• 제목/요약/키워드: ITP

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거대혈소판 증후군 (Giant platelet syndrome)

  • 국훈
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권8호
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    • pp.833-838
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    • 2006
  • Giant platelet syndrome is a group of unique disorders characterized by the presence of abnormally large platelets, and usually accompanied by thrombocytopenia. Most cases of giant platelets are encountered in idiopathic thrombocytopenic purpura(ITP). In contrast, inherited giant platelet disorders, a group of heterogeneous diseases, are rare. Bernard-Soulier syndrome and its variants, and MYH9 related diseases have been defined at the molecular level. Abnormalities in transcription factors are implicated in a couple of macrothrombocytopenia syndromes. However, the molecular defects are unknown in gray platelet syndrome. It is important to make a proper diagnosis of congenital macrothrombocytopenia to avoid unnecessary medications and potentially dangerous treatment for presumed ITP.

Association of CD4+CD25+FoxP3+ regulatory T cells with natural course of childhood chronic immune thrombocytopenic purpura

  • Son, Bo Ra;Kim, Ji Yoon
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제58권5호
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    • pp.178-182
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    • 2015
  • Purpose: The purpose of this study was to determine the frequency of $CD4^+CD25^+FoxP3^+$ regulatory T cells (Treg) in the peripheral blood of patients with childhood chronic immune thrombocytopenic purpura (ITP) exhibiting thrombocytopenia and spontaneous remission. The findings of this study indicate the possibility of predicting spontaneous recovery and pathogenesis of childhood chronic ITP. Methods: Eleven children with chronic ITP (seven thrombocytopenic and four spontaneous remission cases; mean age, 8.8 years; range, 1.7-14.9 years) were enrolled in this study. Five healthy children and eight healthy adults were included as controls. The frequency of Treg was evaluated by flow cytometry in the peripheral blood. Results: In this study, four patients (36%) achieved spontaneous remission within 2.8 years (mean year; range, 1.0-4.4 years). The frequency of Treg was significantly lower in patients with persisting thrombocytopenia ($0.13%{\pm}0.09%$, P<0.05), than that in the patients with spontaneous remission ($0.30%{\pm}0.02%$), healthy adults controls ($0.55%{\pm}0.44%$), and healthy children controls ($0.46%{\pm}0.26%$). A significantly positive correlation was found between the frequency of Treg and the platelet count in children. Conclusion: These data suggest that a lower frequency of Treg contributes to the breakdown of self-tolerance, and may form the basis for future development of specific immunomodulatory therapies. Furthermore, Treg frequency has prognostic implication toward the natural course and long-term outcomes of childhood chronic ITP.

DVT와 병발한 ITP환자에서 정맥 내 면역글로불린요법 시행 후 호전되지 않는 혈소판감소 환자 치험 1례 (A Clinical Case Study of Patient that Not Improved Thrombocytopenia after Intravenous Immunoglobulin Treatment at Idiopathic Thrombocytopenic Purpura as a Complication of Deep Vein Thrombosis)

  • 이경아;정재엽;이은솔;서동균;신소연;장선희;윤현민;김철홍;정종훈;장경전
    • Journal of Acupuncture Research
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    • 제30권4호
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    • pp.203-210
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    • 2013
  • Objectives : The purpose of this study is to report clinical effect of oriental medical for a not improved ITP patient, who developed complication from DVT, after intravenous immunoglobulin treatment. Methods : The patient was treated using Saam acupuncture, herbal medication, moxibustion and physical treatment. And we measured of systemic symptoms and platelet counts. Results : After treatment, systemic symptoms and platelet counts were improved in case. Conclusions : Oriental medical treatment showed significant effect on ITP patient that not improved platelet counts after intravenous immunoglobulin treatment.

최적화된 Lab-on-a-chip 설계를 위한 향상된 다차원 프로틴 등속영동 시뮬레이션 (A Simulation of Advanced Multi-dimensional Isotachophoretic Protein Separation for Optimal Lab-on-a-chip Design)

  • 조미경
    • 한국정보통신학회논문지
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    • 제13권7호
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    • pp.1475-1482
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    • 2009
  • 본 논문에서는 최적의 Lab-on-a-Chip을 설계하기 위해 나선형 마이크로 채널에서 등속영동 프로틴 분리를 수행하는 컴퓨터 시뮬레이션을 이차원 유한 요소법을 이용하여 개발하였다. 개발한 이차원 ITP 모델은 다섯 가지 요소로 구성되며 Leader로서 염산을, Terminator로서 카르로산, 두 개의 프로틴 중 프로틴 A는 아세트산, 프로틴 B는 벤조산, 그리고 BE(Background Electrolyte)로서 히스티딘을 사용하였다. 컴퓨터 모델은 다섯 가지 구성 요소들에 대한 질량 보존 방정식과 전위에 대한 전하 보존 방정식, 그리고 pH 계산은 전기적 중성 조건식에 기반하고 있다. 제안된 이차원 공간 ITP 모델의 검증을 위해 제안한 모델의 결과와 Bohuslav Gas 그룹에서 개발한 Simu 5의 결과를 비교하였다. 시뮬레이션 결과 일차원 채널에서 두 모델이 매우 유사한 일치를 보임으로 제안한 모델의 정확성을 검증해 주었다. 이차원 프로틴 분리는 Lab-on-a-Chip 설계를 위한 이차원 곡선 채널에서 수행되어 채널 형상이 프로틴 포커싱분포(dispersions)의 변화를 초래함을 알 수 있었다.

Identificaiton of the dITP- and XTP-Hydrolyzing Protein from Escherichia coli

  • Chung, Ji-Hyung;Park, Hyun-Young;Lee, Jong-Ho;Jang, Yang-Soo
    • BMB Reports
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    • 제35권4호
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    • pp.403-408
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    • 2002
  • A hypothetical 21.0 kDa protein (ORF O197) from Escherichia coli K-12 was cloned, purified, and characterized. The protein sequence of ORF O197(termed EcO197) shares a 33.5% identity with that of a novel NTPase from Methanococcus jannaschii. The EcO197 protein was purified using Ni-NTA affinity chromatography, protease digestion, and gel filtration column. It hydrolyzed nucleoside triphosphates with an O6 atom-containing purine base to nucleoside monophosphate and pyrophosphate. The EcO197 protein had a strong preference for deoxyinosine triphosphate (dITP) and xanthosine triphosphate (XTP), while it had little activity in the standard nucleoside triphosphates (dATP, dCTP, dGTP, and dTTP). These aberrant nucleotides can be produced by oxidative deamination from purine nucleotides in cells; they are potentially mutagenic. The mutation protection mechanisms are caused by the incorporation into DNA of unwelcome nucleotides that are formed spontaneously. The EcO197 protein may function to eliminate specifically damaged purine nucleotide that contains the 6-keto group. This protein appears to be the first eubacterial dITP-and XTP-hydrolyzing enzyme that has been identified.

급성 경막하 혈종이 발생한 특발성 혈소판 감소성 자반병 환자에게 시행한 두개 천공 배액술: 증례보고 (Burr-Hole Trephination of an Acute Subdural Hematoma with Idiopathic Thrombocytopenic Purpura: A Case Report)

  • 강지인;배금석;변진수;김종연;조성민;황금;김소현;오지웅
    • Journal of Trauma and Injury
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    • 제26권3호
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    • pp.238-242
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    • 2013
  • Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) is the condition of having an abnormally low platelet count with an unknown cause. Acute subdural hematomas (ASDHs) usually develop in trauma patients and often involve a high bleeding tendency. However, ITP patients rarely have a large ASDH, and when a traditional decompressive craniectomy is performed on patients with coagulopathy, the mortality rate is higher because of the greater bleeding risk. We report the case of an ITP patient with a large ASDH who treated with a burr-hole trephination and irrigation and who was discharged without any neurological deficit.

특발성 혈소판 감소성 자반증에서 정주용 감마 글로불린의 투여 방법에 따른 효과 비교 (Comparison of Effectiveness between Two Different Protocols of Treatment of IV γ-globulin in Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)

  • 장재호;이문숙;박미라;최규철
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권4호
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    • pp.358-362
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    • 2003
  • 목 적 : 자가면역질환에서 정주용 감마글로불린(IVG)의 투여법은 여러 가지가 있으나 크게 2가지로 대별되며 400 mg/kg/일 5일간 투여법과 2 g/kg/일 1일간 투여법이 있고, 이 두가지 요법의 치료성적의 차이점이 각 자가면역질환별로 밝혀지고 있으나 ITP에서는 어느 치료법이 보다 효과적인지에 대해 아직 밝혀져 있지 않다. 이에 두가지 치료법의 반응 속도, 부작용, 재발율 등의 치료효과를 비교하고자 본 연구를 시도하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2001년 6월까지 을지대학병원 소아과에 입원한 ITP환아 47명에 대해 IVG 2 g/kg/일 1일간 정맥투여법(A요법)과 400 mg/kg/일 5일간 정맥투여법(B요법)을 무작위로 선택하여 A요법군 25명과 B요법군 22명에 대해 치료효과를 전향적으로 조사하였다. 결 과 : 1) A요법군에서 혈소판이 빨리 증가하여 치료 시작 2, 4, 6일에 의미 있는 차이를 보였다. 2) A요법군이 오한, 발열, 구토 같은 부작용이 많았으나 치료를 중단할 만한 심한 부작용은 없었다. 3) 치료 부작용이 있는 경우 치료 6일째의 혈소판 수가 의미있게 많았다. 4) 재발율에는 두 요법군 사이에 차이가 없었다. 결 론 : 혈소판 감소성 자반증일 때 뇌출혈은 발병 초기 7일이내에 잘 발생하므로 중증 출혈을 막고자 한다면 면역글로불린 투여를 2 g/kg/일 1일간 정맥투여법으로 하는 것이 유리하리라고 사료된다.

예방접종과 관련된 소아 혈소판 감소 자반병의 임상적 특성 (Clinical features of vaccination-associated thrombocytopenic purpura in children)

  • 이완수;유승택;신새론;최두영
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권6호
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    • pp.610-615
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    • 2008
  • 목 적 : 소아 특발성 혈소판 감소 자반병은 대부분 바이러스 감염 후 수주 후에 발병하나 약 7%에서는 홍역, 풍진, B형 간염, 독감, 수두, DTP등의 예방 접종과 관련되어 발생함이 보고 되었다. 본 연구는 예방접종과 관련된 혈소판 감소 자반병의 빈도와 임상적 특성을 알아보고 예방접종과 관련이 없는 혈소판 감소 자반병과의 차이점을 분석하고자 하였다. 방 법 : 1994년 1월부터 2007년 7월까지 원광대학교 병원 소아과에 혈소판 감소 자반병으로 입원한 환아 105명을 대상으로 의무기록지를 이용하여 후향적으로 조사하였다. 예방접종과 관련된 혈소판 감소 자반병은 예방 접종 후 1개월 이내 발병으로 정의하였으며 예방접종관련 군과 없는 군으로 분류하여 여러 임상적 특성에 대해비교 분석하였다. 결 과 : 혈소판 감소 자반병은 총 105례였으며 이중 13례(12.4 %)가 예방접종과 관련되었고 DTP에 의한 경우가 8례로 가장 많았으며 HBV가 2례, 인플루엔자, MMR, 일본뇌염이 각각 1례였다. 예방접종과 관련된 군에서 다음 예방접종 시 혈소판 감소 자반병이 재발한 예는 없었다. 예방 접종 군에서 관련이 없는 군에 비해 진단 시 연령이 의미 있게 낮았으며 빈혈이 더 많이 동반되었으며 합병증과 관련이 있는 혈소판 $20{\times}10^9/L$ 미만의 위험기간이 짧았다. 또한 예방 접종 군에서 구강내 출혈, 혈변, 혈뇨와 비출혈과 같은 심한 증상이 적고 1개월 내 관해가 높았으나 통계학적 차이는 없었다. 결 론 : 예방접종과 관련된 혈소판 감소 자반병이 관련이 없는 경우에 비해 증상이 경미하고 양성의 경과를 보였으며 다음 예방 접종은 주의하여 정상적인 스케줄에 따라 시행하며 예방접종 후 혈소판 검사를 반드시 시행할 필요는 없을 것으로 사료된다.

원발성 혈소판감소성 자반증 1례 환자의 한방치료 보고 (Case Report of Oriental Medicine Treatment of Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)

  • 노현숙;김정범
    • 동의생리병리학회지
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    • 제21권5호
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    • pp.1303-1306
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    • 2007
  • Idiopathic thrombocytopenic purpura(ITP) is an autoimmune disease which is related to antibodies against platelets. More than 95% of the patients progress into chronic type. Usually, IPT patients suffer form hypodermal bleeding, purpura, decreases in platelet counts. Purpura of legs, nosebleeds and oral ulcer may occur. In this study, herbal medicine, acupuncture and moxibustion in conjunction with cupping were applied to IPT patient based on the oriental medicine principle such as Lihyulyanggangeonbi-tang(理血養肝建脾湯). After the treatment, the patient improved better, and had no more inconvenient symptoms according to the follow-up research. So the result shows the possibility that oriental medical treatment may be applied to the IPT patient clinically.

주거용부문의 DSM 절전잠재량 추정 (Estimating DSM Potentials in Residential Sector)

  • 이창호;조인승
    • 대한전기학회:학술대회논문집
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    • 대한전기학회 1997년도 하계학술대회 논문집 D
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    • pp.982-984
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    • 1997
  • DSM activities have grown and matured over several years in Korea. KEPCO is currently offering some DSM programs in industrial, commercial, and residential customers such as rebate program in purchasing efficient measures. The systematic evaluation process of energy savings and peak reduction will be very important for deciding on the optimal investment of DSM activities in utilities in the future. In general, the estimation process of the potential savings of DSM activities include the determination of baseline electricity consumption, the instantaneous technical potential (ITP), the phased technical potential (PTP), the economic potential (EP), and the achievable potential (AP). The purpose of this article is to provide evaluation process of those DSM potential savings based on bottom-up approach and applicate to residential sector in Korea. In case study, ITP, EP are estimated to be respectively 21.5%, 5.7% of total energy consumption, and 4.1%, 2.5% of peak load in 2010.

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