분절형 다낭성 이형성신은 PubMed의 자료 수집에 따르면 산전에 발견된 19명을 포함해 35명의 소아 환자와 1명의 성인 환자의 증례가 보고 되었다. 분절형 다낭성 이형성신에 대한 기록은 부족하며 비전형적으로 나타날 수 있어 진단이 어렵다. 본 연구에서는 분절형 다낭성 이형성신의 37번째 케이스를 보고하는 바다. 본 연구에서 환아의 산전 초음파에서 발견된 다낭성 복부 종양은 신장 초음파와 컴퓨터 단층촬영에 의해 분절형 다낭성 이형성신으로 진단되었다. 영상 검사를 통해 분절형 다낭성 이형성신의 최종 진단이 내려진다면 진단적 생검을 위한 수술은 불필요할 것이다.
Son, Sang-wook;Lee, Kye-ho;Lee, Jai Hyuen;Myong, Na-Hye;Yoo, Dong-soo
Investigative Magnetic Resonance Imaging
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제20권1호
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pp.66-70
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2016
Introduction: Distant metastases of mucoepidermoid carcinoma (MEC) are reported with the most common sites being the soft tissue of skin, lung, liver, and bone. We report here a very rare case of MEC with multiple metastases to the kidney, adrenal gland, skull and gluteus maximus muscle. Case report: A 63-year-old male patient presented with left-sided headache. Radiologic evaluations including CT and MRI showed ill-defined soft tissue lesion involving the left infratemporal fossa and left sphenoid sinus, and multiple enlarged lymph nodes in neck and mediastinum. PET-CT demonstrated multiple hypermetabolic lesions in and around the left kidney, left adrenal gland, right ischium, right gluteus maximus and skull base. These lesions were confirmed as MEC with multiple metastases through biopsy. Discussion: Only one case of metastasis to the skull has been previously reported, and moreover, there has not been a case of metastatic MEC to the kidney, adrenal gland and gluteus maximus muscle so far in the medical literature. It is important to acknowledge the possibility of every unusual MEC metastases, since the presence of metastasis has statistically significant influence on the survival of MEC.
소아들의 여러 신장 질환 특히 만성신장병은 초기에는 뚜렷한 증세나 징후를 나타내지 않고 단독 단백뇨 또는 현미경적 혈뇨로만 나타나는 경우가 많다. 이런 신장 질환을 발견하기 위하여 소변검사는 여러 장단점에도 불구하고 간단하고 비용이 적게 드는 검사로서 선별검사에 이용하게 되었다. 우리나라에서는 신장 질환의 조기 발견을 위한 학교 집단소변검사가 1998년에 개정된 학교신체검사규칙에 근거하여 전체 초 중 고등학생을 대상으로 실시되었다. 그 이후에 많은 연구와 보고들이 학교 집단소변검사가 만성신질환의 조기 발견에 유용할 것이라고 하였지만 아직도 여기에 대한 이견이 있을 뿐만 아니라 비용 효과 등에 대하여서도 충분한 의견 일치를 얻지 못하였기에 코호트 연구 등의 장기적인 관찰적 역학 연구가 반드시 필요하다. 이를 위하여서는 신장학자들의 지속적인 연구뿐만 아니라 제도 개선 및 개발들이 반드시 동반되어야 할 것이다.
Kim, Jun-Seop;Lee, Jong-Hak;Kwon, Owen;Cho, Jang-Hee;Choi, Ji-Young;Park, Sun-Hee;Kim, Chan-Duck;Kim, Yong-Jin;Kim, Yong-Lim
Kidney Research and Clinical Practice
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제36권2호
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pp.200-204
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2017
Administration of autologous mesenchymal stem cells (MSCs) has been shown to improve renal function and histological findings in acute kidney injury (AKI) models. However, its effects in chronic kidney disease (CKD) are unclear, particularly in the clinical setting. Here, we report our experience with a CKD patient who was treated by intravenous infusion of autologous MSCs derived from adipose tissue in an unknown clinic outside of Korea. The renal function of the patient had been stable for several years before MSC administration. One week after the autologous MSC infusion, the preexisting renal insufficiency was rapidly aggravated without any other evidence of AKI. Hemodialysis was started 3 months after MSC administration. Renal biopsy findings at dialysis showed severe interstitial fibrosis and inflammatory cell infiltration, with a few cells expressing CD34 and CD117, 2 surface markers of stem cells. This case highlights the potential nephrotoxicity of autologous MSC therapy in CKD patients.
The ketogenic diet (KD) has been used as an effective antiepileptic therapy for intractable childhood epilepsy. However, various adverse effects have been reported with use of the KD. We report a case of a child who developed acute tubular necrosis subsequent to therapy with KD. A 5-year-old girl had myoclonic epilepsy with developmental delay. She was under the treatment with antiepileptic drugs since the age of 3 months and on the KD during the past 18 months. Proteinuria persisted intermittently with the initiation of the KD and subsequently increased in the past 2 months. She was admitted with intermittent mild fever, vomiting, and lethargy for the past 3-4 weeks. At the time of admission, she presented with hypertriglyceridemia, heavy proteinuria, renal Fanconi syndrome, and acute kidney injury. Renal sonography showed a marked increase in the size and parenchymal echogenicity of both kidneys. A renal biopsy revealed acute tubular necrosis accompanied by early interstitial fibrosis. After the withdrawal of the KD and supportive therapy, without changing other anticonvulsants and their dosages, improvement of renal function was observed. Proteinuria had disappeared after 1 month and kidney size returned to normal after 8 months. It is hypothesized that the KD can induce and/or aggravate the renal tubulointerstitial injury in some patients who are under the treatment with anticonvulsants.
Background: In veterinary medicine, previous studies regarding the diagnostic performance of shear wave elastography (SWE) in chronic kidney disease (CKD) are not consistent with each other. Moreover, there has been no study evaluating the relationship between symmetric dimethylarginine (SDMA) concentration and renal shear wave velocity (SWV) using two-dimensional SWE (2D SWE) in dogs with CKD. Objectives: This study aimed to evaluate the diagnostic capability of 2D SWE in dogs with CKD and to assess the relationship between renal SWV and SDMA concentration. Methods: Dogs with healthy kidneys and dogs with CKD underwent 2D SWE and SDMA assay. Renal stiffness was estimated as renal SWV in m/s. Results: SDMA concentration had a weak positive correlation with the left (r = 0.338, p = 0.022) and right renal SWV (r = 0.337, p = 0.044). Renal SWV was not significantly different between healthy kidney and CKD groups in the left (p = 0.085) and right (p = 0.171) kidneys. Conclusions: 2D SWE may could not distinguish between dogs with healthy kidney and dogs with early stage of CKD, but it would be useful for assessing the serial change of renal function in dogs.
Chromophobe renal cell carcinoma (RCC) is an uncommon subtype of RCC having a better prognosis than clear cell RCC. Although there are several reports of seeding metastasis of RCC after biopsy, seeding metastasis of chromophobe RCC after surgical resection has seldom been reported. Here, we describe a case of multiple seeding metastases in the abdomen and pelvis 78 months after robot-assisted laparoscopic partial nephrectomy, without prior history of biopsy for chromophobe RCC in the right kidney. As magnetic resonance imaging (MRI) of the pelvic mass showed a similar appearance to the primary renal mass and displayed separate margins with the rectum and prostate gland, we were able to make a diagnosis before pathologic confirmation.
The nutcracker syndorme refers to compression of the left renal vein between the aorta and the superior mesentric artery which results in renal vein, left gonadal vein varices, hematuria and left sided flank pain. We report this experience of 11yr-11mon of girl has typical Nutcracker syndrome with persistent proteinuria and without typical hematuria. According to the renal biopsy for persistent proteinuria, biopsy shows pathologic findings similar to minimal change nephrotic syndrome. All symtpoms relieved without any specific treatments but she had no response to steroid treatment for persistent proteinuria. Now she was followed up through OPD base without symptom and consideration of surgical intervention.
Thoracic endometriosis is an uncommon disease that has four main forms: catamenial pneumothorax, hemothorax, hemoptysis, and pulmonary nodules. Since the growth of endometrial tissue depends on the presence of estrogen, thoracic endometriosis usually occurs in menstruating women between 25 and 35 years of age. Menstrual disturbances are common in women with chronic kidney disease (CKD). However, they could be reversed after kidney transplantation. Therefore, previously asymptomatic endometriosis may become symptomatic after kidney transplantation. A 49-year-old woman with CKD underwent kidney transplantation. A month later, she experienced dyspnea, and hemothorax in her right hemithorax. However, there was no evidence of infectious diseases and malignancy in thoracentesis, pleural biopsy, and computed chest tomography (CT). The serum and pleural fluid levels of his carbohydrate antigen 125 were elevated. Hemothorax secondary to pleural endometriosis was suspected. We tried hormonal therapy, and the hemothorax disappeared. At the sixth-month follow-up, there was no recurrence of hemothorax.
Renal cortical necrosis (RCN) is patchy or diffuse ischemic destruction of the renal cortex caused by significantly reduced renal arterial perfusion. It is a rare cause of acute kidney injury (AKI) and is associated with high mortality. Here, we review the case of RCN in a 15-year-old boy who developed AKI. A 15-year-old boy was referred to our hospital from a local hospital due to a sharp decrease in his renal function. He presented with acute flank pain, nausea with vomiting, and oliguria for the past two days. He had taken a single dose of antihistamine for nasal congestion. At our hospital, his peak blood pressure was 148/83 mmHg and he had a high body mass index of $32.9kg/m^2$. The laboratory data showed a blood urea nitrogen (BUN) of 28.4 mg/dL, a creatinine of 4.26 mg/dL, and a glomerular filtration rate estimated from the serum cystatin C of $20.2mL/min/1.73m^2$. Proteinuria (spot urine protein to creatinine ratio 1.66) with pyuria was observed. Kidney sonography showed parenchymal swelling and increased renal echogenicity. Due to rapidly progressing nephritis, steroid pulse therapy (750 mg/IV) was done on the second day of his admission and the patient showed complete recovery with normal renal function. However, the kidney biopsy findings revealed renal cortical hemorrhagic necrosis. Multifocal, relatively well-circumscribed, hemorrhagic necrotic areas (about 25%) were detected in the tubulointerstitium. Although RCN is an unusual cause of AKI, especially in children, pediatricians should consider the possibility of RCN when evaluating patients with rapidly decreasing renal function.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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