1983년 5월부터 1987년 6월까지 영남대학교 영남의료원에서 선천성 장관폐쇄증으로 내원한 25예를 대상으로 각각의 임상소견 및 방사선학적 소견을 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 비후성유문협착증 6예, 중장이상회전증 4예, 선천성 거대결장 8예, 쇄항 5예, 십이지장폐쇄증 및 회장폐쇄증이 각각 1예였다. 2. 남여비는 16:9였으며, 특히 비후성유문부협착증은 6예중 5예가 남아였다. 3. 비후성유문부협착증은 전예에서 상부위장관조영에서 특징적인 String sign 및 beak sign, shoulder sign 등을 나타냈다. 4. 1예의 십이지장폐쇄증은 double bubble sign을 보였고, 회장폐쇄증은 단순복부 사진상 폐쇄성소장공기팽창과 대장조영술에서는 microcolon을 나타내었다. 5. 4예의 중장이상회전증에서는 대장조영술상 맹장이 우측 상복부에 있었으며 2예는 Ladd's band에 의한 십이지장폐쇄를 보였다. 6. 선천성거대결장은 8예가 전부가 직장 및 하부 S자결장에 국한되어 나타났으며, 1예에서는 장염을 동반하였다. 7. 쇄항은 5예중 3예가 low type, 2예가 high type였고, 4예에서 회음부 및 비뇨생식기에 루관을 형성하였다. 위와 같은 결과와 함께 각각의 발생학적 기전과 방사선학적 소견의 문헌 고찰을 통하여 보다 신속하고 정확한 진단을 내리는데 도움을 주고자 하였다.
Jejunal and ileal atresias are the most common cause of congenital intestinal obstruction and accounts for about 1/3 of all cases of intestinal obstruction in newborns. Despite the relative frequency of this anomaly, its survival rate was less than 10% up to 1950, more recently the survival rate has risen rapidly to 90% with the introduction of modern surgical techniques and the use of total parenteral nutrition. In 1969 Thomas described a tapering jejunoplasty to manage the discrepancy in the size of the proximal dilated lumen & contracted distal lumen, and to preserve absorptive surface when the dilated jejunum involved a long length, and Grosfeld et al.(1979) facilitated this method by using GIA staplers. Author have also used GIA stapler to resect the antimesenteric portion of the dilated proximal bowel in 8 cases of jejunoileal atresias with good results. The following results were obtained ; 1. There we 3 jejunal atresias & 5 ileal atresias, and male to female sex ratio was 5 : 3. 2. The type of atresia was as follows ; type IIIa was 3 cases, type IIIb was 4 cases, type IIIb+IV was 1 case. 3. In non-complication cases(5 cases), the mean hospital day was 16 days, and oral feeding was feasible from 6.2 days after operation. 4. The complications(anastomotic leakage, pneumonia) were frequently occurred in type IIIb cases and in low birth weight cases(75%). 5. Mortality rate was 25% including DAMA(discharge against medical advice) discharge case.
Colonic atresia (CA) is the rare cause of intestinal obstruction, and diagnosis of CA is difficult. But only few research has been performed, so little information has been available. The purposes of this study was to analyze the clinical findings of CA so that help physicians make decision properly. Children with CA who were treated at the division of pediatric surgery at Asan Medical Center in the period from January 1989 to December 2011 were evaluated retrospectively. A total of 6 children were treated with CA. These accounted for 2.7% of all gastrointestinal atresias managed in Asan Medical Center. Only one child was premature and low birth weight, the others were fullterm neonates and showed normal birth weight. Vomiting and abdominal distension were common symptoms and simple X-ray and barium study were used for diagnose of CA. But only 66.7% of the babies were diagnosed as CA pre-operatively. And 2 children out of 6 underwent re-operation due to missed CA at the time of the first operation. In aspect of types of atresia, the type IIIa were two, type IV were two, type I was one case, and one child showed rectal stenosis due to rectal web. Various operations were done according to individual findings and associated diseases. The 50% (n=3) of children underwent the primary anastomosis and the others (n=3) underwent colostomy first and staged operation later for missed CA or associated disease. All of them were recovered any significant complications. Therefore, the prognosis of CA is satisfactory if diagnosis and surgical management could be made properly. But because of the low incidence of CA, delay of diagnosis and treatment may occur. To prevent delay of diagnosis, we suggest prompt evaluation of doubtful infant and careful inspection of distal patency of bowel including whole colon and rectum when operating patients with intestinal atresia at any level.
Meconium peritonitis is defined as an aseptic, chemical or foreign-body peritonitis caused by spill of meconium in the abdominal cavity related to the prenatal perforation of the intestine. Perforation is usually caused by obstruction from meconium ileus, intestinal atresia, stenosis, volvulus, internal hernia, congenital peritoneal bands, intussusception, or gastroschisis. Less commonly, no evidence of distal obstruction exists. Here, we present two cases of generalized meconium peritonitis of antenatal diagnosis. The first case, detected at 8 months of gestational age, had a perforation of the proximal blind pouch of jejunal atresia, associated with respiratory distress due to severe abdominal distension. This case was successfully treated with resection and anastomosis and brief period of postoperative ventilatory support. The second case had a distal ileal perforation with thick meconium in the terminal ileum. In this case, there was no dilatation of ileum proximal to the perforation site. Resection and anastomosis was performed and postoperative course was uneventful.
To understand the current status of neonatal surgery in Korea, a survey was made among the 36 members of the Korean Association of Pediatric Surgeons. The response rate was 75 % (26 surgeons in 20 hospitals). Five hundred fifty three neonatal surgical patients treated in 1999 were analyzed. Regional numbers of patients were closely related to the regional population in most areas. Ano-rectal malformations (17 %), pyloric stenosis (16 %), Hirschsprung's disease (13 %), atresia/stenosis of the gut (11 %), esophageal atresia (8 %) were the most common anomalies treated. The majority of operations were done within the first week of life. Seventy one per cent of cases were major life threatening or so-called neonatal index cases. Over-all mortality was 8 per cent. Higher mortality was observed in patients with diaphragmatic hernia (26 %), gastro-intestinal perforation (18 %), NEC (18 %), and esophageal atresia(14 %). Higher mortality was observed in patients with extremely low birth weight (33%) and low birth weight (18 %). Associated anomalies were observed in 20 %. Prenatal ultrasound was performed in 36 per cent with sensitivity of 20 %. Result of this study was compared to the previous report (1994) and that of Japan (1998).
This is a case report of a 5-month-old male who was brought in to hospital for evaluation of jaundice from birth. The baby had a history of ileal atresia operated 2 days after birth. At the age of one month, Tc-99m DISIDA hepatobiliary scintigraphy was performed at other hospital and reported to show good hepatic uptake of the tracer but no uptake in the biliary tree, gall bladder, or intestine for 24 hours post injection. He was judged to have biliary atresia. However, subsequent exploratory laparotomy revealed that the hepatobiliary tree appeared intact and that there was a gall bladder. Additionally, the patient had central aorto-pulmonary shunt for the right ventricular septal defect with pulmonary stenosis of a peripheral type at the age of 4 months. The second hepatobiliary scintigraphy was performed on admission at the age of 5 months, showing a gall bladder but no intestinal uptake up to 24 hours. Retrospectively, the histological specimen of the liver obtained at the exploratory laparotomy was re-evaluated, and by the histological findings coupled with clinical data, arteriohepatic dysplasia (Alagille's syndrome) was diagnosed. In this report, we emphasize the diagnostic limitation of hepatobiliary scintigraphy and the importance of overall clinical and histologic evaluation in a case of Alagille's syndrome.
대한소아외과학회 회원들을 대상으로 시행한 조사결과이기 때문에 별도의 고안이 필요없을 것으로 생각되며, 다만 한두가지를 언급하고자 한다. 통상 성서(textbook)에서는 선천성 장폐쇄증을 십이지장폐쇄증과 공회장폐쇄증으로 나누어 기술하고 있다. 본 조사에서는 십이지장, 공장, 회장을 각각 나누어 분석하여 보았다. 재태기간의 조사에서 공장폐쇄증에서 미숙아의 비율이 가장 높았고(48.6%), 장운동의 회복기간을 비교분석한 자료에서는 상부 공장폐쇄증 환아에서 나머지 공회장폐쇄증 환아보다 유의하게 길게 나타남을 관찰할 수 있었다. 이는 상부 공장폐쇄증이 있을 때 이차적으로 확장된 십이지장이 그 직경이 정상으로 돌아와 정상적인 장운동을 회복할때까지 상당한 시간이 걸릴 수 있으며 이 폐쇄증에는 다발성 폐쇄증이 빈발하는것도 긴 회복시간과 관계가 있다고 생각된다. 상부 공장폐쇄증의 또 한가지 특성은 소위 크리스마스 나무 (Christmas tree)기형이라고 하는, 전상부 장간막동맥의 결손을 동반하는 기형이 이 폐쇄증의 상당 부분을 차지하기 때문에 그 하부의 공회장폐쇄증과는 다른 특이한 소견을 나타낸다고 생각된다. 이에 Donnellan등은 "high jejunal obstruction" 에 대하여 "Abdominal Surgery of Infancy and Childhood" 에서 따로 기술하고 있다. 따라서 추후 조사에서는 이점은 참고하여야 할 것으로 생각되었다. 상부 공장페쇄증 환아에서의 주름형성술 또는 장의 직경을 줄이는 수술의 효과는 통계적으로 의미가 없는 것으로 분석되었으나, 상기 술식을 시행한 예수가 적기 때문에(9례) 이 점에 대하여서도 추후 조사에서 재검토하여야 할 사항으로 생각되었다. 주제 토의(topic discussion)시간에 가정 큰 쟁점이 되었던 점은 임신 기간과 출생시 체중이 우리의 예상과 다른 결과를 보였기 때문이다. 특히 공장폐쇄증(jejunal atresia)에서 72례의 환아 중 35례(48.6%)가 37주 미만의 조산아이었는데 출생시 체중에서는 24례(33.3 %)만이 2.5 kg 미만의 저체중아로 분석되었다. 등록된 환아들의 분석과정에 잘못이 있었는지 재조사하여 보았으나, 분석과정에는 오류가 없었음이 확인되었다. 또 한가지 큰 쟁점 되었던 사항은 십이지장폐쇄증의 화타씨유두부와의 위치가 문제이었다. 등록된 환아의 기록에서 정확하게 기술이 안된 예가 상당수있어 이점은 공회장폐쇄증의 정확한 형(type)과 같이 재조사 하였으며, 대부분의 회원들이 재조사에 성실히 협조하여 좀더 명확한 자료를 얻을 수 있었다. 이외에도 병인론에 입각한 분류법인 십이지장폐쇄증과 공회장폐쇄 증으로 나누지 않고 십이지장, 공장, 회장을 따로 분석하였느냐는 지적도 많았다. 장폐쇄증의 분석에서는 협착증은 제외하고 폐쇄증 만을 분석하여야 한다는 주장도 있었다. 회원들이 근무하고 있는 병원의 사정이 다르기는 하지만 조사 기간동안 각 회원들이 치험한 환아의 숫자는 큰 차이가 없었던 점은 본 질환의 발생율이 지역간 차이가 없는 것으로 추정되었다. 그러나 치료방법은 수술술식과 사용 기술에 굉장한 다양성이 있음을 알게 되었다. 대한소아외과학회 회원들의 다양한 소아외과 연수배경이 한가지 원인으로 생각되었다. 이번 주제토의를 통하여 우리소아외과회원 각자들도 많은 것을 느끼고 생각하게 되었으리라고 생각한다.
미숙아에서 드물기는 하나 심한 복부 팽만과 담즙이 섞인 구토, 혈변 등의 증상이 비교적 일찍 초래되는 경우 장중첩증을 감별 진단으로 고려하여야 한다. 저자들은 극소 저출생 체중 미숙아에서 괴사성 장염과 유사한 증상을 보였으나 생후 11일경에 수술로 진단된 회장 폐쇄를 동반한 태생기 회장-회장형 장중첩증 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
배경: 식도 문합술은 여러가지 문합방법과 문합재료를 사용해오고 있지만 문합부 누출과 협착이 다른 장문합에 비해 빈번하고 발생하면 중한 결과를 초래한다. 최근 저자들은 식도문합술 거의 대부분에서 polypropylene사를 이용한 단속단층 문합술을 시행하고 있다. 대상 및 방법: 이에 본 동아대학교병원 흉부외과에서는 1990년 4월부터 1996년 12월까지 시행한 식도문합술 90례의 임상결과를 분석하여 이 문합방법의 효용성을 알아 보기위해 이 연구를 시행하였다. 문합부 누출은 모두 5례(5.6%)에서 발생하였고 이 중 1례가 사망하였다. 결과: 문합부 협착은 수술 생존자를 대상으로 조사하였는데 모두 15례(17.4%)에서 발생하였다. 이 협착은 식도-위 문합술에서 가장 높은 빈도(22%)로 나타났고, 식도-대장문합술에서 가장 낮은 빈도(5%)로 나타났다. 이러한 결과는 다른 여러학자들의 자동 문합기에 의한 문합방법을 포함한 다른 문합방법들의 결과들과 비교할만한 결과였다. 결론: 저자들은 식도문합에 있어 이 문합방법은 식도폐쇄증 교정을 포함한 여러 식도문합에서 만족스러운 결과로 계속 사용되어 질 수 있으리라고 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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