Schwannoma is a rare intramedullary tumor. There has been no reported case about interval aggravation on follow-up MR imaging. We report initial and follow-up MR findings of a thoracic intramedullary schwannoma with syringomyelia and edema in a patient without neurofibromatosis. Intramedullary schwannoma should be included for differential diagnosis of intramedullary tumor even though followup MR imaging shows interval increase in size of the tumor and extent of associated edema to mimic malignancy.
Park, Sung-Jin;Jung, Ho;Lee, Sang-Keol;Park, Moon-Sun;Ha, Ho-Gyun;Yang, Ki-Hwa
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.29
no.6
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pp.805-809
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2000
Hemangioblastoma of the central nervous system rarely occurs in cervicomedullary junction. The unique pathologic features of the tumor involving midline structures are grossly solid in consistency and accompanying extensive spinal cord enlargement. A 63-year-old women presented with progressive right motor weakness and tingling sensation. The MR image showed a well enhancing mass having a cyst and diffuse cord enlargement in the cervicomedullary junction. A total surgical resection was performed and hemangioblastoma was histologicaly verified. Postoperative MR image showed the disappearance of cord enlargement. The right motor weakness was also improved. The authors report a rare case of hemangioblastoma in cervicomedullary junction and the pathophysiology of the spinal cord enlargement are discussed.
Conventional laminectomy is the most popular technique for the complete removal of intradural spinal tumors. In particular, the central portion intramedullary tumor and large intradural extramedullary tumor often require a total laminectomy for the midline myelotomy, sufficient decompression, and adequate visualization. However, this technique has the disadvantages of a wide incision, extensive periosteal muscle dissection, and bony structural injury. Recently, split-spinous laminectomy and tubular retractor systems were found to decrease postoperative muscle injuries, skin incision size and discomfort. The combined technique of split-spinous laminectomy, using a quadrant tube retractor system allows for an excellent exposure of the tumor with minimal trauma of the surrounding tissue. We propose that this technique offers possible advantages over the traditional open tumor removal of the intradural spinal cord tumors, which covers one or two cervical levels and requires a total laminectomy.
Neuromyelitis optica (NMO) is considered to be a rarer autoimmune disease than multiple sclerosis. It is very difficult to make a diagnosis of MNO for doctors who are not familiar with its clinical features and diagnostic criteria. We report a case of a young female patient who had been suffering motor weakness and radiating pain in both upper extremities. Cervical MRI showed tumorous lesion in spinal cord and performed surgery to remove lesion. We could not find a tumor mass in operation field and final diagnosis was NMO. NMO must be included in the differential diagnosis of lesions to rescue the patient from invasive surgical interventions. More specific diagnostic tools may be necessary for early diagnosis and proper treatment.
Objective : Spinal cord hemangioblastoma is an uncommon vascular neoplasm with a benign nature and is associated with von Hippel-Lindau (VHL) disease in 20-30% of patients. Total removal of these tumors without significant neurological deficit remains a great challenge. The purpose of this study was to investigate the efficacy of VHL mutation analysis and to evaluate surgical outcome of patients with spinal cord hemangioblastomas. Methods : This study included nine patients treated for spinal cord hemangioblastomas at our institute between December 1994 and March 2006. There were four male and five female patients. Mean age was 37.8 years. The mean follow-up period was 22.4 months. Magnetic resonance imaging (MRI) of the complete neuraxis was done in all cases and VHL mutation analysis was performed in three cases for a definite diagnosis. Results : Six patients had intramedullary tumor, and the remaining patients had intradural extramedullary lesions. Five patients were associated with VHL disease. The von Hippel-Lindau mutation analysis was done in three patients and two of them showed VHL gene abnormality. Tumors were located in the cervical cord in five cases and in the thoracic cord in four cases. All patients underwent surgical intervention, and total removal was achieved in six cases. All patients showed improvement or, at least, clinically stationary state. Surgical complications did not develop in any cases. Conclusion : Spinal hemangioblastoma in this series has been safely and effectively removed via a posterior approach. Postoperatively, clinical outcome was excellent in the majority of cases. The VHL mutation analysis was useful in patients with family history and in those with multiple hemangioblastomas.
Objectives : The authors present a retrospective analysis of 14 patients treated for spinal cord hemangioblastoma (SCH) between Dec. 1986 and Mar. 2000. This study was conducted to evaluate and compare the difference of the functional outcomes associated with the extent of surgical removal of SCH. Methods : Eleven patients were male and three patients were female. Their mean age was 37.2 years that ranged from 19 to 62 years. Preoperative magnetic resonance(MR) imaging of the spine was performed in all cases, and preoperative angiography in eleven cases. They were followed from 15 months to 161 months(median follow-up period, 47 months), and we investigated the change of neurological symptoms and functional outcomes with radiological features, especially on MR imaging. Results : Six patients were accompanied by von Hippel-Lindau disease, and three of them had multiple CNS tumors. Thirteen patients had intramedullary tumor, and the remaining one had extradural. Syringomyelia around the tumor was observed in ten cases. All patients underwent surgical removal, and gross total removal(GTR) was achieved in ten cases. Preoperative embolization was performed in four cases. In four patients who were treated with preoperative embolization, intraoperative loss of blood was minimal and GTR was possible. One patient developed a transient swallowing difficulty postoperatively without permanent postoperative neurological deficits. In three of four patients in whom GTR was not possible, their functional outcomes were worsened postoperatively. The functional status at discharge was improved in seven patients, stationary in four patients, and worse in three. At the last follow-up(15-161 months), one of four patients who had been stationary at discharge showed improvement but, the rest did not show any change. All patients who showed neurological improvement were patients with GTR, and the patients with GTR had significant better outcome than those without GTR(p=0.015). Conclusion : Surgical treatment, and especially, GTR is considered as treatment of choice for spinal cord hemangioblastoma. Preoperative embolization may prevent intraoperative bleeding and improve surgical outcome.
Lee, Jee Hyeon;Kim, Eun Soo;Lee, Yul;Lee, Kwanseop;Kwon, Mi Jung;Song, Joon-Ho
Journal of the Korean Society of Radiology
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v.79
no.5
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pp.294-301
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2018
Subependymomas are rare benign central nervous system tumor which account of 0.7% of all intracranial tumors. Subependymomas show characteristic MR findings according to their location. However, sometimes atypical findings could be found. In addition, subependymomas can occur very rarely in the spinal cord. We report two cases of pathologically confirmed subependymoma, one of which shows atypical appearances in spite of their intraventicular location and the other of which shows rare case of spinal intramedullary subependymoma. We review the clinical symptoms and radiologic findings of two cases.
Journal of Physiology & Pathology in Korean Medicine
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v.21
no.6
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pp.1663-1669
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2007
Acute transverse myelitis(ATM) is defined as an acute intramedullary dysfunction of the spinal cord, ascendng or static involving both halves of the cord and appearing without any history of previous neurological diseases due to traumatic accident, tumor of all kind, encephalitis and of course excluding all possible viral, bacterial and fungal infection. It is mainly characterized by acute motor disorder of both limbs in respect to which spinal segments are affected as well as sensory disorder and dysuria & dyschezia. The exact cause is unknown, however it is recently suggested that immunological factors are highly involved. It has been reported by several reliable sources that it is often accompanied by immunological diseases such as systemic lupus erythematosus(SLE). As treatments non steroid anti-inflammatory drugs(NSAIDS) are primarily recommended as to steroids, limited doses are injected only with the proper prescription from the physician. Operative methods are not options as traumatic accidents and tumors are excluded as factors. To enhance muscle strength and prevent articular contracture physical therapy and passive exercise is imperative. The following patient whose chief complaints were mainly about hypoesthesia of Rt. lower limb and stiffness of phalanges of both fingers as well as to weakness of lower extermity. Therefore it has been diagnosed as arthalgia syndrome. In oriental medicine factors such as wind evil heat-evil, dampness-heat evil, cold evil cause the arthalgia syndrome. In this case the patient was diagnosed as dampness-heat evil and herbal medicine Chunglijagam-Tang and Dong-Qi acupuncture was applied to treat bladder disorder.
Choi, Ho Yong;Kim, Kyung Hyun;Cho, Byung-Kyu;Wang, Kyu-Chang;Phi, Ji Hoon;Lee, Ji Yeoun;Park, Sung-Hye;Kim, Seung-Ki
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.64
no.4
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pp.592-607
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2021
Objective : Few studies exist on primary spinal cord tumors (PSCTs) in pediatric patients. The purpose of this study was to perform descriptive analysis and detailed survival analysis for PSCTs. Methods : Between 1985 and 2017, 126 pediatric patients (male : female, 56 : 70) with PSCTs underwent surgery in a single institution. We retrospectively analyzed data regarding demographics, tumor characteristics, outcomes, and survival statistics. Subgroup analysis was performed for the intramedullary (IM) tumors and extradural (ED) tumors separately. Results : The mean age of the participants was 6.4±5.04 years, and the mean follow-up time was 69.5±46.30 months. The most common compartment was the ED compartment (n=57, 45.2%), followed by the IM (n=43, 34.1%) and intradural extramedullary (IDEM; n=16, 12.7%) compartments. Approximately half of PSCTs were malignant (n=69, 54.8%). The most common pathologies were schwannomas (n=14) and neuroblastomas (n=14). Twenty-two patients (17.5%) died from the disease, with a mean disease duration of 15.8±15.85 months. Thirty-six patients (28.6%) suffered from progression, with a mean period of 22.6±30.81 months. The 10-year overall survival (OS) rates and progression-free survival (PFS) rates were 81% and 66%, respectively. Regarding IM tumors, the 10-year OS rates and PFS rates were 79% and 57%, respectively. In ED tumors, the 10-year OS rates and PFS rates were 80% and 81%, respectively. Pathology and the extent of resection showed beneficial effects on OS for total PSCTs, IM tumors, and ED tumors. PFS was affected by both the extent of removal and pathology in total PSCTs and ED tumors; however, pathology was a main determinant of PFS rather than the extent of removal in IM tumors. The degree of improvement in the modified McCormick scale showed a trend towards improvement in patients with IM tumors who achieved gross total removal (p=0.447). Conclusion : Approximately half of PSCTs were malignant, and ED tumors were most common. The most common pathologies were schwannomas and neuroblastomas. Both the pathology and extent of resection had a decisive effect on OS. For IM tumors, pathology was a main determinant of PFS rather than the extent of removal. Radical excision of IM tumors could be a viable option for better survival without an increased risk of worse functional outcomes.
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