• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제7권1호
• /
• pp.73-76
• /
• 2003

전형적 HSP 증상이후 혈뇨, 단백뇨를 보여 신조직검사를 받은 생후 21개월 여아에서 전형적인 HSP 신염에서 볼 수 있는 소견과는 다르게 광학현미경에서 사구체 세포간질의 증식 소견이 관찰되었고, 면역형광현미경에서 세포간질과 혈관을 따라 IgG와 C3가 침착되었으나 IgA 침착은 관찰되지 않았다. 전자현미경에서는 전형적인 HSP 신염에서 보이는 세포간질에의 electron dense한 deposits가 관찰되지 않았으며 주로 APSGN에서 볼 수 있는 상피하 electron dense deposits가 관찰되었다. 본 증례처럼 HSP 신염으로 보이는 환아의 신조직검사가 APSGN에서와 유사한 소견을 보이는 경우를 보고하면서 저자들은 HSP의 원인으로 GAS와의 연관성을 제시하는 바이다.

• 대한수의학회지
• /
• 제33권1호
• /
• pp.119-123
• /
• 1993

The present study was intended to use the avidin-biotin-peroxidase-antiperoxidase complex (ABPAP) method for the identification of Mycobacterium bovis in the tissue sections of infected cattle. Antibodies and linksera for ABPAP procedure used in incubated order were rabbit anti-Mycobacterium polyvalent antibodies, goat anti-rabbit IgG, rabbit peroxidase-antiperoxidase complex, biotinyl-horse anti-rabbit IgG, and avidin-biotin-peroxidase complex. Where the bacterial antigen was localized by ABPAP, a dark brown deposit occurred in the cytoplasms of macrophages and Langerhans' giant cells of the granulomatous lesions. The method approved to be highly specific for the identification of the bacteria and allowed a precise localization of the bacterial antigen in infected cells.

• 대한소아신장학회:학술대회논문집
• /
• 대한소아신장학회 2007년도 춘계학술대회 및 제8회 연수강좌
• /
• pp.1-2
• /
• 2007

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제5권2호
• /
• pp.147-155
• /
• 2001

목 적 : IgA 신병증(IgA nephropathy)과 비박형 기저막 신증(thin glomerular basement membrane disease)은 소아 연령에서 무증상성 혈뇨를 초래하는 대표적인 사구체 질환이다. IgA 신병증은 면역 형광 현미경 검사에서 메산지움 부위에 IgA가 단독 혹은 현저하게 침착을 보이는 특징을 가지고 있으며, 근래에 들어 전자 고밀도 물질의 침착과 함께 사구체 기저막의 비박화도 흔히 동반되어 있음이 보고되었다. 이에 저자들은 소아 IgA 신병증 환자들을 대상으로 하여 사구체 기저막 비박화의 빈도를 조사하였고, 비박화의 정도에 따라 임상 양상에 차이점이 있는지를 관찰하였으며, 나아가서 비박형 기저막 신증 환자들과 임상 및 병리학적 비교 분석을 실시하였다. 대상 및 방법 : 1995년부터 2000년까지 인제의대 부산 백병원 소아과에 입원하여 신장 조직검사를 시행한 후 IgA 신병증으로 확진된 51례와 1990년부터 2000년까지 10년 동안 비박형 기저막 신증으로 확진된 26례를 대상으로 하였다. IgA 신병증의 경우에는 전례에서 사구체 기저막의 두께를 측정하였다. 대상환자들에 대해서는 병력 청취, 이학적 검사를 시행하였으며, 일반 혈액검사, 요검사, 신기능 검사, 24시간 채집된 소변에서의 creatinine 청소율과 총 단백량을 측정하였다. 환자들의 임상 경과에 대한 분석은 후향적으로 실시하였다. 결 과 : IgA 신변증의 경우는 남자가 29례, 여자가 22례로 남자에서 더 많았으나, 비박형 기저막 신증의 경우는 남자 8례, 여자 18례로 여자에서 더 많았다. 입원당시 IgA 신병증에서 단백뇨, 단백뇨와 혈뇨의 동시 출현, 24시간 채집뇨에서 측정한 총 단백량, 24시간 채집뇨에서 측정한 총 단백량이 1gm 이상인 경우 등이 비박형 기저막 신증에 비해 통계적으로 유의하게 높았다(P>0.01). 그러나 혈청 알부민, 크레아티닌, BUN, 크레아티닌 청소율은 양군 사이에 차이가 없었다. IgA 신병증 환자의 전체 사구체 기저막 두께의 평균은 $293.0{\pm}79.2\;nm$ (139.7-461.9 nm)이었으며, 비박형 기저막 신증의 전체적인 사구체 기저막 두께의 평균은 $180.9{\pm}35.8\;nm$(110.5-229.5 nm)로 비박형 기저막 신증에서 기저막 두께가 통계적으로 유의하게 얇았다(P=0.0001). 사구체 기저막의 두께가 250 nm 이하인 비율은 IgA 신변증에서 평균 $37.4{\pm}34.4\%$이었으며, 비박형 기저막 신증에서는 $93.0{\pm}7.0\%$이었다(P=0.0001). IgA 신병증 환자에서 사구체 기저막의 두께에 따른 임상적 양상에는 별다른 차이점이 없었다. 결 론 : IgA 신병증의 경우에도 사구체 기저막의 비박화는 비교적 흔히 관찰되었다. 그리고 비박화의 정도에 따른 임상적 양상에는 별다른 차이점이 없었다. 그러나 비박형 기저막 신증에 비해서 단백뇨, 단백뇨와 혈뇨의 동시 출현, 24시간 채집뇨에서 측정한 총 단백량, 24시간 채집뇨에서 측정한 총 단백량이 1 gm 이상인 경우 등이 높았는데 이런 차이점들은 예후적인 측면과 관련이 있는 요인들이라고 생각한다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제17권2호
• /
• pp.92-100
• /
• 2013

목적: IgA 신병증, HSP 신병증은 사구체의 메산지움에 IgA가 침착되는 대표적인 질환이다. 본 연구는 소아에서, 이 두 가지 질환에 대한 Cyclosporin A 의 임상적 및 병리학적 효과를 평가하기 위하여 시행되었다. 방법: 총 54명의 환자(IgA 신병증: Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura 신병증=36:18)를 대상으로 후향적으로 연구를 진행하였다. CsA는 5mg/kg/day 으로 투여하였으며, 투여 전, 후로 단백뇨의 양을 측정, 병리학적 변화를 조사하기 위해 신생검을 시행하였다. HSP 신병증 및 IgA 신병증의 신생검은 병리학적으로 각각 ISKDC 분류법, Oxford 분류체계(2009)로 구분하였다. 결과: 혈청 단백/크레아티닌 비는 치료 전후로 $3.7{\pm}1.5$에서 $0.6{\pm}0.4$으로 호전되었고(P<0.001), 총 54명 중 32명의 환자(59.2%)에서 CsA 치료 1년 후 단백뇨의 관해를 보였다. 신생검의 병리학적 소견은 호전되거나, 또는 치료 전후로 유지되는 양상을 보였으며, CsA로 인한 합병증은 없었다. 결론: CsA 는 IgA의 사구체 침착을 특징으로 하는 IgA 신병증, HSP 신병증 환자에서 단백뇨 감소효과 및 말기신부전으로의 진행을 예방하는 데에 효과적인 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제5권1호
• /
• pp.1-8
• /
• 2001

목 적 : 혈뇨의 가족력을 가지는 무증상성 혈뇨의 가장 흔한 기저질환 중의 하나로 알려져 있는 비박형 기저막 신증(Thin glomerular basement membrane disease)은 흔한 빈도수에 비해 임상적 양상이나 병리학적 소견에 대해서는 국내에서 체계적으로 잘 보고되어 있지 않다. 본 인구에서는 비박형 기저막 신증 환아들을 대상으의 임상적 및 병리학적 소견을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년부터 2000년까지 무증상성 혈뇨를 주소로 내원한 환아 중 신장조직검사를 시행하여 비박형 기저막 신증으로 진단된 26명의 환아들을 대상으로 하여 임상적 및 병리학적 소견들의 특징을 분석하였다. 결 과 : 대상 환아들의 혈뇨의 발현시기는 9.4${\pm}$3.2세(3.0-15.8세)였고, 신생검 당시의 나이는 평균 11.1${\pm}$2.2세(4.7-16.3세)였다. 이중 성별에 따른 차이는 남아가 8례, 여아가 18례의 여아에서 더 많았다. 환아의 부모와 형제를 대상으로 실시한 요검사상 혈뇨의 가족력이 나타난 겅우는 8례(30.7$\%$) 였다. 입원 당시의 임상적 소견을 살펴보면, 육안적 혈뇨를 가진 경우가 3례(11.5$\%$), 현미경적 혈뇨 23례(88.5$\%$), 단백뇨 1례(3.8$\%$)로 대부분의 환아에서 현미경적 혈뇨가 주된 소견이었다. 임상경과의 관찰도중 현미경적 혈뇨는 전례에서 지속되었다. 신조직 검사상 광학현미경 소견에서는 이상소견이 거의 나타나지 않았으며, 면역형광현미경 소견에서는 대부분에서 면역글로불린과 보체의 침착을 관찰할 수 없었고 일부에서 메산지움에 IgM, C3와 fibrinogen의 침착이 관찰되었다. 전자 현미경 소견으로는 사구체 기저막의 두께는 180.9${\pm}$35.8nm로 얇아져 있었다. 결 론 : 본 연구에서 비박형 기저막 신증은 현미경적 혈뇨를 주소로 내원한 소아의 흔한 원인이며 혈뇨의 가족력이 있는 경우는 약 30$\%$에서 관찰되었다. 임상경과는 대부분 좋은 것으로 나타났다.