복부 팽만과 장천공 및 패혈증성 쇼크로 수술 후 진단된 신생아의 회장 폐쇄증에서 비후성 유문 협착증이 동반된 증례로서 회장 폐쇄증의 산전 진단 및 치료 과정에 있어서 다른 부위의 폐쇄증과의 차이를 인지하고, 문합 수술 후 지속적인 구토 증상을 보이는 공회장 폐쇄증 환아에 있어서 수술과 관련된 합병증 이외에 다른 위장관계의 동반 기형의 유무도 확인해야 하며 그 감별 진단에 비후성 유문 협착증도 고려해야 할 것으로 생각된다.
Meconium peritonitis is a primarily aseptic, chemical peritonitis caused by the spill of meconium into the abdominal cavity through an intestinal perforation during the intrauterine or perinatal period. The perforation is known to be related to intrauterine vascular compromise. Recently, the authors experienced 4 cases of ileal atresia complicated by meconium peritonitis. The male to female sex ratio was 1 : 3, and age at operation was 1 day(2 cases), 3 days(2 cases). Three cases had generalized peritonitis, and one the cystic type of meconium peritonitis. The types of ileal atresia were IIIa(2 cases), IIIb(1 case), and II(1 case). The proximal blind ileal end was perforated in 3 cases, and distal end perforation was in 1 case of cystic type. Postoperative recovery was excellent in all cases.
A 2-day-old male (Premie, Large for gestational age(LGA), Intrauterine period(IUP) 33 weeks, birth weight 2,955 gram) was transferred with marked abdominal distention, bilious return via the orogastric tube, respiratory difficulty, and generalized edema (hydrops fetalis). He was born by cesarean section to a 36 year-old mother. Antenatal ultrasonogram at IUP 31 weeks demonstrated multiple dilated bowel loops suggestive of intestinal obstruction. There was no family history of cystic fibrosis. Simple abdominal films disclosed diffuse haziness and suspicious fine calcifications in the right lower quadrant. Barium enema demonstrated a microcolon. Sweat chloride test was not available in our institution. At laparotomy, there noted 1) a segmental volvulus of the small bowel with gangrenous change, associated with meconium peritonitis, 2) an atresia of the ileum at the base of the volvulus, and 3) the terminal ileum distal to the volvulus was narrow and impacted with rabbit pellets-like thick meconium. These findings appeared to be very similar to those of a complicated meconium ileus. In summary, the ileal atresia and meconium peritonitis seemed to be caused by antenatal segmental volvulus of the small intestine in a patient with probable meconeum ileus.
저자들은 1988년 10월부터 1994년 2월까지 최근 5년 4개월간 영남대학교 의과대학 부속병원 일반외과에 입원하여 수술로서 확진된 선천성 회장 폐쇄증 환자 8명을 대상으로 임상분석하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 총 8명중 남아 4명, 여아 4명으로 남녀비가 동일하였으며, 입원시 연령은 생후 3일내가 6례로 75%를 차지하였다. 2. 선천성 회장폐쇄의 원인으로는 Type IIIa가 3례(37.5%)로 가장 많았으며, Type I 2례, Type II 2례, Type IIIb 1례 이었으며, Tape IV는 l례도 없었다. 3. 8명의 환아중 미숙아는 1명으로 저체중아였으며, 나머지 7명은 만삭아였다. 산모의 임신중 병력상 특별한 이상은 없었으며, 형제중 발생순위는 2째 아이에서 4례로 가장 많았다. 4. 주요 임상증상으로는 복부팽만과 구토로 7례에서 나타났고, 구토는 담즙성이었다. 5. 진단은 임상증상과 단순복부 촬영상 팽만된 장관 및 air-fluid level등을 보고 응급수술을 시행하였으며, 다른 질환과의 감별을 위해 2례에서는 대장조영술도 함께 시행 하였다. 6. 8명의 환아중 7명에서 장절제후 단단 문합술을 시행하였으며, 1명에서는 고위쇄항으로 횡행 결장조루술도 함께 시행 하였다. 7. 동반된 기형은 Type IIIa 1례에서 고위쇄항, 좌측신 무발육증, 우측 다낭신 및 후복막낭종등을 동반하였다. 8. 수술후 합병증은 8례중 3례(37.5%)에서 패혈증이 발생 하였으며, 술후 사망한 경우도 이들 패혈증을 동반한 3례 이었다. 나머지 5명은 현재까지 특별한 문제없이 건강하게 잘 자라고 있다.
Hirschsprung's disease (HD) is usually diagnosed in the newborn period and early infancy. The common presentation of HD in newborns consists of a history of delayed passage of meconium within the first 48 hours of life. The differential diagnosis in newborns is one of the clinical challenges of this disorder. A number of medical conditions which cause functional obstruction of the intestines are easily excluded. Neonates with meconium ileus, meconium plug syndrome, distal ileal atresia and low imperforate anus often present in a manner similar to those with HD in the first few days of life. Abdominal radiographs may help to diagnose complete obstruction such as intestinal atresia. Microcolon on contrast enema can be shown in cases with total colonic aganglionosis, ileal atresia or meconium ileus. Suction rectal biopsy or frozen section biopsy at operation is essential for differential diagnosis in such cases. HD is also considered in any child who has a history of constipation regardless of age. Older children with functional constipation may have symptoms that resemble those of HD and contrast enema is usually diagnostic. However, children with other motility disorders generally referred to as chronic idiopathic intestinal pseudoobstruction present with very similar symptoms and radiographic findings. These disorders are classified according to their histologic characteristics.; visceral myopathy, visceral neuropathy, intestinal neuronal dysplasia (IND), hypoganglionosis, immature ganglia, internal sphincter achalasia. Therefore, the workup for motility disorders should include rectal biopsy not only to confirm the presence of ganglion cells but also evaluate the other pathologic conditions.
본 조사는 2007년부터 2009년까지 3년간 본 학회 정회원들에 의하여 수술받은 장폐쇄증 환아를 대상으로 한 후향적 조사이다. 또한 본 학회에서는 1994년부터 1996년까지 3년간의 증례를 대상으로 같은 조사(1 차조사)를 진행한 바 있다. 1 차 조사와 비교하여 본 조사에서 보이는 특징은 아래와 같이 요약할 수 있다. - 총 증례 수는 비슷하였으나 출생률을 감안하여야 할 것이다. - 각 기형별 비율은 비슷하였다. - 미숙아 및 저출생체중아의 비율은 증가 하였다. - 산전진단율은 증가하였다. - 복부단순촬영만 한 경우는 감소하였다. - 다른 기형이 동반된 예가 증가하였다. - 사망률이 13.8 %에서 3.6 %로 감소하였다. 장운동의 회복은 공장폐쇄증에서 십이지장이나 회장폐쇄증에서 보다 더뎠다. 하지만 십이지장-공장 이행부에서 문합부까지의 거리가 기술되지 않은 예가 많아 소위 "High Jejunal obstruction"에서의 장운동 회복기간을 알아 보지 못 하는 아쉬움이 있었다. 또한 주름형성술(plication) 또는 장의 직경을 줄이는 수술(tapering)의 효과도 시행한 예수가 작고, 문합부 위치의 기술 부족으로 알아 보지 못 하였다. 십이지장폐쇄증의 화타씨유두부와 위치 역시 향후 보다 정확한 수술기록을 토대로 조사되어야 할 것으로 생각된다. 치료 성적의 눈부신 향상은 여러 회원들의 각고의 노력과 의학의 발달에 기인한 것으로, 사망률 0 %를 향한 노력이 지속되어야 할 것이다.
Seventy neonates with congenital intestinal atresia and stenosis who were treated at pediatric surgical service. Hanyang University Hospital from September 1979 to December 1996 were analyzed retrospectively. The lesion occurred in 27 cases at the duodenum, in 26 cases at the jeiunum, in 13 cases at the ileum and in 2 cases at the pylorus and colon each. There were 10 multiple atresias and 7 apple-peel anomaly cases. The atresia predominated over the stenosis by the ratio of 4 : 1. Male to female ratio was 1.3 : 1. The average gestational age was 38 weeks, and the average birth weight was 2,754 grams. Though 22.9 % were borne prematurely and 34.3 % had low birth weight, 92.3 % of them had a weight appropriate for gestational age. Polyhydramnios(40 %) was more frequently observed in duodenal and jeiunal atresia while microcolon in ileal atresia(58.3 %). Weight loss and electrolyte imbalance occurred more frequently in the duodenal stenosis cases because of delayed diagnosis. Twenty(55.6 %) of 37 jeiunoileal atresia cases had evidence of intrauterine vascular accident : 4 intrauterine intussusception, 3 intrauterine volvulus and 3 strangulated intestine in gastroschisis, and 10 cases of intrauterine peritonitis. There were one or more associated anomalies in 45 patients (64.3 %). Preoperatively proximal loop volvulus developed in 3 cases and proximal loop perforation in 5 cases and one case each of distal loop perforation, duodenal perforation and midgut volvulus occurred in the jeiunoileal atresia. Overall mortality rate was 20 %.
Jejunal and ileal atresias are the most common cause of congenital intestinal obstruction and accounts for about 1/3 of all cases of intestinal obstruction in newborns. Despite the relative frequency of this anomaly, its survival rate was less than 10% up to 1950, more recently the survival rate has risen rapidly to 90% with the introduction of modern surgical techniques and the use of total parenteral nutrition. In 1969 Thomas described a tapering jejunoplasty to manage the discrepancy in the size of the proximal dilated lumen & contracted distal lumen, and to preserve absorptive surface when the dilated jejunum involved a long length, and Grosfeld et al.(1979) facilitated this method by using GIA staplers. Author have also used GIA stapler to resect the antimesenteric portion of the dilated proximal bowel in 8 cases of jejunoileal atresias with good results. The following results were obtained ; 1. There we 3 jejunal atresias & 5 ileal atresias, and male to female sex ratio was 5 : 3. 2. The type of atresia was as follows ; type IIIa was 3 cases, type IIIb was 4 cases, type IIIb+IV was 1 case. 3. In non-complication cases(5 cases), the mean hospital day was 16 days, and oral feeding was feasible from 6.2 days after operation. 4. The complications(anastomotic leakage, pneumonia) were frequently occurred in type IIIb cases and in low birth weight cases(75%). 5. Mortality rate was 25% including DAMA(discharge against medical advice) discharge case.
일부 국가에서만 발병 예가 보고된 바 있는 신생아의 국한적인 원발성소장염전을 수술하여 생존시킨 2예를 보고하였다. 진단적인 소견은 갑자기 발병한 신생아 소장폐쇄 소견과 패혈증 및 1예에서만 보인 장관출혈 외에는 특기할 만 한 것이 없었으나 이러한 질환의 가능성을 염두에 두고 신속히 개복술을 시행함이 환자를 살리기 위하여 가장 중요한 점으로 판단되었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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