분절형 다낭성 이형성신은 PubMed의 자료 수집에 따르면 산전에 발견된 19명을 포함해 35명의 소아 환자와 1명의 성인 환자의 증례가 보고 되었다. 분절형 다낭성 이형성신에 대한 기록은 부족하며 비전형적으로 나타날 수 있어 진단이 어렵다. 본 연구에서는 분절형 다낭성 이형성신의 37번째 케이스를 보고하는 바다. 본 연구에서 환아의 산전 초음파에서 발견된 다낭성 복부 종양은 신장 초음파와 컴퓨터 단층촬영에 의해 분절형 다낭성 이형성신으로 진단되었다. 영상 검사를 통해 분절형 다낭성 이형성신의 최종 진단이 내려진다면 진단적 생검을 위한 수술은 불필요할 것이다.
만성 콩팥병의 장기 예후를 결정하는 요인 중 심혈관계 합병증의 중요성은 잘 알려져 있다. 그러나 소아 환자의 경우 전형적인 증상 발현이 적어 그 임상적 중요성이 간과되는 경향이 있다. 현재까지 알려진 심혈관계 합병증의 위험인자로는 고혈압, 당뇨병, 이상지질혈증, 비만과 같은 전통적인 위험 인자와 빈혈, 이차성 부갑상선 기능항진증, 산화 스트레스, 염증과 같은 새로운 위험 인자 등이 알려져 있다. 소아 만성 콩팥병의 경우 주로 좌심실 비대나 경동맥 내중막 두께의 증가 및 관상동맥의 석회화 같이 대부분 겉으로 드러나지 않는 증상이므로 위험 인자에 대한 철저한 관리와 지속적인 추적 관찰이 필수적이다.
Bilateral renal obstruction is a rare critical condition, requiring a prompt diagnostic approach and treatment to restore the renal function. The most commonly observed obstructive uropathy in children is congenital malformation, such as posterior urethral valves and bilateral ureteropelvic junction obstruction. Malignant pelvic masses obstructing the ureter are widely reported in adults but are rarely observed in children. The treatment of ureteral obstruction related to pelvic malignancy is a therapeutic challenge with a median survival duration of 3-7 months in adults; however, pediatric patients with pelvic malignancy leading to ureteral obstruction had better outcomes, with a reported 5-year mortality rate of 20%, than the adult patients. Here, we report a rare case of bilateral ureteral obstruction associated with pelvic rhabdomyosarcoma presenting with acute kidney injury treated by ureteral diversion with double J stent, and concommittent emergency hemodialysis, leading to restoration of good renal function. We suggest that bilateral ureteral obstruction should be released as soon as possible using surgical or interventional approach to minimize the obstruction period, and subsequential chemotherapy may contribute to improvement of survival and recovery of renal function.
The ketogenic diet (KD) has been used as an effective antiepileptic therapy for intractable childhood epilepsy. However, various adverse effects have been reported with use of the KD. We report a case of a child who developed acute tubular necrosis subsequent to therapy with KD. A 5-year-old girl had myoclonic epilepsy with developmental delay. She was under the treatment with antiepileptic drugs since the age of 3 months and on the KD during the past 18 months. Proteinuria persisted intermittently with the initiation of the KD and subsequently increased in the past 2 months. She was admitted with intermittent mild fever, vomiting, and lethargy for the past 3-4 weeks. At the time of admission, she presented with hypertriglyceridemia, heavy proteinuria, renal Fanconi syndrome, and acute kidney injury. Renal sonography showed a marked increase in the size and parenchymal echogenicity of both kidneys. A renal biopsy revealed acute tubular necrosis accompanied by early interstitial fibrosis. After the withdrawal of the KD and supportive therapy, without changing other anticonvulsants and their dosages, improvement of renal function was observed. Proteinuria had disappeared after 1 month and kidney size returned to normal after 8 months. It is hypothesized that the KD can induce and/or aggravate the renal tubulointerstitial injury in some patients who are under the treatment with anticonvulsants.
Contrast-associated acute kidney injury (CA-AKI) is a major concern when iodinated contrast material is administered, especially in patients at risk. Efforts have been undertaken to understand the detrimental effects of contrast media (CM). With the use of low-osmolar or iso-osmolar CM the incidence of CA-AKI has steadily decreased within the past decade; however, especially in the pediatric population information is scarce. Incidence rates have been reported to range between 0% to 18.75%, particularly depending on indication, selection of population (i.e. preexisting co-morbidities), and definition of AKI. Different biomarkers have been proposed, but confirmatory studies are either lacking or have contributed to their lack of diagnostic power. Proteomic approaches have been employed and may pave the way to such discovery. Prevention strategies have been tested and proposed, but the recently published AMACING and PRESERVE trials have shown that commonly used strategies (such as systematic hydration or administration of N-acetylcysteine) have no role in the prevention of CA-AKI. We propose that thoughtful assessment of one's fluid state is the most appropriate approach and depending on the hydration status diuretics or fluid administration should be provided to achieve an euvolemic state ahead of contrast exposure.
Background: In veterinary medicine, previous studies regarding the diagnostic performance of shear wave elastography (SWE) in chronic kidney disease (CKD) are not consistent with each other. Moreover, there has been no study evaluating the relationship between symmetric dimethylarginine (SDMA) concentration and renal shear wave velocity (SWV) using two-dimensional SWE (2D SWE) in dogs with CKD. Objectives: This study aimed to evaluate the diagnostic capability of 2D SWE in dogs with CKD and to assess the relationship between renal SWV and SDMA concentration. Methods: Dogs with healthy kidneys and dogs with CKD underwent 2D SWE and SDMA assay. Renal stiffness was estimated as renal SWV in m/s. Results: SDMA concentration had a weak positive correlation with the left (r = 0.338, p = 0.022) and right renal SWV (r = 0.337, p = 0.044). Renal SWV was not significantly different between healthy kidney and CKD groups in the left (p = 0.085) and right (p = 0.171) kidneys. Conclusions: 2D SWE may could not distinguish between dogs with healthy kidney and dogs with early stage of CKD, but it would be useful for assessing the serial change of renal function in dogs.
Jee Hyun Kim;Jae Il Shin; Ji Hong Kim;Keum Hwa Lee
Childhood Kidney Diseases
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제28권1호
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pp.44-50
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2024
Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune inflammatory disease that affects multiple organs. More than half of the patients with SLE have kidney involvement, and up to 10% of patients with lupus nephritis develop end-stage renal disease (ESRD). Central nervous system (CNS) involvement in SLE occurs in 21% to 95% of patients. Severe neurological manifestations such as seizures, cerebrovascular disease, meningitis, and cerebrovascular accidents can develop in childhood-onset SLE, but cerebral infections, such as brain abscess and hemorrhage, are seldom reported in lupus nephritis, even in adults. Here, we report a rare case of childhood-onset SLE with ESRD, cerebral abscess, and hemorrhage. A 9-year-old girl diagnosed with lupus nephritis was administered high-dose steroids and immunosuppressant therapy to treat acute kidney injury (AKI) and massive proteinuria. The AKI deteriorated, and after 3 months, she developed ESRD. She received hemodialysis three times a week along with daily peritoneal dialysis to control edema. She developed seizures, and imaging showed a brain abscess. This was complicated by spontaneous cerebral hemorrhage, and she became unstable. She died shortly after the hemorrhage was discovered. In conclusion, CNS complications should always be considered in clinical practice because they increase mortality, especially in those with risk factors for infection.
목 적 :사구체 여과율은 신손상 정도와 진행을 예측하는데 중요한 척도이다. 현재까지는 혈청 creatinine을 광범위하게 사용하고 있으나 creatinine의 많은 단점으로 인해 새로운 내부표지자의 필요성이 대두되었고 cystatin C가 새로운 신기능 지표로 주목을 받고 있다. 이에 본 연구는 cystatin C의 유용성을 확인하고자 creatinine과 비교하여 연구를 진행하였다. 방 법 : 2004년 8월부터 2006년 12월까지 연세대학교 세브란스 병원 소아과를 내원한 환자들로서 다양한 신질환을 가지고 있는 43명(총 검사 횟수는 60회)을 대상으로 하였으며 creatinine, cystain C, creatinine 청소율을 측정하였고 creatinine 청소율이 감소된 환자를 그 정도에 따라 3군(Group 1 CrCl < 40mL/min/$1.73m^2$, Group 2 :CrCl 40-60 mL/min/$1.73m^2$, Group 3 : CrCl >60 mL/min/$1.73m^2$)으로 나누어 비교하였다. 결과 : Creatinine 청소율과 1/cystatin C 및 1/creatinine의 상관성을 분석하였고 각각의 상관계수는 0.685(P<0.01)와 0.640(P<0.01)이였다. Creatinine 청소율이 80 mL/min/$1.73m^2$ 이하로 감소함을 검출할 진단적 정확도는 ROC curve로 분석한 결과 AUC가 cystatin C와 creatinine에서 각각 0.829, 0.826로 큰 차이를 보이지 않았다(P=0.848). Creatinine clearance가 40 mL/min/$1.73m^2$ 이상에서는 cystatin C가 creatinine보다 높은 민감도를 보이고 있었다(Group 1 : 100% vs. 100%, Group 2 : 70% vs. 35%, Group 3 : 46% vs. 15%). 결론 : Cystatin C는 사구체 여과율을 측정하기 위한 유용한 내부 표지자이며 신기능 손상을 creatinine 보다 일찍 발견할 수 있다는 점에서 향후 신손상 검출을 위한 선별 검사로서 유용성이 높을 것으로 생각된다.
Urine contains protein and nucleic acid(urea, uric acid, creatinine, ammonia, amino acids), various organic and inorganic materials, vitamin, hormone, enzyme etc. The examination of gualitative or quantitative change of the above mentioned materials and picking up the abnormal materials are useful to diagnose diseases. The test strip for examination of urine is applied to the routine test, monitoring of medical therapy and recurrence, self monitoring, and screeing in preventive medicine. We have been using multitest strip for checking the bacterial infection(nitrite), PH, protein, glucose, ketone body, urobilinogen, bilirubin and occult blood. So it is possible to diagnose three groups of diseases as follows, abnormal metabolism of the carbohydrate, diseases of kidney and other urogenital system, diseases of hepatobiliary system and hemolytic disease causing abnormal metabolism of bile juice.
The author reviewed the general principle in the use of psychotropics for patients with renal diseases. who have psychiatric problems. Durgs which are dialyzable and metabolized or eliminated by kidney should not be used for patients with renal failure. However, lithium can be effectively used in a single dose$(300{\sim}600 mg/day)$ after each dialysis. though lithium has the double negative components. It is recommended that serum lithium level should be frequently monitored and the dose of lithium should be gradually increased to minimize its side effect Most of other psychotropics such as benzodiazepine anxiolytics tricyclic or tetracyclic antidepressants, and neuroleptics are metabolized in the liver, and they can be used in renal patients. The dose of these drugs should be reduced in two-thirds of the standard dose. In addition. it is necessary for liaison psychiatrists and other physicians to understand the interactions between psychotropics and drugs often used for treatment of renal diseases in order to prescribe psychotropics safely and effectively in renal patients.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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