• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제24권5호
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• pp.413-422
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• 2021

Intestinal lymphangiectasia is a rare disease which is causing protein-losing enteropathy. Treatment of intestinal lymphangiectasia can be a challenge for clinicians because of the lack of specific guidelines regarding pharmacological indications. We sought to introduce a diagnostic approach and suggest guidelines for treatment. After exclusion of secondary intestinal lymphangiectasia, magnetic resonance lymphangiography is a promising tool for the assessment of abnormal lymphatic lesions in primary intestinal lymphangiectasia. Determining the extent of the lesion provides direction for treatment options. Focal short-segment intestinal lymphangiectasia can be treated via intestinal resection or radiologic embolization after dietary therapy failure. Diffuse intestinal lymphangiectasia and extensive lymphangiectasia should be treated with several drugs with a full understanding of their mechanisms.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권9호
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• pp.921-925
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• 2003

저자들은 얼굴 부종, 복부 팽만 및 저알부민혈증을 주소로 내원한 8세 환아에서 원발성 장림프관 확장증으로 진단된 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 한국임상수의학회지
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• 제23권2호
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• pp.175-179
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• 2006

3.16 kg의 몸무게를 가진, 7년령의 거세하지 않은 수컷 요크셔테리어견이 복부팽만, 설사, 체중감소로 내원하였다. 병력청취, 신체검사, 실험실검사, 방사선학적 검사, 초음파검사, 탐색적 개복술과 조직병리학적 검사 둥을 통해 최종적으로 intestinal lymphangiectasia로 진단되었다. 본 증례에서 나타난 증상과 여러 검사 결과들은 이전에 보고된 증상 및 결과와 대체로 일치하였으나, 저칼슘혈증과 저콜레스테롤혈증을 나타내지 않았다는 점에서 기존의 증례와 차이가 있었다. 처치법으로 프레드니솔론 (Prednisolone $Korns^(R)$, 한국 코러스, 충북, 한국, 2 mg/kg. 경구투여, 1일 2회)을 사용하였지만 효과가 없었다. 따라서, 아자싸이어프린 ($Azaprine^(R)$, 한국 유나이티드 제약, 충남, 한국, 1 mg/kg, 경구투 여, 1일 l회)을 추가하여 복용시킨 결과 임상증상이 개선되었다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제7권2호
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• pp.253-259
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• 2004

저자들은 전신 부종을 주소로 내원한 6세 소아에서 장 조직 검사로 장 단백 소실을 유발하는 원발성 장 림프관 확장증을 확인하였고, 특별한 약물 치료 없이 medium chain triglyceride를 지방 대체 식이로 이용한 저지방, 고단백의 식이요법만으로 장 단백 소실의 호전을 보였고 증상 소실과 지속적인 성장 발달을 유지하였던 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제2권1호
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• pp.93-98
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• 1999

전신 부종을 주소로 내원한 20개월된 남아에서 대변의 ${\alpha}_1$-antitrypsin clearance를 이용하여 단백상실성 장병증으로 진단하고, 상부위장관내시경을 시행하였으나 육안적 및 조직학적 소견상 특기할 만한 진단적 실마리가 관찰되지 않아, 고지질 식이를 투여 후 내시경을 시행하여 육안적, 조직학적 소견상 장림프관 확장증의 특징적인 소견이 확인되어 원발성 장림프관 확장증으로 진단된 증례이다.

• 한국임상수의학회지
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• 제28권2호
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• pp.262-266
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• 2011

체중 2.2 kg 4년령 수컷 Maltese 개가 호흡곤란과 고체온증 평가를 위해 건국대학교 부속 동물병원에 내원하였다. 신체 검사에서 호흡곤란을 확인 하였으며, 오른쪽 흉강 청진상에서 희미한 심음을 확인하였다. 방사선 검사와 CT검사에서 오른쪽 중간엽의 경화와 흉수 및 복수를 확인하였다. 탐색적 개흉술을 통해 $360^{\circ}C$ 염전 된 오른쪽 중간엽을 확인하였으며 TA 장치를 이용 염전된 폐엽을 절제하였다. 복수 원인을 확인하기 위해 탐색적 개복술을 통한 소장생검을 실시하였으며, 조직 검사를 통해 림프관 확장증을 확인 하였다. 림프관 확장증 치료를 위해 prednisone과 저지방 사료를 사용하였으며, 임상증상의 개선을 확인하였다.

• Journal of Veterinary Science
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• 제24권2호
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• pp.25.1-25.6
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• 2023

An eight-year-old Maltese dog presented with diarrhea and anorexia. Ultrasonography revealed marked focal wall thickening with loss of layering in the distal ileum. Contrast-enhanced computed tomography (CT) revealed a preserved wall layer with hypoattenuating middle wall thickening. In some segments of the lesion, small nodules protruding toward the mesentery from the outer layer were observed. Histopathology revealed focal lipogranulomatous lymphangitis (FLL) with lymphangiectasia. This is the first report to describe the CT features of FLL in a dog. CT features of preserved wall layers with hypoattenuating middle wall thickening and small nodules can assist in diagnosing FLL in dogs.

• 한국임상수의학회:학술대회논문집
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• 한국임상수의학회 2007년도 춘계학술대회
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• pp.142-142
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• 2007

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제22권6호
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• pp.594-600
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• 2019

With improving survival of children with complex congenital heart disease (CCHD), postoperative complications, like protein-losing enteropathy (PLE) are increasingly encountered. A 3-year-old girl with surgically corrected CCHD (ventricular inversion/L-transposition of the great arteries, ventricular septal defect, pulmonary atresia, postdouble switch procedure [Rastelli and Glenn]) developed chylothoraces. She was treated with pleurodesis, thoracic duct ligation and subsequently developed chylous ascites and PLE (serum albumin ${\leq}0.9g/dL$) and was malnourished, despite nutritional rehabilitation. Lymphangioscintigraphy/single-photon emission computed tomography showed lymphatic obstruction at the cisterna chyli level. A segmental chyle leak and chylous lymphangiectasia were confirmed by gastrointestinal endoscopy, magnetic resonance (MR) enterography, and MR lymphangiography. Selective glue embolization of leaking intestinal lymphatic trunks led to prompt reversal of PLE. Serum albumin level and weight gain markedly improved and have been maintained for over 3 years. Selective interventional embolization reversed this devastating lymphatic complication of surgically corrected CCHD.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권7호
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• pp.923-927
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• 2002

우연히 발견된 간비장 종대를 주소로 내원한 3세 여아에서 신낭종을 동반한 선천성 간섬유화증을 진단한 예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.