• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제14권1호
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• pp.62-68
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• 2007

목 적 : Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증(HSP)의 원인 및 발병기전이 현재까지 뚜렷히 밝혀지지는 않았으나 음식, 약물에 대한 과민성, 감염 등으로 오는 것으로 생각되며 면역글로불린 A를 포함한 면역 복합체에 의한 소혈관의 염증반응으로 보는 면역학적 기전이 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 HSP와 마이코플라스마 감염증의 연관성을 알아보았다. 방 법 : 2002년 1월부터 2005년 12월까지 인제대학교 일산백병원 소아과에서 HSP 로 진단받은 98명의 환아들을 대상으로 임상적 특징에 대해 후향적 조사를 하였고 마이코플라스마 비연관성 HSP 환자군(A군)과 마이코플라스마 연관성 환자군(B군) 사이의 임상적 특징을 비교해 보았다. 결 과 : 1) 마이코플라스마 특이항체 검사상 양성(${\geq}1:320$)이거나, 혹은 추적 검사상 항체 검사치가 4배 이상 증가한 경우는 98명 중 14명(14.3%)에서 관찰되었고, 1례에서 전형적인 마이코플라스마 폐렴소견을 보인 환자에서 마이코플라스마 항체가가 1:1280이었다. 2) A군과 B군에서 남녀의 비는 1.21:1, 1.80:1, 평균 연령은 $6.7{\pm}2.5$세, $5.9{\pm}1.9$세였다. 월별 발생율은 A군에서는 11월과 12월에 각각 13명(15.5%)으로 가장 높았으며, B군에서는 11월에 3명(21.4%)으로 가장 높았다. 3) A군와 B군에서 각각 자반은 84명(100%), 14명(100%), 관절염은 57명(67.9%), 8명(57.1%), 신염은 21명(25.0%), 5명(35.7%), 복통은 57명(67.9%), 9명(64.3%)에서 보였다. 관절염은 모든 군에서 발/발목부위에서 가장 흔히 나타났다. 결 론 : 이번 연구에서 전체 HSP 환아 98명 중 14명(14.3%)에서 마이코플라스마 항체 양성이나 4배 이상의 혈청 역가의 상승을 보였으나 마이코플라스마 연관성 HSP군과 마이코플라스마 비연관성 HSP군 간의 명확한 임상적 차이는 없었다. HSP 환아에서 정상 환아들보다 마이코플라스마 항체 양성율이 높고 1례에서 마이코플라스마 폐렴과 HSP가 동반되는 등 HSP와 마이코플라스마 감염증간의 연관성이 의심되나 앞으로 HSP의 원인으로 마이코플라스마 감염증의 관련성을 밝히기 위해 향후 더 많은 전향적인 연구가 필요하겠다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.175-182
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• 2005

목 적 : IL-1ra는 항염증반응을 가지고 있는 인자로서 IL-1 수용체와 결합하여, IL-l$\alpha$와 IL-1$\beta$의 결합을 경쟁적으로 억제시킴으로써, IL-1에 의해 매개되는 다양한 질환에서 중요한 내인성 조절인자로 작용한다. 이 유전자의 intron 2 부위에 86 bp 크기를 가지는 tandem repeat 에 의한 유전자 다형성이 존재하는데, 다양한 자가면역질환에서는 allele 2형의 빈도가 정상 인구군에 비해 유의하게 높다는 사실이 밝혀져 있다. 이에 저자들은 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura 환자들을 대상으로 IL-1ra 유전자의 variable number tandem repeats(VNTR) 다형성을 검사하여 정상 대조군과 비교하였으며, 신장 침범 여부 및 중증의 경과에 $IL1RN^{*}2$가 어떤 영향을 미치는 지를 조사하였다. 방 법.: 1998년 1월부터 2002년 12월까지 부산 백병원 .소아과를 방문하여 Henoch-$IL1RN^{*}2$ purpura로 진단된 74명의 환자와 정상 대조군 43명을 대상으로 하였다. EDTA 처리된 전혈에서 상품화된 DNA 추출키트($QIAamp^{\circledR}$ DNA Blood Mini kit, Quiagen, USA)를 사용하여 DNA를 추출하였다. IL-1ra 유전자 다형성(polymorphysm)은 86 bp의 2, 3, 4, 5번의 반복횟수에 따라 각각 240 bp, 325 bp, 410 bp 또는 500 bp 크기의 밴드를 확인하여 결정하였다. 결 과 : HSP 환자군과 정상 대조군 모두에서 $IL1RN^{*}1$의 allele 빈도가 각각 $93.9\%,\;93.2\%$로 가장 높았으며, carriage rate도 각각 $98.6\%,\;97.9\%$로 가장 높았다. $IL1RN^{*}2$의 allele 빈도는 HSP 군에서 4.7$\%$로 대조군의 2.5$\%$에 비해 높았으나, 통계적으로 유의하지 않았다(P=0.794). Carriage rate도 HSP군에서 8.1$\%$로 대조군의 6.8$\%$에 비해 높았으나, 통계적으로 유의하지 않았다(P=0.915). $IL1RN^{*}2$의 allele 빈도는 신장 침범군에서 6.3$\%$로 비침범군의 2.9$\%$에 비해 높게 나타났으나 통계적으로 유의하지 않았다(P=0.356). Carriage rate는 신장 침범군에서 10.0$\%$, 비침범군에서 5.9$\%$였으며, 양군 사이에는 유의한 차이가 관찰되지 않았다(P=0.523). 24시간 채집뇨에서 측정한 총단백량이 1,000 mg 이상이었던 경우가 13명이었는데, 이들의 allele형은 $IL1RN^{*}1$이 11명이었으며, $IL1RN^{*}2와\;IL1RN^{*}4$형이 각각 1명씩 있었다. 마지막 추적관찰 시점까지 단백뇨가 지속되었던 환자는 4명이었으며 이들은 모두 $IL1RN^{*}1$형 이었다. 결 론 : HSP 환자군과 정상 대조군 모두에서 $IL1RN^{*}1$의 allele 빈도와 carriage rate가 가장 높았다. $IL1RN^{*}2$ allele 빈도와 carriage rate는 HSP 환자군에서 대조군과 비교하여 유의한 차이가 관찰되지 않았다. 또한 HSP 환자군에서도 $IL1RN^{*}2$ allele 빈도와 carriage rate는 신장 침범의 정도와도 유의한 관련성이 발견되지 않았다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.183-192
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• 2005

목 적 : 소아 HSPN의 임상 경과와 이에 영향을 미치는 예후 인자를 조사하였다. 방 법 : 소아 HSPN 환자 75명(남아 44명, 여아 31명)을 대상으로 하였으며 발병연령은 $8.0{\pm}3.1$세(2.3-l5.3세)였고 추적관찰 기간은 $4.3{\pm}3.6$년(1.0-17.1년)이었다. 신생검은 24명(32$\%$)에서 시행되었다. 발병시 임상 양상과 검사 결과를 조사하였으며, 대상 환자들의 RAS 유전자의 다형성(ACE 유전자의 I/D 다형성, AGT 유전자의 M235T 다형성, AGTR 유전자의 A1166C 다형성)에 대해 검사하였다. 발병시와 마지막 추적관찰시 임상 상태는 다음과 같이 4군으로 분류하였다: A, 정상; B, 정도의 소변이상; C, 활동성 신질환(신증후군 범위의 단백뇨) 또는 고혈압 소견을 보이면서 혈청 크레아티닌 1.5 mg/dL 이하; D, 신부전. 결 과 : 발병시 환자들의 임상 상태는 26명(35$\%$)이 B, 45명(51$\%$)이 C였고 D가 3명(4$\%$)이었다. RAS 유전자 다형성의 분포는 100명의 건강한 대조군과 다르지 않았다. 마지막 추적관찰시 환자들의 임상 상태는 A가 23명(31$\%$), B가 38명(50$\%$), C가 9명(12$\%$), D가 5명(7$\%$)이었다. Multiple logistic regression 결과 발병 연령과 발병시 단백뇨의 양이 유의한 예후 인자로 확인되었다. RAS 유전자는 HSPN의 예후 인자로 통계학적 유의성이 없었다. 결 론 : 본 연구에서는 발병 연령이 높을수록, 발병시 단백뇨의 양이 많을수록 소아 HSPN의 예후가 나쁜 것으로 나타났고 RAS 유전자는 HSPN의 예후와 상관 관계가 없었다. 더 정확한 연구를 위해서는 더 많은 수의 환자를 대상으로 전향적인 연구가 필요하리라 생각한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제18권1호
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• pp.24-28
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• 2014

목적: 본 연구는 단백뇨를 동반한 IgA 신병증과 HSP신염을 가진 소아환자에서 메틸프레드니솔론 충격요법의 단백뇨 감소효과를 확인하고자 시행되었다. 방법: 경북대학교병원 소아청소년과에서 신장조직검사를 통해 IgA 신병증 및 HSP 신염으로 진단받은 21명의 환자의 임상기록을 후향적으로 조사하였다. 총 21명 중 15명 은 IgA 신병증으로, 6명은 HSP 신염으로 진단되었으며 이들 모두 진단 당시 혹은 경과 관찰 중 경도 이상의 단백뇨를 동반하였다. 이들 중 7명(IgA 신병증 5명, HSP 신염 2명; Group 1)에 대해서는 2개월 간격으로 모두 3회의 메틸프레드니솔론 충격요법이 시행되었으며 나머지 14명(IgA 신병 증 10명, HSP 신염 4명; Group 2)에 대해서는 경구 스테로이드요법이 시행되었다. 결과: Group 1의 평균 진단 당시 연령과 조직검사 당시 연령은 Group 2에 비해 어린 경향을 보였으나 통계적인 차이는 없었다. 내원 당시 두 군의 모든 환자는 혈뇨를 동반하였으며 Group 1의 5명(71.4%)과 Group 2의 14명 (100%)은 단백뇨를 동반하였다. 수축기 평균 혈압은 두 군간에 유의한 차이가 없었으며 안지오텐신 전환효소 억제제는 두 군의 모든 환자에서 사용되었다. 추적관찰 기간 동안 단백뇨가 소실된 환자는 Group 1이 7명(100%), Group 2이 10명(71.4%)이었고 일회 소변 단백/크레아티닌의 비가 각각 0.12 (0.06-0.26) mg/mg, 0.30 (0.09-0.79) mg/mg으로 Group 1의 단백뇨가 통계적으로 유의하게 적었다. 결론: 단백뇨를 동반한 IgA 신병증 및 HSP 신염 환자에서 경구 스테로이드요법에 비해 메틸프레드니솔론 충격요법의 단백뇨 감소 효과가 더 뛰어남을 알 수 있었다. 다수의 환자를 대상으로 장기적인 예후에 대한 효과를 알아보기 위한 전향적인 추가 연구가 필요하다고 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권1호
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• pp.63-67
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• 2005

목 적 : HSP는 촉진성 피부 자반, 위장관 증상, 관절 증세, 신장침범을 특징으로 하는 전신성 혈관질환이다. 일반적으로 예후는 위장관 합병증과 신염의 중증도에 의해 결정된다. 본 연구에서는 위장관 증상과 다른 임상적 소견 및 검사소견과의 통계학적 상관관계를 분석하여 예후를 판정하고 복부초음파 검사소견을 알아보아 진단 및 합병증 발생, 특히 비전형적인 임상경과 시 조기 발견에 도움을 주고자 시행하였다. 방 법 : 1994년 1월부터 2004년 6월까지 원광대학교병원 소아과에서 치료받았던 177명의 환아를 대상으로 후향적으로 차트를 분석하여 위장관 증상이 있는 경우를 복부 양성군, 없는 경우를 복부 음성군으로 분류하여 통계적 분석을 시행하였으며 복부초음파 검사소견을 알아보았다. 결 과 : 대상 환아의 남녀 비는 1.5 : 1였고 주된 발생연령은 5-8세(53%)였다. 위장관 증세는 117례(66%)에서 호소하였으며 이 중 복통(98%)이 가장 흔하였으며 복부압통(38%), 구역과 구토(30%), 혈변(8.5%), 설사(3.4%), 반사압통(3.4%) 등이었고 장중첩증 5례, 급성 충수염 2례도 있었다. 복부 양성군에서 음성군에 비해 신장침범과 재발의 위험성이 증가하였으나 두 군간에 다른 임상적 및 검사 소견에서는 차이가 없었다. 복부 양성군에서 복부 초음파검사를 시행하였던 98례 중 소장 벽의 비후(71%)가 가장 흔하였고 십이지장, 공장, 회장 순으로 침범하였으며, 또한 소장 확장(42%), 림프절 비대(47%), 복수(25.5%) 등의 소견을 보였다. 결 론 : HSP 환아에서 위장관 증세는 신장침범이나 재발의 위험도를 증가시키며 복부초음파 검사는 비전형적 임상경과를 보이는 경우 조기진단과 중증의 위장관 합병증 발견에 도움 될 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.78-86
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• 2001

목 적 : 급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis)은 초기에는 급성 사구체신염이나 신증의 소견을 나타내다가 수주 내지 수개월 내에 급성 신부전에 빠지게 되는 임상 양상을 보이며, 조직학적으로 반월상, 즉 모세혈관외 증식과 분절성 사구체 괴사가 특징적이어서 반월상 사구체신염으로 불리기도 한다. 이 질환의 병인이나 임상양상, 치료 및 예후에 대한 보고는 아직 많지 않은 상태이며, 특히 소아와 관련된 국내 연구는 미미한 상태이다. 이에 저자들은 급속 진행성 사구체신염으로 진단받은 환아들을 대상으로 원인질환과 임상양상의 특징을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년 5월부터 2000년 5월까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체신염으로 진단받고 계속적인 추적 관찰이 가능하였던 10명을 대상으로 치료반응 및 임상경과에 대하여 후향적으로 조사하였다. 급속 진행성 사구체신염의 진단 기준으로는 임상적으로 신기능의 급속한 감소(3개월 이내에 사구체 여과율이 $50\%$이상 감소) 소견이 있으면서, 신조직검사상 $50\%$ 이상의 사구체가 반월상을 형성하고 있는 경우로 정의하였다. 결 과 : 발병당시의 평균 연령은 $10.9{\pm}3.8세$였고, 7세 이상의 학동기 환아가 9명으로 대부분이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 신조직검사상 원인질환으로는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증이 3례($30\%$), 특발성 급속 진행성 사구체신염과 루푸스 신염이 각각 2례 ($20\%$)씩 있었으며, 용혈성 요독 증후군, 막성 사구체신염, 현미경적 다발성 동맥염이 각각 1례($10\%$)씩 있었다. 내원 당시의 주증상으로는 핍뇨와 육안적 혈뇨가 가장 많았고, 발병당시의 임상양상으로는 핍뇨, 현미경적 혈뇨, 육안적 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압, 오심, 구토, 관절의 통증 등이 있었다. 혈중 요소 질소치는 평균 $74.2{\pm}39.1\;mg/dL$, 크레아티닌은 평균 $3.2{\pm}1.8\;mg/dL$, 크레아티닌 제거율은 평균 $26.5{\pm}13.2\;mL/min/1.73m^2$로 신기능이 많이 감소되어 있었다. 항호중구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibody)가 양성으로 나온 경우는 현미경적 다발성 동맥염 1례($10\%$)이었고, 항핵 항체 및 항DNA 항체는 루푸스 신염 환아 2례($20\%$)에서 양성 소견을 보였고, 혈중 보체가는 4례($40\%$)에서 감소 소견을 보였다. 용혈성 요독 증후군을 제외한 모든 환아에서 스테로이드 충걱요법 및 면역억제제 병합요법을 시행하였으며, 응급 복막투석은 3례($30\%$), 혈장교환술은 2례($20\%$)에서 시행하였다. 이후 정상적인 신기능으로 회복된 경우는 6례($60\%$) 있었고. 만성 신부전으로 진행된 경우가 4례($40\%$) 있었는데, 2례($20\%$)에서 지속적인 복막투석을 시행하였으며, 이중 1례는 심부전으로 사망하였다. 결 론 : 아직까지 국내에서의 급속 진행형 사구체신염에 대한 연구보고는 미미한 상태로 질환의 정확한 이해를 통한 조기진단이 필요하며, 적극적인 치료와 더불어 장기예후에 대한 지속적인 조사와 연구가 필요할 것으로 사료된다.