방사선 치료 후 발생한 악성 섬유성 조직구종은 아주 드물며 일반적으로 예후가 나쁘다. 52세 남자환자가 6개월 전부터 발견된 흉골부위에 발생한 동통성의 종괴을 주소로 입원하였다. 환자는 5년전 식도암으로 방사선 치료를 받은 병력이 있었다. 종괴는 절개생검상 흥골육종으로 진단되어 항암약물요법을 5회 시행하였으나, 종괴가 점점 커져 수술을 시행하였다. 수술은 흥골을 덮고있는 피부와 늑연골을 포함하여 흥골 전절제술을 시행하였고 이로 인한 결손부위는 자가늑골 이식, 양측 대흥근 근육판과 피부이식으로 흥벽재건술을 시행하였다. 수술후 조직소견은 악성 섬유성 조직구종에 일치하였다. 수술후 경과는 순조로왔으며 36일째에 퇴원하였다.
악성 섬유성 조직구종은 연부조직에 발생한 아주 드문 육종이며, 다각적 인 치료에도 불구하고 조기에 국소적 재발 및 원발성 전이를 일으키는 매우 악성도가 높은 질 환으로특히 흉부외과 영역에서의 보고는 매우 드물다. 최근 전북대학교병원 흉부외과학 교실에서는 좌측 흉벽에서 기 원하여 폐까지 침범된 악성 섬유성 조직구종을 가진 37세 남자환자를 치험 하였다 심하게 유착된 종괴와 제 1,제2, 제3 늑골과 종양이 침범된 좌상엽을 한덩 어 리로 적출하고 결손된 흉벽 에는 marlex mesh를 이용하여 흉벽재건을 시행하였다. 그러나 술후 방사선 및 항암요법에도 불구하고 술후 12개월내에 국소적 재발 및 원발성 전이를 보였다.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
/
제30권2호
/
pp.136-142
/
2004
Malignant fibrous histiocytoma(MFH) is the malignant part of mesenchymal cell-originated tumor, which is supposed that the tumor is presented various histologic features consisted of fibrosarcomatic and histiocytic portions. When the tumor is arisen in the head and neck region, the most affected sites are the nasal cavity and paranasal sinuses, and secondly the maxillary alveolar bone is occasionally influenced. Therefore, MFH can readily involve the adjacent alveolar bone. The treatment of MFH in the head and neck is various, that is, the involved sites and the differentiation of tumor must be considered when the tumor is treated. The treatment protocols are subjected to general ones of soft tissue sarcoma, and simple or combination therapy is used in the surgery, chemotherapy and radiation therapy. So, we report a clinical case of chemotherapy involving intraarterial chemotherapy, and surgery of malignant fibrous histiocytoma(MFH) in the maxilla, with review of the literature.
혈관종성섬유조직구종은 드문 연조직 종양으로 소아와 청소년기에 주로 발생한다. 호발부위는 팔다리, 몸통, 머리와 목 등이다. 저자들은 등에 발생한 혈관종성섬유조직구종 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다. 11세 남자가 등의 덩이를 주소로 내원하였다. 자기공명영상에서 등의 피하조직에 경계가 좋은 덩이가 관찰되었다. 덩이에 대한 절제가 시행되었다. 절제된 덩이는 $4.0{\times}3.6{\times}3.0cm$ 크기의 회백색을 띠었고, 장액과 혈액덩이로 차있는 낭성공간이 보였다. 조직학적으로 종괴는 섬유성 거짓피막으로 둘러 싸여 있었고 여기에 만성염증세포 침윤이 동반되어 있었다. 종양세포는 방추형 혹은 난원형이고 결절성 증식을 하고 있었고, 혈액으로 차여진 혈관성 공간이 관찰되었다.
Purpose: Malignant fibrous histiocytoma (MFH) is mainly a soft tissue sarcoma containing fibroblast-like cells and histiocytic cells. MFH in bone accounts for 5% of all malignant bone tumors. MFH of the maxilla is extremely rare and difficult to diagnose due to its scarcity. Treatment mainstay is a complete surgical excision. Radiation therapy is also available when surgery alone is incomplete. Prognosis is not clear but can be devastating. Authors report one case of MFH developed in the maxilla. Methods: A 24-year-old man firstly diagnosed as fibrous dysplasia based on CT findings. Considering facial contour, partial excision was done. But pathology report confirmed malignant fibrous histiocytoma and secondary wide excision was done including zygoma and grossly all affected area. After surgery, radiation therapy was continued. Results: There are no evidence of tumor recurrence after clinical and radiological treatment. Conclusion: MFH of maxilla is very rare and this can leads to misdiagnosis in many clinicians. Surgeon should differentiate this disease from fibrous dysplasia and pathology and MRI are accurate methods for diagnosis of MFH.
Malignant fibrous histiocytoma is one of the rare types of larynx tumor. The most common sites of the tumor are limbs, trunk, and retroperitoneal space, but tumor localization within head and neck are very rare. It is built of histiocytes, fibroblasts and multinuclear giant cells. A diagnosis of the tumor includes microscopic and immunohistologic examination with identification of specific tissue markers and intermediate filaments of proteins. This disease has been treated by several methods combining radical surgery, radiotherapy, and chemotherapy, but the prognosis is poor. We present 74-year-old Asian man with dysphonia for 2 years. The tumor of the larynx was examined on laryngoscopy. The radical surgery rendered the final pathological diagnosis, confirmed histologically and immunohistochemically as malignant fibrous histiocytoma. This tumor was treated with laser cordectomy followed by radiotherapy. 3.5 year's observation of the patient didn't either show any signs of recurrence or dysphonia.
슬관절에서의 양성 섬유성 조직구종은 매우 드문 질환으로 우연히 발견되는 경우가 많고, 가장 호발하는 부위는 수지 및 완관절과 족지 및 족관절의 건초나 활액막에 발생하는 것으로 알려져있다. 조직학적으로 병변의 위치에 관계없이 유사한 소견을 보이고 대부분은 특별한 증상이 없으나 관절운동 제한, 동통 등의 동반증상이 발생하며 치료는 절제술만으로도 충분하다. 저자들은 슬개하 지방체와 활액막 사이에 발생한 양성 섬유성 조직구종의 1례를 치료 경험하게되어 진단적 관절경 검사 시행 후 변연부 절제수술을 시행하여 병변을 치유하였다. 수술 후 24개월의 추적 관찰상 재발은 없었으며 또한 슬관절 기능도 만족할만 하였다.
Malignant fibrous histiocytoma is one of the most common soft tissue sarcomas in late adult life. but its incidence in oral and maxillofacial region is extremely rare. We report a case of malignant fibrous histiocytoma which occurred in the infratemporal fossa. Conventional radiograph of this case showed an ill-defined radiolucent lesion in the alveolar bone of the right maxillary first molar area. the lateral wall of the maxillary sinus. and the ascending ramus of mandible. MRI demonstrated a well defined mass of intermediate signal intensitiy in Tl weighted images but T2 weighted images showed two distinctive regions of different characteristics. Upper portion of the lesion was of hyperintense signal but (at) lower portion, the signal intensity decreased clearly, which might mean that this lesion(mass) is composed of two different subtypes though it couldn't be confirmed by histopathological examination. Biopsy was taken the lesion as only in the soft tissue of the maxillary posterior alveolar region and confirmed the storiform-pleomorphic type of malignant fibrous histiocytoma. Histopathological subtype was well consistent with the relatively aggressive imaging findings of that region. We expect more detailed analysis of the nature of malignant fibrous histiocytoma with improvement of the imaging modality and the identification of the relationship between diagnostic imaging and histopathologic findings.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.