우심실 형성부전이 있으면서 단신방, 그리고 스펀지 좌심실이 있는 매우 드문 질환인 독립된 우심실 형성부전 환아를 경험하였다. 수술 전 우심실의 크기는 좌심실의 반이었으며 삼첨판막의 크기는 z-value로 -4이었다. 수술 시 6세였으며 수술은 양심실성 교정을 시도하여 심방을 2개로 나누어주었으며 3mm 구멍을 남겨 두었다. 수술 후 경과는 좋았으며 외래 추적에서 우심실 기능 부전소견은 없었다. 술 후 27개월에 심도자가 시행되었으며 삼참판막은 잘 자랐으며(z-value=-0.4), 심방중격의 구멍은 저절로 막혔음을 확인하였다. 독립된 우심실 형성부전을 경험하여 성공적으로 양심실성 교정을 시행하였기에 보고하는 바이다.
The Cardiac Gated Blood Pool (GBP) scintigram, a nuclear medicine imaging, calculates the left ventricular Ejection Fraction (EF) by segmenting the left ventricle from the heart. However, in order to accurately segment the substructure of the heart, specialized knowledge of cardiac anatomy is required, and depending on the expert's processing, there may be a problem in which the left ventricular EF is calculated differently. In this study, using the DeepLabV3 architecture, GBP images were trained on 93 training data with a ResNet-50 backbone. Afterwards, the trained model was applied to 23 separate test sets of GBP to evaluate the reproducibility of the region of interest and left ventricular EF. Pixel accuracy, dice coefficient, and IoU for the region of interest were 99.32±0.20, 94.65±1.45, 89.89±2.62(%) at the diastolic phase, and 99.26±0.34, 90.16±4.19, and 82.33±6.69(%) at the systolic phase, respectively. Left ventricular EF was calculated to be an average of 60.37±7.32% in the ROI set by humans and 58.68±7.22% in the ROI set by the deep learning segmentation model. (p<0.05) The automated segmentation method using deep learning presented in this study similarly predicts the average human-set ROI and left ventricular EF when a random GBP image is an input. If the automatic segmentation method is developed and applied to the functional examination method that needs to set ROI in the field of cardiac scintigram in nuclear medicine in the future, it is expected to greatly contribute to improving the efficiency and accuracy of processing and analysis by nuclear medicine specialists.
A 61-year-old female patient was diagnosed with dilated cardiomyopathy with severe left ventricle dysfunction. Two days after admission, continuous renal replacement therapy was performed due to oliguria and lactic acidosis. On the fifth day, an intra-aortic balloon pump was inserted due to low cardiac output syndrome. Beginning 4 days after admission, she was supported for 15 days thereafter with an extracorporeal left ventricular assist device (LVAD) because of heart failure with multi-organ failure. A heart transplant was performed while the patient was stabilized with the LVAD. She developed several complications after the surgery, such as cytomegalovirus pneumonia, pulmonary tuberculosis, wound dehiscence, and H1N1 infection. On postoperative day 19, she was discharged from the hospital with close follow-up and treatment for infection. She received follow-up care for 10 months without any immune rejection reaction.
배경: 이소성증후군과 기능적 단심실을 동반한 환자들은 체정맥 또는 폐정맥의 연결이상, 폐쇄부전을 동반한 공통 방실판막, 우심실형의 단심실과 부정맥이 많이 동반되어 폰탄 수술의 결과가 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 이 환자들에 대한 심장외 도관 폰탄 수술의 치근 결과를 연구하였다. 대상 및 방법: 1996년부터 2005년까지 기능적 단심실로 폰탄 수술을 받은 62명(연령: $54.79\pm33.97$개월)의 이소성증후군 환자들에 대하여 심장외 도관 폰탄 수술을 시행하였다. 좌측 이소성 환자가 21명이었고, 우측 이소성 환자가 41명이었다. 2명을 제외한 모든 환자들에서 양방향성 대정맥폐동맥 단락술을 시행하였으며, 천공은 좌측 이소성에서 더 적게 필요하였다. 걸과: 좌측 이소성 군에서 하대정맥 단절과 폐동정맥루가 더 많았으며, 우측 이소성 군에서 페정맥의 연결 이상,공통 방실판막과 우심실형의 단심실이 더 많았다. 병원 내 사망은 3예$(4.8\%)$였으며, $48.8\pm31.0$개월간 추적 관찰하여 만기 사망은 3예$(5.2\%)$였다. 누적생존율은 8년에 좌측 이소성에서 $90.5\pm6.4\%$와 우측 이소성에서 $88.6\pm5.4\%$로 차이가 없었다(p=0.94). 재수술의 자유도는 8년에 좌측이소성에서 $73.9\pm11.3\%$와 우측 이소성에서 $82.3\pm6.7\%$ 로 차이가 없었다(p=0.87). 술 후 이소성증후군에서 방실판막 페쇄부전이 진행하였으며, 좌측 이소성 군에서는 폐동정맥루에 대한 재수술과 동결절 기능장애에 의한 인공심박조율기 삽입이 더 필요하였다. 걸론: 이소성증후군이 있는 기능적 단심실 환자는 심장외 도관 폰탄 수술, 천공, 단계적 수술과 동반된 기형의 적극적인 수술로 폰탄 수술 후 생존율은 호전되었다. 그러나 수술 후 방실판막 폐쇄부전, 부정맥, 그리고 페동정맥루에 대한 술 후 지속적인 추적 관찰이 필요하다.
Double outlet left ventricle [DOLV] is a rare cardiac anomaly in which both great arteries arise entirely, or predominantly above the morphologically left ventricle. About 100 cases of DOLV have been reported in the literatures by 1984. We have experienced eight cases of DOLV at Seoul National University Hospital during the period from October 1981 to July 1905. Ages of the patients were ranged from 12 months to 24 years old, and chief complaints on admission were frequent URI and DOE in 5 cases and cyanosis in other 3 cases. In all eight patients, Cardiac catheterization and cineangiography were performed but pre-operative diagnoses were incorrect except one case [VSD in 2 cases, DORV in 2cases, c-TGA in 2 cases and TOF in one case] We have performed total corrective surgery in seven patients. In case I, patch closure of VSD aligning aorta and pulmonary artery with LV, ligation of proximal pulmonary artery and the use of external valved conduit from RV to PA have been employed. In other 6 cases, intraventricular repair using boomerang shaped Dacron patch with correction of associated anomalies were employed. In remaining one patient who had coexistent PDA and coarctation of aorta, we have performed coarctoplasty and PDA ligation initially and the patient is waiting for subsequent total corrective procedure. In seven patients whom we have performed total corrective surgery, there is one hospital mortality due to right heart failure and one complication of complete heart block necessitating permanent pacemaker implantation. All survivors are doing well in follow up period of 9 months to 4 years. To our knowledge, this is the first report of surgical experiences for DOLV in the Korean literature.
Bang, Ji Hyun;Oh, You Na;Yoo, Jae Suk;Kim, Jae-Joong;Park, Chun Soo;Park, Jeong-Jun
Journal of Chest Surgery
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제48권4호
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pp.277-280
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2015
We report the case of a 37-year-old man who suffered from biventricular failure due to left isomerism, inferior vena cava interruption with azygos vein continuation, bilateral superior vena cava, double outlet of right ventricle, complete atrioventricular septal defect, pulmonary stenosis, and isolated dextrocardia. Heart transplantation in patients with systemic venous anomalies often requires the correction and reconstruction of the upper & lower venous drainage. We present a case of heart transplantation in a patient with left isomerism, highlighting technical modifications to the procedure, including the unifocalization of the caval veins and reconstruction with patch augmentation.
The noninvasive nature of the radionuclide angiocardiography provided a useful approach for the evaluation of left-to-right cardiac shunts (LRCS). While the qualitative information can be obtained by inspection of serial radionuclide angiocardiograms, the quantitative information of radionuclide angiocardiography can be obtained by the analysis-of time-activity curves using advanced computer system. The count ratios method and pulmonary-to-systemic flow ratio (QP/QS) by gamma variate fit method were used to evaluate the accuracy of detection and localization of LRCS. One hundred and ten time-activity curves were analyzed. There were 46 LRCS (atrial septal defects 11, ventricular septal defects 22, patent ductus arteriosus 13) and 64 normal subjects. By computer analysis of time-activity curves of the right atrium, ventricle and the lungs separately, the count ratios modified by adding the mean cardiac transit time were calculated in each anatomic site. In normal subjects the mean count ratios in the right atrium, ventricle and lungs were 0.24 on average. In atrial septal defects, the count ratios were high in the right atrium, ventricle and lungs, whereas in ventricular septal defects the count ratios were higher only in the right ventricle and lungs. Patent ductus arteriosus showed normal count ratios in the heart but high count ratios were obtained in the lungs. Thus, this count ratios method could be separated normal from those with intra cardiac or extracardiac shunts, and moreover, with this method the localization of the shunt level was possible in LRCS. Another method that could differentiate the intracardiac shunts from extracardiac shunts was measuring QP/QS in the left and right lungs. In patent ductus arteriosus, the left lung QP/QS was higher than those of the right lung, whereas in atrial septal defects and ventricular septal defects QP/QS ratios were equal in both lungs. From this study, it was found that by measuring QP/QS separately in the lungs, intracardiac shunt could be differenciated from extracardiac shunts.
The presence of left atrial thrombus in mitral stenosis has been reported to be associated with several factors. These are age, sex, presence of atrial fibrillation, episodes of congestave heart failure, calcification of mitral valve, embolic episode, etc. Since none of these single factor has been always related to the presence of left atrial thrombus, related risk factors to left atrial thrombosis were studied in patients with mitral stenosis using chi square test. We had operated on 191 cases of mitral valvular heart disease from Jan. 1978 to June 1981 at Severance Hospital, Yunsei University College of Medicine. The left atrial thrombi were present in 41 cases among 191 cases of mitral valvular heart disease and it was present in 31 cases among 89 cases of pure mitral stenosis. Only 10 cases among 74 cases of mitral stenoregurgitation had left atrlal thrombi, whereas no left atrlal thrombus was found in patients with pure mitral regurgitation. Related risk factors studied herein were sex, episodes of congestive heart failure, atrial fibrillation, pulmonary capillary wedge pressure, mitral valve area calculated by Gorlin and Gorlin`s formula cardiac output and left atrial dimension by echocardiogram. In this study presence of atrial fibrillation was deemed to be one of the most potential risk factors and other factors of age, duration of symptoms, episode of embolization, calclfication of mitral valve, associated aortic and tricuspid valve disease, ejection fraction of left ventricle by cineangiocardiogram and echocardiogram were not significantly related to the presence of left atrlal thrombi in a statistical viewpoint.
Congenital coronary artery fistula is a rare condition, and with widespread use of cardiac catheterization, angiography and selective coronary arteriography are being recognized with increasing frequency. Fistula originating from the right coronary artery are more common then those from the left coronary artery. The fistula empties into the right side of the heart in 90% of the cases with the right ventricle being the most common recipient chamber followed by the right atrium and the pulmonary artery. Recently we experienced two cases of congenital coronary artery fistula which originated from the left coronary artery each other. The first case was 17 moth-old-male, who have had the symptoms of frequent URI, dyspnea and continuous murmur in physical examination. The fistulous communication was noted between the left circumflex coronary artery and the right ventricle with aneurysmal dilation of RV wall. The proximal opening of the fistulous tract was directly close with partial aneurysmorrhaphy of RV wall. Also the termination site of fistulous tract in RV chamber was closed. The second case was 35-year-old female, who have had the symptom of exertional dyspnea and continuous murmur in physical examination. The tortuous and dilated fistulous tract was noted between the left anterior descending coronary artery and the pulmonary artery. The proximal opening of the fistula was ligated near the left anterior descending coronary artery with preservation of normal continuity of coronary artery. And the dilated tortuous vessel was excised. Also the terminal site in pulmonary artery was directly closed just above the pulmonic valve. Postoperative hospital courses of two patients were uneventful without any specific complications and discharged without problems.
Since it was proposed that vanadate may be an ‘ideal endogenous regulator of the $Na^+,\;K^+-ATPase$ activity (Cantley et at, 1979), vanadate has been a subject of intensive research and a variety of its physiological effects have been described (Nechay, 1984). In isolated guinea pig heart muscle vanadate shows a positive inotropic effect on ventricular muscle, while it induces a negative inotropic effect on atrial muscle. But its underlying mechanism has not been elucidated so far. Therefore, in this study the flux rates of calcium ion into and from guinea pig heart muscle were measured to throw some light on the underlying mechanism, because those rates have been known to be closely related to the cardiac contractility and the results are summarized as follows: 1) Calcium efflux rates from the intracellular $Ca^{++}$ pool (compartment 4) of both guinea pig left atrium and right ventricle were significantly reduced by vanadate and their pool sizes were significantly increased by vanadate. 2) The magnitude of calcium influx into left atrium was reduced by vanadate, While the magnitude of calcium influx into right ventricle was not affected by vanadate. From these results, it may be concluded that the positive inotropic effect of vanadate on the ventricular muscle was due to a reduced efflux rate of calcium ion and its negative inotropic effect on atrial muscle was resulted from a reduced influx of calcium ion.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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