• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권8호
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• pp.794-798
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• 2007

간-폐 증후군이란 진행된 간경변을 가진 환자에서 폐혈관의 확장으로 인해 동맥혈 산소 포화도가 감소하는 것을 특징으로 한다. 간경화 환자에서 동맥 산소 포화도의 감소가 보고된 이후로 간-폐 증후군은 말기 간질환을 가진 성인의 13-47% 정도에서 발생한다고 보고하고 있으나, 소아에서 발생한 국내 보고는 없다. 또한 시상하부 및 뇌하수체 기능 저하를 보이는 환자에서 비알코올성 지방간이 급격하게 간부전으로 진행되는 증례가 최근에 보고되고 있다. 저자들은 지방간을 가진 소아에서 두개인두종 절제술 후에 발생한 뇌하수체기능저하증으로 인해 간질환이 급격하게 진행하여 간-폐 증후군으로 발현된 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 두부 수술 후에 시상하부 및 뇌하수체 기능 저하를 보이는 환아에서는 내분비 질환이나 대사 장애 뿐 아니라, 간질환에 대한 추적 관찰이 필요할 것이다.

• 대한핵의학회지
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• 제36권3호
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• pp.203-208
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• 2002

만성간질환 환자에서 호흡곤란을 초래하는 간폐 증후군 발생한다는 사실은 잘 알려져 있다. 단락을 입증하기 위해서는 대비증강심초음파, 폐혈관조영술, $^{99m}Tc-MAA$ 폐관류스캔 등을 이용할 수 있다. 이 중에서도 $^{99m}Tc-MAA$를 이용한 폐관류스캔은 매우 안전하고 간편하게 단락의 존재 여부를 확인할 수 있으며, 단락의 양을 계산할 수도 있다. 정량이 가능하므로 병의 경과를 추적하는 지표로서도 유용할 것이다. 저자들은 $^{99m}Tc-MAA$ 폐관류스캔으로 진단한 간폐증후군의 증례를 문헌고찰과 함께 보고하였다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제66권1호
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• pp.47-51
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• 2009

간폐증후군은 간질환이 있는 환자에서 저산소증이 유발되는 상태로 폐내 혈관 확장으로 인해 폐내 동맥혈 산소공급에 결함이 발생하는 질환이다. 현재까지 간이식 외에 간폐증후군에 대한 다른 효과적인 치료법은 없는 것으로 알려져 있다. 국내에서는 간폐증후군의 증례 보고가 드물고, 특히 Child-Pugh 분류 A군에서의 발생 빈도는 낮은 것으로 보인다. 이에 저자들은 Child-Pugh 분류 A군인 대상성 간경화 환자에서 발생한 간폐증후군 1예를 경험하여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제46권3호
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• pp.420-425
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• 1999

저자들은 심한 청색증을 동반한 만성 간질환에서, 폐 내 동정맥 단락과 동맥혈 저산 소혈증을 보인 간폐증 후군 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다. 단순흉부 X-선 사진에는 망상결절이 하엽 기저부에 주로 분포하였고 고해상 전산화 단층영상에서 확장된 폐혈관이 늑막까지 연장되어 보이고, 특히 비정상적으로 증가된 폐혈관종말지의 확장이 늑막하 폐에 분포하였다. 핵의학 관류검사 및 조영 심초음파 검사를 통해 폐내 단락을 진단하여 보고하는 바이다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제14권1호
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• pp.42-47
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• 2014

Gaucher disease is a multisystemic disorder arising from a deficient activity of the lysosomal enzyme glucocerebrosidase, which leads to accumulation of glycosylceraide and other glycolipids in the regiculoendothelial system. The characteristics of Gaucher disease are anemia, thrombocytopenia, hepatosplenomegaly, and skeletal disease. Enzyme replacement therapy (ERT) has been proven to prevent progressive manifestations of Gaucher disease and effective in improving anemia, thrombocytopenia, bone markers and biomarkers. However, some patient needs still remain unmet because of the inaccessibility of certain sites including brain, bone and various organs. ERT could not Improve the irreversible lesion such as liver fibrosis, hepatopulmonary syndrome, and necrosis or infarction of bone and other organs. Adult patients with Gaucher disease should be screened for longterm complication such as bone disease, pulmonary hypertension, gallstone, and cancer, especially in patients with splenectomy. Parkinsonism and polyneuropathy was also reported among patients with type 1 Gaucher disease, but ERT does not improve neurological function. We need to review the benefits and unmet needs of ERT in Gaucher disease.

• Journal of Chest Surgery
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• 제50권3호
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• pp.215-219
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• 2017

Pulmonary arteriovenous fistula (PAVF) is a complication of the Glenn shunt. A 57-year-old tetralogy of Fallot (TOF) patient, who had undergone a Glenn shunt and TOF total correction, complained of dyspnea and cyanosis. PAVFs were present in the rig ht lung, and rig ht lung perfusion was nearly absent. After coil embolization, takedown of the Glenn shunt, and reconstruction of the rig ht pulmonary artery, the patient's symptoms were relieved. Extrapulmonary radioisotope uptake caused by the PAVFs shown in lung perfusion scans decreased, and right lung perfusion increased gradually. Although the development and resolution of PAVFs after a Glenn shunt have been reported in the pediatric population, this may be the first report on this change in old age.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제27권3호
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• pp.158-167
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• 2024

Purpose: To evaluate the prevalence of vertebral fracture (VF) in children with chronic liver disease (CLD) with and without liver transplantation (LT) and to determine the associated factors. Methods: A cross-sectional study was conducted. Patients aged 3-21 years with CLD both before and after LT were enrolled in the study. Lateral thoracolumbar spine radiographs were obtained and assessed for VF using Mäkitie's method. Clinical and biochemical data were collected. Results: We enrolled 147 patients (80 females; median age 8.8 years [interquartile range 6.0-11.8]; 110 [74.8%] in the LT group and 37 [25.2%] in the non-LT group). VF was identified in 21 patients (14.3%): 17/110 (15.5%) in the LT group and 4/37 (10.8%) in the non-LT group (p=0.54). Back pain was noted in only three patients with VF. In the univariate analysis, a height z-score below -2.0 (p=0.010), pre-LT hepatopulmonary syndrome (p=0.014), elevated serum direct and total bilirubin levels (p=0.037 and p=0.049, respectively), and vitamin D deficiency at 1-year post-LT (p=0.048) were associated with VF in the LT group. In multivariate analysis, height z-score below -2.0 was the only significant associated factor (odds ratio, 5.94; 95% confidence interval, 1.49-23.76; p=0.012) for VF. All VFs in the non-LT group were reported in males. Conclusion: In children with CLD, VF is common before and after LT. Most patients with VF are asymptomatic. Screening for VF should be considered in patients with a height z-score below -2.0 after LT.