Advances in the understanding of the Hippo signaling as a key regulatory pathway of proliferation and apoptosis have provided mechanical insights for controlling organ size and tumorigenicity. Recently, much attention has been directed to the regulation of LATS1/2 (large tumor suppressor) kinases that phosphorylate YAP/TAZ, a transcriptional co-activator in the Hippo pathway, and control the level and nuclear localization of YAP/TAZ. In our recent work, we showed that deubiquitinase YOD1 stabilizes ITCH, and facilitates ITCH-mediated LATS1/2 ubiquitination and degradation, resulting in increased YAP/TAZ level. Furthermore, we found that the YOD1-ITCH-LATS1/2-YAP/TAZ signaling axis is controlled by the differential expression of miR-21 in a cell-density-dependent manner. Using a transgenic mouse model, we showed that the inducible expression of YOD1 enhances the proliferation of hepatocytes and leads to hepatomegaly in a YAP/TAZ-activity-dependent manner. Moreover, a strong correlation was observed between YOD1 and YAP expression in liver cancer patients. Overall, our data suggest that YOD1 is a novel regulator of the Hippo pathway, and thereby a potential therapeutic target for liver cancer.
A 2-year-old lineolated parakeet (Bolborhynchus lineola) was presented with abdominal distention and respiratory distress for two months. The bird was poorly fleshed and the liver was enlarged on coelomic palpation. Plain and contrast radiographic examinations exhibited hepatomegaly and distended intestinal loop, which compromised the air sacs. Multifocal hyperechogenecity was observed in the liver on ultrasonography. Postmortem gross examination revealed hepatomegaly with numerous pinpoint tan foci in the hepatic parenchyma and distended small intestine filled with adult ascarids. Microscopically, granulomatous hepatitis and enteritis infected by intrahistiocytic acid-fast bacilli were evident. Polymerase chain reaction indicated that the acid-fast bacilli were Mycobacterium avium subsp. avium.
The present study was done with two aims. First, to evaluate the radiographic measurements of liver volumes in normal and hepatomegaly dogs induced by carbon tetrachloride. Second, to investigate quantitative tissue echo pattern by ultrasonography. Gray level histogram of the normal liver and the kidney were estimated with carbon tetra-chloride intoxication. In normal, r-square for liver volume to body weight was 0.93372, and this showed direct linear regression. Gray level histograms of the normal liver and the kidney were $19.150{\pm}2.490$(mean${\pm}$SD) and $13.175{\pm}2.686$(mean${\pm}$SD) respectively(p < 0.01). Liver parenchymal echogenicity was more hyperechogenic than kidney cortex echogenicity. Liver/Kidney ratio was $1.504{\pm}0.313$ and it can be used relative comparison of liver and kidney parenchymal echogenicity. In carbon-tetrachloride($CCl_4$) intoxication, changes of liver volume appeared to increase up to 24 hours after administration (p < 0.05), and decreased gradually to normal level after 2~5 days. Gray level histogram of liver parenchyma decreased up to 24hours (p < 0.01) after intoxication and then gradually increased to normal level. But that of kidney cortex had no significant change. Liver/Kidney ratio also decreased by 2 days(p < 0.01) and then gradually increased to normal level. On histopathologic features of hepatic tissues in carbon tetrachloride intoxication, both coagulative necrosis of hepatic cell and hemorrhage of centrilobular & midzonal area were identified. Conclusively, plain radiography is a useful diagnostic method for evaluating liver volume in mild hepatomegaly. Especially, it is considered that an adequate numerical processing of the liver length, depth and thoracic width and depth measurement would be helpful. Using gray level histogram, ultrasonographic evaluation was useful objective methods in early diagnosis of diffuse hepatic disease.
Liver size is an important component in the diagnosis and follow-up of diffuse liver disease when testing for liver disease using ultrasonography. However, difficulties lies in determining the presence of hepatomegaly and liver atrophy because the method used for measuring liver size differs from one examiner to another and there is no relevant standard based on body build. The present study aims to propose a more objective method for liver size measurement and a reference range based on body build. A total of 260 normal adults (130 males, 130 females) participated in the study. Ultrasonography was performed in all participants to measure the size of the right lobe, left lobe, quadrate lobe, and caudate lobe of liver. Based on Physique Index(PI), a value derived from multiplying weight(kg) by height($m^2$), size of physique was divided into three groups including Group I with PI<150, Group II with $150{\leq}PI{\leq}250$, and Group III with PI>250. Thus, mean liver size by PI and a reference range with 95% reliability were suggested. The superoinferior diameter of right lobe was $12.34{\pm}1.18cm$ in males and $11.07{\pm}0.93cm$ in females, and its reference range was 10.64~11.0cm for Group I, 11.78~12.12cm for Group II, and 13.02~13.84cm for Group III. The anteroposterior diameter(T) of left lobe was $5.93{\pm}1.09cm$ in males and $5.18{\pm}0.99cm$ in females, and its reference range was 4.77~5.17cm for Group I, 5.49~5.79cm for Group II, and 6.68~7.44cm for Group III. The transverse diameter was $3.51{\pm}0.60cm$ in male participants and $3.42{\pm}0.49cm$ in female participants and its reference range was 3.29~3.51cm for Group I, 3.36~3.55cm for Group II, and 3.52~4.0cm for Group III. The caudate lobe index was $11.65{\pm}2.88cm^2$ in males and $9.62{\pm}2.18cm^2$ in females and its reference range was $8.83{\sim}9.75cm^2$ for Group I, $10.62{\sim}11.47cm^2$ for Group II, and $11.89{\sim}14.26cm^2$ for Group III. As a basic measurement method of liver size, the present study suggests measuring the superoinferior diameter for right liver lobe, the anteroposterior diameter for left liver lobe, the transverse diameter for quadrate lobe, and the caudate lobe index for caudate lobe. It is expected that this method along with its relevant reference range can be used as useful indicators in determining hepatomegaly and liver atrophy upon the diagnosis and follow-up testing of diffuse liver disease.
Dilated cardiomyopathy in two dogs showing dyspnea was diagnosed at veterinary teaching hospital. In radiographs, cardiomegaly, pleural effusion, pulmonary edema, ascites, and hepatomegaly were seen at case 1. ‘Reversed D’ shape due to right heart enlargement was shown at case 2. In echocardiography, dilatation of chambers was predominant in case 1 and 2. Arrythmia was complicated in case 2.
The function of the liver is so complicated and important that various Hepatic diseases are occured due to functional retardation of liver. Above all, the incidence of Hepatitis and liver cirrhosis among Koreans has shown an increasing tendency recently. 113 cases of Hepatitis and 125 cases of liver cirrhosis which had been admitted, more than 10 days, to KOREA Hospital between November, 1968 and July,1972, were studied through clinic charts. (A) Hepatitis 1) of the 113 cases; 54 cases (47.7%) were Infectious hepatitis; 40 cases (35.4%) were chronic hepatitis 2) of the 113 cases ; 80 cases (70.8%) were male and 33 cases (29.2%) were female; the sex ratio was 2.4 : 1 The ages of the onset of the disease was as follows; 34 cases (30.1%) were among $30{\sim}40$. 3) Patients had abdominal pain (77.9%) anorexia (66.4 %) and general weakness(82.3%) as symptom and jaundice (94.7%) hepatomegaly (76.1%) as sign 4) 57 cases of all had complication 26 cases (45.6%) were parasite, 12 cases (21.1%) were diabeties mellitus. 5) 99 casea (87.6%) of all were improved and recovered. (B) Liver Cirrhosis 1) Etiologic factors are hepatitis (56cases) and alcoholics (28 cases). 2) of the 125 cases, 84 cases (67.2%) were male and 41 cases (32.8%) were female; the sex ratio was 2 : 1 The age of the onset of the disease was as follows; 47 cases (37.6%) were among 41-50. 3) Patients had symptoms: indigestion (64.8%), Abdominal pain (60%), general wenkness (35.2%) and signs; Hepatomegaly (61.6%) Ascites (59.2%), Jaundice(56.8%). 4) 107 cases of all had complications; Hepatic coma was 20 cases (18.7 %), Ascites was 16 cases (15.0%). 5) 69 cases (55.2%) were improved. (c) Treatment of Hepatitis and cirrhosis. 1) Absolutely (bed) rest. 2) A well-balanced diet adequate in calorie value, showed be given (High Carbohydrate, High Protein, High vitamin diet) if the patient's appetite is good and easily digested. 3) Drugs; (1) Vitamins (2) Digestants (3) Tranquize
Jeong, Go Un;Cho, Anna;Hwang, Hee;Hwang, Yong Seung;Kim, Ki Joong;Chae, Jong Hee;Seo, Jeong Kee
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.51
no.5
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pp.538-541
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2008
Menkes disease is an X-linked recessive copper transport disorder characterized by neurological deterioration, connective-tissue damage, and abnormal hair growth. It is caused by the mutation of the ATP7A gene. This report describes a four-month-old boy with neurological symptoms typical of Menkes disease plus unusual liver involvement. He developed seizures at three months of age and exhibited hypotonia, cephalhematoma, a sagging face, redundant and hypopigmented skin, and abnormal hair growth. In addition, he had unexplained hepatomegaly and high hepatic transaminase. We confirmed the diagnosis of Menkes disease by mutation analysis of the ATP7A gene. To exclude other possible causes for the hepatic abnormalities, a liver biopsy was performed, revealing intracytoplasmic cholestasis, focal spotty necrosis, and minimal lobular activity. The patient's liver involvement may be an underestimated complication of Menkes disease.
Mazigo, Humphrey D.;Nuwaha, Fred;Dunne, David W.;Kaatano, Godfrey M.;Angelo, Tekla;Kepha, Stella;Kinung'hi, Safari M.
Parasites, Hosts and Diseases
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v.55
no.5
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pp.533-540
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2017
Schistosoma mansoni is highly endemic in Tanzania and affects all age groups at different degrees. However, its control approach does not include adult individuals who are equally at risk and infected. To justify the inclusion of adult individuals in MDA programs in Tanzania, the present study focused on determining the prevalence of S. mansoni infection and its related morbidities among adult individuals. This was a cross sectional study conducted among 412 adult individuals aged 18-89 years living in selected villages of Rorya and Butiama districts located along the shoreline of the Lake Victoria. A pretested questionnaire was used to collect socio-demographic and socio-economic information of participants. Ultrasonographic examinations were conducted for all study participants using the Niamey protocol. A single stool sample was obtained from all study participants and examined for S. mansoni using the Kato-Katz technique. The study revealed a high prevalence of S. mansoni (56.3%), and the majority of infected individuals had a light intensity of infection. Ultrasonographic findings revealed that 22.4% of adult individuals had periportal fibrosis (PPF) (grade C-F), with 18.4% having grade C and D and 4% having grade E and F. Males had the highest prevalence of PPF (31.7% vs 10.8%, P<0.001). Organomegaly was common with 28.5% and 29.6% having splenomegaly and hepatomegaly, respectively. S. mansoni infection and its related morbidities included PPF, hepatomegaly, and splenomegaly were common among adult individuals. To reduce the level of transmission of S. mansoni infection, planned mass drug administration campaigns should include adult individuals living in these villages.
Hypospadias is a malformation in which the urethra open on the ventral side of the penis and its frequency is about from 0.3% to 0.5% male birth in human. It is considered a disorder both genetic and environmental factors involves in pathogenesis. A KNC(Korean native calf) showing symptoms of fusion defect of the male ventral urethra, penile defect, bifid scrotum and low body weigh was born. To prevent an ascending urinary tract infection, dermatitis and loss of hair, surgical operation was performed to make a genitals like a female. After the operation, the KNC got a regenerative hair and normal urination. However the KNC became anorexia, loss in weight and weak. Seventy days after birth, the KNC died. The view of autopsy was a yellowish hepatomegaly, hydronephrosis, closed ureter and complex disorder in interanl organ. The symptoms of hepatomegaly and hydronephrosis could be due to a fluid therapy as a consequence of ureter obstruction. The normal urination of the KNC before it got sick, suggested that ureter obstruction in the case of this KNC was formed at its postnatal growth stage.
Patients with lysosomal acid lipase (LAL) deficiency and glycogen storage disease (GSD) demonstrated hepatomegaly and dyslipidemia. In our case, a 6-year-old boy presented with hepatosplenomegaly. At 3 years of age, GSD had been diagnosed by liver biopsy at another hospital. He showed elevated serum liver enzymes and dyslipidemia. Liver biopsy revealed diffuse microvesicular fatty changes in hepatocytes, septal fibrosis and foamy macrophages. Ultrastructural examination demonstrated numerous lysosomes that contained lipid material and intracytoplasmic cholesterol clefts. A dried blood spot test revealed markedly decreased activity of LAL. LIPA gene sequencing identified the presence of a novel homozygous mutation (p.Thr177Ile). The patient's elevated liver enzymes and dyslipidemia improved with enzyme replacement therapy. This is the first report of a Korean child with LAL deficiency, and our findings suggest that this condition should be considered in the differential diagnosis of children with hepatosplenomegaly and dyslipidemia.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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