• Childhood Kidney Diseases
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• 제14권1호
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• pp.22-31
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• 2010

목 적 : Alport증후군 환자의 사구체 기저막의 형태학적 변화 및 사구체 상피세포의 구조 변화에 따른 임상지표간의 상관 관계를 알아보고자 하였다. 방 법 : Alport 증후군으로 확진된 15명의 환자를 대상으로 하였다. 사구체 기저막을 형태학적 변화에 따라 1) 정상(C1), 2) minor alteration: widening of lamina rara interna or externa without lamina densa changes (C2), 3)nonspecific splitting of lamina densa (C3), 4) basket-weave pattern of lamina densa splitting (C4)의 4가지 범주로 나누고 각 범주에 해당하는 사구체 기저막의 비율을(%) 측정하였다. 또한 각 범주의 사구체 기저막에서 사구체 기저막 $10\;{\mu}m$에 대한 상피세포의 세과여극(slit pore)의 밀도를 구하였고, 나이에 따른 사구체 기저막의 형태학적 변화를 살펴보았다. 결 과 : 요 중 단백질 배설량과 정상 기저막 소견(C1) 사이는 역비례 관계를 보였고(P<0.05), 요 중 단백질 배설량과 비정상 사구체 기저막 소견(C2+C3+C4) 사이는 정비례 관계를 보였다(P<0.05). 비정상적 기저막 소견을 보이는 각 범주와 단백뇨나 크레아티닌 청소율과는 의미 있는 상관관계가 없었다. 크레아티닌 청소율과 정상 사구체 기저막(C1)의 비율과의 관계는 통계적인 의미가 없었고(P=0.085), 비정상 사구체 기저막(C2+C3+C4)의 비율과도 통계적으로 의미가 없었다(P=0.080). 신생검 당시의 나이와 사구체 기저막의 형태학적 변화도 상관관계가 없었다. 결 론 : Alport 증후군 환자에서 사구체 기저막의 변화는 단백뇨와 관련성이 있지만 사구체 상피세포 구조와 사구체여과율과는 관련성이 없었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권2호
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• pp.161-169
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• 1999

목적 : 만성 신질환의 조기진단을 위해 서울특별시 학교보건원과 공동으로 시행한 집단뇨검사에서 단백뇨 양성을 보인 학생들을 대상으로 체계적인 검사를 통해 무증상 단백뇨의 유병률과 신질환의 유병률 등을 규명하여 집단뇨 검사가 가지는 의의를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1995년부터 1997년까지 3년 동안 서울시내 초 중 고 학생들 중 초등학교 5학년(11세군), 중학교 2학년(14세군), 고등학교 2학년(17세군)의 3개 연령군을 선정하여, 서울시내 전체 학생들의 약 26%를 차지하는 약 46만 명을 매년 검사대상으로 하였다. 단백뇨 검사는 3단계로 이루어졌으며 1차 선별검사는 학교에서 dipstick을 가지고 무작위로 채취된 소변의 이상 유무를 확인하였고, 2차 검사는 1차 검사 양성자를 대상으로 서울특별시 학교보건원에서 시행하였으며, 3차 정밀검사는 1,2차 검사 양성자를 대상으로 병원에서 이루어졌다. 3차 검사에 응시한 학생들은 단백뇨 유형에 따라 5가지 형태로 분류하였고 이중 3, 4, 5형을 신질환 의심자로 판단하여 정밀검사를 받도록 하였다. 결과 : 1차 검사에서 무증상 단백뇨의 유병률은 평균 0.28%이었으며 11세군 0.26%, 14세군 0.34%, 17세군 0.24%로 14세군이 다른 군에 비해 다소 높은 유병률을 보였다. 무증상 단백뇨의 성별에 따른 차이는 남자0.26%, 여자 0.30%로 거의 차이가 없었다. 1차 검사 단백뇨 양성자의 25%가 2차 검사에서도 단백뇨 양성을 보였다. 3차 검사의 단백뇨 양성자는 5개의 단백뇨 유형으로 분류하였고 정상으로 생각되는 일시적 단백뇨가 25%, 기립성 단백뇨가 55%로 확인되었으며, 병적 단백뇨로 신질환을 의미하는 지속성 단백뇨가 6%, 혈뇨가 동반된 단백뇨가 12%, 혈뇨가 동반된 일시적 단백뇨가 2%로 3차 검사 응시자의 20%에서 신장염이 의심되었다. 따라서 서울시 학생들($7{\sim}18$세)의 신질환 유병률은 1만명당 1.4명이었다. 신조직 검사가 가능했던 38명의 병리 조직학적 병변은 IgA 신병증이 17명(44%)으로 가장 많았으며 초점성 분절성 사구체경화증이 5명(13%), 미세변화 4명(11%), 막증식성 사구체신염 3명(8%), 헤노흐 쉔라인 자반병 신염 3명(8%), 기타 6명(16%)순 이었다. 서울시 학생들($7{\sim}18$세)의 IgA 신병증 유병률은 1만명당 0.64명으로 추정되었다. 만성신부전증은 3차 정밀검사를 위해 내원한 학생들 중 4명에서 나타났으며 이에 근거하여 서울시 학생들($7{\sim}18$세)의 만성신부전증 유병률은 1백만명당 5.7명으로 추정되었다. 결론 : 서울시내 학생들 중 11세, 14세, 17세 3개 군에서 한 번 검사로 확인된 무증상 단백뇨의 유병률은 0.28%(약 2.8명/1,000명)이었고 이들중 약 5%만이 3차검사에서 신질환이 의심되었으며 이에 따른 신질환 유병률은 1만명당 1.4명이었다. $7{\sim}18$세 연령층에서 무증상으로 발생하는 사구체 신질환 중에는 IgA 신병증의 유병률이 가장 높아 1만명당 0.64명으로 추정되었고 만성신부전증의 유병률은 1백만명당 5.7명으로 추정되었다. 집단뇨 검사를 통해 확인되는 신질환은 대부분 사구체 질환이기 때문에 집단뇨검사의 의의는 좀더 연구가 필요할 것으로 생각되었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.147-155
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• 2001

목 적 : IgA 신병증(IgA nephropathy)과 비박형 기저막 신증(thin glomerular basement membrane disease)은 소아 연령에서 무증상성 혈뇨를 초래하는 대표적인 사구체 질환이다. IgA 신병증은 면역 형광 현미경 검사에서 메산지움 부위에 IgA가 단독 혹은 현저하게 침착을 보이는 특징을 가지고 있으며, 근래에 들어 전자 고밀도 물질의 침착과 함께 사구체 기저막의 비박화도 흔히 동반되어 있음이 보고되었다. 이에 저자들은 소아 IgA 신병증 환자들을 대상으로 하여 사구체 기저막 비박화의 빈도를 조사하였고, 비박화의 정도에 따라 임상 양상에 차이점이 있는지를 관찰하였으며, 나아가서 비박형 기저막 신증 환자들과 임상 및 병리학적 비교 분석을 실시하였다. 대상 및 방법 : 1995년부터 2000년까지 인제의대 부산 백병원 소아과에 입원하여 신장 조직검사를 시행한 후 IgA 신병증으로 확진된 51례와 1990년부터 2000년까지 10년 동안 비박형 기저막 신증으로 확진된 26례를 대상으로 하였다. IgA 신병증의 경우에는 전례에서 사구체 기저막의 두께를 측정하였다. 대상환자들에 대해서는 병력 청취, 이학적 검사를 시행하였으며, 일반 혈액검사, 요검사, 신기능 검사, 24시간 채집된 소변에서의 creatinine 청소율과 총 단백량을 측정하였다. 환자들의 임상 경과에 대한 분석은 후향적으로 실시하였다. 결 과 : IgA 신변증의 경우는 남자가 29례, 여자가 22례로 남자에서 더 많았으나, 비박형 기저막 신증의 경우는 남자 8례, 여자 18례로 여자에서 더 많았다. 입원당시 IgA 신병증에서 단백뇨, 단백뇨와 혈뇨의 동시 출현, 24시간 채집뇨에서 측정한 총 단백량, 24시간 채집뇨에서 측정한 총 단백량이 1gm 이상인 경우 등이 비박형 기저막 신증에 비해 통계적으로 유의하게 높았다(P>0.01). 그러나 혈청 알부민, 크레아티닌, BUN, 크레아티닌 청소율은 양군 사이에 차이가 없었다. IgA 신병증 환자의 전체 사구체 기저막 두께의 평균은 $293.0{\pm}79.2\;nm$ (139.7-461.9 nm)이었으며, 비박형 기저막 신증의 전체적인 사구체 기저막 두께의 평균은 $180.9{\pm}35.8\;nm$(110.5-229.5 nm)로 비박형 기저막 신증에서 기저막 두께가 통계적으로 유의하게 얇았다(P=0.0001). 사구체 기저막의 두께가 250 nm 이하인 비율은 IgA 신변증에서 평균 $37.4{\pm}34.4\%$이었으며, 비박형 기저막 신증에서는 $93.0{\pm}7.0\%$이었다(P=0.0001). IgA 신병증 환자에서 사구체 기저막의 두께에 따른 임상적 양상에는 별다른 차이점이 없었다. 결 론 : IgA 신병증의 경우에도 사구체 기저막의 비박화는 비교적 흔히 관찰되었다. 그리고 비박화의 정도에 따른 임상적 양상에는 별다른 차이점이 없었다. 그러나 비박형 기저막 신증에 비해서 단백뇨, 단백뇨와 혈뇨의 동시 출현, 24시간 채집뇨에서 측정한 총 단백량, 24시간 채집뇨에서 측정한 총 단백량이 1 gm 이상인 경우 등이 높았는데 이런 차이점들은 예후적인 측면과 관련이 있는 요인들이라고 생각한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.142-149
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• 2003

목적 : 초, 중, 고등학생들을 대상으로 실시한 집단뇨 검사의 전반적인 분석에 대한 연구 결과들은 여러 연구자들에 의해 지속적으로 보고되었으나, 단독 단백뇨(isolated proteinuria)에 대한 연구는 소수에 불과하다. 국내에서는 매년 전체학생의 0.3-0.5% 정도를 차지하는 것으로 보고되어 있다. 단백뇨는 과도한 양의 단백이 소변으로 배출되는 것으로, 증상이 없는 환자에서 발견된 단백뇨는 심각한 신장질환이나 전신 질환의 초기 발현이거나 혹은 임상적으로 의미 없는 일시적인 소견일 수 있다. 그러나 지속적인 단백뇨의 경우는 향후 진행성 신질환의 경과를 취하는 경우가 적지 않으므로 진단 당시 정확한 검사 및 지속적인 외래 추적 관찰이 필수적이다. 이에 저자들은 부산 경남지방에 거주하는 초, 중, 고등학교 학생들 중학교 신체검사에서 우연히 발견된 단독 단백뇨를 주소로 본 원을 방문하였던 학생들을 대상으로, 단독 단백뇨의 원인을 규명하고, 전국적인 자료 구축의 기본적인 데이터를 제공하고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 2002년 4월부터 2003년 8월까지 학교 신체 검사에서 발견된 소변 검사상의 이상 소견을 주소로 부산백병원 소아과를 방문하였던 학생 중 단독 단백뇨의 소견을 보였던 초, 중, 고등학생 44명을 대상으로 전향적으로 조사하였다. 성별은 남자가 15명, 여자가 29명으로 남녀 비는 1:1.93이었다. 연령은 7세부터 16.9세까지로 평균 연령은 12.0세였다. 모든 학생들은 소아신장학회의 프로토콜에 의거하여 검사를 시행하였다. 결과 : 단독 단백뇨를 보였던 44명 학생들에서 단백뇨의 원인적 분석 결과는 일시적 단백뇨가 4례(9.1%), 기립성 단백뇨가 36례(81.8%), 지속성 단백뇨가 4례(9.1%)로, 기립성 단백뇨가 가장 많았다. 본원에 의뢰된 학생들의 학교 신체검사상에서의 단백뇨 정성검사(urine dipstick test) 결과를 보면, 전체적으로 2+가 24례(54.5%)로 가장 많았으며, Trace와 3+가 각각 6례, 1+ 5례, 4+ 3례였다. 기립성 단백뇨 군에서는 2+가 21례(58.3%)로 가장 많았다. 24시간 채집뇨상의 총단백량은 일시적 단백뇨 군에서는 평균 $121.0{\pm}136.4\;mg$이었고, 기립성 단백뇨 군은 평균 $179.1{\pm}130.0\;mg$, 지속성 단백뇨 군은 $1,532.8{\pm}982.5\;mg$이었다. 기립성 단백뇨 군에서는 24시간 채집뇨상의 총단백량의 범위가 40 mg에서 616 mg까지로 비교적 넓은 범위를 나타내었다. 단회뇨를 이용하여 측정한 PCR은 일시적 단백뇨군에서는 평균 $0.10{\pm}0.01$이었고, 기립성 단백뇨군은 평균 $0.61{\pm}0.61$, 지속성 단백뇨 군은 평균 $4.35{\pm}4.04$이었다. 기립성 단백뇨 군에서는 PCR의 범위가 0.09에서 2.32까지의 편차를 나타내었다. 지속성 단백뇨를 보이는 경우가 4례에서 관찰되었다. 이들 모두는 1년 동안 계속하여 단백뇨가 나타났으며, 결국 신조직 검사를 시행하였다. 1례는 미세병변이었고, 나머지 2례는 막증식성 사구체 신염이였으며, 나머지 1례는 신유전분증이었다. 결론 : 단백뇨의 검출은 신장질환의 존재를 확인해 줄 뿐만이 아니라 지속적인 단백뇨는 진행성 경과의 위험성을 동시에 암시해 주는 매우 유용한 지표이다. 본 연구 결과 학교 신체 검사상에서 발견된 단독 단백뇨의 주된 원인은 기립성 단백뇨로 81.8%를 차지하였다. 그러나 지속성 단백뇨의 경우 비록 9.1%의 빈도를 보였지만, 신장 조직검사를 시행한 결과 진행성 경과를 취할 수 있는 막 증식성 사구체 신염과 매우 희귀한 증례인 신유전분증 등으로 진단됨으로써 지속성 단백뇨의 경우 정확 진단적 접근이 필수적임을 알 수 있다. 기립성 단백뇨의 경우는 간단한 소변 검사만으로도 진단이 가능하므로 필요하지 않은 검사의 무분별한 시행이나 신장 질환에 대한 막연한 불안감을 해소할 수 있다. 초, 중, 고등학생을 대상으로 시행하고 있는 집단 소변 검사는 예방적인 차원에서의 의료 관리의 전형적인 사례로 볼 수 있다. 이의 성공적이면서도 확고한 정착을 위해서는 각 지역을 중심으로 시행되어진 자료의 수집과 관리를 일원화하는 작업이 요구되고 있다. 이를 통해 얻어진 자료들의 통계적 분석과 다양한 예시들은 소아 신질환의 관리의 귀중한 이정표를 제시해 줄 것이다.