• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.188-195
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• 2001

제2형 막증식성 사구체 신염은 전자현미경 검사 상 기저막 내에 리본과 같은 형태의 전자고밀도물질이 참착되어 지속적인 보체의 감소와 혈뇨, 단백뇨등을 나타내는 원발성 사구체 질환이다. 저자들은 내원 4년 전에 신장조직검사상 연쇄상구균 감염 후 급성사구체 신염을 진단 받은 후 4년 이상 지속되는 혈뇨와 보체의 감소로 재차 시행한 신장조직검사상 확진된 제 2형 막증식성 사구체신염 1례를 경험하였기에 국내외 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.149-158
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• 2005

목 적 : 소아 신증후군 환아 중 신생검을 시행한 경우 그 임상적, 검사적 특징과 조직학적 소견, 그리고 치료 길과를 보기 위해 연구를 시행하였다. 방 법 : 1984년부터 2004년까지 21년 동안 경희의료원 소아과에서 신생검을 시행 받은 169명(남아 130명, 여아 39명)에 대해 그 임상적 특징, 검사 소견, 병리 소견들과 치료 결과를 후향적으로 조사하였다. 신생검의 적응증으로는 입원 당시 비특이적 소견을 보이거나 빈발재발형, 스테로이드 의존성, 스테로이드 저항성 등의 소견으로 세포 독성 약제 치료가 필요했던 경우였다. 결 과 : 약 반수의 환아(52.1$\%$)에서만 미세변화형을 보였고, 그 다음으로는 미만성 메산지움증식형 33.1$\%$, 초점 분절사구체신염 5.3$\%$, 막증식사구체신염 2.4$\%$, 막성신병증 2.4$\%$, Ig A 신염 1.8$\%$ 등이었다. 미세변화형의 경우보다 미세변화형이 아닌 진단명인 경우 혈뇨와 스테로이드에 저항성을 보일 확률이 높았다. 총 37명의 스테로이드 저항성 환아 중 장기간에 걸쳐 스테로이드 치료를 시행한 결과 30명(81.0$\%$)에서 마침내 완해를 보였다. 결 론 : 신생검이 필요했었던 환아의 약 절반에서 미세변화형이 아닌 결과를 보였다. 비정형적 특징들 중 혈뇨와 스테로이드 저항성이 미세변화형이 아닌 진단과 가장 연관되었다. 스테로이드 저항성 환아에서도 장기간의 메틸스테로이드 충격요법으로 좋은 완해율을 보였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권sup1호
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• pp.99-102
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• 2016

Tubulointerstitial nephritis and uveitis (TINU) syndrome is a rare disease, often underdiagnosed or misdiagnosed in children. We describe the case of a 12-year-old boy who presented to Severance Hospital with a 1-month history of bilateral conjunctival injection. He was first evaluated by an Ophthalmologist in another hospital and diagnosed with panuveitis. Laboratory tests indicated renal failure, and a renal biopsy confirmed the diagnosis of acute tubulointerstitial nephritis. An extensive exclusion of all possible causes allowed a diagnosis of TINU syndrome. The patient was treated with a systemic corticosteroid (initially prednisolone, 2 mg/kg and later deflazacort 1 mg/kg) and topical steroid drops for 1 month. Azathioprine was later added to the treatment regimen and the systemic steroid was slowly tapered. The final outcome of renal-ocular disease was favorable in the patient. However, long-term follow-up is necessary to properly manage frequent relapses and incomplete renal recovery. TINU should be considered as a differential diagnosis in children with uveitis or acute renal failure.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제31권2호
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• pp.127-130
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• 2014

Autoimmune thyroiditis is the most common cause of hypothyroidism in the world. It is characterized clinically by gradual thyroid failure, goiter formation, or both, because of the autoimmune-mediated destruction of the thyroid gland. Renal involvement presenting proteinuria in autoimmune thyroiditis is not uncommon, occurring in 10% to 30% of the cases. Glomerulonephropathy associated with autoimmune thyroiditis, however, is a rare disease. Most reports of autoimmune thyroiditis with glomerulonephropathy have demonstrated a mixed pathological morphology and have been predominantly associated with membranous glomerulopathy. The case of minimal-change disease associated with thyroiditis presenting acute kidney injury is a rare disease that has not been reported in South Korea. Reported herein is the case of a 16-year-old man diagnosed with Hashimoto's thyroiditis, with minimal-change disease presenting acute kidney injury. He revealed hypothyroidism, proteinuria, and impaired renal function. Renal biopsy showed minimal-change disease and minimal tubular atrophy. The patient was treated with thyroid hormone, and his renal function and proteinuria improved. Therefore, for patients with autoimmune thyroiditis presenting unexplained proteinuria, glomer-ulonephropathy should be ruled out. Conversely, for patients with glomerulonephropathy and persistent proteinuria despite proper treatment, thyroid function and antibody tests should be performed.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권1호
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• pp.17-24
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• 2000

목 적 :소아의 원발성 신증후군 중 $85\%$이상을 차지하는 미세변화형 신증후군(MCNS)은 스테로이드 치료로 완전 관해가 잘 오는 예후가 양호한 질환이다. 반면 국소성 분절성 사구체 경화증(FSGS)은 치료에 잘 반응하지 않고 신부전으로의 진행 및 신이식 후의 재발률이 높아 장기 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다. 신생검상 MCNS로 진단된 환아 중 여러 약물 요법에 반응이 불량하거나 증세의 악화가 있어 추적 관찰하며 시행한 2차 신생검상 FSGS로 조직 소견의 변화를 보이는 경우가 드물게 있어 본 저자들은 이들의 임상 양상의 특징을 비교 고찰하여 MCNS로부터 FSGS로 이행될 수 있는 위험 요인을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1988년 1월부터 1999년 5월까지 세브란스 병원 소아과에서 신장생검 상 미세변화형 신증후군 및 국소성 분절성 사구체 경화증으로 진단받고 치료 중인 환아 296명을 대상으로 하였다. 조직 병리 소견상 미세변화형 신증후군을 보인 군(MCNS군), 국소성 분절성 사구체 경화증을 보인 군(FSGS군)및 MCNS로부터 FSGS로 이행된 군(이행군)등 3개 군으로 나누어 이들 각 군의 임상 양상 차이를 비교하였다. 결 과 : 대상 환아는 MCNS군 241명($81.4\%$), FSGS군 47명($15.9\%$), 이행군 8명($2.7\%$)으로 총 296명 이었으며, 평균 발병 연령은 MCNS군 $6.0{\pm}2.6$세, FSGS군 $7.2{\pm}4.3$세, 이행군 $8.3{\pm}2.6$세였고, 남녀비는 MCNS군 3.7:1, FSCS군 1.8:1, 이행군 3:1이었다. 내원 당시의 혈뇨, 고혈압, 24시간 뇨단백량, 혈청 알부민, 혈청 콜레스테롤, 혈청 크레아티닌 등을 비교하였으며, 이중 이행군:FSGS군 간의 비교에서 24시간 뇨단백량 $686:342mg/m^2/hr$(P<0.05), 혈청 알부민 1.92:2.47g/dL(P<0.05), 혈청 콜레스테를 494:343 mg/dL(P<0.05)으로 의미있는 차이를 보였고, 이외에는 이행군과 FSGS군 또는 MCNS군과의 사이에 의미있는 차이를 보이지는 않았다. 스테로이드 치료에 전혀 반응을 보이지 않는 경우는 MCNS군 $13.3\%$,이행군 $12.5\%$,FSGS군 $59.6\%$로 FSGS군이 의미있게 많았으며(P<0.05), 스테로이드 이외의 면역억제제 치료가 필요했던 경우는 MCNS군 $58.5\%$, 이행군 $100\%$, FSGS군 $80.8\%$로 MCNS군에 비해 이행군과 FSGS군이 의미있게 높았다(P<0.05). 평균재발횟수는 MCNS군 $0.84{\pm}0.21$회/6개월, 이행군 $1.07\pm}0.53$회/6개월로 의미있는 차이는 없었으며, 관해에서 첫 재발까지의 기간 역시 MCNS군 6.94${\pm}$1.92개월, 이행군 $6.71{\pm}4.89$개월, FSGS군 $5.27{\pm}12.48$개월로 각 군간의 의미있는 차이는 없었다. 결 론 : 미세변화형 신증후군에서 치료 경과중 국소성 분절성 사구체 경화증으로 이행된 예는 전체 MCNS의 249명중 8명으로 $3.2\%$였다. 이들의 임상양상의 특징을 비교 고찰한 결과 이행여부를 예측할 수 있는 위험요인은 없었다. 미세변화형 신증후군으로 진단된 환아 중에서 스테로이드 치료에 반응이 없거나 자주 재발하는 경우, 또는 강력한 면역치료에도 관해가 오지 않는 경우 등에는 신장 조직 생검을 재시행하여 국소성 분절성 사구체 경화증으로의 이행 여부를 확인해야 하겠다.

• 한국임상수의학회지
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• 제37권2호
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• pp.88-90
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• 2020

A one year old spayed female Bichon Frise dog presented with gait abnormalities and seizure. Serum biochemical results showed elevated levels of alkaline phosphatase, alanine aminotransferase, and ammonia. Serum bile acid level was also increased to be over 30 μmol/L on preprandial. Urinalysis identified the presence of ammonium urate crystal. Abdominal ultrasonography and CT revealed aberrant, tortuous, and multiple small vessels connected to the caudal vena cava between left kidney and caudal vena cava. Macroscopic specific findings associated with extrahepatic congenital portosystemic shunts (PSS) or other liver diseases were not identified. Liver biopsy was performed. Histopathologic evaluation revealed hepatic lobular hypoplasia with portal arterial duplication and vascular shunts. Based on these finding, this case was diagnosed as multiple acquired PSS secondary to hepatic microvascular dysplasia (HMD) and hepatic encephalopathy. A liver biopsy is recommended to differentiate HMD from other liver diseases and to confirm HMD when a young dog has multiple acquired PSS.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권2호
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• pp.189-194
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• 1997

Oligomeganephronia is a rare congenital form of bilateral renal hypoplasia histologically characterized by reduction in number and hypertrophy of nephrons. Clinically, this condition is presented in early infancy with vomiting, polyuria, polydipsia and dehydration. The problems are readily corrected, but slowly progressive renal failure follows accompanied by failure to thrive, short stature, and renal osteodystrophy. We experienced three cases of oligomeganephronia. Case 1. : A 3 2/12 years old female child was incidentally diagnosed as renal failure at age of 2 months when she was hospitalized due to pneumonia. She had open renal biopsy and was diagnosed as bilateral dysplastic kidney. On OPD follow-up, she progressed to end-stage renal failure (BUN/Cr 114/4.6 mg/dl) and had renal transplantation. The specimen was shrunk remarkably and light microscopy showed oligomeganephronia. Case 2. : A 14 8/12 years old female child with proteinuria was detected in an annual urine screening program for school children, she was diagnosed as renal failure (BUN/Cr 33.9/4.1 mg/dl), and had $5{\times}4{\times}3\;cm$ sized mass on abdominal CT scan. She had renal biopsy, and the specimen showed oligomeganephronia. She had hemodialysis for six months, and renal transplantation along with bilateral nephrectomy was performed. Case 3. : A 14 8/12 years old male child was diagnosed having chronic nephritis and chronic renal failure at 3 years old, progressed to end-stage renal failure (BUN/Cr 87/9.6 mg/dl) on OPD follow-up, and had a rephrectomy and renal transplantation. The biopsy specimen showed oligomeganephronic hypoplasia, secondary focal segmental glomerolosclerosis, and chronic interstitial nephritis. We report 3 cases of oligomeganephronia that progressed to end-stage renal failure and had successful renal transplantation with a brief review of related literatures.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제15권1호
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• pp.29-37
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• 2011

신장질환은 같은 병명의 환자 일지라도 개개인의 증상과 치료에 대한 반응 정도가 다를 수 있기 때문에 신장병을 전공하는 임상의사는 신장병리에 대한 폭 넓은 지식이 치료에 많은 도움을 줄 수 있다. 이 논문에서는 생검 현장에서의 조직을 나누는 방법부터 기본적인 조직처리 과정까지를 설명함으로써 병리의 이해를 넓히고자 하였다. 광학현미경 판독을 위해서는 기본적인 특수 염색의 색깔 감별, 정상 사구체와 비정상 사구체의 감별점 등을 설명하였다. 면역형광 현미경 소견의 이해를 돕기 위하여 전형적인 막성사구체신병증과 IgA 신증의 침착 형태를 대표적으로 설명하였다. 전자현미경 판독을 위해서 면역 복합체인 고전자 밀도의 침착이 잘 생기는 부위를 질환별로 설명하여 참고가 되도록 하였고 전자현미경으로만 감별 가능한 질환들을 설명하였다. 이 논문은 신장질환의 병리학적 이해를 돕기 위한 소개에 불과하므로, 개별 질환의 판독을 위해서는 다른 신장병리 교과서나 문헌을 참고하여야 한다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제29권2호
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• pp.102-105
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• 2012

Collapsing glomerulopathy (CG) has become an important cause of end-stage renal disease (ESRD). First delineated from other proteinuric glomerular lesions in the 1980s, CG is now recognized as a common, distinct pattern of proliferative parenchymal injury that portends a rapid loss of renal function and poor responses to empirical therapy. The first cases in the literature trace back to human-immunodeficiency-virus(HIV)-negative patients who underwent biopsy in 1979. A 45-year-old male patient complained of hematuria and proteinuria eight years ago. He showed an abrupt serum creatinine increase from 1.75 to 2.65 mg/dL in the last preceding months. Afterwards, his serum creatinine progressively increased up to 6.82 mg/dL. Moreover, his 24 h urine protein level was determined to have reached 6,171 mg/day, as opposed to 670 mg/day a year earlier. Consequently, renal biopsy was performed, and its result showed collapsing glomerulopathy, compatible with the diagnosis. He has undergone continuous ambulatory peritoneal dialysis as renal replacement therapy. Thus, it is reported herein that a patient clinically diagnosed with chronic kidney disease eight years ago showed a sudden renal-function decrease and was clinicopathologically diagnosed with collapsing glomerulopathy based on the results of his renal biopsy.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제20권2호
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• pp.83-87
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• 2016

Congenital chloride diarrhea (CLD) is a rare autosomal recessive disease that is difficult to diagnose. CLD requires early treatment to correct electrolyte imbalance and alkalosis and to prevent severe dehydration. Renal injury is clearly associated with defective electrolyte balance induced by CLD, particularly during the first months or years of life. A 7-year-old boy was diagnosed with CLD following detection of a homozygous mutation (c.2063-1G>T) in SLC26A3 at 6 months of age. During treatment with electrolyte supplements, mild proteinuria was detected at 8 months of age, and is still present. Renal biopsy showed the presence of focal renal dysplasia, with metaplastic cartilage and mononuclear cell infiltration, calcification, and fibrosis in the interstitium. Up to two-thirds of the glomeruli exhibited global obsolescence, mostly aggregated in the dysplastic area. In nondysplastic areas, the glomeruli were markedly increased in size and severely hypercellular, with increased mesangial matrix, and displayed segmental sclerosis. The marked glomerular hypertrophy with focal segmental glomerulosclerosis suggested a compensatory reaction to the severe nephron loss or glomerular obsolescence associated with renal dysplasia, with superimposed by CLD aggravating the tubulointerstitial damage.