Orthodontic treatment is more complicated when both soft and hard tissues must be considered because an impacted maxillary canine has important effects on function and esthetics. Compared with extraction of impacted maxillary canines, exposure followed by orthodontic traction can improve esthetics and better protect the patient's teeth and alveolar bone. Therefore, in order to achieve desirable tooth movement with minimal unexpected complications, a precise diagnosis is indispensable to establish an effective and efficient force system. In this report, we describe the case of a 31-year-old patient who had a labio-palatal horizontally impacted maxillary left canine with a severe occlusal alveolar bone defect and a missing maxillary left first premolar. Herein, with the aid of three-dimensional imaging, sequential traction was performed with a three-directional force device that finally achieved acceptable occlusion by bringing the horizontally impacted maxillary left canine into alignment. The maxillary left canine had normal gingival contours and was surrounded by a substantial amount of regenerated alveolar bone. The 1-year follow-up stability assessment demonstrated that the esthetic and functional outcomes were successful.
1880년대에 들어서서 해양 식물플랑크톤의 기능적 중요성이 처음 주창된 이래, 전통적인 형태 관찰법 및 진보된 형태 자동분석 기술을 기반으로 하여 다량의 식물플랑크톤 종별 정량자료가 생산되었다. 최근에는 해수시료 중의 색소를 직접 분석하거나 원격탐사 자료를 해석하여 색소특성에 따른 분류군별 정량자료를 생산함으로써, 자료생산 방법이 점점 다양해지고 자료 확보 대상 정점에 대한 시공간적 접근성도 크게 개선되고 있다. 장기적인 해양생태계 모니터링에서 식물플랑크톤의 종별 정량자료가 생산된 경우도 적지 않아, 각각의 해역에서 중장기적인 해양 식물플랑크톤의 구조와 기능의 변동에 대한 중요한 증거로 활용될 수 있다. 그러나 모니터링 기간 전체에 걸친 연대별 자료 생산자 간의 차이로 인해 이러한 자료의 활용성이 제한될 수 있는데, 시료 처리 및 분석법, 종의 확인 및 분류, 분석이 완료된 시료의 관리 등의 다양한 측면에서 연대별 생산자 간의 편차가 적지 않다. 해양 식물플랑크톤의 종별 정량자료 값을 정확하게 구하기 위한 심도있는 연구는 1880년대 후반 Victor Hensen이 시작한 것으로 평가된다. 정확도를 포함한 해양 식물플랑크톤 자료의 정도 관리에 관한 국제적인 논의는 ICSU의 SCOR Working Group 33을 중심으로 1969년에 시작되었다. 첫 결실로 UNESCO 해양과학기술보고서 제18편이 1974년 출판되었는데, 이는 UNESCO의 해양학 방법론의 전문연구서적 제6편인 Phytoplankton Manual 출판의 실마리였다. 1990년대 말에는 ISO 기준에 따른 해양 식물플랑크톤 종별 정량자료의 정도관리를 달성하여, 국제적인 자료의 상호비교 및 교정을 가능하게 하려는 수행기구인 IPI (International Phytoplankton Intercomparison)의 전신인 BEQUALM 사업이 유럽에서 본격 출범하였다. IPI는 지난 20여 년간의 경험과 실적을 바탕으로 정도관리 기준을 모든 나라에서 적용할 수 있도록 국제협력을 강화해 나가고 있다. 우리나라의 해양화학 분야 측정자료의 정도관리 체계와 내용이 잘 정립된 데 비하여, 해양생물의 종별 정량자료에 대한 본격적인 정도관리 체계는 아직 법제화 단계에 이르지 못하고 있다. 우선, 해양생태계의 기초 생산자인 식물플랑크톤의 종별 정량자료에 대한 정도관리 체계를 확립하고, 다양한 기능생물군으로 이를 확장해 나갈 필요가 있다.
아미노아실-tRNA 합성효소는 단백질을 만드는 번역(translation)단계에서 아미노산을 활성화시키고 적절한 아미노산을 해당 tRNA에 결합을 시키는 중요한 효소이며, IARS2 유전자는 미토콘드리아에서 작용하는 isoleucylt-RNA 합성효소를 코딩하는 핵의 유전자이다. IARS2 유전자의 돌연변이는 백내장, 성장 호르몬 결핍, 감각 신경병증, 감각신경성 난청, 골격 형성 이상 증후군의 특징을 보이는 CAGSSS (MIM#616007)라는 희귀 질환의 원인으로 상염색체 열성으로 유전된다. 현재까지 이 증례 보고를 포함하여 29명의 환자만이 보고가 되었음에도 단지 백내장의 증상만 나타냈던 환자, 그리고 신경학적 증상이 두드러지는 Leigh 증후군을 유발하면서 여러 장기에 영향을 주는 환자 등 다양한 임상 증상의 환자가 보고되었다. Leigh 증후군은 드문 진행성 신경 퇴행성 미토콘드리아 질환이다. 이 연구는 IARS2 연관된 Leigh 증후군의 환자에서 방광 기능의 이상의 표현형을 보고하는 첫 증례 보고로 의미가 있다. 5세의 한국인 여아는 복부 팽만을 동반한 복통으로 응급실에 내원하였으며, 복부CT에서 명백한 폐쇄 증상, 급성 신장염, 요로감염의 징후가 보이지 않으면서 현저하게 팽창된 방광이 확인 되었다. 여아의 발달 상태는 발달 저하를 보이면서, 6개월에 뒤집기가 가능하였지만 이후는 신경학적 퇴행으로 내원당시에는 목 가누기도 되지 않고, 의미 있는 단어를 말하지도 못하는 전반적인 발달 지연 상태였다. 2세에는 양쪽 눈의 백내장이 발생하여 수술한 과거력이 있었다. 뇌 MRI T2 강조영상에서는 양쪽에 대칭적으로 기저핵(basal ganglia)에 고신호를 보였고, 이는 Leigh 증후군에 전형적인 영상의 특징이다. Whole mitochondrial genome의 유전자검사를 시행했지만 의미 있는 돌연변이가 확인되지 않았으므로, Whole exome sequencing 검사를 시행했으며, IARS2 유전자의 이중대립유전자 돌연변이(biallelic mutation), c.2446C>T (p. Arg816Ter)와 c.2450G>A (p. Arg817His)가 확인이 되었고 부모님은 보인자였다. 현재까지 IARS2 유전자의 돌연변이를 가지는 환자 중에서 신경학적 발달 저하, 인지장애 등의 증상이 동반된 환자는 신체의 다중장기질환의 증상으로 심비대, 부정맥, 빈혈, 측만증, 청력 저하, 뇌전증, 부갑상선저하증이 알려졌으나, 이 연구에서 IARS2 유전자 돌연변이를 가진 환자에서 배뇨근의 이상을 동반한 과민성방광증상을 확인하여 방광이상증상을 처음 보고를 한다. IARS2 유전자의 이상이 확인된 환자에서는 하부요로이상증상이 동반 가능성에 대해서 인지하는 것이 필요하고, 증상이 보이면 배뇨 일지나 요역동학검사를 통해서 조기에 진단 및 치료가 환자의 관리에 필요할 수 있다. 이 증례 보고는 IARS2 유전자의 임상 양상의 확대 및 유전자의 이해를 넓히는데 기여할 것으로 기대된다.
원격장기 전이를 동반한 식도암 환자에서 아직까지 정립 된 효과적인 치료는 없는 실정이며, 환자의 전신수행능력에 따라 전신 항암화학요법 또는 대증 요법이 시행되고 있다. 저자들은 진단 당시 고립성 골 전이를 동반한 식도암 환자에서 항암화학방사선 요법으로 완전관해를 이룬 드문 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 57세 남자가 약 2개월 전부터 시작된 진행하는 연하곤란 및 체중감소를 주소로 내원하였다. 환자는 상부 위장관 내시경 검사 및 영상의학적 검사를 통해 5번째 흉추에 고립성 전이를 동반한 식도편평세포암으로 진단되었다. 연하곤란의 완화를 위하여 2달간 항암화학방사선 요법을 계획하였으며, 원발성 식도암 병변에 대한 방사선 조사 범위에 흉추의 골전이 병변이 포함되어 원발성 병변과 함께 흉추에 대해서도 항암화학방사선 요법을 시행하였다. 동시 항암화학요법이 끝난 뒤에 4주기의 추가 항암화학요법을 시행하였다. 추적관찰 전산화 단층촬영 및 양전자방출단층촬영에서 이전에 관찰되었던 원발성 식도암, 식도주변의 림프절 병변 및 흉추의 골 전이 병변은 더 이상 관찰되지 않았으며, 추적 내시경 조직 검사상암세포는 관찰되지 않았다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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