Ten percent of all myxomas are the familial form. Familial myxomas appear to have autosomal dominant transmission. We experienced two siblings with familial myxomas. A left atrial myxoma was surgically removed in a 21-year-old woman. Six years later, other myxomas were found in the right atrium and the left atrium and these were also surgically removed. Right ventricular and right atrial myxomas were surgically excised in her brother. The two siblings were found to have frame-shift mutations in the PRKAR1A gene (c.537delA; p.Gly180GlufsX26), which is the causative gene for Carney complex. Obtaining the genetic diagnosis makes it possible to prepare more effective therapeutic strategies for these patients and the gene carriers. Complete excision, ruling out multicentricity and proper postoperative follow up are all necessary to avoid recurrence of myxoma.
Lee, Dae-Sang;Gil, Eun Mi;Lee, A Lan;Ha, Tae Sun;Chung, Chi-Ryang;Park, Chi-Min;Cho, Yang Hyun
Journal of Trauma and Injury
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v.27
no.4
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pp.229-232
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2014
A 55 year-old man hit a vehicle while riding a bicycle. He was diagnosed as left hemopneumothorax, multiple rib fracture, cerebral hemorrhage, and skull fracture. Initially he suffered from hypoxia requiring 100% oxygen with a mechanical ventilator. Finally he became hypotensive. Venovenous extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) was initiated to support patient's gas exchange. Because hypotension and left ventricular dysfuction persisted, we converted the mode of support to veno-arterio-venous ECMO. Over four days of intensive care, we could wean off ECMO. The patient went to rehabilitation facility after 45 days of hospitalization. Although trauma and bleeding are considered as relative contraindication of ECMO, careful decision making and management may enable us to use ECMO for trauma-related refractory heart and/or lung failure.
Congenital polyvalvular disease is a connective tissue disorder affecting more than one heart valve with variable involvement of the entire valvular and subvalvular apparatus. It is frequently associated with the Trisomy 18 and trisomy 13-15 or ventricular septal defect and patent ductus arteriosus. We present an isolated case of congenital polyvalvular disease in a new born baby with a review of the pertinent literatures, which has not been described in Korea. The mass was discovered as a right atrial mass in the prenatal ultrasonography and it was thought to be either a hematoma or a myxoma in the preoperative echocardiography. Microscopic examination of the surgically resected mass showed irregular thickening, nodulation, and additional features of calcification and ossification in the valvular connective tissue on the body of anterior and septal leaflet of tricuspid valve. Congenital polyvalvular disease should be included in the differential diagnosis in cases showing valvular calcification or ossification in the fetal echocardiography.
Kim, Myoung-Nam;Lee, Jeong-Woo;Chang, Bong-Hyun;Cho, Jin-Ho
Journal of Sensor Science and Technology
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v.9
no.1
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pp.51-60
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2000
This paper outlines the development of a non-pulsatile axial flow type blood pump control system. By utilizing blood pressure and heart rate, this system can assist the left ventricle in controlling blood pressure and blood volume. The system is comprised of a blood pump, signal sensor, signal interface, and signal-processing component. A control algorithm is also proposed which can control non-pulsatile, continuous blood flow in the human circulatory system. To facilitate the control required for non-pulsatile blood pump in a physiological system, an experimental control rule was developed utilizing ECG and blood pressure data, both of which are easily detectable variables in the body. The system was then tested using a mock-up circulation system and we found that it is possible that this systems could be temporarily used in clinic.
Contribution of prostaglandins $D_2,\;E_2\;and\;I_2\;(PGD_2,\;PGE_2\;and\;PGI_2)$ on the regulation of ATP-sensitive $K^+$ channel $(K_{ATP}\;channel)$ was investigated in isolated single rat ventricular cardiac myocytes using the patch clamp technique. $PGD_2,\;PGE_2\;and\; PGI_2$ did not affect $K_{ATP}$ channel activity in the inside-out patch, but increased channel activity in a dose-dependent manner when the channel activities were attenuated by the administration of 100 ${\mu}M$ ATP to the internal solution in the inside-out patch. Channel activations by the prostaglandins were abolished by 50 ${\mu}M$ glibenclamide, a $K_{ATP}$ channel blocker. Dose-response curves of relative channel activity against the ATP concentrations of internal solution in the inside-out patch were shifted to the right in the presence of those three prostaglandins. The rank order of the channel stimulatory potencies $(as\;IC_{50}\;for\;ATP)$ calculated from the dose-response curves were $PGI_2\;>\;PGD_2\;>\;PGE_2.$ Conductance of the channel was not changed by those three prostaglandins. In conclusion, we suggest that prostaglandins $D_2,\;E_2\;and\;I_2$ are involved in the regulation of $K_{ATP}$ channel activity in certain circumstances, and that those three prostaglandins may cause myocardial relaxation by opening $K_{ATP}$ channels, thus protecting the heart from ischema.
A 7-year-old neutered male Shih Tzu dog weighing 5.2 kg was presented because of severe neurological signs (paddling, unconsciousness, blindness, seizure). ECG revealed accelerated idioventricular rhythm (AIVR) with ~140 bpm ventricular rate. Based on magnetic resonance imaging (MRI) study and cerebrospinal fluid (CSF) analysis, the neurological condition was tentatively diagnosed as disseminated granulomatous meningoencephalomyelitis (GME). The neurological signs were managed with steroids, anticonvulsive drugs, diuretics and antibiotics with 20% mannitol infusion. The rhythm disturbance (AIVR) was managed with oral medication of mexiletine. Because the heart rhythms were unstable without anti-arrhythmic therapy in spite of improvement of clinical signs after emergency treatment for neurological problems, the anti-arrhythmic therapy was maintained till the neurological signs were abolished.
A 7 years-old intact female dog (4.8 kg) was referred with primary complaints of enlarged surface lymph nodes, cardiac murmur, coughing and exercise intolerance. Diagnostic imaging studies found cardiomegaly with distended caudal vena cava, marked left ventricular and interventrciular septal thickening and flattening, severe aortic and pulmonic stenosis (~5 m/s), and mitral and tricuspid regurgitation (~4 m/s). Cytology for the samples obtained from submandibular lymph node and left ventricle revealed high grade malignant lymphoma. The case was diagnosed as cardiac lymphoma. The dog was treated with prednisolone (2 mg/kg, PO, q24h), lomustine (80 $mg/m^2$ PO, q3wk), diltiazem (1 mg/kg, PO, q12h) and enalalpril (0.5 mg/kg, PO, q12h). The clinical signs were improved after therapy. The dog is still on the chemotherapy and regularly checked up.
In order to use a low cost polymer valve in our total artificial heart and ventricular assist device, we have developed a slit-type bileaflet polymer valve[BPV 1. The aim of this study is to determine the hydrodynamic effectiveness of the newly-designed BPV and its feasibility for temporary use in the blood pumps. For hydrodynamic comparison, we investigated in-vitro the pressure drop across the valve, the leakage volume, the flow rate and the flow pattern of the BPV, two mechanical valves and a trileaflet polymer valve. We employed the ventriculo-pulmonary bypassing method for in-vivo tests of the BPV's together vilh our electrohydraulic left venIn ricular assist device in mongrel dogs. The BPV showed adquate gydrodynamic performances and in the preliminary animal bests, there was no xvi dence of thrombus formation on the valve leaflets and around the struts. Detailed results obtained from the animal tests will be separately reported. This report involves the design criteria, fabrication and hydrodynamic charateristics of she BPV, and the basic merits and demerits of the valve are dis- cussed from the hydrodynamic point of view.
Tetrodotoxin (TTX) is the purified active principle responsible for tetrodon (Puffer-fish) poisoning which has long been known in the Orient. The pharmacological actions of TTX have been rather extensively investigated. Two of the most prominent effects of intravenousely administered TTX are severe hypotension and respiratory paralysis resulting from its depressant actions on tissues. This depressant actions of TTX in turn result from the selective inhibition of sodium-carrying mechanism which is essential to generation of the action potential. TTX differs from local anesthetics in that it does not affect potassium conductance. Although the mechanism of the hypotensive action of TTX remains a subject of controversy, most investigator agree that TTX-induced hypotension is caused by alteration in the blood vessels rather than the heart. Not only the study on the effects of TTX on cardiac function is meager but the results of reported works are often contradictory. The present study was undertaken to investigate the effect of TTX on the electrocardiogram of the rabbit and to compare them with well known electrocardiographical characteristics found in digitalis and quinidine intoxicated animals. The results obtained from the present study are summarized as follows. 1. No changes were found in P-R interval and QRS duration after i.v. administration of $1.0\;{\mu}g/kg\;to\;1.5\;{\mu}g/kg$ TTX to the animals. It is obvious that there were no conduction disturbance between atria and ventricles as well as in the ventricular tissue. 2. In $1.0\;{\mu}g/kg$ TTX group, S-T interval and T-P segment were not changed whereas marked changes were observed in $1.5\;{\mu}g/kg$ TTX group. 3. The first and second degree A-V blocks appeared in the $2.0\;{\mu}g/kg$ TTX group. 4. TTX differs from digitalis and quinidine in that it does not cause S-T interval depression and T-wave inversion. In contrast with digitalis, TTX caused Q-T interval prolongation.
Taqvi, Syed Intasar Hussain;Ghayur, Muhammad Nabeel;Gilani, Anwarul Hassan;Saify, Zafar Saeed;Aftab, Mohammad Tariq
Archives of Pharmacal Research
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v.29
no.1
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pp.34-39
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2006
The antispasmodic and vasodilator activities of a newly synthesized piperidine derivative (1-(4'fluorophenacyl)-4-hydroxy-4-phenyl-piperidinium chloride) were studied in vitro. The test compound exhibited a dose-dependent relaxant effect on the spontaneous and $K^+$ (75 mM)-induced contractions of isolated rabbit jejunum with respective $EC_{50}$ values of 0.01 mM(0.01-0.02, 95% CI) and 0.30 mM (0.17-0.56). The $Ca^{++}$ channel blocking (CCB) activity was confirmed when the test compound (0.1-0.2 mM) shifted the $Ca^{++}$ dose-response curves to the right, similar to that produced by verapamil ($0.1-1.0{\mu}M$), a standard CCB. In the isolated rabbit aorta, the test compound showed a dose-dependent vasodilator effect on $K^+$ (75 mM)-induced contractions with an $EC_{50}$ value of 0.08 mM (0.02-0.26) while also suppressed the norepinephrine ($1{\mu}M$) control peak responses with $EC_{50}$ value of 0.08 mM (0.05-0.13, n=5). When tested in Langendorff perfused rabbit heart preparation, the test compound exhibited a negligible inhibitory effect on the rate or force of atrial and ventricular contractions when tested up to 5 mM. The results show smooth muscle-selective relaxant effect of the test compound on intestinal and vascular preparations mediated possibly via blockade of voltage and receptor-operated $Ca^{++}$ channels.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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