• Neonatal Medicine
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• 제16권1호
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• pp.71-75
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• 2009

9번 염색체 장완의 중복은 거의 드문 형태의 염색체 이상이며, 특징적인 얼굴형태와 손가락 형태, 정신지체 등이 나타나는 것으로 알려져 있다. 얼굴 형태는 정상이었으나 선천성 심장기형과 수신증, 음낭 탈장이 동반된 미숙아에게서 46,X,Y,dup(9)(q21.2q22.1)를 확인하였고, 표현형이 정상인 환아의 아버지에게서 유래된 것으로 생각되어진 예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권6호
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• pp.790-795
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• 2002

모유 수유아에 발생하는 고나트륨혈성 탈수는 드물기는 하나 지난 30년 동안 꾸준히 보고되어 왔다. 저자들은 모유 수유 부족에 의한 고나트륨혈성 탈수를 보인 생후 14일된 여아를 경험하였다. 내원시 환아는 17%의 체중 감소가 있었고, 혈청 나트륨농도는 179 mEq/L였으며, 전신성 요독증, 고혈당증, 범발성 혈관내 응고증, 심부전 소견있었으나 치료 후 교정되었으며, 탈수 교정 중 경련을 보였으나 두부 초음파 및 뇌자기공명영상 검사에 뇌부종, 출혈 등 이상 소견은 없었고, 환아 현재 정상적인 발달을 하고 있기에 문헌 고찰상 이 증례는 모유 수유 중 발생한 고나트륨혈성 탈수의 첫 증례로 생각되어 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권8호
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• pp.826-830
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• 2003

본 저자들은 출생 후 늘어지며 경구 수유를 잘 하지 못하는 증상으로 본원에서 ARCI 증후군 진단을 받고 경구용 bicarbonate, 1,25-dihydroxycholecalciferol, 비 경구 수유와 폐렴 치료를 받았으나 사망한 1례를 경험하여 이를 보고하는 바이다. 다발성 관절 구축, 신세뇨관성 산증, 담즙 정체성 간염은 ARCI 증후군의 기본적인 임상 증상이기는 하나 이들이 모두 혹은 동시에 나타나는 것은 아니므로 신생아 시기에 늘어지며 관절구축을 보이고 산증이 있는 경우 주의 깊은 추적 관찰을 통해 진단을 내리도록 해야할 것이다. 또한 이들은 성장 부진과 잦은 감염에 시달리게 되므로 일찍부터 비관 삽입 등을 통한 영양이나 감염의 증후를 잘 관찰함으로써 적절한 성장을 할 수 있도록 도와야겠다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제23권5호
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• pp.962-967
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• 1990

The anomalous pulmonary venous return of the entire left lung was an extremely rare congenital anomaly. The reported surgical experience with correction of this disorder was limited. The 3-year-old female patient underwent an operation upon the unilateral total anomalous pulmonary venous return from the left lung, in which the left superior pulmonary vein drained into innominate vein and the left inferior pulmonary vein into the coronary sinus, in Yeungnam University Hospital. The symptoms were nonspecific except frequent upper respiratory infection. Cyanosis was not seen. On auscultatory findings, a grade 2/6 systolic ejection murmur was audible over left second intercostal space of left sternal border and second heart sound had an increased pulmonary component which was widely splitted. The electrocardiogram demonstrated a right ventricular hypertrophy and right axis deviation and chest X-ray showed slightly increased pulmonary vascularity and bulged pulmonary conus. The echocardiogram demonstrated increased right atrial, ventricular, and pulmonary arterial dimension, and also secundum atrial septal defect and enlarged coronary sinus. The cardiac catheterization confirmed the left-to-right with a Qp/Qs of 2.0: 1 and oxygen step-up was seen in pulmonary artery, right ventricle, right atrium, and left innominate vein, and the catheter was not been introduced into the left pulmonary vein. A median sternotomy incision was done. Left superior pulmonary vein was drained to the innominate vein through anomalous vertical vein and the left inferior pulmonary vein drained to right atrium through the coronary sinus. The diversion of the left inferior pulmonary vein to posterior wall of left atrium was done after division in the proximity of coronary sinus. The anomalous vertical vein was diverted to base of left atrial auricle and then a atrial septal defect was sutured directly. The postoperative course was uneventful and she was discharged on the eleventh postoperative day. In the postoperative follow-up-2 months, she has been well without specific problems.

• Journal of Chest Surgery
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• 제24권1호
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• pp.15-25
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• 1991

From February 1988 to December 1990, 42 patients underwent so called REV operation for pulmonary stenosis or atresia with or without anomalies of ventriculoarterial connection and truncus arteriosus. The principles of operative technique are mobilization of pulmonary arterial tree beyond the pericardial reflection, transection of pulmonary trunk between the pulmonary ventricle and pulmonary artery, suture of distal pulmonary arterial stump to the upper margin of Pulmonary ventriculotomy site with absorbable suture, and anterior patch with 0.625% glutaraldehyde fixed autologous pericardium with monocusp inside it. Age at operation ranged 3-156months [mean 41.8 month] with twelve of whom infants. Operative indications were pulmonary atresia, with ventricular septal defect[16], and pulmonary stenosis with double outlet right ventricle[8], with ventricular septal defect[16], with double outlet right ventricle[8], with complete transposition of the great arteries[8], with corrected transposition of the great arteries[6], with Fallot`s tetralogy[3], and truncus arteriosus[1]. There were six hospital deaths[14%] and no late death. Twenty-four of 36 survivals were followed up more than 12 months with good clinical results. Postoperative angiocardiogram was performed in fifteen patients. Hemodynamically, two patents had residual pressure gradients along the pulmonary outflow tract, one patient showed severe pulmonary regurgitation; morphologically, there were six significant stenosis of left pulmonary arterial tree, two of whom showed significant pressure gradients. Our present experience with REV operation suggests that this technique make it possible to perform anatomic repair in a wide variety of congenital anomalies of abnormal ventriculoarterial connection associated with pulmonary outflow tract obstruction without using the prosthetic material, even in infants, with relatively low mortality and morbidity.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제23권1호
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• pp.19-25
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• 2006

심실중격결손이나 심방중격결손과 같이 대동맥 차단시간이 길지 않은 질환에 있어서는 HTK용액의 심근보호효과가 냉혈심정지액과 비슷한 효과를 가짐을 알 수 있었다. 따라서 한번 투여로 2~3시간의 수술이 가능한 장점을 가진 HTK용액을 소아에서도 유용하게 사용할 수 있을 것으로 생각되며 향후 복잡심기형과 같은 긴 대동맥차단이 요구되는 소아환자의 안정성에 대해서는 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권2호
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• pp.119-123
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• 1999

배경: 전북대학교병원 흉부외과에서는 1989년에서 1996년 까지 심실 중격 결손증 164명중 대동맥판 탈출이 동반된 22명의 환자를 경험하였다. 대상 및 방법: 연령은 6개월에서 22세 까지고 평균연령은 7세였다. 22명중 13명은 남자, 9명은여자였다. Kirklin type I이 13명, Kirklin type II가 8명, Kirklin type I+II가 1명 이었다. 결과: 술전 심초음파 소견상 대동맥 판막 탈출이 10명, 대동맥 판막 탈출 및 폐쇄부전이 동반된 경우가 6명, 대동맥판 폐쇄부전의 소견만 보였던 경우도 2명에서 있었다. 나머지 4명에서는 술전 심초음파에서는 판막 탈출을 관찰하지 못하였으나 수술시야에서 발견되었다. 술전 평균 Qp/Qs, 수축기 폐동맥압, 수축기 우심실압은 1.48$\pm$0.42, 27.9$\pm$9.87, 32.9$\pm$10.87 mmHg였다. 수술 소견상 가장 많이 탈출된 판엽은 우관동맥판이었다. 수술방법은 모든 환자에서 patch 봉합술을 시행했고, 폐쇄부전과 판막의 하향 전위가 있던 2명에서는 판막 성형술을 시행하였다. 술후 시행한 장,단기 심초음파상 술전 대동맥판 폐쇄부전이 있던 8명의 환자에서 폐쇄부전이 개선되거나 더 이상 악화되지 않았다. 술전 판막탈출만 있었던 12명의 환자에서는 판막이상등 다른 이상 소견은 보이지 않았다. 결론: 대동맥판 탈출이 동반된 심실 중격 결손증에서는 조기에 포편봉합을 함으로 대동맥판 탈출이나 폐쇄부전의 진행을 개선할 수 있으며, 중등도의 대동맥판 폐쇄부전이 동반된 경우에는 판막 성형술이 고려되어야 할것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권2호
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• pp.154-156
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• 2006

난원와 하부에 위치하는 하정 맥동형 심방중격결손증(inferior sinus venclsus defect)은 매우 드문 선천성심질환으로 수술 전 이차공형 심방중격결손증과 감별이 어렵고 수술 중에도 발견하기가 쉽지 않다. 저자들은 10세 때에 심방중격결손증으로 단순 봉합술 시행 후 별 문제없이 지내다가 이비인후과 수술 위한 사전 검사로 시행한 심장초음파 검사상 잔여 심방중격결손증이 발견된 24세 여자 환자에서 심방중격결손증 재수술을 시행하였다. 환자는 이차공형 심방중격결손증과 하정맥동형 심방중격결손증을 동시에 가지고 있었으나 일차수술에서 하정맥동형 심방중격결손증을 발견하지 못하여 이차공형 심방중격결손증만 교정된 상태였고, 금번 재수술에서 하정맥동형 심방중격결손증을 확인하고 패취 봉합을 시행하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권9호
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• pp.624-628
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• 2007

2001년부터 2006년까지 심실중격결손이 동반된 여러 부위의 좌심실유출로 협착 진단을 받은 3명의 신생아를 대상으로 하여 Norwood-Rastelli 술식을 시행하였다. 대상 신생아들의 체중은 $2.9{\sim}3.1 kg$ 이었으며 승모판막과 좌심실의 크기 및 형태는 정상이었다. 수술은 완전순환정지 없이 국소 관류하에서 자가 조직만을 이용하여 광범위하게 좌심실 유출로를 재건하는 수정된 Norwood 술식, 판막이 없는 우심막 도관을 이용하여 우심실과 폐동맥을 연결하는 Rastelli 형태의 술식 및 좌심실에서 폐동맥 판막으로 혈류가 가도록 연결하는 심실중격결손 폐쇄술을 시행하였다. 모두 수술 후 특별한 문제는 없었다. 추적 관찰 중 1명에서 수술 7개월 뒤 우심실유출로 도관의 협착으로 심도자술 도중 발생한 심정지와 이로 인한 합병증으로 사망하였다. 생존한 2명 중 1명은 우심실유출로 도관 협착으로 재수술을 받았으며 5년째 건강한 상태이며 나머지 환아도 1년째 건강한 상태로 외래 추적 중이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권3호
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• pp.181-190
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• 2005

양대혈관 우심실기시증에 있어서 양심실 교정의 수술성적은 최근에 점점 향상되고 있다. 심실중격결손에 따른 양대혈관 우심실기시증의 수술 방법 및 장기 결과에 대하여 알아보았다. 대상 및 방법: 1979년 9월부터 2003년 12월까지 양대혈관 우심실기시증으로 양심실 교정을 받은 환자는 126명이었다. 양심실 교정시의 환자들의 평균연령은 1.8세(0$\~$44)였고 남자가 86명($68.3\%$), 여자가 40명($31.7\%$)이었다 심실중격결손의 형태에 따라 양대혈관 우심실기시증을 분류하여 살펴보았다. 결과: 심실중격결손의 위치는 대동맥하형이 79예($62.7\%$), 폐동맥하형이 17예($13.5\%$), 이중교통형이 16예 ($12.7\%$), 비교통형이 14예($11.1\%$)였다 28명($22.2\%$)의 환자가 이전에 고식적 수술을 받았으며 완전교정술까지의 평균기간은 41.0$\pm$45.1개월이었다. 완전교정술의 방법으로는 37예($29.4\%$)에서 심실내 배플만을, 49예($38.9\%$)에서 심실내 배플 및 우심실유출로첩포확장술을, 15예($11.9\%$)에서 심실내 배플 및 Rastelli술식을 시행 받았으며 8예($6.3\%$)에서 동맥전환술 및 심실내 배플수술을, 4예($3.2\%$)에서 REV술식을 시행 받았다. 수술 사망은 13명($10.3\%$)이었으며 24명($19.0\%$)의 환자에서 25회의 재수술이 필요하였다. 수술 후 사망과 재수술의 위험인자는 각각 심폐기 가동시간(p=0.020)과 이전에 고식적 수술을 받은 경우(p=0.013)였다. 추적관찰은 98명의 환자에서 가능하였고 평균추적기간은 118.9 $\pm$ 70.7 개월이었다. 15년에서의 생존율 및 무재수술생존율은 각각 $82.5\%$, $66.7\%$였다 대혈관전위형과 원위형에서 단순 심실중격 결손형이나 활로4징형보다 의미 있게 생존율이 낮았으나(p < 0.01), 무재수술생존율은 통계적 차이가 없었다. 결론: 양대혈관 우심실기시증에 있어서 심실중격결손의 형태에 따른 적절한 교정방법으로 보다 나은 수술결과를 얻을 수 있으리라 생각한다.