This study was performed using histochemical and immunohistochemical methods to investigate the effect of Gami-Shinkiwhan(GS) on reproductive function of male aged mice. 8-weeks-old ICR mice were used as control group, without any treatment, and 15-month-old ICR mice were used as aging elicited group(AE) and Gami-Shinkiwhan treatment group(GS). AE group didn't restrict diets and drinking for 6 months without any treatment. GS was administered 0.56g/kg/day for 6 months. Compared with AE group, the cell division of sertoli cells, spermatids, and spermatogonial cells was increased and the apoptosis of sertoli cells was decreased on GS group. Androgen receptor positive reaction and $17{\beta}$-HSD positive reaction were significantly increased in the GS group compared to AE group. In addition, the DJ-1 positive reaction was significantly increased and the HDAC3 positive response was significantly decreased in the GS group compared with AE group. Based on the above results, GS prevented the apoptosis of sertoli cells in the tubules, and increased the production of sertoli cells, spermatozoa and testosterone. Based on this, it is thought that it improves male reproductive dysfunction caused by late-onset hypogonadism.
Kallmann's syndrome has both a general and specific connotation in describing general condition of gonadotropin-releasing hormone (GnRH) deficiency or a particular cluster of anomalies associated with primary eunuchoidism. The familial occurrence of hypogonadotropic hypogonadism associated with anosmia, color blindness, synkinesia, and mental defect is the classic Kallmann's syndrome. Interestingly, anosmia, or lack of smell, was not found in the absence of gonadal deficiency in the original study of this disorder. This disorder was found on both sexes, but the male to female ratio was 11:1, and Kallmann's syndrome is more often listed under disorders of male hypogonadism for this reason. Gross anatomy has shown disorders of the olfactory bulbs associated with Kallmann's syndrome and it was demonstrated a failure of GnRH-containing cells to migrate from the olfactory placode to the hypothalamus and preoptic area. We have experienced a case of Kallmann's syndrome which showed a hypoplasia of olfactory bulb in MRI during the workup of primary amenorrheic patient. So we report this case with a brief review of literatures.
Objective: This study aimed to evaluate whether human chorionic gonadotropin (hCG) therapy is beneficial for improving semen parameters and clinical hypogonadism symptoms in hypogonadic oligozoospermic or severe oligozoospermic men with low or borderline testosterone levels. Methods: A weekly dose of 250 ㎍ (equivalent to approximately 6,500 IU) of hCG was administered subcutaneously for 3-6 months to 56 hypogonadic oligozoospermic or severe oligozoospermic men. Semen, biochemical, and genetic analyses were performed before the start of treatment followed by analyzing semen parameters every 3 months after the start of therapy. We grouped participants into responders and non-responders depending on positive changes in semen parameters. Results: Out of 56 men, 47 (83.93%) responded, while 9 (16.07%) did not. Upon statistical analysis, it was found that age did not affect the overall outcomes (p=0.292); however, men with higher body mass index (BMI; 28.09±3.48 kg/m2) showed better outcomes than those with low BMI (25.33±3.06 kg/m2) (p=0.042). The duration of therapy (in months) was higher in non-responders than in responders (p=0.020). We found significant improvements in sperm concentration (p=0.006) and count (p=0.005) after 3 months of therapy. Sperm motility and progressive motility were also found to be higher in responders, but did not show statistically significant changes. Conclusion: We conclude that hCG therapy can be beneficial in men with hypogonadic oligozoospermia or severe oligozoospermia.
Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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제1권2호
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pp.40-43
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2015
Prader-Willi syndrome (PWS), a complex genetic disorder, arises from suppressed expression of paternally inherited imprinted genes on chromosome 15q11-q13. Characteristics include short stature, intellectual disability, behavioral problems, hypogonadism, obesity, and reduced bone and muscle. The life expectancy of persons with PWS has increased in recent years. Cardiovascular diseases, diabetes, dermatological, and orthopedic problems are common physical complaints in older people with PWS. Behavioral problems are major concerns in adults with PWS into old age. And aging is also associated with significant social and economic changes. Age-related physical morbidity, physical appearance, behavioral and psychiatric problems, functional decline and economic problems can be combined in older PWS. The care for older people with PWS requires a life span approach that recognizes the presence, progression, and consequences of specific morbidity.
The Laurence Moon-Bardet Biedl syndrome is characterized by obesity, mental retardation, visual impairment with retinitis pigmentosa, polydactyly, hypogonadism and renal manifestations. We experienced an 11 years old female with Laurence Moon-Baret Biedl syndrome associated chronic renal failure. She was diagnosed to have LMB syndrom according to the clinical manifestations of polydactyly on hands and feet, mental retardation, obesity, retinitis pigmentosa and chronic renal failure. She is on maintenance hemodialysis now.
Osteoporosis is usually considered a disease of older women reported the rate, pattern and determinants of bone loss, far less information is available for men although it is also common in men [1,2]. The three major causes of osteoporosis in men are excessive alcohol intake, long-term glucocorticoid therapy, and hypogonadism [3,4]. In process of bone resorption, type I collagen crosslinking molecules, pyridinoline (PYD) are released into the circulation and cleared by the kidney. $^2$H$_2$O as a tracer has been applied to measure synthesis rates of slow-turnover proteins and successfully applied to bone collagen synthesis, skeletal muscle and cardiac muscle in rat. The objective of this study was to examine osteoporosis and alcohol-induced changes of femur and liver in post-menopausal males using the developed method. (omitted)
Klinefelter syndrome is the most common genetic form of male hypogonadism, but the phenotype becomes evident only after puberty. It is characterized by infertility, small testes, sparse body and facial hair, increased body weight, gynecomastia, increased LH and FSH, and a low level of testosterone. Early recognition and treatment of Klinefelter syndrome can significantly improve the patient's quality of life and prevent serious consequences. Here, we report an infertile man with a rare variant of Klinefelter syndrome with a 47, XY, i(X)(q10) karyotype.
Lee, Juyeen;Kim, Won Duck;Kim, Hae Sook;Lee, Eun Kyung;Park, Hyung Doo
Journal of Genetic Medicine
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제14권1호
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pp.27-30
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2017
Adrenal hypoplasia congenita (AHC) is a rare cause of adrenal insufficiency during neonatal period. Mutations in the gene coding for DAX1 cause X-linked adrenal hypoplasia. Most affected patients are shown to have salt wasting and hyperpigmentation on the skin during the neonatal period and require intensive medical care. In addition, it is usually associated with hypogonadotropic hypogonadism in adolescence. The DAX1 gene is expressed in the adrenal cortex, pituitary gland, hypothalamus, testis, and ovary. We report on a patient with genetically confirmed AHC whose initial clinical presentations were consistent with congenital adrenal hyperplasia. A point mutation in the DAX1 gene identified in this report resulted in a truncated DAX1 protein. Our patient was diagnosed with AHC.
Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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제2권2호
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pp.38-40
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2016
Prader-Willi syndrome (PWS) is a rare genetic disorder often caused by a deletion of the chromosome 15q11-q13 region inherited from the father or by maternal disomy 15. Growth hormone deficiency with short stature, hypogonadism, cognitive and behavioral problems, analgesia, decreased gastric motility and decreased ability to vomit with hyperphagia are common in PWS leading to severe obesity in early childhood, if not controlled. The goal of this study is to investigate the effects of recombinant human GH (rhGH, henceforth designated GH) on the gene expression related to cognitive function in the brain of PWS mouse model (Snord116del). GH restored the mRNA expression level of several genes in the cerebellum. These data suggest the effect of GH on the expression of cognitive function related genes in cerebellum may provide a mechanism for the GH-induced brain function in PWS patients.
While the rising epidemic of obesity is primarily attributed to a sedentary lifestyle, poor dietary habits, and the aging of the population, secondary causes of obesity generally go undetected and untreated. These include endocrinological disorders, such as Cushing's syndrome, polycystic ovary syndrome, hypothalamic obesity, hypogonadism, and hypothyroidism, as well as genetic, syndromic, and drug-related obesity. We present an overview of the major disorders associated with obesity, highlighting the pathophysiologic mechanisms and discussing the diagnostic and treatment strategies that are most helpful to practicing physicians in recognizing and treating these generally under-detected and undertreated disorders.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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