Park, Tina Keun Nan;Vargervik, Karin;Oberoi, Snehlata
대한치과교정학회지
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제43권5호
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pp.248-260
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2013
Cleidocranial dysplasia (CCD), an autosomal dominant disorder with a prevalence of 1 in 1,000,000 individuals, is mainly caused by mutations in Runx2, a gene required for osteoblastic differentiation. It is generally characterized by hypoplastic clavicles, narrow thorax, and delayed or absent fontanel closure. Importantly, its orofacial manifestations, including midfacial hypoplasia, retained primary teeth, and impacted permanent and supernumerary teeth, severely impede the well-being of affected individuals. Successful treatment of the orofacial problems requires the combined efforts of dental specialists. However, only a few successfully treated cases have been reported because of the rarity of CCD and complexity of the treatment. This article presents the University of California, San Francisco (UCSF) treatment protocol for the dentofacial manifestations of CCD based on two treated and 17 diagnosed cases. The records of two patients with CCD who had been treated at the UCSF School of Dentistry and the treatment options reported in the literature were reviewed. The UCSF treatment protocol produced a successful case and a partially successful one (inadequate oral hygiene in the retention stage resulted in decay and loss of teeth). It provides general guidelines for successfully treating the orofacial manifestations of CCD.
치아 매복이란 치아 맹출 경로에 존재하는 물리적 장벽으로 인하여 치아 맹출에 장애가 발생하는 것으로, 정상 맹출 시기까지 치아가 맹출하지 못하는 상태를 말한다. 치아 매복의 병인론은 여전히 논쟁의 대상이지만, 치아의 유착이 가장 유력한 원인 요소로 제시되고 있다. 치아 매복은 임상적으로 악궁 내 공간의 소실, 인접치의 경사, 대합치의 정출, 하방에 위치한 치배의 변위, 낭성 변이나 감염 등 다양한 문제점을 야기할 수 있다. 매복된 유구치에 대한 치료로 조기 발거 혹은 공간 소실이 발생한 경우 교정적으로 공간확장술을 시행한 후 외과적 발치를 하는 것이 전통적인 방법으로 여겨져왔다. 그러나 매복된 치아가 정상적인 형태이고 유착되지 않은 경우라면 외과적 노출 후 교정적 견인을 시행하는 방법을 고려할 수 있다. 본 증례는 하악 우측 제2유구치의 미맹출을 주소로 본원에 내원한 3세 9개월 된 남아를 대상으로 매복된 유구치 상방에 존재하는 치은 조직을 절제한 후 교정적 견인을 시행함으로써, 유치열기에 양호한 교합관계를 얻었을 뿐 만 아니라, 이후 정기 검진을 통해 혼합치열기의 올바른 치아배열 및 맹출을 유도하였음을 관찰하였기에 이를 보고하는 바이다.
The author studied on the 128 cases of benign odontogenic tumors which had been diagnosed with biopsy during the period of Jan. 1989 to Dec. 1998 at the Kyungpook National University Hospital, Yeungnam University Medical Center, Keimyung University Dongsan Medical Center, and Taegu Catholic Medical Center. This study contained the clinicostatistical analysis of the frequency in relation to sex, age, locations, chief complaints, duration, radiographic findings, recurrence, teeth, and treatment methods. The results were as follow : 1. Of a total of 128 benign odontogenic tumors, ameloblastomas(57 cases; 44.5%) and odontomas (44 cases ; 34.4%) mostly occupied. The other types of lesions were 8 calcifying odontogenic cysts, 7 benign cementoblastomas, 4 myxomas, 3 adenomatoid odontogenic tumors, 2 calcifying epithelial odontogenic tumors, 2 ameloblastic fibro-odontomas, and 1 odontogenic fibroma. 2. In age and sex distribution, benign odontogenic tumors occured slightly more often in males(53.9%) than females(46.1%) and the majority of cases(79.7%) were found during 2nd, 3rd, and 4th decade. 3. There was a predilection for mandibular lesions(mandible-maxilla ratio, 2.6 : 1). 4. The most common chief complaint was swelling(29.7%) and in respect to duration, the cases less than 1 year(50.0%) mainly appeared. 5. There were 7 cases(13.0%) of recurrence on ameloblastoma and there was no recurrence in the others. 6. In Ameloblastoma It commonly occured during 3rd and 4th decade(59.6%) and mean age was 30.2 years. The majority of cases were occurred in mandible(96.5%) , especially mandibular molar and angle area(71.9%). The most common chief complaint was swelling(47.4%) and in respect to duration, the cases less than 1 year(52.6%) mainly appeared. In relation to teeth, there were resorption of root(52.6%), displacement of teeth(31.6%), and in relation to impacted teeth(43.9%). There was higher recurrence rate in the cases by conservative treatment(14.7%) than radical treatment(10.0%). As regards radiographic findings, conservative treatments were prevalent in the cases of unilocular type(85.7%) as compared with multilocular type(48.5%). and there was higherrecurrence rate in the cases of multilocular type(18.2%) than unilocular type(4.8%). As regards the type of treatment in relation to age, conservative treatments were prevalent in patients younger than 20 years of age. 7. In Odontomas It commonly occured during 2nd decade(50.0%) and in maxillary anterior teeth(40.9%). The most common chief complaint was delayed retention and permanent impaction of teeth(72.7%), and most frequently associated with impacted teeth(79.5%).
치아종은 상피성 치성 종양에 속하며 악골내 치성 종양 중에서 가장 흔한 질환으로 보통 유치의 만기 잔존이나 영구치의 매복과 연관되어 나타난다. 본 연구는 2005년 1월부터 2014년 3월까지 전북대학교 치과병원에서 치아종으로 진단을 받은 74명의 환자에서 발견된 치아종 75증례를 분석하였다. 그 결과 남자가 42명(56.8%), 여자 32명(43.2%)으로 남자에서 약 1.3배 정도 높은 발생률을 보였다. 치아종으로 진단받은 환자들의 평균 나이는 10.3세이며, 치아종의 위치는 상악 48%(36개), 하악 52%(39개)로 균등하게 분포되어 있었다. 치아종과 관련된 임상 증상으로는 인접 치아의 매복 76%, 유치의 만기 잔존 52%, 인접 치아들의 전위 또는 회전이 32%로 나타났다. 치아종은 대부분 외과적으로 제거되었으며, 제거 후 자발적으로 맹출한 경우가 17증례, 영구치 맹출을 위해 추가적 치료가 필요했던 경우가 25증례, 매복된 치아의 예후가 불량할 것으로 판단되어 발치를 한 경우가 9증례였다.
복잡 치아종은 치아와 해부학적인 유사성이 없는 법랑질, 상아질, 백악질의 덩어리로 구성되어 있다. 이 병소의 대부분은 증상이 없어 일상적인 방사선 검사나 치아의 맹출 실패의 원인을 감별하기 위한 검사를 통해 발견된다. 복합 치아종은 골 팽창을 보이는 경우가 드물지만, 복잡 치아종은 경미하거나 뚜렷한 골 팽창을 보인다. 복잡 치아종은 거의 영구치와 연관되어 있고 유치와 연관된 경우는 매우 드물다. 이는 보통 하악의 유구치 부위에 발생한다. 본 증례는 상악 유견치의 매복과 연관된 복잡 치아종을 외과적 방법으로 제거하고 자가맹출을 용이하게 하기 위해 치은 하방에 재위치 시켰다. 수술 6개월 후에 상악 유견치가 자가 맹출되었으므로 이를 보고한다.
견치의 맹출은 영구치열의 이행에 중요하다. 견치 매복의 원인으로 유치의 조기 상실 또는 만기 잔존, 신생물 등이 있으며 측절치 이상이 상악 견치 매복을 야기할 수 있다. 치료되지 않은 매복 견치는 부정교합, 낭종 등을 야기하고 교정치료를 복잡하게 한다. 이 연구의 목적은 매복된 상악 견치의 위치를 조사하여 치료 및 합병증과의 관계를 규명하는 것이다. 상악 견치 매복으로 진단된 89명의 파노라마사진과 전산화단층영상을 사용하여 견치의 위치를 평가하였다. 시행된 치료와 합병증과의 상관관계에 대해 조사하였다. 가장 흔한 매복 위치는 치열궁 영역이었고 협측과 구개측 순이었다. 교정적 견인이 가장 빈번히 선택되었으며 합병증으로는 인접치를 변위시키는 경우가 가장 흔했다. 협측에 매복 시 변위를 일으키는 경향이 높았고, 협측에 매복될수록 교정적 견인이 덜 시행되었다. 중절치 근심에 매복 시 치근 흡수를 일으키는 경향이 더 높았다. 그러므로 상악 견치에 대한 검진을 통해 조기 진단과 적절한 치료의 시행이 필요하다.
Pyknodysostosis is a rare autosomal recessive disorder characterized by the post natal onset of short limbs, short stature, and generalized hyperostosis along with acro-osteolysis with sclerosis of the terminal phalanges, a feature that is considered essentially pathognomonic. Other features include persistence of fontanelles, delayed closure of sutures, wormian bones, absence of frontal sinuses, and obtuse mandibular gonial angle with relative mandibular prognathism. We report a case of 17-year-old girl who presented with a chief complaint of retention of deciduous teeth. General physical examination demonstrated short stature, frontal and parietal bossing, depressed nasal bridge, beaked nose, hypoplastic midface, wrinkled skin over the finger tips, and nail abnormalities. Radiographs showed multiple impacted permanent and supernumerary teeth, hypoplastic paranasal sinuses with acro-osteolysis of terminal phalanges, and open fontanelles, and sutures along with wormian bones in the lambdoidal region.
과잉치는 법랑기(enamel organ)가 치배형성을 지속하거나 과도한 세포증식을 함으로써 발생한다. 과잉치는 상악 전방부에서 종종 발견되며, 유치열기와 혼합치열기에서 다양한 문제를 야기한다. 과잉치는 형태에 따라서 보충치(supplemental tooth)와 흔적치 (rudimental tooth)로 나눌 수 있다. 보충치는 정상 절치와 크기 및 형태가 유사하나, 흔적치는 비정상적인 형태와 작은 크기를 갖고 있다. 보충치는 영구 측절치 부위에서 호발하며 정상 전치와 유사한 형태와 크기를 갖고 있으므로, 발치시 주의를 기울여야 한다. 본 3증례는 상악 전방부에 정상 전치 형태의 과잉치를 갖는 증례들이다. 모든 증례에서, 치근단 교합, 파노라마 방사선 사진 등의 기존 방사선 사진 촬영 외에 3 Dimensional Dental-Computed Tomography(3D Dental-CT)를 촬영하여 진단하였다. 기존 일반 방사선 사진들(conventional radiographs)과 3D Dental-CT를 비교시, 일반 방사선 사진들은 2차원적인 영상만을 제공하여 상의 해석에 있어서 술자의 주관이 개입되는 한계가 있다. 반면 3D Dental-CT는 과잉치의 정확한 위치와 형태에 대한 객관적 인 정보를 제공하며, 좀 더 보존적 인 수술을 시행하고, 수술 시간과 스트레스를 줄이는데 유용하다. 그러므로 일반 방사선 사진 촬영 후 과잉치의 위치가 불분명하고 인접 영구치의 손상이 의심되는 경우 3D Dental-CT를 이용한 진단이 고려된다.
매복이란 맹출로 상에 물리적 장애물이 있거나, 치아의 비정상적 위치, 또는 공간 부족 등으로 인해 맹출이 정지되는 경우이다. 이는 과잉치, 치성 종양, 또는 낭성 병소의 존재와 연관되어 나타나기도 하는데, 법랑모세포섬유종은 이러한 매복을 일으킬 수 있는 치성 종양의 한 종류이다. 법랑모세포섬유종은 많은 경우 미맹출 치아나 매복치와 연관되어 나타나며, 병소의 크기 및 양상, 그리고 환자의 연령을 고려하여 보존적 절제술(conservative resection) 또는 완전 절제술(block resection)을 시행한다. 본 증례는 하악 좌측 제1대구치의 맹출 장애를 주소로 내원한 환아에서 외과적 노출술 및 변형된 halterman 장치를 사용한 교정적 견인을 통하여 양호한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다. 매복의 원인이었던 법랑모세포섬유종의 비교적 높은 재발률 및 악성 전환 가능성을 고려하여 추후 장기적인 추적검사가 필요할 것으로 사료된다.
치아의 맹출은 치아가 구강내 교합평면에 도달하여 기능적인 위치를 차지할 때까지의 치아 이동 및 골조직 내에서의 발달로 이루어지는 생리학적인 양상으로 이해되어진다. 그러나 치아가 정상적으로 맹출해야 하는 시기를 지나서도 골조직 내에서 맹출하지 않을 수 있으며, 이러한 치아를 매복치라 일컫는다. 이러한 치아 매복의 주된 요인은 국소적인 것으로 악궁내 공간 부족, 치아 위치 이상, 과잉치, 맹출 경로의 감염, 낭종 및 안면 외상으로 인한 치배의 영향 등이 있다. 또한 쇄골두개이골증, 골다공증 등의 전신적 그리고 유전적 질환도 맹출 장애와 맹출 지연 등과 관련이 있다. 현재까지 매복치의 대부분은 영구치로 보고되었으며 반면에 유치의 매복에 대한 것은 극히 소수에 불과하고, 매복된 유치의 대다수는 제 2 유구치이다. 유치의 매복은 유착에 의해 이차적으로 생긴 저위교합과는 구별되어야 하며, 유치의 매복에 대한 병인은 유치 치배의 비정상적인 발달로 인해 조기에 유착이 일어나는 것으로 추측되어지고 있으나, 아직까지 정확하게 밝혀진 바는 없다. 유치의 맹출 실패로 나타날 수 있는 문제점으로는 계승 영구치 발달 및 맹출 방해, 낭종 형성이나 감염의 발생 등을 생각해 볼 수 있다. 본 증례들은 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 내원한 환아의 구강 및 방사선학적 검사에서 유구치의 매복이 관찰되었기에 이에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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