Results: The risk of acute kidney injury was about ${\times}3$ higher in the CKD group than in the normal group (p=0.01). Estimated glomerular filtration rates and serum creatinine levels deteriorated until the third postoperative day in the CKD group. However, by adopting protocol-based perioperative management, this transient renal dysfunction recovered to preoperative levels by the fifth postoperative day without requiring renal replacement therapy in all cases. Conclusion: Off-pump coronary bypass surgery combined with this protocol-based perioperative management strategy in patients with non-dialysis-dependent CKD could mostly be performed without renal replacement therapy.
Thoracic endometriosis is an uncommon disease that has four main forms: catamenial pneumothorax, hemothorax, hemoptysis, and pulmonary nodules. Since the growth of endometrial tissue depends on the presence of estrogen, thoracic endometriosis usually occurs in menstruating women between 25 and 35 years of age. Menstrual disturbances are common in women with chronic kidney disease (CKD). However, they could be reversed after kidney transplantation. Therefore, previously asymptomatic endometriosis may become symptomatic after kidney transplantation. A 49-year-old woman with CKD underwent kidney transplantation. A month later, she experienced dyspnea, and hemothorax in her right hemithorax. However, there was no evidence of infectious diseases and malignancy in thoracentesis, pleural biopsy, and computed chest tomography (CT). The serum and pleural fluid levels of his carbohydrate antigen 125 were elevated. Hemothorax secondary to pleural endometriosis was suspected. We tried hormonal therapy, and the hemothorax disappeared. At the sixth-month follow-up, there was no recurrence of hemothorax.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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