• 제목/요약/키워드: Idiopathic generalized epilepsy

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간질의 분류법에 대한 동서의학적 문헌고찰 및 새로운 제안 (A Critical Review on the Epilepsy-related Classification Systems Delineated in the Literatures both Western and East Asian Medicine : A Suggestion to Develope a New Classification)

  • 손광현;김문주
    • 대한예방한의학회지
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    • 제14권2호
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    • pp.135-148
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    • 2010
  • The major purpose of this study is to evaluate the classification of epileptic seizure types and epilepsy described in the literatures of both Western and East Asian medicine, especially based on the two criteria- a theoretical and a practical aspect of the classification systems. Currently, the 1981 classification of epileptic seizure types, and the 1989 classification of epilepsy syndromes and epilepsies which were proposed and approved by the International League Against Epilepsy(ILAE) have been generally accepted worldwide, although a variety of modifications have been consistently suggested. A large proportion of epilepsy cases cannot be easily classified as either 'focal' or 'generalized' or as either 'symptomatic' or 'idiopathic', so they fail to be precisely fallen into any of the ILAE categories. Terms and concepts used in the East Asian medicine are also inadequate to identify epileptic seizure types and epilepsy syndromes as discrete diagnostic entities because of ambiguities in definition and use. Therefore, this article suggests an alternative approach not only more helpful in understanding mechanism of epilepsy but also more easily applicable and effective in clinical value.

A Retrospective Study on Canine Epilepsy: Etiological Distribution, Therapeutic Outcome, and Survival Time

  • Park, Seo-Yeon;Jeong, Yoonsoo;Yun, Taesik;Jung, Dong-In;Chang, Dong-Woo;Kang, Ji-Houn;Yang, Mhan-Pyo;Kang, Byeong-Teck
    • 한국임상수의학회지
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    • 제36권3호
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    • pp.150-154
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    • 2019
  • The purpose of this study was to investigate the etiological distribution, therapeutic outcome, and survival time in canine epilepsy. The medical records of 57 epileptic dogs were reviewed for the evaluation of etiological distribution. Among them, 27 dogs (47%) and 30 dogs (52%) had idiopathic epilepsy (IdE) and structural epilepsy (StE), respectively. Twenty-nine dogs (IdE: 16 dogs, StE: 13 dogs) were evaluated for therapeutic outcome and survival time. The incidence of generalized epileptic seizure (IdE, 56% vs. StE, 44%; P = 0.043) and the median seizure frequency at the time of first presentation (IdE, 2.0/month vs. StE, 13.3/month; P < 0.01) were significantly different between the two groups. Although pre-treatment seizure frequency and duration were not different, the median duration of seizure in the IdE group (0.5 min) was significantly shorter than that in the StE group (3 min) after treatment (P < 0.01). In addition, the median frequency of seizure was relatively lower in the IdE group (0.25/month) compared to the StE group (2.00/month) following antiepileptic therapy (P = 0.053). The median survival time of the IdE group (1.5 years [95% CI, 1.0-2.3 years]) was significantly longer than that of the StE group (0.4 year [95% CI, 0.2-1.3 years]) (P < 0.01). The information on etiological data and intracranial lesions may be useful for predicting treatment response and prognosis in epileptic dogs.

Which articles have highly impacted research on genetic generalized epilepsy?

  • Park, Bong Soo;Lee, Dongah;Park, Seongho;Park, Kang Min
    • Annals of Clinical Neurophysiology
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    • 제22권2호
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    • pp.92-103
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    • 2020
  • Background: The purpose of this study was to identify the top-100 cited articles on genetic generalized epilepsy (GGE) published in journals that have made key contributions to the field of epilepsy. Methods: We searched the Web of Science website produced by Clarivate Analytics for articles on GGE, and sorted them according to the number of citations to identify the top-100 cited articles. We then manually reviewed the contents of the top-100 cited articles, which were designated as "citation classics". Results: The top-100 cited articles were published in 27 journals, with the largest proportion appearing in Epilepsia (19 articles). The articles originated from institutions in 17 countries, with 31 articles from the USA. The institution associated with the largest numbers of articles in the field of GGE was the University of Melbourne, Australia (9 articles). Panayiotopoulos C. P. was the first author of three articles, and was listed most frequently in the GGE citation classics. The publication years were concentrated in the 2000s, when 56 articles were published. The most-common study topics were genetics (35 articles) and neuroimaging (17 articles). Conclusions: This study has identified the top-100 cited articles on GGE. These citation classics represent the landmark articles on GGE, and they provide useful insights into international research leaders and the research trends in the field.

복잡한 사고에 의해 유발되는 간질발작 2예 (Two Patients with Epilepsy Induced by Complex Thinking)

  • 김재문;이경목;손은희;정기영
    • Annals of Clinical Neurophysiology
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    • 제2권1호
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    • pp.27-30
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    • 2000
  • Reflex epilepsies are distinct but not clearly understood clinical entity. Various cerebral activities induced by simple stimulation including visual, auditory, somatosensory stimulation, as well as diverse functional tasks such as reading, calculation, complex thinking are believed to be seizure-inducing factors. We experienced two patients whose seizures were readily precipitated by complex, strenuous thinking. Both patients was teen-aged boy at the onset of seizure(13, and 15 years of age each) with normal physical and mental growth. Although first seizure was precipitated by watching TV and playing puzzles in each patient, initial diagnosis was idiopathic generalized epilepsy, possibly juvenile myoclonic epilepsy( JME). For the first few years, seizures were infrequent but mostly precipitated by the tasks needs concentration such as playing computer games, decision-making, mathematics, reading, or during the examination. EEG revealed various thinking process including reading hard books, drawing complex figure, complex calculation induced epileptic discharges even if it usually needs certain period of concentration. Phenytoin, valproic acid, clonazepam, vigabatrin, and lamotrigine sometimes abated their seizures but none of these made them seizure-free. Complex reflex epilepsy induced by thinking was proposed to be a separate type of epilepsy or a variant of JME. Age, sex, stereotypic seizure-inducing factors, clinical course, and refractory epilepsies in these patients highly suggested this type of epilepsy as a variant of JME but its refractoriness and unique provocation still needs more speculation.

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간질 환아에서 Lamotrigine 초기 단독 요법의 효능 및 안정성에 대한 연구 (Clinical efficacy and safety of lamotrigine monotherapy in newly diagnosed pediatric patients with epilepsy)

  • 한지혜;오정은;김선준
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제53권4호
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    • pp.565-570
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    • 2010
  • 목 적: LTG의 국외에서의 임상 연구는 다양한 발작과 간질증후군에 단일 또는 보조요법으로서 넓은 범위의 작용을 한다고 보고되었다. 국내에서는 아직까지 소아연령에서의 LTG 초기 단일요법에 대한 연구보고가 거의 없다. 이에 저자들은 단일 병원의 전향적 자료 분석을 통한 소아 간질 환자에서의 단일 LTG 약물요법의 효용성과 안정성에 대해 연구하고자 하였다. 방 법: 2002년 9월부터 2009년 6월까지 간질약 복용 병력이 없이 간질로진단 받고 LTG을 복약하였던 소아 환자 148명을 대상으로 전향적 연구를 통해 효용성과 안정성을 연구하였다. 결 과: 대상 환아 중 초기 단일 요법으로 LTG을 복용 후 최소 6개월간 외래 추적 관찰했을 때 발작이 전혀 없었던 환아(완전 관해군)는 87명(78.4%, n=111)이었고 발작 감소를 보인 환아(부분 관해군)는 13명(11.7%), 발작이 이전과 같은 빈도이거나 오히려 악화된 경우(발작 지속군)는 11명(9.9%)이었고 부작용인 피부발진과 틱 장애로 LTG복약을 중지해야만 했던 환아가 8명이었다. 발작의 유형에 따른 치료 결과는 완전 관해군을 기준으로 할 때 부분 간질에서 전신간질보다 발작 완해률이 81.6% vs 44.8 %로 더 높았다(${\kappa}^2$=26.75, $P$<0.05). 발작 유형별로는 각각 CPS가 41명(75.9%, n=54), BRE가 30명(90.9%, n=33) absence seizure가 3명(30.0%, n=10) JME가 5명(35.7%, n=14), IGE가 5명(100.0%, n=5)으로 완전 관해 되었고 IGE와 BRE에서 완전 관해률이 각각 100.0%, 90.9%로 높았다. 투약 기간 중 부작용이 관찰된 환아는 모두 17명(14.3%, n=119)이었다. 피부 발진이 11명, 틱 장애가 3명, 간염이 1명, 결막염이 1명, 졸림이 1명에서 관찰되었고 피부 발진이 생긴 환아 11명 중 7명은 발진이 심하여, 1명은 틱 증상이 심하여 투약을 중지하였다. Stevens-Johonson 증후군 같은 심각한 부작용이 생겼던 환아는 없었다. 결 론: 본 연구 결과 LTG 초기 단일요법의 효용성은 국외 보고와 비교하여 우수하거나 큰 차이가 없었으며, 위중한 부작용 사례는 없었다. 소아 간질 환자, 특히 양성 로란딕 간질 환자와 특발성 전신발작 환자에서 LTG의 초기 단일 요법 치료에 매우 우수한 것으로 사료되어 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

Development and Validation of MRI-Based Radiomics Models for Diagnosing Juvenile Myoclonic Epilepsy

  • Kyung Min Kim;Heewon Hwang;Beomseok Sohn;Kisung Park;Kyunghwa Han;Sung Soo Ahn;Wonwoo Lee;Min Kyung Chu;Kyoung Heo;Seung-Koo Lee
    • Korean Journal of Radiology
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    • 제23권12호
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    • pp.1281-1289
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    • 2022
  • Objective: Radiomic modeling using multiple regions of interest in MRI of the brain to diagnose juvenile myoclonic epilepsy (JME) has not yet been investigated. This study aimed to develop and validate radiomics prediction models to distinguish patients with JME from healthy controls (HCs), and to evaluate the feasibility of a radiomics approach using MRI for diagnosing JME. Materials and Methods: A total of 97 JME patients (25.6 ± 8.5 years; female, 45.5%) and 32 HCs (28.9 ± 11.4 years; female, 50.0%) were randomly split (7:3 ratio) into a training (n = 90) and a test set (n = 39) group. Radiomic features were extracted from 22 regions of interest in the brain using the T1-weighted MRI based on clinical evidence. Predictive models were trained using seven modeling methods, including a light gradient boosting machine, support vector classifier, random forest, logistic regression, extreme gradient boosting, gradient boosting machine, and decision tree, with radiomics features in the training set. The performance of the models was validated and compared to the test set. The model with the highest area under the receiver operating curve (AUROC) was chosen, and important features in the model were identified. Results: The seven tested radiomics models, including light gradient boosting machine, support vector classifier, random forest, logistic regression, extreme gradient boosting, gradient boosting machine, and decision tree, showed AUROC values of 0.817, 0.807, 0.783, 0.779, 0.767, 0.762, and 0.672, respectively. The light gradient boosting machine with the highest AUROC, albeit without statistically significant differences from the other models in pairwise comparisons, had accuracy, precision, recall, and F1 scores of 0.795, 0.818, 0.931, and 0.871, respectively. Radiomic features, including the putamen and ventral diencephalon, were ranked as the most important for suggesting JME. Conclusion: Radiomic models using MRI were able to differentiate JME from HCs.

결신발작 이후 확인된 일시적인 자기공명영상 이상 1예 (Transient Abnormalities on Magnetic Resonance Imaging after Absence Seizures)

  • 유혜원;윤리라;김혜영;곽민정;박경희;배미혜;이윤진;남상욱;김영미
    • 대한소아신경학회지
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    • 제26권4호
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    • pp.280-283
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    • 2018
  • 뇌전증 환자에서 자기공명영상은 기질적인 병변을 확인하기 위해 권장된다. 그러나 청소년기 결신 발작을 포함한 특발성 전신 발작에서 이상소견은 대개 자기공명영상과 같은 뇌 영상 기법을 사용하여 확인할 수 없다. 발작기 동안 자기공명영상 이상은 뇌전증 지속증에 의한 이차성으로 가장 흔히 보고되었으며, 부분발작과 전신 강직간대 발작환자에서 거의 나타나지 않는다. 결신 발작 동안 자기공명영상의 이상은 매우 드물다. 5세 소녀가 sodium valproate로 계속 치료를 했음에도 불구하고 3일간 발생한 결신 발작으로 내원하였다. 뇌파 검사에서 과다호흡 이후 3 Hz 극서파를 보였다. T2 강조 뇌 자기공명영상에서 좌측 외측구 주변의 비정상 피질 비후가 확인되었고, 피질 형성 이상이나 종양이 의심되었다. 환자는 lamotrigine으로 치료를 시작하였고 이후 발작은 없었다. 2개월 후 추적관찰로 뇌 자기공명영상을 시행하였고 이전의 비정상 부분은 확인되지 않았다. 저자들은 유년기 결신 발작 시 확인된 외측구 주변의 가역적인 뇌 자기공명영상 이상에 대해 보고하는 바이며 이것은 결신 발작 후 일과성 자기공명영상 이상 소견의 첫 번째 보고로 의미가 있다. 결신 발작과 부분 발작에서 자기공명영상 이상은 일시적인 이상 일 수 있으며 다른 질환과 감별 시 고려해야 할 것이다.

레녹스-가스토 증후군 (Lennox-Gastaut syndrome) 환자의 전신마취 하 치과치료 (DENTAL TREATMENT IN A PATIENT WITH LENNOX-GASTAUT SYNDROME UNDER GENERAL ANESTHESIA)

  • 백민경;신터전;현홍근;김영재;김정욱;장기택;이상훈;김종철
    • 대한장애인치과학회지
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    • 제9권1호
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    • pp.51-55
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    • 2013
  • 레녹스-가스토 증후군은 소아 난치성 간질 중의 하나로서, 여러 형태의 간질 발작과 정신지체, 뇌파상 각성시 1.5-2 Hz의 극서파복합이 나타는 것을 특징으로 한다. 간질발작은 대개 1-8세경에 나타나며, 대부분의 환아들은 인지기능의 심각한 장애와 정신지체를 일으킨다. 발작과 정신지체를 동반하여 치과치료 시 양호한 협조도를 얻을 수 없고, 본 증례와 같이 다발성 우식증이 있는 경우, 안정적인 생징후를 유지, 감독하며 내원 횟수를 줄일 수 있는 전신마취 하 치과치료가 유리할 것이다. 본 증례에서는 레녹스-가스토 증후군을 가진 14세 3개월 여아를 전신마취 하에 안정적이고 효과적으로 치과 치료할 수 있었다. 레녹스-가스토 환자의 전신 상태에 대한 충분한 술전 평가가 선행되고, 간질발작 증상에 대한 적절한 조절이 선행된다면, 전신마취 하에 치과 치료를 매우 효과적으로 진행할 수 있을 것을 사료된다.

첫 경련으로 발현된 소아기 간질지속상태(status epilepticus)의 임상 특성과 예후 (Clinical characteristics and outcomes of status epilepticus as an initial seizure in children)

  • 김미정;김영옥;김선희;최우연;변형석;김찬종;우영종
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권6호
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    • pp.659-664
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    • 2006
  • 목 적 : 영아 및 소아기에 SE는 발생률이 어른에 비해 높고 첫 경련으로 나타나는 경우가 많으며 뇌 손상을 일으키기 쉽다. 본 연구에서는 첫 경련이 SE로 발현한 소아 환자들을 대상으로 경련의 원인, 임상 특성 및 예후를 알아보고, 초기 발병 연령이 2세 미만과 이상인 경우와 어떠한 차이가 있는지 비교해 보고자 하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2004년 1월까지 전남대학교병원 소아과를 방문한 생후 1개월부터 15세 사이의 소아들 중 첫 경련이 SE로 진단되어 입원하였던 78명(2세 미만 39례와 이상 39례)을 대상으로 하였다. 결 과 : 5세 미만이 62례(79.5%)로 대부분이었으며, 남녀 비는 1.3 : 1이었다. SE의 원인은 발열성이 27례(34.6%)로 가장 많았으며, 발열성 원인은 2세 미만군(46.1%)에서 2세 이상군(23.1%)에 비해 유의하게 많았다(P<0.05). SE의 발작 형태는 전신 강직, 간대, 강직간대발작이 총 67례 (85.9%)로 가장 많았다. SE로 인해 총 5례가 사망하여 사망률은 6.4%였다. SE 후 간질의 발생은 19례(24.4%)에서 볼 수 있었으며 연령군에 따른 차이는 볼 수 없었다. SE 이전에 정상 발달을 보였던 62례(2세 미만 32례, 2세 이상 30례) 중 총 20례(32.3%)에서 SE 후 신경학적 후유증이 관찰되었으며, 2세 이상군에서 보다 높은 발생 빈도를 보였다(2세 미만 7례, 21.9% vs. 2세 이상 13례, 43.3%)(P<0.05). 결 론 : 소아에서 첫 경련이 SE로 발현한 경우 2세 미만군이 2세 이상군에 비해 신경학적 후유증 발생 및 사망률이 의의 있게 낮았으며 이는 SE의 원인 질환의 차이에 기인하는 것으로 사료된다.