호흡곤란을 주소로 내원한 17세 환자가 대동맥 및 폐동맥 사엽성 판막을 보이며 심방중격결손과 폐동맥 판막 협착증이 발전되어 소심막을 이용한 심방중격결손 봉합 및 폐동맥 판막 교련절개술을 시행하였다. 대동맥 판막과 폐동맥 판막이 모두 사엽성 판막을 보이는 경우는 매우 드문 선천성 기형으로 폐동맥 사엽성 판막이 대동맥 사업성 판막보다 9배정도 많다. 본 증례는 Hurwitz and Roberts 분류법상 대동맥판막은 A형, 폐동맥판막은 B형이었으며 대동맥 판막기능은 정상적이었고 폐동맥 판막 협착증을 보였다.
최근 사람연구에서는 심부전과 관련하여 발생하는 인슐린 저항성이나 공복혈당 이상과 같은 혈당 대사 이상 중요한 예후인자로 받아들여지고 있다. 그러나 심부전이 있는 개에서 이와 관련된 연구는 매우 드물다. 따라서 본 연구는 혈당대사이상이 이첨판 폐쇄 부전증이 있는 개에서도 나타날 것이라고 가정하였다. 총 113마리의 보호자가 있는 개를 대상으로 혈중 insulin, glucagon, fructosamine, glucose 를 측정하였으며, 인슐린 저항성은 homeostatic model assessment (HOMA) score를 이용하였다. 실험결과 혈중 인슐린 농도는 심장병이 심해짐에 따라서 유의성 있게 감소함을 확인하였다. 반면, fructosamine, HOMA score, and 공복 혈당은 심부전의 심각도와 어떠한 상관성도 보이지 않았다. 인슐린 농도, fructosamine, HOMA 의 경우 body condition scores (BCS)와 양의 유의적 상관관계를 보였으나, 혈당의 경우 그러지 않았다. 심부전과 BCS와의 음의 유의적 상관관계 또한 확인 되었다. 본 연구를 바탕으로 자연적으로 발생한 이첨판 폐쇄부전증에 따른 심부전 환자에서 심장 병이 심해짐에 따라서 인슐린 분비 기능이 감소함을 확인하였다.
The bicuspid aortic valve (BAV) is the most common congenital cardiovascular malformation. Patients with BAV are at higher risk of other congenital cardiovascular malformations and valvular dysfunction, including aortic stenosis/regurgitation and infective endocarditis. BAV may also be related to aortic wall abnormalities such as aortic dilatation, aneurysm, and dissection. The morphology of the BAV varies with the presence and position of the raphe and is associated with the type of valvular dysfunction and aortopathy. Therefore, accurate diagnosis and effective treatment at an early stage are essential to prevent complications in patients with BAV. This pictorial essay highlights the characteristics of BAV and its related congenital cardiovascular malformations, valvular dysfunction, aortopathy, and other rare cardiac complications using multimodal imaging.
Increased clinical interest, stimulated by newer diagnostic techniques, has made it apparent that Ebstein`s anomaly represents a spectrum of right heart abnormalities. In the usual case, the septal and posterior leaflets of the tricuspid valve are not attached to the true annulus, but are displaced distally into the ventricle. Also the degree of malattachment and the structural deformities of the cusps may vary greatly. Recently we experienced 6 cases of Ebstein`s anomaly who underwent corrective operation in our hospital. Five patients were operated by plication and annuloplasty techniques based on the construction of a monocusp valve by the use of the anterior leaflet. Remained one was operated on by tricuspid valve replacement using No 31 mm C-E tissue valve. There was no operative mortality and the postoperative courses were relatively good with marked symptom improvement.
Clinical experience of 21 patients with infective endocarditis was reviewed. Endocarditis involved the left-sided valve in 16 cases, the right-sided valve in 2, and PDA in the remaining 3 patients. Valve abnormalities included leaflet perforation in 9 patients, chordal rupture in 2,; annular abscess in 6; and aorticoleft atnal perforation in 2. Sixteen patients underwent valve replacement[aortic valve replacement in 7 patients, mitral replacement in 4 and double valve replacement in 5], two had VSD closure with pulmonary valve excision, three had ductus arteriousus closure. The patients were classified into two groups. I ] Healed endocarditis group: including the patients who had completed a planned cou-rseof antibiotic therapy[N=10], II ] Active endocarditis group: patients in which operations were performed prior to completetion of antibiotic treatment course[N=11]. The indications for operation included congestive heart failure, embolism, and persistent sepsis. Organisms were predominantly streptococcus[N=5] and staphylococcus [N=4] followed by candida, moraxella, and E-coli. By NYHA functional classification, all patients were in Class III or IV preoperatively. There was only one operative mortality in patient from group II. All patients substantially, improved postoperatively with NYHA classification in class I or II. This study shows that early surgical intervention in patients with active endocarditis has desirable outcome.
심장 판막엽에 발생하는 혈관종은 극히 드문 질환으로 최근까지 문헌에 보고된 것은 총 5례가 전부이며 아직까지 국내문헌에는 보고된 바가 없다. 건강하던 46세 여자가 갑자기 발생한 좌측 안면마비와 수부 감각이상을 주소로 내원하였다. 신경학적 검사에서는 이상 소견이 없었으며 심장초음파에서 승모판막 전엽에 위치한 종괴가 발견되어 종괴를 포함한 승모판막 전엽의 일부를 절제한 후 자가심낭을 이용하여 승모판막성형을 시행하였다. 병리조직 검사상 승모판막 전엽에 발생한 혈관종으로 판명되어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Cor triatriatum is a rare congenital malformation of the heart in which a diaphragm stretches in a transverse plane through the left pulmonary venous chamber, thus creates two subchambers. The proximal chamber connects with the pulmonary veins, and the distal one has left auricle and the mitral valve. A 3 year old boy who had Cor triatriatum underwent surgical excision of the abnormal diaphragm in March, 1989 in Chungnam University Hospital. An obliquely oriented fibromuscular diaphragm divided the left atrium into a proximal chamber which was connected to the pulmonary veins and a distal chamber which had the atrial appendage and the mitral valve. The opening in the diaphragm was 5 mm in diameter. There were no associated abnormalities. The abnormal diaphragm was completely excised. The postoperative result was excellent.
A 5-month-old, 5kg, intact male mixed dog was admitted to the Veterinary Medical Teaching Hospital of the College of Veterinary Medicine Cornell University because of severe systolic murmur. On physical examination, the dog appeared to be thin and slightly small for his age. Radiographic studies with barium sulfate clearly showed the presence of loops of intestines in the pericardium. Based on these findings peritoneopericardial diaphragmatic hernia was diagnosed. Many abnormalities were found in dog's heart : ventricular septal defect, pulmonic stenosis with moderate pulmonic valve insufficiency, and mild mitral and tricuspid valve insufficiency. Puppy's longterm prognosis was fair. His intestines were removed from his pericardium and the defect in his diaphragm was closed. The surgery went smoothly and puppy recovered very nicely from anesthesia.
배경: 여러 단계의 수술이 필요한 기능성 단심실 환자들에서 방실 판막의 해부학저이고 기능적인 기형이 흔하고, 방실 판막 폐쇄부전과 관련된 위험성은 잘 알려져 있다. 본 저자들은 폰탄 수술까지의 과정에서 방실 판막 폐쇄부전에 대해 적극적으로 수술적 교정을 하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 2004년 12월까지 기능성 단심실을 가진 209명의 환자에서 폰탄 수술이 시행되었다. 이중 폰탄 수술 후 심장 초음파 검사의 추적 관찰 기간이 6개월 이상 되는 168명의 환자들에 대해서 방실 판막 폐쇄부전의 발생, 방실 판막 성형술의 효과와 폰탄 술 후 방실 판막 폐쇄부전의 진행을 후향적으로 평가하였다. 폰탄 수술 시기까지 25명의 환자에서 30예의 방실 판막 술식이 시행되었으며, 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술시 9예에서, 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술과 폰탄 수술 사이에 4예에서, 폰탄 수술시 17예에서 시행되었다. 이중 5명의 환자는 방실 판막 술식을 두 번 시행 받았다. 결과: 폰탄 수술 후 중앙값 52개월(범위: 6개월${\sim}$123개월)의 추적 관찰 기간 동안 7명(4.2%)의 환자들이 만기 사망하였다. 마지막 추적 관찰 시 3도 이상의 방실 판막 폐쇄부전이 6예, 의미 있는 방실 판막 협착이 1예에서 있어, 7명(4%)이 좋지 않은 판막 기능의 결과를 보였다 이중 4예는 폰탄 수술 후 방실 판막 성형술이 시행되었으며, 1예는 방실 판막 치환술이 추가로 필요하였다. 폰탄 수술 후 마지막 추적 관찰 시 30명(18%)에서 2도 이상의 방실 판막 폐쇄부전이 관찰되었으며, 이중 이전에 방실 판막 성형술을 시행 받은 환자들이 12예였다. 폰탄 수술 후 방실 판막 폐쇄부전의 진행에 유의한 위험인자는 초기 방실 판막 폐쇄부전의 정도, 이전에 방실 판막 수술의 시행 여부와 공통 방실 판막이나 승모판막 폐쇄증의 방실 판만 구조였다. 결론: 단심실 환자들에서 방실 판막 페쇄부전에 대한 적극적인 치료로 폰탄 수술 후 의미 있는 방실 판막 폐쇄부전은 낮은 빈도를 보였다. 그러나, 폰탄 수술후 방실 판막 폐쇄부전의 진행을 평가하기 위해서 방실 판막의 구조나 초기의 방실 판막 기능이 좋지 않은 환자들에서는 특히 면밀한 추적 관찰이 필요하다.
The term corrected transposition of great arteries [hereafter referred to as corrected TGA] of the heart in which there is both a discordant atrio-ventricular relationship and transposition of the great vessels. Usually situs solitus is present, while the ventricles are inverted showing an l -loop. The great vessels are transposed and in the l-position so that the pulmonary artery arises from the right-sided morphological left ventricle and the anteriorly l- transposed aorta arises from the left-sided morphological right ventricle yielding an SLL pattern. In the majority of cases, associated lesions are common. The most frequent are ventricular septal defect, obstruction to the pulmonary outflow tract, tricuspid valve incompetence and atrio-ventricular conduction abnormalities. In the rare cases, no associated conditions are present and hemodynamic pathways are normal. In the report, we present one case of a 20 year-old male having corrected TGA associated with severe tricuspid valve incompetence, was corrected by tricuspid valve replacement, directly developed a supra-ventricular tachycardia but was controlled by calcium-entry blocker, verapamil, successfully.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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