The Haemophilus influenzae type b (Hib) has been a major cause of bacterial meningitis in children who are less than two years old. The variable (V) region repertoire of adult Caucasian antibodies (Abs) to Hib polysaccharide (PS) has been characterized well. The majority of adult antibodies against Hib uses VL that is derived from the Vk gene A2 and have arginine at the N region. In order to explore the possibility those antibody responses to Hib-PS is variable in various age groups, we examined the VL regions of the antibodies to Hib-PS in Korean adults and children. We immunized Korean adults (n = 8) and children (n = 39) with Hib tetanus conjugated vaccines, isolated RNAs from the peripheral lymphocytes, and amplified the A2-derived VL regions by RT-PCR. The PCR products were subcloned and sequenced. Forty-seven out of 54 independent clones from children used the $J{\kappa}2$, or $J{\kappa}3$ gene in preference. The adults, however, used all of the $J{\kappa}$ genes evenly. With respect to the amino acid sequences of variable regions, adult $A2-J{\kappa}$ recombinants have a germline sequence. But, the 76th codon (AGC) of child $A2-J{\kappa}2$ recombinants was substituted with CGC (arginine) in most cases (88 %) and 77 percent of child clones using the $A2-J{\kappa}3$ genes have isoleucine-109 at the junction of $J{\kappa}-C{\kappa}$ instead of threonine that is found in a germline sequence. These results suggest that the mechanism of antibody production in young children is different from that of adults.
Purpose: Congenital esophageal atresia (CES) is a rare congenital disease. The severity of symptoms is variable; thus, diagnosis is difficult and tends to be delayed. CES is frequently accompanied by esophageal atresia (EA) with/without tracheoesophageal fistula (TEF). We investigated the characteristics of CES by reviewing our experience with CES patients and researched the differences between CES with EA-TEF and isolated CES. Methods: A total of 31 patients underwent operations for CES were reviewed retrospectively. The patients were divided into two groups according to the association with EA-TEF, and compared the differences. Results: Sixteen boys and 15 girls were included. The mean age at symptom onset was 8 months old, and the mean age at diagnosis was 21 months old. Nine patients with EA-TEF were included group A, whereas the other 22 patients were assigned to group B. There were no differences in sex, gestational age, associated anomalies and pathologic results between the groups. In group A, the age at diagnosis and age at surgery were younger than in group B despite the age at symptom occurrence being similar. Postoperative complications occurred only in group A. Conclusion: In this study, symptoms occurred during the weaning period, and vomiting was the most frequent symptom. CES patients with EA-TEF tended to be diagnosed and treated earlier despite the age at symptom occurrence being similar. CES patients with EA-TEF had more postoperative complications; therefore, greater attention should be paid during the postoperative period.
Purpose: The etiology of acute gastroenteritis (AGE) has changed since the introduction of the rotavirus vaccination. The aim of this study was to clarify which common pathogens, both bacterial and viral, are currently causing AGE in infants. Methods: Infants with acute diarrhea were enrolled. We tested for 10 bacterial pathogens and five viral pathogens in stool specimens collected from infants with AGE. The clinical symptoms such as vomiting, mucoid or bloody diarrhea, dehydration, irritability, and poor oral intake were recorded, and laboratory data such as white blood cell count and C-reactive protein were collected. The clinical and laboratory data for the cases with bacterial pathogens and the cases with viral pathogens were compared. Results: Of 41 total infants, 21 (51.2%) were positive for at least one pathogen. Seventeen cases (41.5%) were positive for bacterial pathogens and seven cases (17.1%) were positive for viral pathogens. Staphylococcus aureus (13 cases, 31.7%) and Clostridium perfringens (four cases, 9.8%) were common bacterial pathogens. Norovirus (five cases, 12.2%) was the most common viral pathogen. Fever and respiratory symptoms were common in the isolated viral infection group (p=0.023 and 0.044, respectively), whereas other clinical and laboratory data were indistinguishable between the groups. Conclusion: In our study, S. aureus (41.5%) and norovirus (12.2%) were the most common bacterial and viral pathogens, respectively, among infants with AGE.
목 적 : 소아에서 치명적인 뇌농양의 선행요인 및 사망률 등 임상 양상에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 1997년부터 2006년까지 세브란스병원에서 뇌농양으로 진단된 만 18세 미만의 소아 및 청소년을 대상으로 임상 소견, 검사 결과 및 치료 경과 등을 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 최근 10년간 뇌농양으로 진단된 환아는 총 27명이었으며, 이 중 6명(22%)이 치료 중 사망하였고 생존자 중 8명(38%)은 신경학적 후유증이 남았다. 전체 뇌농양 환아 중 1세 미만의 영아가 총 8명(30%)이었으며 영아의 사망률은 38%였다. 뇌농양의 발생부위는 다발성 7례(26%), 전두엽과 두정엽이 각각 6례, 측두엽 5례 순이었으며, 원인균이 분리된 15례 중 사슬알균 5례(33%), 포두알균 4례, 그람음성 장내간균 3례, 진균 2례, 결핵균 1례 등이 포함되었다. 선행요인에는 신경외과술 8례(30%), 선천성 심질환 4례, 중이염과 부비동염 각각 1례, 면역억제치료 1례 등이 있었다. 증상으로는 발열(74%), 두통(37%), 오심/구토, 의식저하 순이었으며 발열, 두통 및 국소적 신경증상의 주요 3증상을 보이는 환아는 2례(7%)에 불과하였다. 전체 뇌농양 환아 중 1세미만의 영아에서 다발성 발생(63%, P=0.011) 및 신경학적 후유증이나 사망의 비율(88%, P=0.033)이 더 높았다. 결 론 : 비교적 증상이 뚜렷하지 않은 영아에서 뇌농양에 의한 신경학적 후유증과 사망률이 더 높으며 따라서 영아에 대한 보다 적극적인 진단과 조기치료가 필요할 것으로 사료된다.
단독 메틸말론산혈증은 상염색체 열성으로 유전되는 선천성 유전대사질환으로 methylmalonyl-coenzyme A mutase (MCM)의 결핍에 의해 야기된다. MCM를 코딩하는 MUT 유전자의 돌연변이가 단독 메틸말론산 혈증의 주된 원인이다. 저자들은 생후 15일 여아가 신생아 선별검사를 통하여 C3-acylcarnitine (C3)이 증가되어 있었던 증례를 경험하였다. 환아의 혈장 homocysteine은 정상이었고, 소변 methylmalonic acid는 증가되어 있어서 단독 메틸말론산혈증이 의심되었다. 환아는 단백제한식이와 함께 carnitine 보충요법을 시작하였고, 생후 3개월까지 특별한 증상없이 정상적인 성장을 하고 있다. MUT 유전자 검사를 시행하였으며, 환아는 c.323G>A와 c.1672+2T>C (IVS8 (+2)T>C 변이를 각각 이형접합자로 가지고 있었다. 이중 c.1672+2T>C (IVS8(+2)T>C)은 이전에 보고되지 않은 새로운 돌연변이로 이에 증례 보고하는 바이다.
목 적: 소아의 급성 위장관염은 매우 흔하고 입원율이 높은 중요한 질환이다. 본 연구에서는 지역 사회에서 소아의 급성 위장관염을 일으키는 대표적인 바이러스 및 세균을 대상으로 1년간 발생 경향에 대한 최근 자료를 제시하고자 하였다. 방 법: 서울대학교 보라매병원 소아과에 3일 이내의 급성 설사를 주소로 내원한 15세 미만의 소아를 대상으로 임상 검사 및 대변 검사를 시행하였다. 입원 소아는 2003년 4월부터 2004년 3월까지 1년간, 외래 소아는 2003년 4월부터 7월까지 단일 외래를 방문한 환아들에 국한하여 연구하였다. 방문 2일 이내에 대변 검체를 얻었으며 바이러스성 원인균 검사로는 로타바이러스, 장 아데노바이러스 항원 검출법을, 세균성 원인균 검사로는 Salmonella, Shigella, Vibrio, Campylobacter 균종 및 Yersinia enterocolitica 대해 배양검사를 시행하였고 병원성 E.coli (ETEC, EHEC, EPEC) 검출을 위해서는 PCR 법을 이용하였다. 입원 환아들은 전해질 검사를 포함한 혈액 검사를 같이 시행받았다. 결 과: 전체 입원 환아는 130명, 외래 환아는 28명이 대상에 포함되었으며, 6세 미만의 환아가 각각 94.6% (123명), 92.8% (26명)로 대부분을 차지하였다. 모두 단일 원인균이 분리되었으며 그 중 로타바이러스가 가장 흔한 원인균으로 입원 환아의 42.3% (55명)에서, 외래 환아의 29.6% (8명)에서 검출되었다. 대변 배양 검사에서는 비장티푸스성 살모넬라균이 입원 환아의 3.9% (4명), 외래 환아의 3.6% (1명)에서 배양되었다. 병원성 대장균은 입원 환아의 2.1% (2명/97명), 외래 환아의 25.0% (3명/12명)에서 분리되었으며 EPEC (4명), ETEC (1명) 순이었고 EHEC는 분리되지 않았다. 이외에 장 아데노바이러스와 Campylobacter, Yersinia, Shigella 균종은 한 예도 없었다. 결 론: 로타바이러스는 국내 지역 사회 병원에서 소아기 위장관염으로 입원하게 되는 가장 흔한 원인균이며 세균성 장염의 원인균으로는 비장티푸스성 살모넬라와 병원성 대장균, 특히 EPEC와 ETEC가 중요하다. Campylobacter 균종은 급성 설사로 입원하게 되는 환아에서는 흔하게 분리되지 않는 것으로 보여지나 외래 환아를 다수 포함한 대단위의 연구가 더 필요하리라 생각된다.
한국인 아동의 우식치아로부터 S. mutans를 분리하고, acid stress하에서 분리한 S. mutans의 내산성 능력과 관련된 단백질을 규명하고자 하였다. S. mutans의 16S rDNA 유전자 핵산염기서열을 바탕으로 설계된 프라이머 쌍을 이용하여 중합효소연쇄반응을 실시하고 16S rDNA sequencing을 실시한 결과, 한국인 아동으로부터 분리 된 S. mutans K7은 기존에 보고된 표준균주와 99.9% 일치하는 결과를 나타내 S. mutans로 판명되었다. 또한 2D gel electrophoresis 를 수행한 결과, acid stress에 관여하는 것으로 추정되는 단백질들을 확인 할 수 있었다.
목 적 : TTV는 인체 감염이 확인된 최초의 circovirus로 간염을 유발할 가능성에 대해 연구가 이루어지고 있다. TLMV는 최근에 발견된 circovirus로 TTV보다 작지만 유사한 구조를 가진 것으로 알려져 있다. TLMV 감염의 성인 유병률은 약 70%인 것으로 알려지지만 소아의 유병률은 아직 확실하지 않다. 이에 저자들은 국내 소아의 TLMV 유병률을 알아보기 위하여 시행하였다. 방 법 : 2001년 6월부터 12월까지 인제의대 상계 백병원 외래를 방문한 환아중 TTV DNA에 대한 PCR이 시행되었던 88명의 혈청 검체를 대상으로 하였다. TLMV의 5'NCR(noncoding region) 특이적 시발체를 이용하여 PCR을 시행하였다. 1라운드 PCR은 M1359, M1365 시발체를 사용하여 $94^{\circ}C$ 10분, $94^{\circ}C$에서 40초, $60^{\circ}C$에서 40초, $72^{\circ}C$에서 50초, $72^{\circ}C$에서 10분의 조건에서 55회 시행하였다. 최종 산물 $2{\mu}L$에 M1360, M1366 시발체를 사용하여 1라운드와 동일한 조건에서 PCR을 55회 시행하였다. TLMV PCR 양성이 나온 10건에 대해 직접 염기 서열 분석과 계통 분석을 시행하였다. 결 과 : 소아 전체 연령에서 TLMV 감염 유병률은 49%였다. 연령별 유병률은 생후 1세 미만은 36%, 1~3세는 62%, 4~6세는 43%, 7~9세는 16%, 10~15세는 66%였다. 전체 소아의 22%에서 TTV와 TLMV의 혼합 감염이 확인되었다. TLMV PCR 산물 10건에 대한 염기 서열 분석을 시행한 결과 다른 나라의 TLMV 염기 서열과 많은 차이가 났다. 결 론 : 국내 소아의 TLMV 유병률은 49%로 비교적 높았으며 TLMV와 TTV와 혼합 감염이 발생함을 알 수 있었다. 국내에서 유행하는 TLMV의 유전형이 다른 나라와 큰 차이가 있을 가능성이 있지만 이에 대한 연구가 더 필요할 것으로 보인다.
목 적 : 본 연구는 균혈증이 발생한 소아암 환자의 임상 양상을 분석하고자 실시하였다. 방 법: 2008년 1월부터 2010년 10월까지 삼성서울병원에 입원한 소아암 환자에서 발생한 균혈증 예를 후향적으로 분석하였다. 조혈모세포 이식 환자는 제외하였다. 결 과:총 141예의 양성 혈액 배양 검사 중 오염균을 제외한 108명의 환자 128예의 혈액 배양 양성 결과를 분석하였다. 그람 양성균은 60예, 그람 음성균은 68예에서 동정되었고 균혈증의 원인은 21.1%에서 확인되었다. 중심정맥관 연관 균혈증은 9.4% (12/128예)에서 발생하 였고, 그람 양성균의 빈도가 75% (9/12회)로 관찰되었다. 쇼크가 10예(7.8%)에서 발생하였으며 그람 음성균의 빈도가 80% (8/10회)였다. 균이 음전된 후 30일 내에 균혈증이 재발한 환자가 2명 있었고 균혈증 관련 사망예는 없었다. 결 론 : 소아암 환자의 균혈증 치료에 있어서 알맞은 치료 지침을 위하여 지속적인 모니터링이 필요하다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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