• 제목/요약/키워드: Importance evaluation

검색결과 2,713건 처리시간 0.04초

터널 막장안정성에 따른 보강공법 적용 (Auxiliary Reinforcement Method for the Safety of Tunnelling Face)

  • 김창용;박치현;배규진;홍성완;오명렬
    • 한국터널지하공간학회 논문집
    • /
    • 제2권2호
    • /
    • pp.11-21
    • /
    • 2000
  • 터널 시공이 급격하게 증가되면서 터널 시공 중 발생하는 지반의 수렴하지 않는 거동과 숏크리트의 균열전파 및 록볼트의 항복과 같은 이상현상에 대해 특별한 기준 없이 대책을 마련해야 하는 경우를 종종 직면하게 된다. 이러한 경우, 여러 시공현장에서 문제들을 극복하는데, 숙련된 전문가의 판단이 중요하게 여겨졌으나, 전문가 확보와 경제적인 문제로 인해서 비슷한 시공현장의 경험 없이도 이상현상에 대한 대책을 선정하는데 도움을 줄 수 있는 새로운 시스템의 개발이 필요하게 되었다. 본 연구에서는 터널 시공 중 적용된 보강공법의 현황을 파악하고, 국내외의 구체적인 사례를 분석하였다. 또한, 터널 막장의 안전성 등급을 결정하고, 적절한 보강공법의 선정을 위해 퍼지 수량화 이론과 퍼지추론 시스템을 기반으로 터널정보 데이터베이스를 구축하여 전문가시스템의 모형을 개발하였다. 본 연구에서 개발한 전문가 시스템은 크게 두 가지 기능을 가진다. 전반부 모듈은 현장에서 조사하기 쉬운 막장 기록항목을 중심으로 터널 정보 입력항목을 선정하고 퍼지 수량화이론 II을 이용하여 구성한 퍼지 소속도 함수(membership function)를 통해 터널 안정성 등급을 결정한다. 후반부 모듈은 전반부 함수와 터널 안정성 등급에 따라 적절한 보강공업의 적용성을 추론한다. 개발한 시스템의 검증을 위하여 다양한 보강공업을 시공하였던 한강하저터널을 비롯한 국내 외 3곳의 터널 현장 자료를 이용하여 적용한 결과 실제 시행한 보강공법과 근접한 추론결과를 보였다. 정보화시공을 통해 터널 막장기록과 계측자료의 이용을 극대화하고 객관적인 기준의 부재로 인해 일부 전문가의 경험에만 의존하고 있는 국내 보강공법 시공기술을 보다 발전시켜 합리적인 세부적인 보강공업을 제시하는데 도움이 되고자 하였다.

  • PDF

국경을 넘는 해양환경오염에 대한 국가책임과 적용의 한계 -중국의 산샤댐 건설로 인한 동중국해 해양환경 영향을 중심으로- (Limitations of National Responsibility and its Application on Marine Environmental Pollution beyond Borders -Focused on the Effects of China's Three Gorges Dam on the Marine Environment in the East China Sea-)

  • 양희철
    • Ocean and Polar Research
    • /
    • 제37권4호
    • /
    • pp.341-356
    • /
    • 2015
  • A nation has a sovereign right to develop and use its natural resources according to its policies with regard to development and the relevant environment. A nation also has an obligation not to harm other countries or damage environments of neighboring countries as consequences of such actions of developments or use of natural resources. However, international precedents induce a nation to take additional actions not to cause more damages from the specific acts causing environmental damages beyond national borders, when such acts have economic and social importance. That is to say that there is a tendency to resolve such issues in a way to promote the balance between the mutual interests by allowing such actions to continue. A solution to China's Three Gorges Dam dilemma based on a soft law approach is more credible than relying on a good faith approach of national responsibilities and international legal proceedings since the construction and operation of the dam falls within the category of exercising national sovereign rights. If a large scale construction project such as the Three Gorges Dam or operation of a nuclear power plant causes or may cause environmental damage beyond the border of a nation engaged in such an undertaking, countries affected by this undertaking should jointly monitor the environmental effects in a spirit of cooperation rather than trying to stop the construction and should seek cooperative solutions of mutual understanding to establish measures to prevent further damages. If China's Three Gorges Dam construction and operation cause or contain the possibility of causing serious damages to marine environment, China cannot set aside its national responsibility to meet international obligations if China is aware of or knows about the damage that has occurred or may occur but fail to prevent, minimize, reverse or eliminate additional chances of such damages, or fails to put in place measures in order to prevent the recurrence of such damages. However, Korea must be able to prove a causal relationship between the relevant actions and resulting damages if it is to raise objections to the construction or request certain damage-prevention actions against crucial adverse effects on the marine environment out of respect for China's right to develop resources and acts of use thereof. Therefore, it is essential to cumulate continuous monitoring and evaluations information pertaining to marine environmental changes and impacts or responses of affected waters as well as acquisition of scientific baseline data with observed changes in such baseline. As China has adopted a somewhat nonchalant attitude toward taking adequate actions to protect against marine pollution risks or adverse effects caused by the construction and operation of China's Three Gorges Dam, there is a need to persuade China to adopt a more active stance and become involved in the monitoring and co-investigation of the Yellow Sea in order to protect the marine environment. Moreover, there is a need to build a regular environmental monitoring system that includes the evaluation of environmental effects beyond borders. The Espoo Convention can serve as a mechanism to ease potential conflicts of national interest in the Northeast Asian waters where political and historical sensitivities are acute. Especially, the recent diplomatic policy advanced by Korea and China can be implemented as an important example of gentle cooperation as the policy tool of choice is based on regional cooperation or cooperation between different regions.

The Contribution of Innovation Activity to the Output Growth of Emerging Economies: The Case of Kazakhstan

  • Smagulova, Sholpan;Mukasheva, Saltanat
    • 유통과학연구
    • /
    • 제10권7호
    • /
    • pp.33-41
    • /
    • 2012
  • The purpose of this study is to analyse the state of the energy industry and to determine the efficiency of its functioning on the basis of energy conservation principle and application of innovative technologies aimed at improving the ecological modernisation of agricultural sectors of Kazakhstan. The research methodology is based on an integrated approach of financial and economic evaluation of the effectiveness of the investment project, based on calculation of elasticity, total costs and profitability, as well as on comparative, graphical and system analysis. The current stage is characterised by widely spread restructuring processes of electric power industry in many countries through introduction of new technical installations of energy facilities and increased government regulation in order to enhance the competitive advantage of electricity market. Electric power industry features a considerable value of creating areas. For example, by providing scientific and technical progress, it crucially affects not only the development but also the territorial organisation of productive forces, first of all the industry. In modern life, more than 90% of electricity and heat is obtained by Kazakhstan's economy by consuming non-renewable energy resources: different types of coal, oil shale, oil, natural gas and peat. Therefore, it is significant to ensure energy security, as the country faces a rapid fall back to mono-gas structure of fuel and energy balance. However, energy resources in Kazakhstan are spread very unevenly. Its main supplies are concentrated in northern and central parts of the republic, and the majority of consumers of electrical power live in the southern and western areas of the country. However, energy plays an important role in the economy of industrial production and to a large extent determines the level of competitive advantage, which is a promising condition for implementation of energy-saving and environmentally friendly technologies. In these circumstances, issues of modernisation and reforms of this sector in Kazakhstan gain more and more importance, which can be seen in the example of economically sustainable solutions of a large local monopoly company, significant savings in capital investment and efficiency of implementation of an investment project. A major disadvantage of development of electricity distribution companies is the prevalence of very high moral and physical amortisation of equipment, reaching almost 70-80%, which significantly increases the operating costs. For example, while an investment of 12 billion tenge was planned in 2009 in this branch, in 2012 it is planned to invest more than 17 billion. Obviously, despite the absolute increase, the rate of investment is still quite low, as the total demand in this area is at least more than 250 billion tenge. In addition, industrial infrastructure, including the objects of Kazakhstan electric power industry, have a tangible adverse impact on the environment. Thus, since there is a large number of various power projects that are sources of electromagnetic radiation, the environment is deteriorated. Hence, there is a need to optimise the efficiency of the organisation and management of production activities of energy companies, to create and implement new technologies, to ensure safe production and provide solutions to various environmental aspects. These are key strategic factors to ensure success of the modern energy sector of Kazakhstan. The contribution of authors in developing the scope of this subject is explained by the fact that there was not enough research in the energy sector, especially in the view of ecological modernisation. This work differs from similar works in Kazakhstan in the way that the proposed method of investment project calculation takes into account the time factor, which compares the current and future value of profit from the implementation of innovative equipment that helps to bring it to actual practise. The feasibility of writing this article lies in the need of forming a public policy in the industrial sector, including optimising the structure of energy disbursing rate, which complies with the terms of future modernised development of the domestic energy sector.

  • PDF

Image Guided Radiation Therapy (IGRT) 시 On Board Imager를 이용한 환자 Setup Error 보정평가 (Evaluation of Setup Error Correction for Patients Using On Board Imager in Image Guided Radiation Therapy)

  • 강수만
    • 대한방사선치료학회지
    • /
    • 제20권2호
    • /
    • pp.69-81
    • /
    • 2008
  • 목 적: 영상유도 방사선 치료 Image Gaided Radiation Therapy (IGRT) 환자 치료의 부작용 감소 및 환자의 삶의 질 개선을 위하여 정확한 환자 SETUP의 필요성을 위하여 환자의 SETUP시 OBI (On Board Imager)를 이용하고 SETUP을 보정하여 비교평가 하고자 한다. 대상 및 방법: 방사선종학과 내원 환자 중 IGRT환자 150명(150건)을 대상으로 두부, 경부, 흉부, 복부, 골반부 각각 30건을 매 치료시마다 2∼3일 간격으로 OBI를 이용하여 확인한 후 보정하였으며 피부마커를 이용한 셋업(SETUP)과 OBI를 이용한 해부 학적 셋업(SETUP)의 차이를 평가하였다. 결 과: Original SETUP Position에서 OBI를 이용한 일반적인 SETUP Error (Transverse, Coronal, Sagittal)는 Head & Neck: 1.3 mm, Brain: 2 mm, Chest: 3 mm, Abdoman: 3.7 mm, Pelvis: 4 mm이었으며, 3 mm 이상의 오차를 보인 환자들은 치료실내에서 확인결과 보정용 도구 및 환자의 움직임이었으며 여자 환자의 경우 Head & Neck, Brain tumor 시 머리카락의 위치에서 오는 결과임을 알 수 있었다. 그러므로 3 mm 이상의 오차일 경우 다시 SETUP하여 보정 후 치료를 시행하였으며 보정 후 산출된 부위별 평균오차는 두부: 1 mm, 경부: 1.2 mm, 흉부: 2.5 mm, 복부: 2.8 mm, 골반부: 2.6 mm로 나타났다. 결 론: 이상의 연구 결과를 볼 때 방사선 치료 시 SETUP의 중요성으로 치료 여건상 개개인의 매 치료 시 OBI (On Board Imager)를 이용한 SETUP의 보정은 현실적으로 무리한 점은 인정하지만 이 연구의 자료를 기초로 환자들의 평균적인 기준을 마련하고 환자들이 치료과정에서 실질적, 체계적으로 치료해 나간다면 지금까지 보다 훨씬 더 나은 환자 만족과 치료 결과를 얻을 수 있으리라 기대된다.

  • PDF

Are Bound Residues a Solution for Soil Decontamination\ulcorner

  • Bollag, Jean-Marc
    • 한국지하수토양환경학회:학술대회논문집
    • /
    • 한국지하수토양환경학회 2003년도 International Symposium
    • /
    • pp.111-124
    • /
    • 2003
  • 기존의 오염물질을 제거하는 많은 화학적-물리적 정화 방법은 고비용과 오랜 시간을 요구하는 처리 과정 등의 단점을 갖고 있는 경우가 많았다. 따라서 흙과 수(水)환경내로 유입된 오염물질을 빠른 시간 내에 제거 할 수 있는 대안이 요구 되었다. 흙에 유출된 화합 물질 중 상당양은 흙에 의해 격리, 구속되고 이로 인해 일단 구속된 오염물질은 물과 유기 용매에 의해서도 잘 추출되지 않는 것으로 보고 되고 있다. 이러한 흙에 의한 오염물질의 비유동성(immobilization) 과정은 오염물질의 제거 기술의 대안으로 평가 될 수 있다. 기존 연구자들의 연구 결과, 화학적 혹은 물리적 반응 작용을 통해 오염물질을 흙을 구성하는 물질에 구속할 수 있음이 증명되었다. 이러한 과정 중 환경적 측면에서 볼 때, 화학적 반응이 더 우수하다 할 수 있다. 이는 강한 공유결합(covalent bonds)으로 연결될 경우 미생물의 활동이나 화학 처리로도 이를 분리하기 어렵기 때문이다. 리그닌(lignin) 분해에서 발생하는 휴믹(humic) 물질 등이 안정 된 화학적 연결을 통해 흙 매질 내에 오염물질과 결합하는 대표적 물질이다. 인위적으로 제조된 많은 화학물질은 자연적에서 발생하는 휴민산 발생원(humic acid precursors)과 닮았다. 따라서 화학물은 부식 과정(humifications process)동안 부식토(humus) 내로 병합(incorporate)되어 진다. 일단 이렇게 구성된 결합체는 생물체와 오염물질과의 반응을 방지하여 오염물질로 인한 생물체로의 독성을 감소시키는 역할을 하게 된다. 본 논문에서는 이러한 흙의 유기물(organic matter)와 오염물질과의 결합체에 대한 평가로서 다음의 항목에 대한 고찰이 이루어져야 함을 강조하였다. (a)결합체에서 생물체(biota)와의 반응에 의해 오염물질은 감소되는가\ulcorner (b) 모(parent) 화합물과 비교하여 복합체 생성물(complexed products)이 얼마나 덜 유독한가\ulcorner 그리고 (c)지하수 오염이 오염물질의 유동성 구속에 의해 얼마나 감소되는지\ulcorner

  • PDF

식도암 수술에서 식도내시경초음파(EUS) 진단의 효용성 (Effectiveness of Esophageal Ultrasonography Surgical Therapy of Esophageal Cancer)

  • 정재승;이성호;조성준;손호성;선경;김광택;김형묵
    • Journal of Chest Surgery
    • /
    • 제36권2호
    • /
    • pp.91-97
    • /
    • 2003
  • 식도암의 치료에서 병기에 맞는 다양한 치료법의 도래로 정확한 병기설정은 매우 중요하게 되었다. 식도내시경초음파는 식도암의 국소적 진단에 필요하며 특히 T, N 병기설정에 중요하다고 알려져 있다. 이 연구의 목적은 식도내시경초음파의 진단적 효용성을 밝히고 예후와 EUS 소견과의 관계를 평가하기 위하여 고안되었다. 대상 및 방법 : 식도암으로 1991년 1월부터 2001년 7월까지 경흉부 식도절제술과 경부 식도위문합술을 시행한 88명의 환자에 대해 후향적 조사를 시행하여 식도내시경초음파 소견과 조직학적 검사 결과를 비교 분석하였으며 식도초음파내시경 병기에 따른 생존율을 분석하여 병기와 생존율의 상관관계를 분석 였다. 결과: 남자가 83명, 여자가 5명이었으며 평균나이는 61.3세 였다. T 병기설정의 정확성은 59.0%를 나타내었으나 74 병기를 제외한 T 병기 진단의 정확도는 74.9%로 높은 정확도를 보이고 있었다. N 병기의 정확도는 76.0% 를 나타내었다. 식도내시경초음파에 의한 각각의 T와 N 병기의 예후 추정에서 통계학적 유의성은 발견되지 않았지만 전체 병기를 대상으로 병기와 예후의 추정은 통계학적으로 의미가 있는 결과를 얻었다. 결론 . 식도내시경초음파는 식도암의 병기설정에서 T 병기 와 N 병기 매개변수에 대해 비교적 높은 정확도를 보여주었다. 또한 식도내시경초음파 병기와 환자의 예후 간에 통계적 유의성을 보여주어 식도내시경초음파 병기로 환자의 예후 추정이 가능하였다 따라서 EUS는 수술전 환자의 정확한 병기를 판단하는데 도움이 될 뿐만 아니라 예후의 추정에 중요한 역할을 한다고 생각된다.

한국인 소아청소년기 발작의 원인질환으로서의 유기산대사이상질환 (Organic Acidopathies as Etiologic Diseases of Seizure Disorders in Korean Childhood and Adolescent Age Group)

  • 김희권;이종윤;이예승;배은주;오필수;박원일;이홍진
    • 대한유전성대사질환학회지
    • /
    • 제12권1호
    • /
    • pp.23-34
    • /
    • 2012
  • 목적: 발작은 소아기에 상당히 흔한 임상 증상으로 급성증상성발작은 대뇌의 구조적변화, 염증, 및 대사이상 등이 원인이 될 수 있다. 대사이상을 일으킬 수 있는 대사장애 질환들로는 유기산대사이상질환군, 리소솜축적질환군, 퍼옥시솜대사이상질환군, 미량원소의 이상질환군 등이 있다. 저자들은 발작을 일으키는 유기산대사이상 질환들의 중요성을 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방법: 2007년 1월1일부터 2011년 12월 31일까지 만 5년 동안 유기산분석이 의뢰되었던 1,306명의 환자를 2개월까지의 신생아기, 2세까지의 영아기, 12세까지의 소아기 및 12세 이후의 청소년기이후의 4군으로 나누고, 발작의 형태는 전신발작, 국소발작 및 복합발작으로 나눴으며, 발달지연의 유무에 따라 SPSS의 student's t test를 이용하여 후향적으로 분석하였다. 결과: 전체적으로 1,306명의 환자에서 유기산분석에서 비정상소견을 보인 경우가 665명(51%)이었으며, MRCD가 394명(30.1%), mandelic aciduria가 127명(9.7%), 케톤분해이상이 81명(6.2%), 3-hydroxyisobutyric aciduria가 19명(1.4%), glutaric aciduria type II가 10명(0.8%) 이었고 뒤를 이어 ethylmalonic aciduria 4명, propionic aciduria 4명이었으며, 3명의 환자가 진단된 질환들이 methylmalonic aciduria, glutaric aciduria type I, pyruvate dehydrogenase deficiency, pyruvate carboxylase deficiency 등이 있었으며, 2례씩 진단된 질환들이 isovaleric aciduria, HMG-CoA lyase deficiency, 3-methylcrotonylglycinuria, fatty acid oxidation disorders 등이 있었고, 1례씩 진단된 질환들로 fumaric aciduria, citrullinemia, CPS deficiency, MCAD deficiency 등이 있었다. 결론: 신생아기에는 감염으로 인한 mandelic aciduriad의 빈도가 의미 있게 높았고, 전연령군에서 MRCD의 중요성이 큰 것으로 파악되었다. 신생아기이후에도 다양한 유기산대사이상들의 진단이 되고 있어 기본검사의 중요성이 높았으며, 증상이 있을 때의 초기검체를 이용한 검사가 중요하다고 판단되었다.

  • PDF

수입식품 안전관리에 관한 소비자 교육 컨텐츠 개발 및 교육효과 조사 - 서울시에 거주하는 여대생 중심으로 - (Development and Evaluation of Consumer Educational Contents on Safety Management of Imported Foods for Female College Students in Seoul)

  • 정지인;강은진;조미영;최계선;홍영표;서갑종;김건희
    • 한국식품위생안전성학회지
    • /
    • 제24권4호
    • /
    • pp.291-298
    • /
    • 2009
  • 최근 수입식품물량증가, 교역국 및 품목 다변화로 수입 식품에 대한 소비자의 막연한 불안감이 증가함에 따라 수입식품 안전관리 소비자 교육 및 소비자 체감도 조사를 통해 수입식품 안전 만족도 조사를 실시하여 수입식품 안전관리 추진의 필요성이 절실한 실정이기에 본 연구에서는 서울시에 거주하는 여대생 89명을 대상으로 수입식품 안전관리에 관한 소비자 교육 홍보용 교육 컨텐츠 및 리플렛을 개발하여 교육하였으며 교육 전 후 설문조사를 실시하였다. 교육 전 후로 실시한 설문 중 교육 후 수입식품으로 인식하는 범위가 넓어졌음을 확인할 수 있었고 수입식품을 구입할 경우 유통기한에 대한 중요성이 크게 증가하였다. 또한 정부발표에서 제공되는 수입식품 안전 정보의 충분성과 수입식품안전관리에 대한 만족도가 향상되었다. 수입식품 안전관리 문제가 발생하였을 때의 책임소재에 있어 교육 전에는 정부 관리와 안전하지 않은 식품을 생산하는 외국 생산국 및 생산업자에게 책임소재가 있다고 응답한 반면 교육 후 수입업자에 대한 응답률이 크게 증가하여 교육 전 후의 차이를 보였다. 수입식품 중 우선적으로 안전관리를 해야 하는 항목에 대해 교육 전 '중국식품', 교육 후 '불법 유통수입식품' 및 '어린이 먹을거리'라고 답하여 어린이 먹을거리의 중요성과 불법 유통수입식품의 검역강화의 필요성을 나타냈다. 수입식품의 안전성 확보를 위해 우선적으로 개선해야할 점은 교육 전 후 모두 '수입 시 검역 강화'로 답해 수입절차에 대한 중요성을 나타냈다. 이러한 결과를 수입식품 안전관리 강화의 필요성이 절실하며 이에 따른 정부의 지속적인 노력에도 불구하고 소비자의 막연한 불안감이 상존함을 확인 할 수 있었다. 이와 같이 대부분의 문항에서 교육 전 후로 변화가 있었으며 교육 컨텐츠를 통해 수입식품에 대한 정확한 정보를 제공함으로서 소비자들의 안전한 수입식품의 선택에 도움을 줄 것으로 사료된다.

소아의 폐렴과 중추신경계 감염에서 급성 저나트륨혈증의 발생 양상 (Acute Hyponatremia in Pneumonia and CNS Infections of Children)

  • 신성현;엄태민;이윤진;손승국;김성헌;김수영
    • Childhood Kidney Diseases
    • /
    • 제16권2호
    • /
    • pp.89-94
    • /
    • 2012
  • 목적: 소아 입원 환자에서 유지용액을 기존의 저장성 수액 대신 등장성 수액으로 대체해야 된다는 주장이 제기되어왔다. 소아에서의 폐렴과 중추신경계 감염은 항이뇨 호르몬의 분비 자극으로 인해 저나트륨혈증이 흔히 발생할 수 있는 임상적인 상황으로 알려져 있다. 이에 저자들은 소아에서 폐렴과 중추신경계 감염질환에서 저나트륨혈증의 발생률을 확인하고 유지용액 선택의 중요성과 관련 인자들에 대해 조사하고자 본 연구를 시행하게 되었다. 방법: 부산대학교 어린이병원에 2008년 11월부터 2011년 8월까지 폐렴과 중추신경계 감염질환진단하에 입원하여 유지용액을 투여받고 혈장 나트륨 농도가 측정된 1992명의 환아를 대상으로 하였다. 저나트륨혈증은 혈장 나트륨 농도가 135 mEq/L 미만일 때로 정의하였다. 검사결과를 포함한 임상적 자료는 후향적으로 분석되었다. 결과: 연구기간 동안 1,992명 중 218명의 환아가 급성 저나트륨혈증으로 확인되었다. 따라서 총 발생률은 10.9%였다. 저나트륨혈증의 발생률은 뇌염에서 가장 높았고 세균성 뇌수막염, 바이러스성 뇌수막염, 세균성 폐렴, mycoplasma성 폐렴, 바이러스성 폐렴 순으로 발생률의 차이를 나타내었다. 세균성 폐렴에서의 발생률은 바이러스성 폐렴의 발생률에 비해 의미있게 높은 결과를 보였다. 또한 뇌염에서의 발생률은 바이러스성 뇌수막염의 발생률에 비해 의미있게 높은 결과를 보였다. 평균발생연령은 저나트륨혈증 환아군이 정상나트륨혈증 환아군에 비해 의미있게 높았다. 저나트륨혈증의 발생률은 D5 0.18% NS 투여군이 D5 1/2NS 투여군에 비해 의미있게 높았다. 입원기간 중 저나트륨혈증이 발생한 82명의 환아 중 78명이 SIADH의 진단에 필요한 모든 검사를 시행하였고, 이중 20.5%에서 진단되었다. 결론: 저나트륨혈증의 발생률은 폐렴과 중추신경계 감염질환에서 높게 나타나며 저장성 수액의 투여는 입원 후에 발생하는 저나트륨혈증의 중요한 원인이다. 따라서 저자들은 폐렴과 중추신경계 질환이 있는 환아에서 유지용액으로 D5 0.18% NS 보다 D5 1/2NS의 투여를 권장하는 바이다.

한국인 소아청소년기 발달지연의 원인질환으로서의 유기산대사이상질환 (Organic Acidopathies as Etiologic Diseases of Developmental Delay in Korean Childhood and Adolescent Age Group)

  • 이종윤;이예승;최중완;배은주;박원일;오필수;이홍진
    • 대한유전성대사질환학회지
    • /
    • 제12권2호
    • /
    • pp.85-93
    • /
    • 2012
  • 목적: 유기산대사이상질환군은 신경계의 급만성 손상을 일으킬 수 있는 선천성대사장애 질환군으로 현재까지 밝혀진 질환들만 60여 질환에 이르는 다양한 질환들이 포함되어 있는 질환군이다. 그동안 국내에서는 이에 대한 연구가 되지 못하였고, 정리된 바 없다. 이에 본 연구자들은 발달지연을 일으키는 유기산대사이상질환군에 대하여 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 2007년 1월 1일부터 2011년 12월 31일까지 5년 동안 한림대학교 춘천성심병원 임상 유전학 연구소에 유기산분석이 의뢰된 3,345명의 환자들 중 발달지연의 정보가 있었던 738명의 환자들을 2개월에서 2세까지의 영아기, 12세까지의 소아기, 12세 이후의 청소년기의 3군으로 나눠서 발작의 유무에 따른 유기산혈증을 비교 분석하였다. 2개월 미만의 신생아기의 환자들은 제외하였다. 나머지 연령군의 경우는 발달지연만 있었던 군과 발달지연과 함께 발작이 있었던 경우에는 전신발작, 국소발작, 복합발작으로 나눠서 비교분석하였고, 발달지연만 있었던 군과 발달지연과 발작이 동시에 나타났던 군의 차이를 알아보았다. 결과: 전 연령군에서 발작의 유무와 상관없이 발달지연이 있었던 모든 환자를 정리하여보면 전체 환자는 738명이었고, 그중 398명(53.9%)은 유기산분석에서 정상소견을 보였고, 340명(46.1%)에서 유기산대사이상이 진단되었다. 가장 많았던 진단은 MRCD로 253명(34.3%)이었으며, 케톤체분해이상이 39명(5.3%)로 뒤를 이었고, 3-히드록시이소부티르산혈증이 26명(3.5%)이 있었으며, 제2형 글루타르산혈증이 8명(1.1%)이 있었고, 소수의 환자들이 진단된 경우로는 피루브산탈수소효소결핍증이 3명(0.4%), 3-메틸글루타르산혈증과 제1형 글루타르산혈증이 각각 2명(0.3%)씩 있었으며, 메틸말론산혈증, 에틸말론산혈증, 3-메틸크로토닐글리신혈증, HMG-CoA lyase 결핍증 및 지방산산화이상들이 각각 1명(0.1%), 씩 진단되었다(Table 5). 결론: 발달지연을 일으킬 수 있는 유기산대사이상질환군에서 가장 높은 빈도를 차지하고 있었던 것은 MRCD였으며, 그 뒤를 케톤체분해이상과 3-히드록시이소부티르산혈증이 잇고 있었으며, 그 외 다양한 질환들이 소수지만 진단되고 있으며, 이 질환들은 치료와 재발의 예방이 가능하다는 점에서 발달지연의 감별진단에 반드시 포함시켜야 된다고 판단된다.

  • PDF