• 제목/요약/키워드: Hepatomegaly

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영아의 결핵 (Tuberculosis in Infants)

  • 김이경;나송이;박진영;최은화;이환종
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제5권1호
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    • pp.69-78
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    • 1998
  • 목 적 : 1세 미만 영아들은 결핵에 이환될 경우 뇌막염이나 속립성 결핵 등의 심한 질환으로 진행할 위험이 다른 연령군에 비하여 높으므로 이들에서 결핵의 조기 진단에 의한 신속한 치료가 매우 중요하다. 본 연구는 1세 미만 영아 결핵 환아들의 임상적인 특징을 관찰하여 향후 진단, 치료 및 예방에 도움을 얻고자 하였다. 방 법 : 1985년 7월부터 1997년 4월까지 서울대학교 어린이병원 소아과에 입원했던 1세 미만의 결핵 환아 29명의 의무 기록을 검토하여 후향적으로 분석하였다. 결핵의 진단은 각종 가검물에서 M. tuberculosis가 분리되거나(13례) 병리학적으로 결핵과 부합하는 소견을 보이는 경우(1례)를 포함하였으며, 미생물학적 병리학적 증거를 얻지 못한 예들에서는 성인결핵 환자에의 노출력, 임상 양상, 흉부 방사선 소견, 5 투베르쿨린 단위로 시행한 망토우 반응 결과 및 치료에 대한 반응 등을 종합하여 개별적으로 판단하였다. 결 과 : 질환의 형태는 단독 폐결핵으로 나타난 경우가 12례로 가장 많았고, 뇌막염이 동반된 폐결핵 5례, 폐결핵과 림프절염 3례, 뇌막염 3례 및 속립 결핵 6례 등이었다. 환아들의 평균 나이는 7개월이었다. 감염원을 찾을 수 있었던 경우가 19례였으며, 이 중 환아에서 결핵이 의심되어 주변 어른을 검사한 결과 결핵이 발견된 경우가 7례였다. 처음 방문시 증상이 있었던 경우가 27례였으며 주소는 호흡기 증상이 12례, 중추신경계 증상이 10례였다. 호흡기 증상은 기침, 가래 외에도 빈호흡, 천명 등의 호흡 곤란 증상이 7례에서 있었다. 폐 청진상 수포음이 6례, 천명이 7례, 호흡음의 감소가 9례에서 있었고, 간비종대가 흔하였다. 흉부 방사선 검사상 이상이 26례에서 있었고 이 중 폐문부 림프절을 동반한 폐실질의 병변을 보였던 경우가 18례로 가장 많았다. 국소적 또는 전반적인 기종성 변화가 7례에서 있었다. 결 론 : 영아들은 결핵 진단시 증상을 갖고 있는 경우가 대부분이었고, 폐결핵의 발병시 천명, 기종성 변화, 호흡음 감소 등의 기관지 폐쇄의 징후가 흔하며 호흡 부전으로 진행할 수 있으므로 진단 및 치료에 주의를 요한다. 성인 결핵 환자 발생시 노출된 영아에 대한 예방 요법을 철저히 시행하여야 하며, 영아에서 결핵이 의심될 때 감염원을 찾음으로써 진단에 도움을 줄 수 있다는 사실을 재확인하였다.

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만성 신생아 간염의 임상적 고찰: 비-가족형, 비-대사성, 비-A, B, C형 바이러스성 신생아 간염 (The Clinical Features of Chronic Neonatal Hepatitis: Non-familial, Non-metabolic and Non-A, B, C Viral Hepatitis)

  • 박지애;이창훈;박재홍
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제9권2호
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    • pp.242-248
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    • 2006
  • 목 적: 비-가족형, 비-대사성, 비-A, B, C형 바이러스성 신생아 간염은 양호한 경과를 취한다고 알려져 있지만, 장기적인 경과 관찰에 대한 연구가 부족하다. 연자들은 이 질환의 임상적 특징을 연구하여 임상 경과 및 예후 예측에 도움을 얻고자 하였다. 방 법: 1998년 1월부터 2004년 1월까지 생후 3개월 이내에 부산대학교병원에서 신생아 간염으로 진단되었던 환자 중 임상 소견 및 생화학적 검사의 이상 소견이 6개월 이상 지속되었던 34명을 대상(A, B, C형 바이러스성, 대사성, 유전성 신생아 간염은 제외)으로 하여 임상적 소견, 검사실 소견 및 조직학적 소견을 병력지와 조직 슬라이드 분석을 통해 후향적으로 연구를 시행하였다. 결 과: 성비는 2.4 : 1로 남아가 많았고, 진단 시 연령은 생후 1~2개월 사이가 가장 많았다. 혈청 ALT의 최고치의 범위는 광범위(100~1,000 IU/L)하였으나, 300 IU/L 미만이 41%였다. 혈청 직접형 빌리루빈의 최고치는 50%에서 1.0~5.0 mg/dL 사이였다. CMV에 대한 IgM 항체 검사 또는 PCR 검사에서 34%가 양성이었다. 추적 기간의 조건을 충족한 29명 중 11명(37.9%)의 환자가 1년 이내에 ALT 수치가 정상화되었고, 1년 이상 ALT 수치가 증가된 환자 13명 중에서는 2년 이내에 정상화된 경우가 9명(69.2%), 2년 이상 지속적으로 상승된 경우가 4명(30.7%)였다. 2년 이상 지속적으로 ALT 수치의 상승이 있었던 경우 간 조직 검사에서 간문맥 주변 섬유화, 간문맥 염증 및 간소엽 염증 등의 변화가 2년 이내에 회복된 경우보다 심했으나 통계학적인 의미는 없었다. 결 론: 비-가족형, 비-대사성, 비-A, B, C형 바이러스성 신생아 간염은 비교적 예후가 양호하지만 혈청 ALT 수치의 상승이 1년 이상 지속 시 간 손상의 정도에 대한 평가와 만성 간질환에 대한 주의 깊은 관찰이 필요하다.

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혼합(混合)된 식품첨가물(食品添加物)이 흰쥐의 생리(生理)에 미치는 상승적(相乘的) 독성(毒性) 효과(效果)에 관(關)한 연구(硏究) (A Study of the Additional Toxicity of Mixed Food Additives to Rat)

  • 정호권
    • Applied Biological Chemistry
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    • 제18권2호
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    • pp.71-97
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    • 1975
  • To improve the food qualities in Korea, two hundred and fourtynine kinds of food additives have been allowed in food processing, of which one hundred and nineteen kinds could be used under the limitted conditions. Hence, in practical uses in food processing, many kinds of them are mixed at random within the permitted amounts for their special purposes. For last several years, many kinds of the food additives were prohibited because they have been proved to be toxic even with the single dose. Until recently a few studies on the toxicity in the mixture of food additives were reported, however, they were shown to be no severe additional effect on the animal. This study was performed to see if any elevation of chronic or subacute toxicity of food additives occur especially when they are mixed with each other, using three kinds of food additives (DHA, AF-2, BHT) most widely used as food preservatives, antiseptics and antioxidants. One hundred and fifty young male rats were taken and divided into ten feeding groups, one first control group (food additives blank), three second control groups (DHA 0.1%, AF-2 0.1%, BHT 0.5%), three mixture groups of low level (mixture of each 60% of two second control level) and three mixture groups of high level (mixture of each 90% of two second control level). As the methods of biological and clinical tests, the change of body weight (growth rate), daily intake of diets, organ to body weight ratio, histopathological findings of organs, hematological observation, liver and kidney function tests were checked three times during the periods of 24 weeks. The following results were obtained. 1. The low level group of DHA, AF-2 mixture and DHA, BHT mixture revealed a little retardation in growth rate than the first control group, however, they were similar to the second controls, while all the mixture groups of high level showed a more remarkable retardation than the first and second controls. 2. Average daily intake of the diets was the same in each group, showing a similar decreasing tendency (70-100g/kg of body weight) in accordance with the growth rate. It was observed that there are no differences in the taste and appetite in each group of rats. 3. Abnormal enlargements of kidney and lung were not seen in all the mixture groups compared with the controls, while a slight hepatomegaly was observed in all mixture groups of low level as in the second controls. Significant differences (almost 1% level) were observed between the high level groups and the first control group. 4. Histopathological effects of the food additives on lung, kidney and liver tissues were found in all mixture group of high level. The less frequencies of the same effects were also seen in the low level groups. 5. The esterified cholesterol to total cholesterol ratio in the mixture groups of high level showed a little lower values, and the activities of serum glutamate oxaloacetate transaminase and alkaline phosphatase decreased almost with significance of 5% level compared with the first control group. The serum A/G ratio in the mixture groups also decreased. The results demonstrated that the liver function was decreased in the mixture groups compared with the controls. 6. In all groups throughout the test period, kidney functions (concentration of protein and creatinine excreated per hour in urine and renal filtration rate) were shown almost as normal as the first control. 7. Average values of hematocrit, erythrocytes and leucocytes in the mixture groups were in the normal ranges as in the controls, which denotes that the production of blood cells in bone marrow were also normal in all groups. With the above results, it is concluded that when the food additives (DHA, AF-2, BHT) were given together to the rats in several combinations even in less amount, they showed more toxic signs than the single doses.

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AGL gene mutation and clinical features in Korean patients with glycogen storage disease type III

  • Ko, Jung-Min;Kim, Gu-Hwan;Yoo, Han-Wook
    • Journal of Genetic Medicine
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    • 제4권1호
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    • pp.72-79
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    • 2007
  • 목 적 : 제3형 당원병은 상염색체 열성으로 유전되는 드문 글리코겐 대사 질환이다. 글리코겐 debranching 효소는 두 가지 효소의 기능을 가지는데, amylo-1,6-glucosidase와 4-alpha-glucanotransferase가 그것이며, 제3형 당원병에서는 글리코겐 debranching 효소의 결핍으로 글리코겐의 불완전한 분해가 초래되며, 다양한 임상 및 생화학적 양상을 보이는 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 3명의 한국인 환자의 임상 및 생화학적 양상을 분석하고, AGL 유전자의 돌연변이 형태를 밝히고자 하였다. 방 법 : 서로 혈연 관계가 없는 3명의 한국인 제3형 당원병 환자를 대상으로, 생화학적, 조직학적, 방사선학적 특징을 포함한 임상 양상을 의무 기록을 통하여 조사하였다. 환자의 말초혈액에서 백혈구를 분리하여 추출한 genomic DNA를 사용하여 직접적 염기 서열 분석법으로 AGL 유전자의 35개 exon 및 exon과 intron의 경계 부분을 조사하여 돌연변이를 조사하였다. 결 과 : 간비대, 경련, 저신장, 고지혈증, 간효소 수치의 증가, creatine kinase 수치의 증가, 경도의 심근증 등 다양한 임상 양상이 관찰되었고, 한 명의 환자는 진행성 간섬유화로 인하여 간이식 수술을 시행 받았다. 생옥수수 전분가루의 복용은 모든 환자에서 정상 혈당을 유지시키고, 생화학적 검사 소견을 개선시키며 정상적인 성장 속도를 보이게 하였다. AGL 유전자 분석 결과 6개의 대립유전자 중 5개에서 돌연변이를 확인할 수 있었으며, 이중에 p.R428K를 제외한 4개의 돌연변이는 이제까지 보고된 적이 없는 새로운 돌연변이(c.1306delA, c.1510-1511insT, c.3416 T>C, c.1735+1 G>T)였다. 결 론 : 제3형 당원병은 임상 증상 및 중등도가 다양한 질환으로, 제1형 당원병의 증상과 유사하여 초기에 감별이 쉽지 않으며, 한국인 환자에서의 AGL 유전자의 돌연변이 양상도 매우 이질적이다.

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소아의 Mycoplasma pneumoniae 폐렴에 합병된 간염 (Hepatitis Complicated with Mycoplasma pneumoniae Infection in Children)

  • 이승민;이성문;차한;전인상;류일;조강호;선용한;손동우;홍희주
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권8호
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    • pp.832-838
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    • 2005
  • 목 적 : Mycoplasma 폐렴은 소아과 영역에서 비교적 흔한 질환인데 동반되는 다양한 폐외 소견에 대해서는 많은 보고들이 있으나 간염에 대해서는 연구된 바가 적으며 특히 국내에서는 이에 대한 연구가 미미한 실정이다. 따라서 저자들은 M. pneumoniae에 의한 간염의 전반적인 임상적 특성들을 조사하여 보고하고자 한다. 방 법 : 2001년 1월1 일부터 2004년 12월 31일까지 가천의과 대학교 길병원 소아과에 입원한 556명의 Mycoplasma 폐렴 환아들 중 AST와 ALT 수치가 각각 50 IU/L 이상 증가된 환아로서 A형, B형, C형 간염 및 Cytomegalovirus와 Ebstein-Barr virus가 음성인 65명을 대상으로 계절 분포, 연령 및 성별 분포, 주요 임상 증상 및 진찰 소견, 검사 소견, 방사선 소견, 치료 및 경과 등을 조사 분석하였다. 결 과 : 1) 마이코플라스마 간염은 마이코플라스마 폐렴 중 11.7%에서 발생하였는데 가을과 겨울에 호발하였으며 평균 연령은 $4.11{\pm}3.07$세로 남녀비는 1.2 : 1이었다. 소화기 증상으로는 오심/구토가 26.2%, 식욕부진과 설사가 각각 12.3%, 복통이 6.2%였으며 간장종대와 비장종대는 각각 4.6%에서 관찰되었다. 2) 백혈구 증다증이 41.5%, 호중구 증다증이 29.2%였으며 백혈구가 $5,000/mm^3$ 미만으로 감소된 경우가 10.8%였고 호산구 증다증이 38.5%였다. 또 혈색소가 11.0 g/dL 미만으로 감소된 경우는 20.0%였으며 혈소판이 $450,000/mm^3$ 이상으로 증가된 경우는 18.5%였고 $150,000/mm^3$ 미만으로 감소된 경우는 6.2%였다. 적혈구 침강 속도는 75.4%에서 증가되어 있었으며 C-반응성 단백은 93.8%에서 양성이었고 가장 높은 수치는 38.28 mg/dL이었다. 3) AST의 평균은 $293.80{\pm}1,031.30IU/L$였으며 가장 증가된 경우는 7,740 IU/L였고 ALT의 평균은 $181.48{\pm}513.44IU/L$였으며 가장 증가된 경우는 3,400 IU/L였다. 고빌리루빈혈증을 보인 경우가 7.7%였고 가장 증가된 경우는 3.5 mg/dL이었다. 알부민이 3.5 g/dL 미만으로 감소된 경우는 58.5%였고 가장 낮은 수치는 2.1 g/dL이었다. 4) 흉부 방사선 촬영상 대엽성 또는 소엽성 폐렴이 78.5%로서 가장 많았고 기관지 폐렴이 16.9%, 간질성 폐렴이 4.6%였다. 침윤은 80.4%에서 일측성이었으며 침윤 분포를 보면 좌폐하엽이 39.2%로 가장 많았다. 늑막 삼출은 26.2%에서 관찰되었으며 모두 일측성이었다. 5) 재원 기간은 평균 $9.91{\pm}4.82$일이었고 간기능 회복 시기는 평균 $9.94{\pm}4.38$일이었는데 8-14일 사이에 회복되는 경우가 47.7%로 가장 많았고 25일 걸린 1례(1.5%)만 제외하고 모두 21일 이내에 간기능이 완전히 정상으로 회복되었다. 흉부 방사선 소견상 폐침윤이 소실될 때까지의 기간은 평균 $14.29{\pm}13.48$일이었으며 87.7%에서 21일 이내에 소실이 되었다. 결 론 : Mycoplasma pneumoniae 간염은 대부분 3주 이내에 회복되는 양성 경과를 취하나 그 빈도가 낮지 않으므로 마이코플라스마 폐렴시 간기능 검사에 주의를 기울여야 한다.