• 제목/요약/키워드: History of Korean Medicine

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소아 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증의 역학 및 임상양상 (Epidemiology and Clinical Manifestations of $Henoch-Sch\"{o}nlein$ Purpura in Children)

  • 김세훈;이종국
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제7권2호
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    • pp.166-173
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    • 2003
  • 목적 : 최근에 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증의 원인 및 발병기전에 대한 연구가 진행되고 있으나 현재까지 뚜렷하게 밝혀진 것은 없으며 면역글로불린 Al이 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있다. 질환자체는 매우 흔하며 양호한 예후를 보이지만 신장에 침범된 경우 만성적인 경과를 취하는 경우도 있다. 따라서 저자들은 이러한 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증의 연구에 도움이 되고자 역학, 임상양상 및 경과에 대해 조사하여보았다. 방법 : 1999년 12월부터 2003년 7월까지 인제대학교 일산백병원에서 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증으로 진단된 124명의 환아들을 대상으로 역학, 임상양상 및 경과에 대해 차트분석을 통한 후향적 조사를 시행하였다. 결과 : 남아는 69명, 여아는 55명으로 남녀 비는 1.25:1이었다. 평균연령은 $6.1{\pm}2.7$세였으며 가을(9-11월, 31.5%)과 겨울(12-2월, 28.2%)에 상대적으로 호발 하였으며 11월에 가장 많이 발생하였다. 관절염은 66.9%에서 발생하였고 발/발목(75.9%), 무릎(39.8%) 순이었으며 환아의 56.5%에서 복통이 있었고 10명(47.6%)에서 증가하였으며 $C_3,\;C_4$는 각각 81.7%; 97.9%에서 정상이었다. ASO titer는 46.8%에서 250 Todd units 이상으로 증가되어 있었고 2명에서 S. pyogenes(group A)가 자랐다. 마이코플라즈마 항체가가 1:80 이상인 경우가 42.9%이었다. 방사선학적 검사는 23명에서 시행되었고 이중 7명(30.4%)이 장벽비대 소견을 보였으며 1명은 말단회장의 괴사로 인해 장절제 및 문합술을 받았다. 총 84명이 스테로이드 투여를 받았으며 용량은 평균 1.4mg/kg/day이었다. 재발은 37명(29.8%)에서 평균2.5회 발생하였다. 결론 :소아 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증은 6세경에 가장 호발하며 가을과 겨울에 더 많이 발생한다. 검사소견은 진단에 많은 도움이 되지 않으며 자세한 병력청취 및 임상증상의 관찰이 진단에 중요하다. 일부 환아들은 복통과 관절염증상이 자반에 선행하여 나타나는 경우가 있어 다양한 진단을 내릴 수 있으나, 대부분 3-4일 이내에 자반이 발생하므로 성급한 진단은 피해야 한다. 복통을 동반하는 경우 드물게 수술적 합병증이 발생하는 경우가 있으므로 방사선학적 검사를 요하며 혈뇨를 보이는 경우에는 만성적인 경과를 취할 수 있으므로 지속적인 관찰이 요구된다. 환아의 30%는 재발하며, 스테로이드는 부작용 없이 안전하게 사용될 수 있다.

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일부 농촌지역 결핵환자들의 관리 양상 (Status of Tuberculosis Control in Rural Area)

  • 박찬병;천병렬;예민해
    • 농촌의학ㆍ지역보건
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    • 제18권2호
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    • pp.141-151
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    • 1993
  • 1989년 5월부터 1990년 4월까지 경주군 보건소 결핵실에 신규등록한 초치료 결핵환자 195명과, 경주군 의료보험조합에 가입하여 1988년 1월부터 1989년 11월 까지 병 의원에서 치료 중인 결핵환자 381명중 조사가 가능했던 176명을 대상으로 결핵에 관한 관리양상을 조사하였다. 보건소 등록자가 병 의원 등록자보다 사회경재적 수준이 대체적으로 낮았으며, 가족 중 환자의 비율이 보건소 등록자가 병 의원 치료자보다 유의하게 높았다(p<0.05). 폐결핵에 대한 인식이 과거보다 개선되어 결핵이 '전염병'이라고 정확하게 알고 있는 사람은 보건소 등록자와 병 의원 치료자가 각각 59.5%와 51.7%로 나타났으며 이는 유의한 차이를 보였고(p<0.05), '유전병'이라고 알고 있는 자도 두군에서 각각 9.2%와 11.4%로 나타났다. 폐결핵 치료에 대한 인식에서도 '잘 치료하면 환치가 가능하다'라고 대답한 사람이 보건소 등록자가 3%로 병 의원 치료자의 77.8%보다 유의하게 높았다(p<0.05). 폐결핵 치료를 위해서 '규칙적으로 약을 복용해야 한다'고 답한 자가 보건소 등록자가 98.0%로써 병 의원 치료자의 89.8%보다 유의하게 높았다(p<0.05). '규칙적으로 약을 복용해야 한다'고 답한 사람들 중에서 기타 질병에 도움을 줄 수 있는 항목에 대한 보건소 등록자가 병 의원 치료자보다 유의하게 높았다(p<0.05). 현재의 치료기관과 최초의 진단기관 및 치료받고자 원하는 기관의 일치도에 있어서는 병의원 치료자가 72.2%로 보건소 등록자의 34.9%보다 유의하게 높았다(p<0.05). 또 보건소 등록자가 보건소에서 최초의 진단을 받은 경우가 40.5%로써 병 의원 치료자가 병 의원에서 최초의 진단을 받은 89.2%보다 유의하게 낮았다(p<0.05). 현재의 치료기관과 최초의 진단 기관 및 객담 검사를 받은 기관의 일치도에 있어서도 보건소 등록자가 40.0%, 병 의원 치료자가 66.5%로써 유의한 차이을 보였다(p<0.05). 보건소에서 폐결핵을 치료하는 줄 아는지 여부를 물은 결과 보건소 등록자는 81.5%, 병 의원 치료자는 73.3%가 알고 있었다고 답했으나 유의한 차이는 없었다. 병 의원 치료자들이 보건소에서 폐결핵을 치료하는 줄 알면서도 이용하지 않은 이유 중 481.%가 보건소에 대한 신뢰도에 문제가 있기 때문인 것으로 나타났다. 보건소에서 거의 무료로 폐결핵을 치료한다는 것을 알게된 동기가 보건소 등록자와 병 의원 치료자 중 인간경로를 통한 경우가 각각 84.9%, 69.0%인데 비해 매스미디어를 통한 경우는 8.2%, 14.7%였고, 학교교육을 통한 경우는 2.5%, 6.2% 등으로 나타났다. 보건소 등록자들이 보건소에서 치료받은 이유는 63.0%가 '믿을 수 있기 때문'이라고 했지만 50.3%는 '비용이 적게 들기 때문'이라고 했으며, '믿을 수 있는 것은 아니지만 비용이 적게 들기 때문'이라고 한 경우가 9.3% 였고, 27.7%는 특별한 이유없이 보건소에서 치료받는 자들 이었다. 결론적으로, 보건소 등록자가 사회경제적 수준이 낮음에도 불구하고 질병에 대한 인식이 높은 것은 가족 중 결핵환자가 많은 것과 보건소가 결핵 관리를 더욱 철저히 하는 영향 때문인 것으로 여겨진다. 그러나 최초 진단 기관과 치료받은 기관의 일치도의 차이와 보건소 등록 환자의 63.0%만이 보건소를 신뢰하기 때문에 치료받는다고 한 점, 그리고 병 의원 치료자의 48.1%가 보건소에서 결핵을 거의 무료로 치료 받는다는 것을 알고 있음에도 불구하고 불신감 때문에 보건소에 오진 않는 것으로 나타나는 점 등을 고려해 볼 때 보건소 이용에 관한 홍보와 결핵에 대한 보건교육이 더욱 강화되어야 한다고 생각된다.

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An International Collaborative Program To Discover New Drugs from Tropical Biodiversity of Vietnam and Laos

  • Soejarto, Djaja D.;Pezzuto, John M.;Fong, Harry H.S.;Tan, Ghee Teng;Zhang, Hong Jie;Tamez, Pamela;Aydogmus, Zeynep;Chien, Nguyen Quyet;Franzblau, Scott G.;Gyllenhaal, Charlotte;Regalado, Jacinto C.;Hung, Nguyen Van;Hoang, Vu Dinh;Hiep, Nguyen Tien;Xuan, Le Thi;Hai, Nong Van;Cuong, Nguyen Manh;Bich, Truong Quang;Loc, Phan Ke;Vu, Bui Minh;Southavong, Boun Hoong
    • Natural Product Sciences
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    • 제8권1호
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    • pp.1-15
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    • 2002
  • An International Cooperative Biodiversity Group (ICBG) program based at the University of Illinois at Chicago initiated its activities in 1998, with the following specific objectives: (a) inventory and conservation of of plants of Cuc Phuong National Park in Vietnam and of medicinal plants of Laos; (b) drug discovery (and development) based on plants of Vietnam and Laos; and (c) economic development of communities participating in the ICBG project both in Vietnam and Laos. Member-institutions and an industrial partner of this ICBG are bound by a Memorandum of Agreement that recognizes property and intellectual property rights, prior informed consent for access to genetic resources and to indigenous knowledge, the sharing of benefits that may arise from the drug discovery effort, and the provision of short-term and long-term benefits to host country institutions and communities. The drug discovery effort is targeted to the search for agents for therapies against malaria (antimalarial assay of plant extracts, using Plasmodium falciparum clones), AIDS (anti-HIV-l activity using HOG.R5 reporter cell line (through transactivation of the green fluorescent protein/GFP gene), cancer (screening of plant extracts in 6 human tumor cell lines - KB, Col-2, LU-l, LNCaP, HUVEC, hTert-RPEl), tuberculosis (screening of extracts in the microplate Alamar Blue assay against Mycobacterium tuberculosis $H_{37}Ra\;and\;H_{37}Rv),$ all performed at UIC, and CNS-related diseases (with special focus on Alzheimer's disease, pain and rheumatoid arthritis, and asthma), peformed at Glaxo Smith Kline (UK). Source plants were selected based on two approaches: biodiversity-based (plants of Cuc Phuong National Park) and ethnobotany-based (medicinal plants of Cuc Phuong National Park in Vietnam and medicinal plants of Laos). At mc, as of July, 2001, active leads had been identified in the anti-HIV, anticancer, antimalarial, and anti- TB assay, after the screening of more than 800 extracts. At least 25 biologically active compounds have been isolated, 13 of which are new with anti-HIV activity, and 3 also new with antimalarial activity. At GSK of 21 plant samples with a history of use to treat CNS-related diseases tested to date, a number showed activity against one or more of the CNS assay targets used, but no new compounds have been isolated. The results of the drug discovery effort to date indicate that tropical plant diversity of Vietnam and Laos unquestionably harbors biologically active chemical entities, which, through further research, may eventually yield candidates for drug development. Although the substantial monetary benefit of the drug discovery process (royalties) is a long way off, the UIC ICBG program provides direct and real-term benefits to host country institutions and communities.

호스피스와 종교적 죽음이해

  • 신민선;김문수
    • 호스피스학술지
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    • 제6권1호
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    • pp.1-11
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    • 2006
  • There are various understandings how to define death. In the context of medicine, death is defined as the irreversible change of the tissue according to the cessation of circulation and respiration. According to the psychologists, a person need to accept the finiteness as a human being and remain conscious that the death is not avoidable. And they say if a person doesn't regard death as unavoidable reality of life he or she will not confront the humanistic death and after all will die like animals. In philosophy, death is viewed as an unwelcome reality in the end of the journey of life. Sociologists usually understand that the society is the organization composed with living persons and human beings which construct and transmit the culture from generation to generation between the both ends of life and death. In society, the generation is changed, maintained, and developed through the phenomenon of death. Although death of human being is natural event in society, the death of a specific person brings a sense of loss, crisis, and anxiety to the communities like family, regional society, nation, and the world. In this context, death is not confined to personal dimension and it can be regarded as a social problem. It is valuable to summarize the religious perspectives on the meaning of death for the better hospice care. In shamanism, there are basic idea that although the flesh of human being disappears, soul never die. If human dies, the flesh of human being disappears but soul never disappear and come back to the origin of soul as it is called chaos. So in shamanism, it is said that shaman can solve the mortified feeling, restore the broken harmony, send the soul to comfortable space- the origin, and guarantee the blessing of descendents. Buddhists regard the death as an essential component through the cycles of life. Through this cycle, human being exits as an endlessly transmigrating being and the death is just a restoration to the original status. In Confucianism, the view on the death based on the philosophy of the "Yin and Yang" and "Five elements". In Buddhist tradition, many believers said the philosophy of "Death is the same as life". Unlike usual thoughts that a god governs "life and death" and "fortune and misfortune", Confucianists deny the governance of a god and emphasize the natural orders in which every phenomenon in the world moves according to the principle. Confucianists understand the death as a natural order with this principle. In Confucianists' belief, the essence of human being remains in their own descendent's lives after the death of ancestor, so in Confucianism there is no concept of immortality of the soul. In the history of Christianity, death has been defined generally as the separation of the immortal soul from the mortal body. In the earlier days of Old Testament, the death is regarded as a disappearance of just a flesh and human never disappear and always live in the relationship with God. Later days in Old Testament, we can find the growing concern for the life after the death because of the entrance of the theodicy. In the New Testament, the death is not regarded as the normal process of the human life and regarded as the abnormal status in which death come to human because of sin as a decisive factor and it should be conquered. In fact, the most of us afraid death because not of the fear of death itself but of the sense of the emptiness and regrets. so many people often make the monument hoping to live forever. But Christian usually regard this behavior as a sinful act because human being usually think themselves as a master of their life and attempt to become immortal in this kind of trial mortal. But if we live with God, we cannot confront such a condition because we aware limits as a mortal human being and entrust everything on Him and want to live according to His guidance. Therefore, in the Christian tradition, the death is regarded as accomplishment of life, fruits of life, invitation to the eternal life, and the last stage of human growth. For human being, the death is the great step of maturation as a human in the final stage of life.

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식도의 편평상피세포암 환자에서 외부방사선치료의 결과 (The Outcome of Conventional External Beam Radiotherapy for Patients with Squamous Cell Carcinoma of the Esophagus)

  • 장지영
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제26권1호
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    • pp.17-23
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    • 2008
  • 목적: 최근 진행된 식도암의 치료는 병행항암방사선요법 후 수술을 시행하는 것이 가장 성적이 좋은 것으로 보고되고 있다. 그러나 병행치료의 발전에도 불구하고 여전히 많은 식도암 환자에서 병행치료가 어려워 방사선치료 단독으로 치료받게 된다. 이에 저자는 통상적인 외부방사선치료를 받은 식도암 환자의 치료성적과 예후인자를 알아 보고자 하였다. 대상 및 방법: 1998년 1월부터 2005년 12월까지 식도의 편평상피세포암으로 진단받고 40 Gy 이상 외부방사선조사를 받은 30명의 환자를 대상으로 분석하였다. 총방사선량은 $44{\sim}60Gy$(중간선량 57.2 Gy)이었으며 방사선치료 기간은 $36{\sim}115$일(중간방사선치료기간 45일)이었다. 13명(43.3%)의 환자는 당뇨, 고혈압, 결핵 등의 과거력이 있었으며 그중 4명의 환자에서 식도암 진단 전 3명이 위암, 1명이 하인두암으로 진단받고 치료받은 적이 있었다. 원발병소부위는 중흉부식도에 위치한 예가 19명(63.3%)으로 가장 많았고 상흉부식도 4명(13.3%), 하흉부식도 7명(23.3%)이었다. 원발병소의 길이는 $2{\sim}11cm$이었고, 중간 길이는 6 cm이었다. 진단당시 병기는 AJCC 병기로 병기 I이 2명(6.7%), 병기 II 4명(13.3%), 병기 III 19명(63.3%), 병기 IV 5명(16.7%)이었다. 결과: 전체 환자의 중간 생존기간은 8.3개월이었고 1년 생존율 33.3%, 2년 생존율 18.7%이었다. 치료종료 $1{\sim}3$개월째 치료결과를 판정하여 완전관해를 보인 환자가 6명(20%), 부분관해 21명(70%)이었다. 치료종료 $1{\sim}3$개월 후에 평가한 연하곤란증상은 29명(96.7%)의 환자에서 호전되었다. 치료성적에 영향을 미치는 예후인자에 대한 단변량 분석결과 연령, 종양의 길이, 병기, 치료 전 식사, 치료 목적, 치료에 따른 반응정도가 통계적인 유의성을 보였다. 다변량분석에서는 종양의 길이, 치료 목적, 치료에 따른 반응정도가 생존율에 영향을 미치는 인자로 확인되었다. 치료실패는 국소 실패가 28명, 전이가 4명이었다. 추적조사기간동안 2명의 환자에서 이차적인 암이 발생하여 과거력상 식도이외의 암이 있었던 환자를 포함하면 6명(20%)에서 다발성 암으로 진단받았다. 치료로 인한 부작용 중 식도협착이 발생한 예가 3명(10%), 방사선폐렴이 발생한 예가 2명(6.7%)이었다. 결론: 식도암에서 단독 방사선치료 결과는 병행치료에 비해 만족스럽지 못하지만 부작용이 많지 않아 연하곤란증상을 완화시키기 위한 목적으로 여전히 이용되고 있다. 진행된 식도암에서 항암제 혹은 항암제 이외의 적절한 병행치료를 시행하여 완전관해율을 높인다면 생존율의 향상을 얻을 수 있으리라 기대해 본다.

Wearable Computers

  • Cho, Gil-Soo;Barfield, Woodrow;Baird, Kevin
    • 섬유기술과 산업
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    • 제2권4호
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    • pp.490-508
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    • 1998
  • One of the latest fields of research in the area of output devices is tactual display devices [13,31]. These tactual or haptic devices allow the user to receive haptic feedback output from a variety of sources. This allows the user to actually feel virtual objects and manipulate them by touch. This is an emerging technology and will be instrumental in enhancing the realism of wearable augmented environments for certain applications. Tactual displays have previously been used for scientific visualization in virtual environments by chemists and engineers to improve perception and understanding of force fields and of world models populated with the impenetrable. In addition to tactual displays, the use of wearable audio displays that allow sound to be spatialized are being developed. With wearable computers, designers will soon be able to pair spatialized sound to virtual representations of objects when appropriate to make the wearable computer experience even more realistic to the user. Furthermore, as the number and complexity of wearable computing applications continues to grow, there will be increasing needs for systems that are faster, lighter, and have higher resolution displays. Better networking technology will also need to be developed to allow all users of wearable computers to have high bandwidth connections for real time information gathering and collaboration. In addition to the technology advances that make users need to wear computers in everyday life, there is also the desire to have users want to wear their computers. In order to do this, wearable computing needs to be unobtrusive and socially acceptable. By making wearables smaller and lighter, or actually embedding them in clothing, users can conceal them easily and wear them comfortably. The military is currently working on the development of the Personal Information Carrier (PIC) or digital dog tag. The PIC is a small electronic storage device containing medical information about the wearer. While old military dog tags contained only 5 lines of information, the digital tags may contain volumes of multi-media information including medical history, X-rays, and cardiograms. Using hand held devices in the field, medics would be able to call this information up in real time for better treatment. A fully functional transmittable device is still years off, but this technology once developed in the military, could be adapted tp civilian users and provide ant information, medical or otherwise, in a portable, not obstructive, and fashionable way. Another future device that could increase safety and well being of its users is the nose on-a-chip developed by the Oak Ridge National Lab in Tennessee. This tiny digital silicon chip about the size of a dime, is capable of 'smelling' natural gas leaks in stoves, heaters, and other appliances. It can also detect dangerous levels of carbon monoxide. This device can also be configured to notify the fire department when a leak is detected. This nose chip should be commercially available within 2 years, and is inexpensive, requires low power, and is very sensitive. Along with gas detection capabilities, this device may someday also be configured to detect smoke and other harmful gases. By embedding this chip into workers uniforms, name tags, etc., this could be a lifesaving computational accessory. In addition to the future safety technology soon to be available as accessories are devices that are for entertainment and security. The LCI computer group is developing a Smartpen, that electronically verifies a user's signature. With the increase in credit card use and the rise in forgeries, is the need for commercial industries to constantly verify signatures. This Smartpen writes like a normal pen but uses sensors to detect the motion of the pen as the user signs their name to authenticate the signature. This computational accessory should be available in 1999, and would bring increased peace of mind to consumers and vendors alike. In the entertainment domain, Panasonic is creating the first portable hand-held DVD player. This device weight less than 3 pounds and has a screen about 6' across. The color LCD has the same 16:9 aspect ratio of a cinema screen and supports a high resolution of 280,000 pixels and stereo sound. The player can play standard DVD movies and has a hour battery life for mobile use. To summarize, in this paper we presented concepts related to the design and use of wearable computers with extensions to smart spaces. For some time, researchers in telerobotics have used computer graphics to enhance remote scenes. Recent advances in augmented reality displays make it possible to enhance the user's local environment with 'information'. As shown in this paper, there are many application areas for this technology such as medicine, manufacturing, training, and recreation. Wearable computers allow a much closer association of information with the user. By embedding sensors in the wearable to allow it to see what the user sees, hear what the user hears, sense the user's physical state, and analyze what the user is typing, an intelligent agent may be able to analyze what the user is doing and try to predict the resources he will need next or in the near future. Using this information, the agent may download files, reserve communications bandwidth, post reminders, or automatically send updates to colleagues to help facilitate the user's daily interactions. This intelligent wearable computer would be able to act as a personal assistant, who is always around, knows the user's personal preferences and tastes, and tries to streamline interactions with the rest of the world.

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쌍생아 임신의 융모막과 주산기 결과 (Perinatal outcomes according To chorionicity in Twin Gestations)

  • 최은진;윤현진;허재원;홍수영
    • Neonatal Medicine
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    • 제15권1호
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    • pp.67-74
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    • 2008
  • 목 적 : 융모막의 종류에 따른 주산기에 미치는 영향과 쌍태아간 수혈 증후군이나 선택적 태아 발육부전이 있는 단일 융모막의 주산기 영향을 평가하였다. 방 법 : 2002년 1월부터 2007년 12월까지 일신기독병원에서 재태 연령 12주에서부터 분만과정까지 산전 진찰을 받고 분만을 한 단일 융모막 산모 99명, 이 융모막 산모 206명, 그리고 이들에게서 태어난 188명의 단일 융모막 쌍생아와 411명의 이 융모막 쌍생아를 대상으로 외래 및 입원 병력 기록지를 후향적으로 조사하였다. 쌍태아간 수혈 증후군과 선택적 태아 발육부전의 빈도 및 융모막 종류에 따른 주산기 영향 및 신생아 이환을 평가하였다. 결 과 : 단일 융모막군은 이 융모막군보다 재태 연령이 작고(35.7 vs 36.6, P=0.03) 태아 사망이 많았다(10% vs 1.5%, P<0.001). 그리고 단일 융모막군의 선택적 발육부전이 이 융모막의 선택적 발육부전보다 태아 사망이 높았다(19% vs 2.5%, P=0.025). 신생아 집중 치료실에 입원한 쌍생아는 단일 융모막 쌍생아가 이 융모막 쌍생아보다(31% vs 16%, P=0.042) 빈도가 높았다. 그리고 단일 융모막 쌍생아가 뇌실 주변 백색 연화증(7% vs 0%; P=0.031), Surfactant를 투여한 신생아호흡곤란 증후군(27% vs 11%; P=0.049)의 빈도가 높았다. 단일 융모막군에서 선택적 자궁 내 발육지연의 빈도는 21%였고 태아 간 수혈 증후군의 빈도는 9%이었다. 일측성 태아 사망은 쌍태아간 수혈 증후군에서는 9명중 6명(67%)이고 선택적 태아 발육부전군에서는 21명중에 4명(19%)으로 단순 단일 융모막군보다 유의하게 높았다(P<0.001). 신생아실에 입원한 빈도는 쌍태아 간 수혈증후군에서 92%, 선택적 태 아발육부전에서 42%로 단순 단일 융모막군의 22%보다 유의하게 높았으며(P=0.001) 입원기간 또한 유의하게 길었다(P=0.033). 그리고 뇌실 주변 백색 연화증 및 뇌실 내 출혈빈도인 경우에도 쌍태아간 수혈 증후군과 선택적 태아 발육부전군이 단순 단일 융모막군보다 유의하게 많았다(각각 P=0.011, P=0.007). 결 론 : 쌍태아 간 수혈 증후군이나 선택적 태아 발육부전이 있는 단일 융모막 쌍생아에서 신생아의 합병증이 높다.

유전자패널 시퀀싱으로 진단된 성인형 very-long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase (VLCAD) 결핍증 증례 (A Case of Late-onset Episodic Myopathic Form with Intermittent Rhabdomyolysis of Very-long-chain acyl-coenzyme A Dehydrogenase (VLCAD) Deficiency Diagnosed by Multigene Panel Sequencing)

  • 손영배;안선현;장자현;이새미
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제19권1호
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    • pp.20-25
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    • 2019
  • Very-long-chain acyl-CoA dehydrogenase (VLCAD) 결핍증은 상염색체 열성으로 유전되는 유전성대사질환으로 미토콘드리아에서 장쇄지방산의 산화 장애이다. VLCAD 결핍증의 임상증상은 중증도 및 발현 시기에 따라 심각한 심장 이상을 동반하는 신생아기 발현형, 소아기 발현형, 지발형의 세 가지로 분류할 수 있다. 저자들은 혈장 아실카르니틴 분석과 유전자패널 염기서열분석 방법으로 확진된 성인기 발현형 VLCAD 결핍증 1례를 경험하였기에 보고하고자 한다. 34세 여자가 반복되는 근육통증과 간헐적 횡문근융해증의 병력을 주소로 내원하였다. 환자는 12세에 처음으로 운동 후 횡문근융해증으로 급성 신부전이 발생하여 혈액 투석을 받고 회복하였다. 이후 환자는 장시간의 운동이나 금식 후에 반복적으로 근육통증과 횡문근융해증이 발생하였다. 내원 시 신체 검진과 신경학적 검진은 정상이었다. 내원시 혈장 AST/ALT, Creatinine kinase (CK)는 약간 상승해있었으나, 이전 의무기록에 의하면 횡문근융해증이 있을 당시 AST/ALT, CK는 매우 상승하였다. 환자의 병력을 토대로 지방산대사장애 의심하에 감별진단을 위하여, 유전자 패널 염기서열 분석과 혈장 아실카르니틴 분석을 시행하였다. 혈장 아실카르니틴 분석결과 C14:1 ($1.453{\mu}mol/L$; 참고치, 0.044-0.285)와 C14:2 ($0.323{\mu}mol/L$; 0.032-0.301)가 증가였고, C14 ($0.841{\mu}mol/L$; 0.065-0.920)는 높은 정상이었다. 유전자패널 염기서열분석에서는 ACADVL 유전자에서 두 개의 병원성변이가 이형접합으로 발견되었으며, 이는 Sanger 염기서열 분석으로 확진되었다: c.[1202G>A(;)1349G>A] (p.[(Ser401Asn)(;)(Arg 450His)]). 환자는 생화학적, 유전학적 검사결과를 바탕으로 지발형 VLCAD 결핍증으로 확진되어 저지방식이와 급성 대사장애를 예방하기 위한 영양 교육을 받았다. 경증의 지발형 지방산 대사장애는 임상증상과 생화학적 검사 이상이 간헐적으로 발생하기 때문에 진단이 어렵다. 유전자패널 염기서열 분석은 지방산대사 장애와 같이 임상증상과 원인 유전자 이상이 다양한 대사 이상질환에서 유용한 진단법이 될 수 있다.

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천명을 동반한 급성 Mycoplasma pneumoniae 폐렴에서 혈청 vascular endothelial growth factor의 증가 (Increased vascular endothelial growth factor in children with acute Mycoplasma pneumoniae pneumonia and wheezing)

  • 서영;유병근;오연정;이윤;유영;정지태;고영률
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권5호
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    • pp.487-491
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    • 2008
  • 목 적 : 마이코플라스마 폐렴은 일부 천식의 과거력이 없는 환자에서도 천명, 호흡곤란 등의 증상을 보여 천식의 발생과 관계된다고 한다. VEGF는 천식의 만성 염증 형성에 중요한 역할을 한다. 본 연구는 마이코플라스마 폐렴에서 천명이 동반되는 환아와 천명이 없는 환아에서 혈청 VEGF의 농도가 차이가 있는지 알아보고자 하였다. 방 법 : 2006년 8월부터 2007년 2월까지 고려대학교 안암병원 소아과에 천식의 과거력이 없는 마이코플라스마 폐렴으로 입원한 환아들 중 의사의 청진상 천명음이 처음으로 확인된 환아 9명(천명군)과 천명음이 한번도 없었던 비천명군 63명을 대상으로 혈청 VEGF농도, M. pneumoniae 항체가, 혈액 호산구 염증지표 및 혈청 IgE 농도 등을 측정하였다. 결 과 : 천명군의 혈청 VEGF 농도는 $650.2{\pm}417.9pg/mL$로 비천명군($376.5{\pm}356.2pg/mL$) 보다 높게 나타났고(P=0.049), M. pneumoniae 항체가도 천명군에서 더 높았다(1:1,380 vs. 1:596, P=0.048). 혈청 총IgE 값은 천명군이 591.8 IU/mL, 비천명군이 162.2 IU/mL 이었다(P=0.032). 두 군의 말초혈액 호산구수(천명군 : $263.0/{\mu}L$ vs. 비천명군 : $166.5/{\mu}L$)와 혈청 ECP 농도(천명군 : $22.8{\mu}g/L$ vs. 비천명군 : $17.4{\mu}g/L$)는 유의한 차이가 없었다. 천명군에서 혈청 VEGF 농도는 항체가와 유의한 상관관계를 보였다(r=0.568, P=0.034). 결 론 : 천식의 과거력이 없는 아토피 소아에서 높은 VEGF 농도는 마이코플라스마 폐렴에서 천명 발생과 관계가 있는 것으로 생각할 수 있으며, 이들 환자에서 앞으로 천식 발생 유무에 대한 추적 관찰이 필요하리라 생각한다.

자궁경부암의 방사선치료 후 급성 장관 합병증 (Early Bowel Complications Following Radiotherapy of Uterine Cervi)( Carcinoma)

  • 김원동
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제17권2호
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    • pp.129-135
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    • 1999
  • 목적 : 저자는 자궁경부암으로 외부 방사선치료와 고선량 강내치료를 받은 신선 증례에서 급성 장관 방사선 합병증에 대하여 관찰하고 이와 연관된 여러 인자들을 밝히고자 한다. 대상 및 방법 : 1994년 4월부터 1998년 12월까지 충북대학교병원 치료방사선과에서 근치적 방사선치료를 시행한 56례를 대상으로 급성 장관 합병증에 대하여 후향적 분석을 실시하였다. 모든 환자는 본과의 치료원칙에 따라 4cm 미만의, 병기 IB1 와 IIA 경우는 41.4Gy의 체외조사후 30Gy의 강내조사를 A점 기준으로 실시하였으며 그 이외에는 50.4Gy의 체외조사후 24Gy의 강내조사를 실시하였다. 급성 장관 합병증의 기준으로는 EORTC/RTOG morbidity criteria를 이용하였으며 이 기준에 따라 치료 첫날부터 90일까지 발생한 합병증을 급성으로 간주하였다. 급성 합병증의 빈도 및 경중을 파악하였으며 급성 장관 합병증과 연관된 여러 치료전 임상 요인을 밝히기 위하여 단변수 분석과 다변수 분석을 실시하였다. 결과 총 66 명의 환자 중 30명(46$\%$)에서 급성 장관 합병증이 발생하였고 그 중 25명(38$\%$)은 grade 1, 2의 경미한 합병증이었으며 4명(6$\%$)은 grade 3, 1명(2$\%$)은 grade 4의 중증 합병증이었다. 거의 모든 합병증은 방사선 치료 시작 3주 후에 발생하였으며 누적 발생빈도는 10주에 41$\%$였다. 고연령과 복부 및 골반부 수술 과거력이 급성 장관 합병증과 유관한 인자였으며 3명의 환자에서는 급성 장관 합병증으로 전체 치료기간이 약 2주 증가하였으며 결국 3명 모두 골반 내 재발을 경험하였다. 결론 : 46$\%$의 환자가 급성 장관 합병증을 경험하였으며 대부분은 경미하여 임상적인 문제를 야기하지 않았다. 다만 고연령 및 수술병력이 있는 환자에서는 급성 장관 합병증으로 인하여 방사선치료에 대한 환자의 순응도(compliance)가 낮아질 수 있으므로 보다 더 적극적인 주의가 필요하다고 하겠다.

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