Ileal atresia, a subtype of intestinal atresia, is one of the well-recognized causes of bowel obstruction in newborns. Prenatal diagnosis of intestinal atresia is very important in its management and outcome. Unfortunately, there are few cases of ileal atresia diagnosed prenatally, so more appropriate diagnoses and management plans are needed. As an associated gastrointestinal malformation with ileal atresia, hypertrophic pyloric stenosis is rarely reported. We report one case of postnatally diagnosed ileal atresia associated with hypertrophic pyloric stenosis which was complicated initially by bowel perforation and later by vomiting due to pyloric obstruction. Vomiting in the postoperative period is a common problem. But, if vomiting continues after the operation for ileal atresia, hypertrophic pyloric stenosis should be considered as a possible cause of medically retractable non-bilious vomiting.
Meconium peritonitis is a primarily aseptic, chemical peritonitis caused by the spill of meconium into the abdominal cavity through an intestinal perforation during the intrauterine or perinatal period. The perforation is known to be related to intrauterine vascular compromise. Recently, the authors experienced 4 cases of ileal atresia complicated by meconium peritonitis. The male to female sex ratio was 1 : 3, and age at operation was 1 day(2 cases), 3 days(2 cases). Three cases had generalized peritonitis, and one the cystic type of meconium peritonitis. The types of ileal atresia were IIIa(2 cases), IIIb(1 case), and II(1 case). The proximal blind ileal end was perforated in 3 cases, and distal end perforation was in 1 case of cystic type. Postoperative recovery was excellent in all cases.
A 2-day-old male (Premie, Large for gestational age(LGA), Intrauterine period(IUP) 33 weeks, birth weight 2,955 gram) was transferred with marked abdominal distention, bilious return via the orogastric tube, respiratory difficulty, and generalized edema (hydrops fetalis). He was born by cesarean section to a 36 year-old mother. Antenatal ultrasonogram at IUP 31 weeks demonstrated multiple dilated bowel loops suggestive of intestinal obstruction. There was no family history of cystic fibrosis. Simple abdominal films disclosed diffuse haziness and suspicious fine calcifications in the right lower quadrant. Barium enema demonstrated a microcolon. Sweat chloride test was not available in our institution. At laparotomy, there noted 1) a segmental volvulus of the small bowel with gangrenous change, associated with meconium peritonitis, 2) an atresia of the ileum at the base of the volvulus, and 3) the terminal ileum distal to the volvulus was narrow and impacted with rabbit pellets-like thick meconium. These findings appeared to be very similar to those of a complicated meconium ileus. In summary, the ileal atresia and meconium peritonitis seemed to be caused by antenatal segmental volvulus of the small intestine in a patient with probable meconeum ileus.
Newborns with ileal atresia freqently present with abdominal distension, bilious vomiting. and failure to pass meconium. Diagnosis is usually established on plain x-ray of the abdomen by the findings of distended small bowel loops and air-fluid levels. In the period of October 1988 to February 1994, 8 patients with congenital ileal atresia were operated and the following results were obtained. 1. Eight patients were comprised of 4 males and 4 females, the ratio of male and female was 1 : 1. 2. Six patients(75%) had been admittted to our hospital during three days of life. 3. Congenital ileal atresia was in 8 cases : Type I in two(25%), Type II in two(25%), Type IIIa in three(37.5%), Type IIIb in one(12.5%). 4. There was one premature patient who was small for gestational age. 5. Overall, abdominal distension and bilious vomiting occurring in seven patients, were frequent presenting complaints. 6. Diagnosis was possible with clinical symptom and simple abdomen. 7. Operative treatment was undertaken as soon as the diagnosis was made. In seven cases a primary end-to-end anastomosis was performed after resection of dilated proximal loop. 8. A total of four associated congenital anomalies were found in one patient. 9. Postoperative complications occurred in three cases(37.5%).
Short-bowel syndrome is functionally defined as a state of malabsorption following loss of small bowel, which comprises the sequelae of nutrient, fluid, and weight loss. The proximal segment of the bowel of a patient with intestinal atresia is usually grossly distended and atonic. In contrast, distal segment is smaller. For this reason, anastomosis of the proximal and the distal segment is technically difficult and may cause no propulsion even when they are anastomosed. We experienced that continuous drip ileostomy feeding with the secretions from the proximal stoma stimulated the distal bowel to accommodate and resolved many sequelae following loss of small bowel in a patient with short-bowel syndrome due to IIIa ileal atresia.
Hirschsprung's disease (HD) is usually diagnosed in the newborn period and early infancy. The common presentation of HD in newborns consists of a history of delayed passage of meconium within the first 48 hours of life. The differential diagnosis in newborns is one of the clinical challenges of this disorder. A number of medical conditions which cause functional obstruction of the intestines are easily excluded. Neonates with meconium ileus, meconium plug syndrome, distal ileal atresia and low imperforate anus often present in a manner similar to those with HD in the first few days of life. Abdominal radiographs may help to diagnose complete obstruction such as intestinal atresia. Microcolon on contrast enema can be shown in cases with total colonic aganglionosis, ileal atresia or meconium ileus. Suction rectal biopsy or frozen section biopsy at operation is essential for differential diagnosis in such cases. HD is also considered in any child who has a history of constipation regardless of age. Older children with functional constipation may have symptoms that resemble those of HD and contrast enema is usually diagnostic. However, children with other motility disorders generally referred to as chronic idiopathic intestinal pseudoobstruction present with very similar symptoms and radiographic findings. These disorders are classified according to their histologic characteristics.; visceral myopathy, visceral neuropathy, intestinal neuronal dysplasia (IND), hypoganglionosis, immature ganglia, internal sphincter achalasia. Therefore, the workup for motility disorders should include rectal biopsy not only to confirm the presence of ganglion cells but also evaluate the other pathologic conditions.
The members of the Korean Association of Pediatric Surgeons conducted a retrospective study of two hundred and twenty-two cases of intestinal atresia for the period from January 1, 2007 to December 31, 2009. Seventeen hospitals were involved. There were 76 duodenal, 65 jejunal, and 81 ileal atresias (3 colonic). The male to female ratio was 0.85:1 in DA and 1.34:1 in JIA. Ninety-four patients(43.3 %) were premature babies (DA 40.3 %, JA 64.6 %, IA 28.8 %), and 70 babies (32.0 %) had low birth weight (DA 38.7 %, JA 44.4 %, IA 16.0 %). Antenatal diagnosis was made in 153 cases (68.9 %). However, 27 infants (17.6 %) with antenatal diagnosis were transferred to the pediatric surgeon's hospitals after delivery. Maternal polyhydramnios was observed in 81 cases (36.59 %) and most frequent with proximal obstruction. In forty-four cases (19.8 %), only simple abdominal film was taken for diagnostic study. The associated malformations were more frequently observed in DA - 61.8 % in DA and 22.6 % in JIA. Meconium peritonitis, small bowel volvulus and intussusception were more frequently associated with ileal atresia. The overall mortality rate was 3.6 %. (Abbreviations: DA;duodenal atersia, JA;jejunal atresia, JIA;jejunoileal atresia, IA;ileal atrsia).
Seventy neonates with congenital intestinal atresia and stenosis who were treated at pediatric surgical service. Hanyang University Hospital from September 1979 to December 1996 were analyzed retrospectively. The lesion occurred in 27 cases at the duodenum, in 26 cases at the jeiunum, in 13 cases at the ileum and in 2 cases at the pylorus and colon each. There were 10 multiple atresias and 7 apple-peel anomaly cases. The atresia predominated over the stenosis by the ratio of 4 : 1. Male to female ratio was 1.3 : 1. The average gestational age was 38 weeks, and the average birth weight was 2,754 grams. Though 22.9 % were borne prematurely and 34.3 % had low birth weight, 92.3 % of them had a weight appropriate for gestational age. Polyhydramnios(40 %) was more frequently observed in duodenal and jeiunal atresia while microcolon in ileal atresia(58.3 %). Weight loss and electrolyte imbalance occurred more frequently in the duodenal stenosis cases because of delayed diagnosis. Twenty(55.6 %) of 37 jeiunoileal atresia cases had evidence of intrauterine vascular accident : 4 intrauterine intussusception, 3 intrauterine volvulus and 3 strangulated intestine in gastroschisis, and 10 cases of intrauterine peritonitis. There were one or more associated anomalies in 45 patients (64.3 %). Preoperatively proximal loop volvulus developed in 3 cases and proximal loop perforation in 5 cases and one case each of distal loop perforation, duodenal perforation and midgut volvulus occurred in the jeiunoileal atresia. Overall mortality rate was 20 %.
Jejunal and ileal atresias are the most common cause of congenital intestinal obstruction and accounts for about 1/3 of all cases of intestinal obstruction in newborns. Despite the relative frequency of this anomaly, its survival rate was less than 10% up to 1950, more recently the survival rate has risen rapidly to 90% with the introduction of modern surgical techniques and the use of total parenteral nutrition. In 1969 Thomas described a tapering jejunoplasty to manage the discrepancy in the size of the proximal dilated lumen & contracted distal lumen, and to preserve absorptive surface when the dilated jejunum involved a long length, and Grosfeld et al.(1979) facilitated this method by using GIA staplers. Author have also used GIA stapler to resect the antimesenteric portion of the dilated proximal bowel in 8 cases of jejunoileal atresias with good results. The following results were obtained ; 1. There we 3 jejunal atresias & 5 ileal atresias, and male to female sex ratio was 5 : 3. 2. The type of atresia was as follows ; type IIIa was 3 cases, type IIIb was 4 cases, type IIIb+IV was 1 case. 3. In non-complication cases(5 cases), the mean hospital day was 16 days, and oral feeding was feasible from 6.2 days after operation. 4. The complications(anastomotic leakage, pneumonia) were frequently occurred in type IIIb cases and in low birth weight cases(75%). 5. Mortality rate was 25% including DAMA(discharge against medical advice) discharge case.
Primary segmental volvulus of the small intestine is not associated with malrotation, malfixation of the midgut, nor other primary small bowel lesions such as small bowel tumors. This entity is known to be more prevalent in adult and in certain global areas associated with particular diet habits. There have been very few reports in neonates, but not in this country so far. The author reports two cases of primary segmental volvulus. Case 1 was a septic 4-day-old girl with hematochezia due to jejunal volvulus with partial necrosis and panperitonitis. Resection of the segment and Bishop-Koop enterostomy were successful. Case 2 was a 3-day-old boy, who had ileal volvulus with ultra-short length of ileal atresia, probably due to intrauterine segmental volvulus. Limited resection of the atresia and spreading of the mesenteric base were enough to recovery. The rarity of the pathognomonic findings and limitation of the diagnostic workup due to rapid progression limit early diagnosis and good survival rate in this particular condition.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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