Koo, So-My;Kim, Song Yee;Choi, Sun Mi;Lee, Hyun-Kyung;Korean Interstitial Lung Diseases Study Group
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제82권4호
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pp.285-297
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2019
Connective tissue disease (CTD) is a collection of disorders characterized by various signs and symptoms such as circulation of autoantibodies in the entire system causing damage to internal organs. Interstitial lung disease (ILD) which is associated with CTD is referred to as CTD-ILD. Patients diagnosed with ILD should be thoroughly examined for the cooccurrence of CTD, since the treatment procedures and prognosis of CTD-ILD are vary from those of idiopathic interstitial pneumonia. The representative types of CTD which may accompany ILD include rheumatoid arthritis, systemic sclerosis (SSc), Sjogren's syndrome, mixed CTD, idiopathic inflammatory myopathies, and systemic lupus erythematous. Of these, ILD most frequently co-exists with SSc. If an ILD is observed in the chest, high resolution computed tomography and specific diagnostic criteria for any type of CTD are met, then a diagnosis of CTD-ILD is made. It is challenging to conduct a properly designed randomized study on CTD-ILD, due to low incidence. Therefore, CTD-ILD treatment approach is yet to been established in absence of randomized controlled clinical trials, with the exception of SSc-ILD. When a patient is presented with acute CTD-ILD or if symptoms occur due to progression of the disease, steroid and immunosuppressive therapy are generally considered.
연구배경: 급성 간질성 폐렴(Acute interstitial pneumonia)은 Hamman-Rich증후군, accelerated interstitial pneumonia 등의 다양한 이름으로 불리던 질환으로, 임상적으로 급속히 진행하는 급성 호흡 부전증과 양폐야에 미만성 침윤을 보이며, 조직학적으로는 organizing diffuse alveolar damage를 보이는 원인 불명의 질환을 Katzenstein이 급성 간질성 폐렴으로 명명하였다. 이 질환은 발병후 급속히 진행되는 임상양상, 방사선소견, 조직학적 소견에서 특발성 폐섬유화증과 차이가 있으며, 예후도 80~90%의 사망률을 보이나 만성으로 진행되는 특발성 폐섬유화증과는 달리 가역적인 것에서 차이가 있다. 이에 저자들은 최근에 급성 간질성 폐렴 5예를 경험하여 이들에 대한 임상적 고찰을 보고하는 바이다. 방법: 본원에 내원하여 조직학적으로 진단된 급성 간질성 폐렴 환자 5명을 대상으로 하였으며 5예에 대한 연령 및 성별의 분포, 초기증상과 기간 및 전구증상 후 호흡곤란의 발생한 기간 등을 확인하였으며, 호흡곤란후 실시한 전혈구검사와 동맥혈 가스 분석소견을 확인하였으며, 3명에서 실시한 폐기능 검사 소견, 호흡곤란이 발생된 후 촬영한 단순 흉부 방사선 소견과 3명에서 실시한 고해상 흉부 단층 촬영 소견을 각각 관찰하였다. 폐조직소견은 간질의 부종, 유리막질의 형성, 제2형의 폐상피세포의 증식과 섬유아세포의 증식 유무와 정도를 관찰하였다. 5예의 치료에 대한 반응 결과를 의무기록지로 후향적으로 조사하였다. 결과: 1) 남자 2명, 여자 3명으로 나이는 31세에서 77세였으며, 증상은 6~40일간의 마른기침과 미열감이 있었으며, 2예에서는 피부발진과 다발성 관절통이 동반되었고, 이후 급속히 진행하는 성인성 호흡곤란증후군(ARDS)의 소견을 보였다. 2) 모든 환자에서 백혈구증다증, 증가된 적혈구침강반응 및 심한 저산소혈증이 있었으며, 뚜렷한 원인없이 발병하였으며, 3예에서 실시한 폐기능 검사상 제한성 환기장애를 보였다. 3) 흉부 방사선 검사상 불규칙적인 분포의 유리음영과 consolidation과 함께 망상의 변형이 있었으며, 조직학적으로는 광학현미경 소견상 폐포와 간질의 부종, 유리막질의 형성, 제2형의 폐상피세포의 증식 및 활발한 섬유아세포의 증식을 보였으며, 면역형광현미경 검색을 실시한 2예에서는 특징적으로 간질의 비후가 관찰되었으나 anti-fibrin만이 폐포와 폐포 내강에 염색되었으며, 3예에서 실시한 전자현미경 검사상 폐포 기저막의 분절성 붕괴가 관찰되었으며, 이중 1예는 면역복합체의 침착이 있었다. 4) 스테로이드 강압요법과 기계적 호흡에도 불구하고 급속히 진행되는 호흡부전으로 5명 중 4명이 발병 14일 내지 90일만에 사망하였고, 조직학적으로 비교적 초기의 급성 간질성 폐렴 환자 1명만 생존하였다. 결론: 이상의 조직학적으로 증명된 5예의 급성 간질성 폐렴을 임상적 고찰을 한 바 임상 경과와 조직학적 특징이 만성으로 진행하는 특발성 폐섬유화증과는 뚜렷한 차이를 보이므로 따로 구별되어야 할 것으로 생각된다. 특히 비교적 초기에 진단된 1예에서는 스테로이드 강압요법에 의하여 아무런 후유증없이 완치되었으므로 이 질환의 조기진단 및 치료에 대한 많은 연구가 필요할 것으로 사료된다.
특발성 세기관지중심성 간질성 폐렴은 염증 및 섬유화가 주로 소기도 및 주변을 침범하고, 부분적으로 폐포로 퍼져나가는 특징을 보이는 질환으로 아직까지 국내에서는 발표된 증례가 없다. 저자들은 한 달간의 호흡곤란으로 내원한 남자에서 방사선학적으로 망상형 병변과 중심소엽성 결절을 보이면서 조직 검사상 세기관지에 집중된 병리 소견을 보여 세기관지중심성 간질성 폐렴을 진단한 예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
연구배경: 과거 국내외 특발성 간질성 폐렴(IIP)의 역학 조사는 제한적이었다. 간질성 폐질환에 대한 관심이 증가하고 있고 국내 IIP 환자들의 분포 및 역학에 대해서 알려진 바 없어 이를 알아보고자 하였다. 방 법: 2003년 1월 1일부터 2007년 12월 31일 사이에 진단된 환자들을 대상으로 하였으며, 진단은 ATS/ERS 기준에 따랐다. 결 과: 입력된 환자는 3,156명이었으나, 중복, 진단기준 미달, 부정확한 자료로 970명이 제외되어 총 2,186명을 분석하였다. 남녀 비는 약 2 : 1이었고 이들의 평균 나이는 65세(11-94세)였다. 빈도는 특발성 폐 섬유화증(IPF) 1,685명(77.1%), 비특이적 간질성 폐렴(NSIP) 261명(11.9%), 특발성 기질화 폐렴(COP) 186명(8.5%), 급성 간질성 폐렴(AIP) 24명(1.1%), 박리성 간질성 폐렴(DIP) 19명(0.9%), 호흡성 세기관지염-간질성 폐질환(RB-ILD) 9명(0.4%), 림프구성 간질성 폐렴(LIP) 2명(0.1%)였다. 평균 나이는 IPF 67.8세, COP 57.7세, NSIP 57.1세로 IPF 환자의 나이가 가장 많았다. 전체 환자를 대상으로 하였을 때, 운동 시 호흡곤란은 68.9%, 기침 60.8%, 객담 32.5%, 흉통 6.8%, 객혈 2.2%, 무증상 4.5%로 운동 시 호흡곤란의 증상이 가장 많았다. IPF의 3년 생존율은 62%였고, NSIP와 COP의 5년 생존율은 모두 85%였다. 결 론: 이 조사는 국내의 IIP 치료 및 진료 지침을 제작에 유용한 도움을 줄 것으로 판단된다.
Kim, Hyun Jung;Kim, Kyu Jin;Lee, Kwan Ho;Shin, Kyeong-Cheol;Chung, Jin Hong;Hyun, Myung Soo;Kim, Ki-Hong
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제74권2호
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pp.70-73
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2013
Dyskeratosis congenita is a rare congenital disorder characterized by a triad of reticular pigmentation of the skin, dystrophic nails, and leukoplakia of the mucous membrane. Sometimes it is associated with bone marrow failure, secondary malignancy and interstitial lung disease. Though it is rare, Dyskeratosis congenita is diagnosed relatively easily when clinicians suspect it. It can be diagnosed just by gross inspection with care. Dyskeratosis congenita should be considered as one cause associated with interstitial lung disease. In Korea, interstitial lung disease with dyskeratosis congenita has not been reported. We report a case and review the literature.
The 'Anytime, Anywhere' services have been the biggest topic in the recent digital broadcasting research area. The related applications for the Anytime and Anywhere Services are as follows: the personalized broadcasting based on the PVR (Personal Video Recorder) for the Anytime Services, and the DMB (Digital Multimedia Broadcasting), the mobile devices supporting the wireless network and the Second TV and so on for the anywhere services. The personalized broadcasting has been researched on the one of the killer applications in the various broadcasting environment - the ground wave broadcasting, the satellite broadcasting, IPTV and CATV broadcasting suchlike. The applied contents of the personalized broadcasting have advanced from the main contents for the broadcasting to the interstitial contents like advertisements and coupons, the personalized interstitial broadcasting needs to develop the technology about the generation, storing and management of the interstitial metadata. but, the personalized broadcasting has the limitation that the TV environment is somewhat difficult to support the personalized broadcasting individually, because all family usually share the main TV at home. The Second TV is possible to solve the environmental limitation. This paper designs and develops the static set top box at home, the Second TV and their multimedia streaming techniques for the personalized broadcasting of the contents including the interstitial contents.
Tibial defect, or fracture is very routine musculoskeletal case which brings fully uncomfortable and painful situations to patient. Moreover, it has long hospitalization period because of its risk of non-union. There are many studies using ultrasound, vibration, and laser for bone regeneration to figure out fast bone healing. Among them, Low Level Laser Therapy (LLLT) is already known that it is very easy to treat and may have positive effect for bone regeneration. However, LLLT has uncertain energy dose because of scattering and absorption of laser in tissue. In this study, we used interstitial LLLT to treat tibial defect in animal study. The Interstitial LLLT can overcome some limitations caused by laser scattering or absorption in tissue medium. The results were evaluated using u-CT which can calculate X-ray attenuation coefficient and bone volume of bone defect area. These results showed that interstitial LLLT may affect fast bone healing process in early phase.
Recent progress in neonatal medicine has enabled survival of many extremely low-birth-weight infants. Prenatal steroids, surfactants, and non-invasive ventilation have helped reduce the incidence of the classical form of bronchopulmonary dysplasia characterized by marked fibrosis and emphysema. However, a new form of bronchopulmonary dysplasia marked by arrest of alveolarization remains a complication in the postnatal course of extremely low-birth-weight infants. To better understand this challenging complication, detailed alveolarization mechanisms should be delineated. Proper alveolarization involves the temporal and spatial coordination of a number of cells, mediators, and genes. Cross-talk between the mesenchyme and the epithelium through soluble and diffusible factors are key processes of alveolarization. Lung interstitial cells derived from the mesenchyme play a crucial role in alveolarization. Peak alveolar formation coincides with intense lung interstitial cell proliferation. Myofibroblasts are essential for secondary septation, a critical process of alveolarization, and localize to the front lines of alveologenesis. The differentiation and migration of myofibroblasts are strictly controlled by various mediators and genes. Disruption of this finely controlled mechanism leads to abnormal alveolarization. Since arrest in alveolarization is a hallmark of a new form of bronchopulmonary dysplasia, knowledge regarding the role of lung interstitial cells during alveolarization and their control mechanism will enable us to find more specific therapeutic strategies for bronchopulmonary dysplasia. In this review, the role of lung interstitial cells during alveolarization and control mechanisms of their differentiation and migration will be discussed.
Control of polymer conformations in heterogeneous confinement plays an important role in natural and engineering processes. We present a simulation study on the conformational structure and dynamics of a single, flexible polymer in a dense array of nanoposts with different sizes and separations, especially, when the volume of the interstitial space formed between four nanoposts is less than the size of the polymer chain. When a polymer is placed in the array of nanoposts, the size of polymer increases compared with that in the absence of nanoposts due to the confinement effect. It is shown that when a polymer is confined in the array of nanoposts the chain is elongated in the direction parallel to the nanoposts. As the interstitial volume between four nanoposts decreases either by increasing the nanopost diameter or by decreasing the separation between nanoposts, the chain elongation becomes more pronounced. On the contrary, the polymer size varies in a non-monotonic fashion, with an initial elongation followed by a chain contraction, as the interstitial volume is reduced both by increasing the nanopost diameter and decreasing the separation at the same time while keeping constant the width of the passageway between two nanoposts. The simulation analysis shows that the non-monotonic dependence of polymer size is determined by interplay between the chain alignment along the nanoposts in each interstitial volume and the chain spreading through passageways over several interstitial volume.
Diffuse alveolar damage (DAD) is a histological change in lung tissue, and is generally caused by an acute lung injury, which is characterized by bilateral and widespread damages. Localized DAD occurs very rarely. The causes for DAD are numerous, but the chief cause is acute interstitial pneumonia or acute exacerbation of idiopathic interstitial pneumonia, in cases of idiopathic manifestation. The 82-year-old patient, in this case study, showed a DAD lesion in only 1 lobe. The patient was otherwise healthy, with no previous symptoms of DAD. He was admitted to our medical center owing to localized infiltration, observed on his chest radiograph. Laboratory studies showed no signs of infections. DAD was confirmed by a surgical lung biopsy. The patient received corticosteroid treatment and had gradually improved. We report the case of a patient with localized, idiopathic DAD that cannot be classified as acute interstitial pneumonia or acute exacerbation of idiopathic interstitial pneumonia.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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