• Neonatal Medicine
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• 제15권2호
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• pp.207-211
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• 2008

저자들은 산전 진찰을 받지않아 매독에 감염되었는지 모르고 지내던 산모에서 태어나, 빈혈, 혈소판 감소증, 자반, 간비종대와 다량의 늑막삼출과 복수가 동반된 미숙아에서 선천성 매독에 의한 비면역성 태아수종으로 진단하여 적절한 치료 후 생존된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Neonatal Medicine
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• 제18권2호
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• pp.221-227
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• 2011

목적: 태아수종으로 진단된 환아를 대상으로 태아수종의 특성과, 사망률과 연관된 위험 인자를 분석하고자 한다. 방법: 1990년 1월부터 2009년 6월까지 서울아산병원 신생아 중환자실에 입원하여 태아수종을 진단받고 치료한 환아 71명을 대상으로 후향적 의무기록 분석을 시행하여 태아수종아의 특성, 산모의 특성, 태아수종의 원인 등을 조사하였다. 또한 이들 생존군과 사망군의 2군으로 나누어 사망률과 연관된 위험 인자에 대한 분석을 시행하였다. 결과: 전체 71명의 환아(평균 재태연령: 33주, 출생체중: 2.6 kg) 중 생존한 환아의 수는 38명(53.5%), 사망한 환아의 수는 33명(46.5%)으로 나타났다. 태아수종의 원인 중, 비면역성 원인은 총 71례 중 68례(95.8%)로 나타났고, 이 중 특발성이 가장 많았고, 유미흉, 심기형, 쌍생아간 수혈, 태변복막염, 심부정맥, 선천성 감염 순으로 나타났다. 면역성 원인은 총 71례 중 3례(4.2%)로 Rh 부적합증이 2례, ABO 부적합증이 1례로 나타났다. 위험인자의 다변량 분석에서, 낮은 5분 아프가 점수(P=0.001), 유리질막병을 동반한 경우(P=0.030), 그리고 출생 시재태주령 별 50백분위수에 해당하는 표준체중을 10일내 회복하지 못하는 경우(P=0.042)에 사망률이 유의하게 증가하였다. 결론: 본 연구에서는 낮은 5분 아프가 점수, 유리질막병의 동반 그리고 재태주령 별 50백분위수에 해당하는 표준 체중을 10일 내 회복하지 못하는 경우가 태아수종의 사망률을 높이는 유의한 위험인자로 나타났다. 낮은 5분 아프가 점수 및 유리질막병을 동반한 경우는 출생 초기의 상태를 반영하고 표준 체중 회복의 지연은 출생시 태아수종의 심한 정도를 반영하기 때문에, 태아 수종에 이환된 신생아의 경우 출생 초기의 상태와 태아 수종의 정도가 예후 예견에 도움이 될 수 있을 것이라고 생각된다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제22권6호
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• pp.576-580
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• 2019

Meconium peritonitis as a cause of non-immune hydrops in neonates is rarely reported. Here we report such a rare occurrence. In our case, a routine antenatal scan at 25 weeks revealed isolated ascites. By 31 weeks of gestation, all features of hydrops were observed in scans. However, antenatal workup for immune and non-immune hydrops was negative. Subsequently, a preterm hydropic female baby was delivered at 32 weeks. She required intubation and ventilator support. An X-ray revealed calcification in the abdomen suggestive of meconium peritonitis. Ultrasound showed gross ascites, a giant cyst compressing the inferior vena cava, and minimal bilateral pleural effusion. Emergency laparotomy revealed meconium pellets and perforation of the ileum. Double-barrel ileostomy was performed, and the edema resolved and activity improved. The baby was discharged after 3 weeks. Ileostomy closure was done at follow-up. The baby is growing well.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권12호
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• pp.1392-1395
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• 2009

폐혈관 공기 색전증은 인공 환기 요법으로 치료 받는 신생아에서 드물게 발생하지만 매우 치명적인 합병증이다. 저자들은 특징적인 임상소견, 방사선소견을 보이며, 중증의 태아 수종과 폐형성 저하증을 동반한 초극소 미숙아에서 발생한 폐혈관 공기 색전증 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권11호
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• pp.1172-1178
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• 2008

목 적: 선천성 유미흉은 림프관의 발달이상이나 분만시 외상으로 림프관에 손상이 가해져 유미가 흉관에 새어 나와 흉강 내에 고이는 것으로 설명되지 않는 태아수종의 흔한 원인이 되기도 한다. 본 연구에서는 산전 진단된 태아수종 중 원인질환이 유미흉으로 밝혀진 6예에 대해서 주산기내력, 임상양상, 진단, 치료 및 결과에 관하여 살펴보고, 장간막 혈류를 줄이는 효과를 갖고 있는 somatostatin 유사체인 octreotide의 사용이 치료에 미치는 영향에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법: 2004년 1월부터 2007년 7월까지 3년 6개월간 관동대학교 의과대학 제일병원에서 출생한 27,907명의 신생아 중 태아수종을 동반한 선천성 유미흉으로 진단된 6명의 환아들의 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 모유 또는 조제분유 수유전과 후의 흉강천자액을 분석하여 유미흉으로 확진하였고 금식, MCT milk, 인공환기기, 흉관삽입 등의 보존적 치료로 완치되었던 3예와 유미흉이 지속되어 octreotide를 사용했던 3예의 분만 형태, 진단시 검사 소견, 치료 방법, 합병증 및 임상경과를 조사하였다. 결 과: 선천성 유미흉은 0.021%의 발생률을 보였으며, 6예 모두 산전검사에서 양수 과다, 흉막 삼출 및 복수가 관찰되어 태아수종으로 진단되었다. 재태 연령은 33주에서 36주 4일이었고 평균체중은 $3,057{\pm}557g$ (2,200-3,805 g), 아프가 점수 1분 $3.0{\pm}1.1$점(1-4점), 5분 $5.7{\pm}2.0$점(5-7점)으로 모두 제왕절개로 분만하였으며, 흉막삼출은 양측성이 6예, 여아에서 4예가 관찰되었다. 흉강천자액의 분석에서 6예 모두 림프구는 92% 이상이었고, TG는 출생직후 삼출액에서 경관수유 후 유미액으로 바뀌면서 200 mg/dL 이상으로 상승되었다. 인공호흡기, 보존적 치료와 흉관삽입으로 치료하여 이중 3예(50%)가 $26.3{\pm}6.4$일(19-30일) 동안 치료받고 퇴원하였고, 나머지 3예(50%)는 유미흉이 지속되어 octreotide로 치료하였으며 평균 입원기간은 $57.7{\pm}16.2$일(39-68일)이었다. Octreotide는 평균 $18{\pm}9$일 동안 1-10 mcg/kg/hr 주입속도로 정맥내 주사하였으며, 3명 모두 완치 후 퇴원하였다. 외과적 치료가 필요하였던 환아는 없었으며, 치료 중 기흉 1명, 저알부민혈증 2명이 관찰되었고, octreotide 사용시에 1예에서 경한 구토증상만 보였지만 다른 부작용은 관찰되지 않았다. 결 론: 본 연구결과와 같이 octreotide는 보존적 치료에 잘 치료되지 않는 선천성 유미흉에 대해서 좋은 치료약제로 고려될 수 있을 것이다. 그러나, octreotide 치료의 주입방법, 용량, 치료시작 및 사용기간 등에 대한 정확한 가이드라인이 정립되어 있지 않으므로 이에 대한 연구가 더 필요할 것이며, 또한 octreotide의 좀 더 빠른 치료시작시기가 치료결과에 어떤 영향을 끼치는지에 대해서도 더 많은 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제55권5호
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• pp.177-180
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• 2012

OK-432 (picibanil) is an inactivated preparation of $Streptococcus$ pyogenes that causes pleurodesis by inducing a strong inflammatory response. Intrapleural instillation of OK-432 has recently been used to successfully treat neonatal and fetal chylothorax. Here we report a trial of intrapleural instillation of OK-432 in two preterm infants who were born with hydrops fetalis and massive bilateral pleural effusion. Both cases showed persistent pleural effusion, refractory to conservative treatment, up to postnatal days 26 and 46, respectively. An average of 80 to 140 mL of pleural fluid was drained daily. In case 1, the infant was treated with OK-432 during the fetal period at gestation 28 weeks and 4 days of gestation, but showed recurrence of pleural effusion and progressed into hydrops. Within two to three days after OK-432 injection, the amount of pleural fluid drainage was dramatically decreased and there was no reaccumulation. We did not observe any side effects related to OK-432 injection. We suggest that OK-432 should be considered as a therapeutic option in infants who have persistent pleural effusion for more than four weeks, with the expectation of the early removal of the chest tube and a good outcome.

• Advances in pediatric surgery
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• 제1권2호
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• pp.177-180
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• 1995

A 2-day-old male (Premie, Large for gestational age(LGA), Intrauterine period(IUP) 33 weeks, birth weight 2,955 gram) was transferred with marked abdominal distention, bilious return via the orogastric tube, respiratory difficulty, and generalized edema (hydrops fetalis). He was born by cesarean section to a 36 year-old mother. Antenatal ultrasonogram at IUP 31 weeks demonstrated multiple dilated bowel loops suggestive of intestinal obstruction. There was no family history of cystic fibrosis. Simple abdominal films disclosed diffuse haziness and suspicious fine calcifications in the right lower quadrant. Barium enema demonstrated a microcolon. Sweat chloride test was not available in our institution. At laparotomy, there noted 1) a segmental volvulus of the small bowel with gangrenous change, associated with meconium peritonitis, 2) an atresia of the ileum at the base of the volvulus, and 3) the terminal ileum distal to the volvulus was narrow and impacted with rabbit pellets-like thick meconium. These findings appeared to be very similar to those of a complicated meconium ileus. In summary, the ileal atresia and meconium peritonitis seemed to be caused by antenatal segmental volvulus of the small intestine in a patient with probable meconeum ileus.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권2호
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• pp.221-223
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• 2005

선천성 흉막액을 동반한 외엽형 폐격리증은 매우 드문 선천성 폐기형으로 아직까지 국내에서의 보고는 없다. 저자들은 재태 기간 27주에 시행한 산전 초음파상 좌측 흉막액이 발견되었고, 출생 후 시행한 흉부 전산화 단층 촬영 및 전산화 단층 혈관 촬영술상 선천성 흉막액을 동반한 외엽형 폐격리증으로 진단하였으며, 생후 80일경 수술 후 특별한 문제없이 퇴원하여 현재 외래 추적 관찰 중인 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제55권2호
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• pp.48-53
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• 2012

Purpose: Gaucher disease is caused by a ${\beta}$-glucocerebrosidase (GBA) deficiency. The aim of this study is to investigate the clinical and genetic characteristics according to subtypes of Gaucher disease in the Korean population. Methods: Clinical findings at diagnosis, $GBA$ mutations, and clinical courses were reviewed in 20 patients diagnosed with Gaucher disease. Results: Eleven patients were diagnosed with non-neuronopathic type, 2 with acute neuronopathic type, and 7 with chronic neuronopathic type. Most patients presented with hepatosplenomegaly, thrombocytopenia, and short stature. In the neuronopathic group, variable neurological features, such as seizure, tremor, gaze palsy, and hypotonia, were noted at age $8.7{\pm}4.3$ years. B cell lymphoma, protein-losing enteropathy, and hydrops fetalis were the atypical manifestations. Biomarkers, including chitotriosidase, acid phosphatase, and angiotensin-converting enzyme, increased at the initial evaluation and subsequently decreased with enzyme replacement treatment (ERT). The clinical findings, including hepatosplenomegaly, thrombocytopenia, and skeletal findings, improved following ERT, except for the neurological manifestations. L444P was the most common mutation in our cohort. One novel mutation, R277C, was found. Conclusion: Although the clinical outcome for Gaucher disease improved remarkably following ERT, the outcome differed according to subtype. Considering the high proportion of the neuronopathic form in the Korean population, new therapeutic strategies targeting the central nervous system are needed, with the development of a new scoring system and biomarkers representing clinical courses in a more comprehensive manner.