• 대한유전성대사질환학회지
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• 제16권1호
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• pp.34-41
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• 2016

성인기에 나타난 운동으로 인한 스트레스와 과량의 단백질 투여에 의한 의식 변화, 기억 장애, 행동 장애등의 고암모니아혈증성 뇌병증 소견을 토대로 저자들은 성인형 제 2형 시트룰린혈증을 의심하였다. 검사 결과에서 고암모니아혈증, 혈중 시트룰린 상승, 요중 오로트산 경도 상승을 보였으며, 이를 통해 성인형 제 2형 시트룰린혈증을 진단하였다. SLC25A13 유전자 분석 결과를 통해 환자에게서 복합 이형 접합성 돌연변이(IVS11+1G>A, c.674C>A)를 확인하였다. 환자의 가족에서도 유전자 분석 검사를 진행하였고, 아버지, 어머니, 남동생에게서 성인형 제 2형 시트룰린혈증 보인자를, 언니에게서 성인형 제 2형 시트룰린혈증 환자임을 확인하였다. 그 동안 보고된 성인형 제 2형 시트룰린혈증의 임상 경과를 고려했을 때, 증상이 없던 언니에게서 질환을 발견하고 보존적 치료를 선제적으로 시작함으로써, 신경학적 장애 없이 일상 생활을 영위하고, 추가적인 뇌 손상을 방지하기 위한 간 이식 등 장기적인 치료 계획을 수립했다는 점에서 의의가 있다. 본 환자의 증례를 통해 고암모니아혈증성 뇌병증이 발생한 성인에서, 간질환 및 뇌질환의 증거가 없으며 다른 뚜렷한 원인이 없는 경우에는, 성인형 제 2형 시트룰린혈증을 고려해야 한다는 점을 인지하였다. 빈도가 드문 질환이지만 간성 혼수로 흔히 오인되고 있으며, 조기 진단 및 적절한 치료가 이루어지지 않으면 비가역적인 신경학적 후유증이 발생할 수 있다. 또한 다른 요소 회로 대사 질환 및 간성 혼수와는 달리, 고탄수화물 식이가 질병의 경과를 인위적으로 악화시킬 수 있기에 적절한 대사 이상 검사 및 유전자 검사가 시행되어야 하겠다. 본 증례는 반복적인 고암모니아혈증성 뇌병증 소견을 보인 37세 여성과 뇌병증 소견이 없었던 언니에게서 성인형 제 2형 시트룰린혈증을 진단하고, 즉각적인 치료를 통해 심각한 신경학적 장애 없이 일상 생활을 지속하고 있는 환자들을 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제23권1호
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• pp.26-35
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• 2006

전염증성 사이토카인의 분비를 조절하는 전사인자인 NF-${\kappa}B$는 염증성 장질환 환자의 대장 점막에서 발현이 증가되어 있다고 보고하고 있으며 이를 억제하여 대장의 염증을 억제하려는 연구가 진행 중이다. 루테올린은 다양한 한약제에 포함되어 있는 플라보노이드 중 하나로 항염증 및 항산화작용이 있다고 알려져 있으며 LPS 자극된 대식세포에서 TNF-${\alpha}$ 분비의 억제 뿐만 아니라 전사인자인 NF-kB의 발현을 억제하여 항염증작용을 하는 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 DSS을 이용한 염증성 장질환 모델에서 루테올린의 장염의 치료효과를 보고자 하였다. C57BL/6 NF-${\kappa}B^{EGFP}$ 쥐에게 2.5% DSS를 투여하여 장염을 유발하였으며 치료군(n=6)에서는 매일 루테올린(1 mg/kg, vol 0.1 ml)을 비위관을 통해 경구투여 하였으며, 비치료군(n=6)에서는 매일 같은 양의 vehicle(vol 0.1 ml)를 투여하여 정상대조군(n=6)과 비교하였다. 실험 기간 동안 질병활성도를 기록하였으며, 투약 6일 후 모든 쥐를 희생하여 대장을 분리하여 길이를 측정하고, 조직검사를 시행하였다. 또한 대장점막조직을 배양하여 m IL-12 p40의 분비를 측정하였고, 공초점 형광현미경하에서 EGFP 발현의 정도를 관찰하였다. 질병의 활성도의 관찰에서 치료군에서 2.7점, 비치료군에서 2.5점으로 양군 사이에 유의한 차이가 없어 루테올린에 대한 장염예방효과는 없었다. 또한 치료군과 비치료군에서 대장점막의 m IL-12 p40의 분비 각각 $535.2{\pm}198.2pg/ml$, $412.5{\pm}48.2pg/ml$ 로 양군 사이의 차이는 없었다. 흥미롭게도 EGFP 발현은 치료군에서 오히려 높게 나타났으며, 공초점 형광현미경관찰에서 대부분의 고유근층하 대식세포에서 증가되어 있음을 알 수 있었다. 이상의 결과로 루테올린의 경구 투여는 DSS 유발 염증성 장질환 모델에서 대장 점막 염증을 억제하는 대체 요법으로써의 치료효과는 관찰할 수 없었으며, 향후 항염증작용이 있다고 알려져있는 플라보노이드 물질의 개발에 신중함이 있어야 할 것으로 사료된다.

• Journal of the Korean Wood Science and Technology
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• 제13권1호
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• pp.19-62
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• 1985

본(本) 시험(試驗)은 국내(國內) 활엽수로서 중요한 참나무속(屬)의 상수리나무와 침엽수(針葉樹)의 대표적(代表的) 수종(樹種)인 소나무를 공시목(公試木)으로 선정(選定)하여 곡목가공분야(曲木加工分野)에서 널리 이용(利用)하는 자비법(煮沸法)과 증자법(蒸煮法)에 의한 휨가공성(加工性)을 조사(調査)하고, 이에 관련(關聯)된 인자(因子)로서 변(邊) 심재(心材), 연륜각도(年輪角度), 연화처리온도(軟化處理溫度), 연화처리시간(軟化處理時間), 목재함수율(木材含水率) 및 목재결함(木材缺陷) 등(等)의 영향(影響)과 휨가공(加工)후의 곡율반경변화(曲率半經變化) 및 약제처리(藥劑處理)에 의한 휨가공성(加工性)의 개선방법(改善方法)을 구명(究明)하기 위하여 실시(實施)되었다. 이 때 사용(使用)된 자비(煮沸)와 증자처리용(蒸煮處理用) 시편(試片)의 크기는 두께와 너비 15mm, 길이 350mm이고 약제처리용시편(藥劑處理試片)의 크기는 두께 5mm, 너비 10mm 및 길이 200mm로 제작(製作)하였으며, 시편(試片)의 함수율(含水率)은 자비처리(煮沸處理)에는 생재(生材)를 사용(使用)하고 증자처리(蒸煮處理)에는 15%로 조습(調濕)된 건조재(乾燥材)를 사용(使用)하였다. 또한 약제처리(藥劑處理)는 포화요소용액(飽和尿素溶液), 35% 포르말린 용액(溶液), 25% 폴리에칠렌(400) 수용액(水溶液) 및 25% 암모니아수에 5일간(日間) 상온(常溫)으로 침지(浸漬)한 우 휨가공(加工)을 행하였다. 본(本) 시험(試驗)에서 얻은 결과(結果)를 요약(要約)하면 다음과 같다. 1. 상수리나무와 소나무의 목재내부온도(木材內部溫度)는 자비(煮沸) 또는 증자처리시간(蒸煮處理時間)에 따라 초기(初期) 약(約) $30^{\circ}C$까지 완만(緩慢)한 상승(上昇)을 보이다가 그 후 직선적(直線的)으로 급상승(急上昇)하며 후기(後期) $80{\sim}90^{\circ}C$부터는 다시 완만(緩慢)해지는 경향(傾向)을 나타냈다. 2. 최종온도(最終溫度) $100^{\circ}C$까지 도달(到達)하는 데 소요(所要)되는 연화처리시간(軟化處理時間)은 목재(木材)의 두께에 비례(比例)하며 두께 15mm 각재(角材)에 대한 $25^{\circ}C$에서 $100^{\circ}C$까지의 소요시간(所要時間)은 상수리나무 9.6~11.2분(分), 소나무 7.6~8.1분(分)으로서 소나무의 연화속도(軟化速度)가 보다 빠르게 나타났다. 3. 증자처리시간(蒸煮處理時間)의 경과(經過)에 따른 목재(木材)의 함수율증가경향(含水率增加傾向)은 처음 약(約)4분(分)까지 급증(急增)하나 그후 점차(漸次) 둔화(鈍化)되어 상수리나무는 20분(分), 소나무는 15분경(分頃)부터 거의 직선적(直線的)으로 완만(緩慢)하게 증가(增加)하는 경향(傾向)을 나타냈다. 두께 15mm 각재(角材)에 대한 초기함수율(初期含水率) 15%에서 50분간(分間) 증자처리(蒸煮處理) 후의 함수율증가량(含水率增加量)은 상수리나무 3.6%, 소나무 7.4%로서 소나무의 흡습속도(吸濕速度)가 빠르게 나타났다. 4. 자비처리시간(煮沸處理時間)이 경과(經過)함에 따라 두 수종(樹種) 모두 기계적(機械的) 성질(性質)이 현저하게 감소(減少)하였으며, 60분간(分間) 자비처리(煮沸處理)에 의한 기계적(機械的) 성질(性質)의 감소율)減少率)은 압축강도(壓縮强度) 35.6~45.0%, 인장간도(引張强度) 12.5~17.5%, 휨강도(强度) 31.6~40.9% 및 휨탄성계수(彈性係數) 23.3~34.6%로 나타났다. 5. 변재(邊材)와 심재별(心材別) 최소곡률반경(最小曲律半徑)은 각각(各各) 상수리나무에서 60~80mm 및 90mm, 소나무에서 260~300mm 및 280~300mm로 두 수종(樹種) 모두 변재(邊材)의 휨가공성(加工性)이 양호하였다. 6. 상수리나무의 정목재(柾木材)와 판목재별(板目材別) 최소곡률반경(最小曲律半徑)은 모두 60~80mm로서 차이(差異)가 없었으나 소나무에서는 각각(各各) 240~280mm 및 260~300mm로 정목재(柾木材) 휨가공성(加工性)이 양호하였다. 7. 연화처리온도(軟化處理溫度)가 증가(增加)할수록 상수리나무와 소나무 모두 휨가공성(加工性)이 향상(向上)되었으며 휨가공(加工)을 위한 최저처리온도(最低處理溫度)는 각각(各各) $90^{\circ}C$ 및 $80^{\circ}C$로서 처리온도(處理溫度)에 대한 의존도(依存度)는 상수리나무에서 약간 높게 나타났다. 8. 연화처리시간(軟化處理時間)이 증가(增加)할수록 상승온도(上昇溫度)와 상응(相應)하여 휨가공성(加工性)을 향상(向上)시켰으나 최종온도(最終溫度)에 도달(到達)한 후에도 계속 연화(軟化)을 지속(持續)해야 비로서 최적연화상태(最適軟化狀態)를 나타냈다. 휨가공(加工)을 위한 최소처리시간(最少處理時間) 두께 15mm 각재(角材)에 대하여 상수리나무에서 자비처리시(煮沸處理時) 10분(分), 증자처리시(蒸煮處理時) 30분(分) 및 소나무에서 자비처리시(煮沸處理時) 10분(分), 증자처리시(蒸煮處理時) 20분(分)으로 나타났다. 9. 휨가공(加工)을 위한 상수리나무의 적정함수율(適定含水率)은 20%로 나타났으며 섬유포화점(纖維飽和點) 이상(以上)에서는 오히려 휨가공성(加工性)이 저하(低下)되었다. 반면(反面)에 소나무의 적정함수율(適定含水率)은 30% 이상(以上)을 필요(必要)로 하였다. 10. 본(本) 시험(試驗)에서 얻은 최적조건(最適條件)(Table 19)으로 휨가공(加工)을 실시(實施)한 결과(結果) 상수리나무의 최소곡률반경(最小曲律半徑)은 자비처리시(煮沸處理時) 80 mm, 증자처리시(蒸煮處理時) 50 mm이고 소나무에서는 자비처리시(煮沸處理時) 240 mm, 증자처리시(蒸煮處理時) 280 mm로서 상수리나무는 증자처리(蒸煮處理)의 연화효과(軟化效果)가 양호하였으나 소나무는 자비처리(煮沸處理)가 양호하였다. 11. 인장대철(引張帶鐵) 사용(使用)하지 않았을 경우 상수리나무와 소나무의 시편(試片)두께(t)와 최소곡률반경(最小曲律半徑)(r)의 비(比)(r/t)는 각각(各各) 자비처리시(煮沸處理時) 16.0 및 21.3, 증자처리시(蒸煮處理時) 17.3 및 24.0으로 나타났으나 인장대철(引張帶鐵) 사용(使用)하였을 때는 각각(各各) 자비처리시(煮沸處理時) 5.3 및 16.0, 증자처리시(蒸煮處理時) 3.3 및 18.7로서 휨가공성(加工性)의 현저한 향상(向上)을 나타냈다. 12. 미소(微小)한 옹이의 위치별(位置別) 상수리나무의 휨가공성(加工性)에 미치는 영향(影響)은 매우 심하게 나타났는 데 특히 옹이의 의치(位置)를 휨재(材)의 압축측(壓縮側)에 두고 곡률반경(曲律半徑) 100 mm로 휨가공(加工)하였을 때는 파양율(破壤率)이 90%로서 거의 휨가공(加工)이 불가능(不可能)하였다. 그러나 옹이를 인장측(引張側)에 두었을 경우에는 파양율(破壤率)이 10%에 불과(不過)하였다. 13. 곡률반경(曲律半徑) 300 mm로 휨가공(加工) 후 30 일간(日間) 실내조건(室內條件)에서 방치(放置)하였을 때의 곡률반경변화율(曲律半徑變化率)은 자비처리시(煮沸處理時) 4.0~10.3%, 증자처리시(蒸煮處理時) 13.0~15.0%로서 증자처리(蒸煮處理)에 의한 복원현상(復元現象)이 자비처리(煮沸處理)보다 심하게 나타났으며 에폭시수지(樹脂)를 도포(塗布)하여 방습처리(防濕處理) 하였을 경우에는 곡률반경변화율(曲律半徑變化率)이 -10~0%에 불과(不過)하였다. 14. 약제처리(藥劑處理)에 의한 가소성(可塑性) 효과(效果)는 35% 포르말린 용액(溶液)과 25% 폴리에칠렌 글리콜(400) 수용액(水溶液)에서는 나타나지 않았고 포화요소용액(飽和尿素溶液)과 25% 암모니아수에서는 나타났으나 증자처리(蒸煮處理)의 효과(效果)에는 미치지 못하였다. 그러나 약제처리(藥劑處理) 후 증자처리(蒸煮處理)를 병용실시(倂用實施)하였을 때는 증자처리(蒸煮處理)보다 10~24% 휨가공성(加工性)이 향상(向上)되었다. 15. 소서계수(塑性係數)와 곡률반경(曲律半徑)과의 관계(關係)는 하중(荷重)-변형계수(變形係數), 변형계수(變形係數) 및 에너지계수(係數) 모두 1% 수준(水準)에서 유의적(有意的)인 상관(相關)이 인정(認定)되므로 휨 가공용재(加工用材)의 품질지표(品質指標)로서 적합(適合)하였고 적합도(適合度)는 하중(荷重)-변형계수(變形係數), 에너지계수(係數) 및 변형계수(變形係數)의 순(順)으로 크게 나타났다.