• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제57권5호
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• pp.489-493
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• 2004

일측성 폐동맥 형성부전증은 매우 드문 선천성 기형으로서 대부분 팔로사징, 심실중격결손등과 같은 선천성 심기형을 동반하며 선천성 심기형이 동반되지 않은 고립성 편측 폐동맥 형성부전증은 극히 드물다. 이러한 환자들의 경우 성인이 될때까지 무증상으로 지내는 경우가 많으며 흉부 방사선 검사상 병변측 폐의 폐음영은 과투과되어 나타나며 흉곽은 작아진 소견으로부터 고립성 편측 폐동맥 형성부전증을 의심하게 된다. 저자들은 경미한 운동시 호흡곤란을 증상으로 내원한 50세 여환에서 흉부 전산화 단층촬영 및 환기-관류 스캔과 심초음파검사를 시행하고, 삼차원 재구성 전산화 심혈관 단층촬영을 이용하여 고립성 우측 폐동맥 형성부전증을 진단하고 치료한 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권1호
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• pp.52-55
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• 2007

편측에 발생하는 폐동맥 형성부전증은 드문 선천성 기형으로 일반적으로 활로씨 4징과 같은 선천성 심혈관계 질환과 흔히 동반된다. 독립적으로 발생하는 폐동맥 형성부전증은 매우 드문 질환이고, 증상이 없는 경우가 많다. 이 질환은 흉부방사선촬영에서 우연히 의심되는 경우가 많으며 동반된 증상은 객혈, 피가 묻어 나오는 객담, 재발하는 폐감염, 운동 시 호흡곤란 등이다. 최근 저자들은 소량의 객혈과 지속적으로 피가 묻어 나오는 객담을 주소로 내원한 27세 남자 환자를 치험하였다. 저자들은 우측 폐전적출로 환자를 효과적으로 치료하였기에 관련된 문헌과 함께 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제65권5호
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• pp.430-434
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• 2008

저자들은 간헐적인 혈담을 주소로 내원한 젊은 남자 환자에서 폐동맥 고혈압을 동반하지 않은 선천성 편측 폐동맥 형성부전증을 진단하여 보고하는 바이다. 선천성 편측폐동맥 형성부전증은 심혈관계 기형 없이 단독으로 일어나는 경우 대부분의 환자에서 경과 관찰 중 특이한 증상 없이 잘 지내지만, 일부 환자에서는 대량 객혈, 심각한 폐동맥 고혈압과 심부전증이 발생하기도 한다. 따라서 조기진단과 주의 깊은 경과 관찰이 중요하다. 폐동맥 고혈압을 가지고 있는 환자에서는 치료 결정에 있어 심도자 검사 및 폐혈관 쐐기조영술을 시행하여 수술적 치료 또는 폐동맥 고혈압에 대한 약물 치료가 고려되어야 한다.