• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권1호
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• pp.99-102
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• 2006

윌름씨 종양은 주로 1-5세에 복부에 생기는 종양으로 약 25% 이상에서 고혈압을 동반하지만 심각한 고혈압에 의하여 심부전을 보이는 경우는 매우 드물다. 저자들은 3세된 여자 아이가 윌름씨 종양으로 인한 고레닌 혈증으로 다음, 다뇨, 저나트륨성 고혈압과 심부전을 보였으나 수술적으로 종양을 제거한 후 증상 호전을 보였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권2호
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• pp.259-265
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• 2002

저자들은 본원 소아과에 입원한 9년 3개월된 남아에서 만성병색소견, 심한 근무력증, 왜소증, 저칼륨성 대사성 알칼리혈증 및 신석회증과 좌측 요관의 확장을 보이는 영아기 이후 발병한 Bartter 증후군 1례를 경험하였기에 치료반응 및 임상경과를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권11호
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• pp.1430-1434
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• 2002

저자들은 성장 장애, 만성적인 구토, 저칼륨혈증, 저염소성 대사성 알카리혈증, 고레닌혈증, 고알도스테론혈증, 정상 혈압과 부종결여 등의 Bartter 증후군의 임상형태를 보였으나 요중 클로라이드 농도가 감소되어 있고 초음파 검사상 비후성 유문 협착증으로 진단수술 후 칼륨과 프로스타글란딘 억제제 등의 약물치료 없이도 회복된 가성 Bartter 증후군을 1례 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Advances in pediatric surgery
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• 제3권1호
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• pp.71-76
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• 1997

A 3-year-old boy with a Wilms' tumor had unusually severe hypertension, polydipsia, polyuria and hypokalemia. Physical examination on admission was unremarkable except for the presence of a smooth, firm mass in the right abdomen. Computerized tomography showed a tumor occupying the upper two thirds of the right kidney. Plasma renin activity and aldosterone concentration were markedly elevated, 37.7 mg/ml/hour(normal in supine position 0.15-2.33 mg/ml/hour) and 120.1 ng/dL(normal in supine position 1 to 16 ng/dL), respectively. Hypertension varied from 150/90 mmHg to 240/180 mmHg, and was not effectively controlled by antihypertensive drugs. Right nephrectomy was performed on the sixth hospital day. At laparatomy, there was no evidence of mechenical compression of the renal artery by the tumor. The tumor, about 8 cm in diameter, was confined to the renal capsule without involvement of the renal blood vessels at the hilum. Histopathology was Wilms' tumor of favorable histology. On electron microscopy, tumor cells contained intracytoplasmic electron dense secreting graules, suggesting the possibility of renin secreting tumor cells. Shortly after nephrectomy, signs and symptoms were relieved dramatically, and plasma renin activity and aldosterone concentration were also decreased to normal.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권12호
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• pp.1231-1240
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• 2007

목 적 : Bartter 증후군은 신장 내 전해질 수송 장애로 인해 저칼륨혈증 및 대사성 알칼리증을 보이는 질환으로 이에 따른 여러 증상이 나타난다. 저자들은 Bartter 증후군의 임상 양상과 장단기 치료 결과에 대해 보고하고자 한다. 방 법 : Bartter 증후군으로 서울아산병원 소아과에서 치료하였던 다섯 명의 환아를 대상으로 진단시 병력, 혈액 검사 및 소변 검사, 신장 초음파, 청력 검사 등의 결과를 후향적으로 분석하고, 치료 후 변화와 성장 발달에 관해 조사하였다. 결 과 : 다섯 명의 환아 중 양수 과다증을 보인 3례는 모두 조산아로 출생하였다. 진단 당시 나이는 평균 11.8개월로 모든 예에서 식욕 부진, 성장 부진 및 다뇨의 증상을 보였다. 진단시 저칼륨혈증, 대사성 알칼리증 및 고레닌혈증을 보였고, 혈압은 모두 정상이었다. 신석회화는 1례에서 있었고, 청력은 모두 정상이었다. 인도메타신과 그 외의 프로스타글란딘 생성 억제제, 경구 칼륨 제제 등을 사용한 후 단기적으로 임상 증상이 호전되었고, 장기적으로 성장 발달이 정상화되었다. 결 론 : Bartter 증후군은 조기에 발견하여 적절한 치료를 하면 예후가 양호한 질환이므로 조기 진단이 중요하다고 판단된다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제15권1호
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• pp.45-49
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• 2019

Bartter 증후군은 심각한 헨레고리 비후 상행각(TAL)에서의 일차적인 염류(NaCl) 수송 장애로 인하여 심각한 저칼륨혈증을 특징으로 하는 질환이다. 만성 구토로 인한 치아의 부식, 교모, 마모의 구강 내 소견을 보여 구토와 관련된 적절한 칫솔질 및 식이 습관 등에 대한 정기적인 교육과 관찰이 권장되며 교합고경의 회복을 위해 전장관 수복이 추천된다. 치과 치료 시의 스트레스로 인하여 전해질 수치의 불균형이 초래될 가능성이 있어 전신마취 하 치료가 유리할 수 있으며, 전신마취 시 과환기되어 저칼륨혈증이 심화되지 않도록 지속적인 감시를 해야하고 술 후에도 전해질 불균형이 초래되지 않도록 지속적인 감시가 필요하다.