• 제목/요약/키워드: IgG4-related ophthalmic disease

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황색육아종과 동반된 면역글로불린G4관련안질환 1예 (IgG4-related Ophthalmic Disease Associated with Adult Xanthogranulomatous Disease)

  • 이승현;정석중;허진형;유혜린
    • 대한안과학회지
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    • 제59권11호
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    • pp.1071-1076
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    • 2018
  • 목적: 기존 안와 황색육아종이 진단되었던 환자에서 재발된 피부 황색육아종을 통하여 면역글로불린G4관련안질환이 동반 진단된 증례를 보고하고자 한다. 증례요약: 양안의 눈꺼풀 부종을 주소로 38세 남성이 내원하였다. 전안부 및 후극부에서 특이 소견이 관찰되지 않았다. 조직검사상 포말조직구 및 토우튼 거대세포가 관찰되며 S100 및 CD1 염색에 음성 소견을 보여 성인황색육아종 진단하 경구 아자씨오프린과 프레드리솔론 치료를 받았다. 4년 뒤 양안의 노란색 눈꺼풀 종괴를 주소로 재내원하였다. 자기공명영상에서 양안 안와 상외측의 대칭적인 연부조직 부종이 관찰되었고, 혈액검사상 immunoglobulin G (IgG) 및 IgG4 수치가 상승되었다. 조직검사 후 면역화학염색에서 IgG4+/IgG+ 10-20%, IgG4+ 22/고배율시야가 확인되었으며 과거 조직을 재염색하여 IgG4+/IgG+ 40-50%, IgG4+ 59/고배율시야를 확인하여 전형적인 면역글로불린G4관련안질환으로 새롭게 진단하였다. 결론: 비특이적인 눈꺼풀 부종환자에서 면역글로불린G4관련안질환을 고려해야 하며, 기존 황색육아종 환자에서도 면역글로불린G4관련안질환이 동반될 수 있다.