• Journal of Chest Surgery
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• 제12권2호
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• pp.105-109
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• 1979

Since 1973, 40 patients with Patent Ductus Arteriosus were operated in The Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Korea University Medical College. Clinical analysis of these cases: 1. Age ranged from 8 months old to 28 years old Sex ratio was 22 females to 18 males. 2. Pulse pressure widening above 50 mmHg was appeared in 27 patients. In 31 patients, continuous machinery murmur was heard on left second and third intercostal space, but 9 patients has holosystolic murmur on left sternal border. 3. Retrograde Aortography was performed in 11 patients and right heart catheterization, 17 patients, In 8 patients, pulmonary hypertension [above 30 mmHg in` systole] was noted. 3 out of 8 patients was combined with Ventricular Septal Defect. Severe pulmonary hypertension [above 80mmHg in systole] was presented in 3 patients. 4. In 38 patients, operative method was performed with multiple suture ligation of PDA, and in 2 patients, suture closure through pulmonary arteriotomy under cardiopulmonary bypass. 5. One operative death occurred in a patient in this group. Cause of death was right heart failure after multiple suture ligation of PDA and pulmonary artery bandings.

• Journal of Chest Surgery
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• 제13권3호
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• pp.243-249
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• 1980

Truncus ateriosus is one of the cyanotic congenital heart disease. The incidence is relatively uncommon, as 0.4% of totoal congenital heart disease. Embryologically the defect is due to a lack of partitioning of the embryonic truncus and conus during the first few weeks of fetal life. The ventricular septal defect is invariable present. A single arterial vessel arises from the heart and supplies blood to the aorta, the lung, and the coronary arteries. In 1949, collett and Edwards classified this defect according to anatomic variation to four major types, such as type I, II, III, and IV. Type IV is defined that pulmonary arteries are absent, and the pulmonary arterial supply arises from the descending thoracic aorta. This patients often have a continuous murmur head particularly well in the interscapular area. No effective surgical treatment is available. We have experienced one case of truncus arteriosus, type IV of Collett and Edwards in the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Kyungbook National University Hospital. This patient was 10 year-old girl. The chief complaints were cyanosis and dyspnea on exertion since birth. She was admitted at this hospital on April 16, 1980. The continous machinery murmur was heard loudest at the interscapular area. The chest X-ray films revealed cardiomegaly with an increase in pulmonaryvascular markings. The pulmonary secotr was significantly concave. No filling of pulmonary arteries noticed by the right ventriculogram. There was possible biventricular hypertrophy in EKG. The echocardiogram showed that the demension of the aortic root was larger than normal and minimal increase of the left ventricular internal dimension. The cardiac catheterization data was obtained by use of the great saphenus vein approach. The systolic pressure of the right ventricular outflow tract was 80 mmHg and was similar to that of the aorta. The oxygen saturation data revealed the evidence of the left to right shunt at the level of ventricular septum. The patient was operated and the diagnosis was confirmed as trucus arteriosus, type IV. No effective surgical interventins were performed.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권3호
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• pp.263-269
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• 1997

1987년 4월부터 1996년 5월까지 복잡 선천성 심기형을 가진 13명의 환자에서 Norwood술식을적용 하였다. 진단별 분포로는 좌심형성부전증후군이 7례이었고, 상행대동맥과 대동맥궁의 형성부전이 있으 면서 심실중격결손증 및 대동맥하 협착증을 동반한 승모판 협착증, 심실중격결손증, 대동맥축착 및 대 동맥하 헙착증을 동반한 승모판 폐쇄증, 심실중격결손증 및 대동맥하 협착증을 동반한 대동맥궁 단절, 대혈관전위를 동반한 삼첨판 폐쇄증이 각각 1례씩 있었으며 이중입구부 좌심실이 2례 있었다 수술 당 시 나이는 3일에서 8.7개월 (평균 60.5 $\pm$ 71.6일, 중앙값 i9일)이었다. 수술 사망율( <30일)은 46% (6명) 이었으며 만기 사망율은 15% (2명)였다. 모든 수술사망은 술후 24시간 이내에 발생하였으며 체외순환으 로부터 이탈에 실패한 경우가 5례, 술후 갑작스런 혈역학적 불안정으로 사망한 경우가 1례 있었고, 만기 사망은모두 흡인성 폐렴에 의한 것이었다. 5명의 장기 생존자에 대한추후술식으로는2명의 환자에서 Norwood술식 후 각각 12, 17개월에 변형 Fontan수술을 하였으며 1명에서 4.5개월 후에 완전 대정맥폐동맥 단락술을 시행하였고 수술 사망은 없었다. 나머지 2명의 환자에서는 Fontan 술식전의 중간단계 로 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 각각 3, 5.5개휠 후에 시행하였으며 수술사망이 1례 있었다. 수 술 사망 및 만기 사망을 포함한 모든 환자에서 1년 생존율은 30.8%였다. 결론적으로 본원에서 경험한 Norwood 술식의 사망율이 다른 주요 심장기 형의 사망율과 비교하여 높지만 이에 대한 경험이 축적되면서 더 좋은 성적을 기대할 수 있을 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권1호
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• pp.16-23
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• 2016

Purpose: The 1p36 deletion syndrome is a microdeletion syndrome characterized by developmental delays/intellectual disability, craniofacial dysmorphism, and other congenital anomalies. To date, many cases of this syndrome have been reported worldwide. However, cases with this syndrome have not been reported in Korean populations anywhere. This study was performed to report the clinical and molecular characteristics of five Korean patients with the 1p36 deletion syndrome. Methods: The clinical characteristics of the 5 patients were reviewed. Karyotyping and multiplex ligation-dependent probe amplification (MLPA) analyses were performed for genetic diagnoses. Results: All 5 patients had typical dysmorphic features including frontal bossing, flat right parietal bone, low-set ears, straight eyebrows, down-slanting palpebral fissure, hypotelorism, flat nasal roots, midface hypoplasia, pointed chins, small lips, and variable degrees of developmental delay. Each patient had multiple and variable anomalies such as a congenital heart defect including ventricular septal defect, atrial septal defect, and patent duct arteriosus, ventriculomegaly, cryptorchism, or hearing loss. Karyotyping revealed the 1p36 deletion in only 1 patient, although it was confirmed in all 5 patients by MLPA analyses. Conclusion: All the patients had the typical features of 1p36 deletion. These hallmarks can be used to identify other patients with this condition in their early years in order to provide more appropriate care.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제56권3호
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• pp.101-106
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• 2013

Despite developments in surgical techniques and other interventions, right ventricular (RV) failure remains an important clinical problem in several congenital heart diseases (CHD). RV function is one of the most important predictors of mortality and morbidity in patients with CHD. RV failure is a progressive disorder that begins with myocardial injury or stress, neurohormonal activation, cytokine activation, altered gene expression, and ventricular remodeling. Pressure-overload RV failure caused by RV outflow tract obstruction after total correction of tetralogy of Fallot, pulmonary stenosis, atrial switch operation for transposition of the great arteries, congenitally corrected transposition of the great arteries, and systemic RV failure after the Fontan operation. Volume-overload RV failure may be caused by atrial septal defect, pulmonary regurgitation, or tricuspid regurgitation. Although the measurement of RV function is difficult because of many reasons, the right ventricle can be evaluated using both imaging and functional modalities. In clinical practice, echocardiography is the primary mode for the evaluation of RV structure and function. Cardiac magnetic resonance imaging is increasingly used for evaluating RV structure and function. A comprehensive evaluation of RV function may lead to early and optimal management of RV failure in patients with CHD.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권7호
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• pp.641-646
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• 1997

세종병원 흉부외과에서는 1995년 5월부터 1996년 9월까지 비상관성 심실중격결손을 동반한 양대혈관우심 실기시증 환자 7례를 대상으로 하였다. 연령분포는 2세에서 9세로 평균 3.4$\pm$2.7세였으며 남녀비는 남자가 5례, 여자가 2례이었다. 술전 전례에서 심초음파 및 심도자 검사를 시행하였다. 심실중격결손은 7례모두가 비 상관성으로 막주변입구부형이었으며, 폐동맥협착이 5례, 폐동맥폐쇄가 2례 있었다. 5례의 환자에서 삼첨판막 건삭이 비정상적으로 누두부중격에 붙어있는 소견을 보여주었다. 수술은 2례에서 심실내교정술 및 폐동맥확 장술을, 3례에서 Rastelli술식을, 2례에서 REV 술식을 시행하였다. 술후 사망한 환자는 없었고, 추적조사는 1 개월에서 18개월로 평균 10$\pm$6개월 이었다. 비상관성 심실중격결'손을 가지는 양대혈관우심실기시증 환자에서 삼첨판막 건삭이 비정상적으로 누두부 중격에 붙어있는 경우에 건삭 또는 건삭을 포함한 누두부 심근의 재이식술을 이용함으로써 양심실성 교정술 이 가능하게 되었으며 이로 인해 정상적인 해부 구조와 생리를 가능하게 하는 잇점을 얻을 수 있을 것으로 사료된다. 결론적으로 추적기간이 아직 짧지만 수술결과는 비교적 만족할만하였으며, 무엇보다도 중요한 것은 수술 전에 정확한 검사 및 병태생리학적인 이해가 필요하며 그에따른 적절한 수술이 이루어져야 할 것으로 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권5호
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• pp.486-492
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• 1997

큰 심실 중격 결손을 가진 조기 영아에서 결손의 일차봉합을 조기에 시행하는 것이 적절한 치료방법이 될 수 있는가를 알기 위해 영아의 심실중격 결손의 수술 결과를 조사 분석하였다. 저자들은 1993년 3월부터 1996년 6월까지 심실 중격 결손증을 가진 63예의 영아들을 수술하고 이를 5개월 미만과 이상의 두 군으로 나누어 수술 결과를 비교 분석하였다. 양군의 심실 중격 결손의 해부학적 위치의 빈도는 비슷하였고, 긴급 수술을 요하는 심한 울혈성 심부전증은 1군의 4예에서 보였다. 수술 조기 사망은 1군에서 3예(9.7%)였고, 2군에서는 없었다(0%). 조기 사망은 2예에서 수술 전 심정지에 의한 심근 및 뇌 손상이 발생하여 일어났고, 1예에서 수술 전부터 기관 연화에 의한 술후 호흡정지로 일어났다. 만기 사망은 없었으며, 심에코 검사상 모든 환자에서 사소한 단락도 없었다. 술후 조기 사망의 원인이 수술 및 술후 처치와 무관함을 고려한다면, 심한 울혈성 심부전을 동반하기에 충분한 크기의 심실 중격 결손을 가진 5개월 미만의 조기 영아에서 일차 폐쇄 봉합술은 적절한 술후 처치와 함께 낮은 사망률과 이병율로 시행될 수 있다고 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권8호
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• pp.633-636
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• 2006

부분 심내막상 결손증은 일차공 결손과 승모판 전엽에 열공을 동반하는 질환으로 완전형 심내막상 결손증에 비해 임상 증상이 심하지 않으나, 승모판 부전이 진행할수록 심비대, 심부전, 폐동맥 고혈압 등이 더욱 쉽게 발현되어 그 예후가 좋지 않고, 따라서 고령에서는 보기 힘든 질환이다. 본원으로 30년 전부터 증상이 있던 67세 부분 심내막상 결손증 환자가 내원하였다. 심도자 검사상 폐동맥압이 45/22 mmHg, 평균 압력은 32 mmHg로 약간의 폐동맥 고혈압이 있었고, 수술 소견상 $3.5{\times}2.5\;cm$ 크기의 일차공 결손과 심한 석회화를 동반한 승모판 전엽의 열공이 보여 일차공 결손 첨포 봉합과 승모판막 치환술을 시행하였다. 수술 후 11일째부터 심한 방설 차단이 발생하여, 영구 심박동기를 삽입하였고, 수술 27일 후 퇴원하였다. 저자들은 임상적으로 보기 드문 고령에서의 부분 심내막상 결손증을 수술적으로 교정하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제19권2호
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• pp.265-272
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• 1986

We operated on 199 patients of VSD from 1976 to April l986. Among them, patients of VSD whose medical records were available were analyzed clinically. Operation on patients of VSD occupied 23.9% of total open heart surgery [832 cases] during those days. Of the 164 patients, 93 patients were male [56.7%]. 71 patients were female [43.3%]. Their age ranged from 6 months to 28 years and the mean age was 9.5 year and 82.2% of the patients were between 2 and 15 year of age. Of the patients, body weight below 10Kg were 19 cases. The most common complaints were frequent URI and DOE. On Kirklin`s anatomical classification, type II defect was most common [60.1%], type I [38.4%], combined type I+II, type III, combined type II+Ill and combined type II+IV in orders. Associated anomaly was found in 66 patients [42.5%>]. Pulmonary stenosis was most commonly associated cardiac anomaly [8.4%] and aortic insufficiency [7.1%], ASD, Lt. SVC and PDA in orders. There were extracardiac anomalies such as polydactyly, cleft palate, hypospadia and congenital aniridia, etc. Relationship between ventricular hypertrophy and defect size and cardiac cath. data was analyzed. The overall mortality was 7.0% [14 cases] and complication rate was 22.5% [35 cases].

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권4호
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• pp.494-498
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• 2009

목 적 : 심방중격결손의 기구 폐쇄술은 현재 소아 영역에서 수술을 대체할 치료법으로 광범위하게 사용되고 있으나 수술과 비교하였을 때 적절한 시행 시기는 명확하지 않다. 본 연구에서는 3세 미만의 심방중격결손 소아에서 기구 폐쇄술의 안전성, 효용성 및 임상 결과를 평가하여 시술을 시행하기에 적절한 시기를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2003년 5월부터 2005년 12월까지 연세대학교 의과대학 심장혈관병원 소아심장과에서 Amplatzer septal occluder(ASO)를 이용한 심방중격결손의 기구 폐쇄술을 시행 받은 환자 295명 중 3세 미만 소아 51명을 대상으로 하였다. 시술 소요 시간, 투시 검사 시간, 폐쇄 성공률, 잔류 단락율, 합병증의 종류 및 발생 빈도를 조사하였고, 기구 장착 전후의 체폐순환비, 폐동맥압, 우심실압을 측정하였으며 시술 후 1일, 1개월, 6개월, 12개월 및 이후 1년 간격으로 경흉부 심초음파를 시행하여 추적 관찰하였다. 결 과 : 대상 환자의 75% (38/51)가 여자였으며, 시술 당시 연령은 $2.0{\pm}0.6$세, 체중은 $11.8{\pm}1.7$ kg, 심방 중격 결손의 크기는 $16.6{\pm}3.6$ mm, 이들의 체폐순환비는 $2.4{\pm}0.9$이었고, 기구 폐쇄술 시행 후 추적 관찰 기간은 $19.8{\pm}6.4$개월이었다. 시술의 폐쇄성공률은 98% (50/51), 소요 시간은 $87.7{\pm}23.6$분, 방사선 투시 시간은 $31.8{\pm}14.7$분이었으며 잔류 단락은 시술 후 24시간 뒤 51명중 7명(15%)에서 관찰되었으나, 최종 추적 관찰 시에는 모두 폐쇄되었다. 폐쇄술 시행 전과 시행 직후의 체폐순환비는 $2.4{\pm}0.9$에서 $1.4{\pm}0.3$ (P<0.001)으로, 주폐동맥압은 $28.4{\pm}6.4$ mmHg에서 $25.5{\pm}5.6$ mmHg (P=0.04)로, 우심실압은 $41.3{\pm}11.8$ mmHg에서 $32.6{\pm}7.9$ mmHg (P<0.001)로 감소하였다. 대상 환자 중 2명에서 시술과 관련한 합병증이 있었으며 기구 이탈과 관련한 우심방 색전증 1예, 서혜부에 발생한 혈종 1예가 관찰되었다. 결 론 : 심방중격결손 소아에서 ASO를 이용한 경피적 심방중격결손 폐쇄술은 3세 미만의 작은 소아에서 안전하고 효과적으로 시행할 수 있으며 더 성장하기까지 시술을 연기할 필요는 없는 것으로 생각된다. 작은 영아에서의 효용성과 안전성에 대해서는 더 광범위한 연구가 필요하다.