• 제목/요약/키워드: Heart disease

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승모판 수술 후 동율동 회복에 관한 임상분석 (A Clinical Analysis on the Restoration of Sinus Rhythm Following Mitral Valve Surgery)

  • 백완기;심상석;김현태;조상록;진성훈
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제32권4호
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    • pp.347-352
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    • 1999
  • 승모판막 질환에 흔히 동반되는 심방세동은 판막수술 후 종종 동율동으로 전환되어지는데 수술 후 동율동의 유지는 술후 불안정한 혈역학을 보이는 환자의 회복에 매우 중요할 영향을 미칠 뿐 아니라 술후 혈전색전증의 발생 빈도를 떨구어 주는 것으로 알려져 있다. 저자들은 1986년 6월부터 1996년 12월까지 성남 인하병원 흉부외과에서 시행된 후천성 판막질환 환자에서 승모판막 수술이 포함된 환자 중 184례를 대상으로 술전과 술후 심장율동의 양상 및 변화를 의무기록을 중심으로 후향적으로 관찰 분석하여 술후 동율동으로의 전환과 이의 유지에 관련인자를 규명하고자 하였다. 술전 율동이 심방세동이었던 환자 139례 중 술후 54례가 술후 동율동으로 전환되어 38.8%의 전환율을 보였으나 퇴원시를 기점으로 41례의 환자에서 다시 심방세동이 재발하여 75.9%의 재발율을 보였다. 심방세동이 재발한 환자들의 평균 동율동 유지기간은 8.2$\pm$5.9 일이었다. 또한 만기추적시 15례의 환자만이 동율동을 유지하고 있었으며 평균 추적기간은 84.4$\pm$34.7개월이었다. 환자의 연령 및 증상의 기간과 술전 심방세동의 기간, 좌심방 크기 및 술 전 폐동맥압이 술후 동율동의 유지에 관련인자로 생각된 반면, 술전 심방세동의 기간 및 박출계수만이 심방세동 재발의 위험인자로 생각되었다. 이상의 결과, 술후 동율동으로의 전환 및 유지의 빈도를 높이기 위하여는 조기수술이 강력히 요망되며, 더 나아가 본 연구의 높은 심방세동의 재발율이 \ulcorner사하는 바와 같이, 판막수술에 더불어 심방세동에 대한 적극적인 수술요법이 필요할 것으로 생각되어진다.ner1례등이 있었다. 결과: 수술사망은 2례로 조기사망률은 6.7%였다. 수술생존자 28명중 4명은 장기추적관찰이 불가능하였으며, 총 2091환자.월(평균 74.7$\pm$68.4개월, 최장 187개월)동안 관찰하였다. 이 기간중 판막의 혈전, 혈전색전증 및 항응고치료에 따른 출혈등의 합병증은 없었으나, 조직판막을 이용한 10례중 8례에서 술후 평균 87.1$\pm$23.6개월에 판막기능부전으로 재수술하였으며(이중 2례는 타 병원에서 수술함), 기계판막을 치환한 1례에서 판막주위누출과 감염으로 술후 3개월째 재수술하였다. 재수술시 사망례는 없었다. 만기사망은 1례로 방실중격결손증 교정술후 잔존 승모판폐쇄부전으로 승모판치환술을 받은 7세환아로 판막치환술후 4개월에 확장성심근염으로 사망하였다. 조직판막의 경우 생명표분석에 의한 판막실패가 없는 장기누적률은 6년째 75.0%, 7년째 50.0%, 8년째 12.5%의 기록을 보여 술후 6년에서 8년에 걸쳐 격감하는 양상을 보였다. 수술사망 2례를 제외한 28명의 장기생존률을 Kaplan-Meiyer법에 의해 분석하였을때 4개월째 생존률이 96.0%로 그 이후로는 사망례가 없었다. 결론:이상의 결과로 보아 소아 심장판막치환술은 비교적 안전하고, 술후 적절한 추적관찰이 행해질 경우 항응고요법에 따른 합병증은 거의 없으나, 5세이하 소아나 판막치환술 이전에 심장수술을 한 경우는 위험도가 여전히 높은 것으로 사료된다. 지표들 면에서 통계학적으로 차이가 없고(p>0.05), 육안적으로 광배근을 관찰하였을 때 그룹 A에서는 광배근의 유착 및 염증소견이 모두에서 있었고 그중 2마리에서는 광배근의

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폐이식 후 발생한 소화기계 합병증 (Gastrointestinal Complications after Lung Transplantation)

  • 함석진;백효채;김지현;이두연;김창완;김정환
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제43권3호
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    • pp.280-284
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    • 2010
  • 배경: 폐 이식 수술 후 관리가 급속하게 발전함에도 불구하고 이식 후 소화기계 합병증은 여전히 중요한 문제점으로 남아있다. 저자들은 폐 이식 후 발생한 소화기계 합병증과 그의 치료법에 대해 후향적으로 연구하였다. 대상 및 방법: 1996년 7월부터 2009년 3월까지 23명의 환자에서 시행한 25예의 폐 또는 심폐이식에 대한 의무 기록을 검토하였다. 소화기계 합병증은 폐 이식 후 발생한 소화기계 질환으로 정의 하였다. 30일내 사망한 8명의 환자는 연구에서 제외하였다. 결과: 추적 관찰 기간은 중앙값 6.9개월(범위: 2개월 부터 111개월)로 수술 사망을 제외한 17예 중 11예(64.7%)에서 23회의 소화기계 합병증이 발생하였다. 만성 위염이 17예 중 4예(23.5%)에서 발생하여 가장 많았고, 2주 이상의 심한 설사가 3예에서 발생하였다. 3예에서 위궤양이 있었고 이중 1명의 환자는 궤양으로 인한 위천공으로 위 봉합술을 시행 받았다. 또한, 이 환자는 복부 수술 후 2개월 만에 궤양이 재발하여 위 출혈이 발생하였다. Cytomegalovirus에 의한 위염과 식도염이 각각 2예와 1예 있으며 식도 궤양은 2예 있었다. 식도 협착은 2예가 있었는데 스텐트를 삽입하여 치료하였다. 그밖에 장폐쇄, 황달을 동반한 담석, 위막성 대장염(pseudomembranous colitis), 내시경하 점막 절제술로 치료한 조기 위암이 각각 1예씩 있었다. 결론: 폐 이식 후 발생하는 소화기계 합병증은 발병률이 비교적 높은 편이며 폐 이식 후 환자의 영양 상태를 악화시켜 이환율과 사망률을 높이는 결과를 가져올 수 있기 때문에 적극적인 검사를 통한 조기 진단과 치료가 필요하다.

저선량 흉부전산화단층촬영의 흡기 영상과 폐기능이 정상인 성인에서 호기 말 폐 감쇄도 증가 정도와 연령 및 흡연과의 연관성 (Correlation between Expiratory Increase of Lung Attenuation and Age and Smoking in the Subjects with Normal Inspiratory Low Dose CT and Pulmonary Function Test)

  • 권성연;황용일;윤호일;이재호;이춘택;이경원
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제65권6호
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    • pp.457-463
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    • 2008
  • 연구배경: 호기말에 흉부 촬영을 시행하면 폐 내의 공기의 부피가 감소되어 폐 감쇄도가 증가한다. 이런 폐 감쇄도의 변화가 국소적으로 저하되는 공기 가둠 현상에 대해서는 일부 연구들이 있었으나 전체 폐의 전반적인 감쇄도 변화에 대한 연구는 거의 없고, 특히 정상인을 대상으로 한 연구는 거의 없다. 저자들은 호흡기 질환이 없으며 폐기능 및 흡기 전산화단층촬영이 정상 소견이고 호기 영상에서 국소적인 공기 가둠 현상이 없는 100명을 대상으로 연구를 수행하였다. 방 법: 흉부 전산화단층촬영 영상에서 24개의 지점을 정하고, 흡기 및 호기 시 각 지점에서 폐 음영도를 측정한 후 호기말 폐 감쇄도 증가와 흡연량, 연령 사이의 상관 관계를 알아보았다. 결 과: 연구 대상 100명의 연령은 중앙값 49.0세(범위 25~71세)였고, 평균 흡연량은 $22.5{\pm}17.0$갑년이었다. 연령과 폐 감쇄도의 증가 사이에는 유의한 음의 상관관계가 있었으며 이는 흡연의 효과를 보정하였을 때에도 유지되었고, 연령을 기준으로 세 군으로 나누어 폐 감쇄도의 증가 정도를 비교하였을 때에도 유의한 차이가 있었다. 흡연량과 호기말 폐 감쇄도의 증가 사이에는 유의한 음의 상관관계가 관찰되었으나 연령을 보정하였을 때에는 유의성이 감소하였다. 결 론: 흡기-호기 시의 폐의 전반적인 감쇄도 변화 정도는 연령과 상관관계가 있으며, 노화를 반영할 가능성이 있다.

경동맥의 내막, 중막, 내중막 두께 분리측정 및 임상적 중요성 (Measurements of Carotid Intima, Media, and Intima-media Thickness and Their Clinical Importance)

  • 김원식;정환택;노기용;배장호
    • 한국의학물리학회지:의학물리
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    • 제16권4호
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    • pp.207-213
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    • 2005
  • 경동맥 내중막 두께의 심각한 정도는 일과성 뇌 허혈, 중풍, 그리고 심근경색과 같은 관상동맥질환의 원인 질환이 되는 죽상동맥경화에 대한 독립적 예측인자이다 경동맥 내중막 두께는 내막두께와 중막두께로 구성되어 있지만, 내막과 중막 각각의 임상적 중요성에 대하여는 연구가 잘 되지 않고 있다. 본 연구에서는 죽상동맥경화증을 진단하기 위하여 B-mode 초음파 영상처리기술을 이용하여 내막, 중막, 그리고 내중막 두께를 측정하는 방법을 고안하였다. 내막, 중막, 내중막 두께의 임상적 중요성을 조사하기 위해서 144명(평균연령: 57세, 남성: 72명)의 환자를 대상으로 고해상도 초음파를 이용하여 총경동맥의 영상을 스캐닝 하였다. 그 결과, 죽상동맥경화성 질환이 있는 집단이 없는 집단에 비하여 내중막(p<0.01) 두께뿐만 아니라 내막(p<0.05) 및 중막(p<0.05)의 두께도 모두 유의하게 더 두꺼운 것으로 나타났다. 위험인자 중 고혈압이 있는 집단은 없는 집단에 비해 내막(p<0.01), 중막(p<0.001) 및 내중막(p<0.001) 두께 모두가 유의하게 더 두꺼웠고, 흡연을 하는 집단은 하지 않는 집단에 비해 내막의 두께만 유의하게 더 두꺼웠다(p<0.01). 내막(r=0.374, p=0.001), 중막(r=0.433, p=0.000) 및 내중막(r=0.479, p=0.000) 두께는 연령과 정적 상관관계(positive correlation)를 보였다. 두께들간의 공유설명량 ($r^2$) 평가결과는 내중막두께와 중막두께가 $92.4\%$, 내중막두께와 내막두께는 $49.1\%$, 그리고 내막두께와 중막두께는 $27.4\%$이었다. 이 결과는 경동맥의 내막과 중막은 서로 다른 생리현상을 갖는다는 것을 시사한다.

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경항통에 관한 침구임상 진료지침 개발을 위한 전자우편 설문조사 (The E-mail Survey on the Neck Pain for Acupuncture and Moxibustion Clinical Guideline)

  • 김현욱;김성수;남동우;김은정;홍권의;김성철;김선웅;이재동;김갑성;이건목
    • Journal of Acupuncture Research
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    • 제26권3호
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    • pp.67-80
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    • 2009
  • Objectives : The purpose of this survey is the development on the neck pain for acupuncture and moxibustion clinical guideline. Methods : The survey questionnaire was developed by the committee of experts who major in acupuncture & moxibustion or statistics for acupuncture clinical trial protocol development. The questionnaires were distributed via e-mail to 75 members of Korean Acupuncture & moxibustion society. 57 members completed answers, and the computerized data were analyzed by SPSS 17.0 statistical program. Results and Conclusions : 1. The first selected pattern identification on the neck pain This study shows that the meridian pattern identification was selected 35 times(61.4%), the pattern identification based on cause of disease was selected 8 times(14.0%), the visceral pattern identification was selected 7 times(12.3%), the other pattern identification was selected 4 times(7.0%), Qi blood yin yang pattern identification was selected 2 times(3.5%), according to symptoms was selected 1 time(2.4%). 2. Meridian pattern identification Small intestine meridian of hand Taeyang was used 39 times(18.1%), Large intestine meridian of hand Yangmyeong and Bladder meridian of foot Taeyang was used 34 times(15.7%), Gall-bladder meridian of foot Soyang was 32 times(14.8%), Tripple energizer meridian of hand Soyang was used 31 times(14.4%), Governor meridian was used 30 times(13.9%), Lung meridian of hand Taeeum was used 8 times(3.7%), Heart meridian of hand Soeum and Pericarduim meridian of hand Gworeum was used 4 times(1.9%). 3. Pattern identification based on cause of disease Wind-Cold-Dampness was used 31 times(17.5%), Accumulation of the collateral by Phelgm-Dampness was used 16 times(14.0%), affection by exopathogen Wind-Cold(stiff neck, sprain of cervical) was used 13 times (11.4%), Defecient-Cold was used 10 times(8.8%), affection by exopathogen Wind-Dampness was used 9 times(7.9%), Deep Invasion by Wind-Cold was used 8 times(7.0%), Wind-Cold was used 7 times (6.1%), Wind-Cold was used 6 times(5.3%), Accumulation in the Center by Phelgm-Dampness, Imparement of bou fluid by Pathogenic Heat, Wind-Heat with Dampness was used 5 times(4.4%), affection by exopathogen Wind-Dampness and Accumulation of the collateral by Wind-Cold was used 4 times(3.5%), Invasion of Dampness-Heat was used 2 times(1.8%). 4. Visceral pattern identification Rising of the Liver yang was used 16 times(41%), Yin deficiency of Liver and Kidney+pathogens was used 15 times(38.5%), Yin deficiency of Liver and Kidney was used 8 times(20.5%) on this survey.

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D형 인격 척도의 표준화 예비연구 : 내적일치도 및 구성타당도 (Preliminary Study on the Standardization of Korean Version of Type D Personality Scale 14 : Internal Consistency and Construct Validity)

  • 이문수;박영민;임홍의;송우혁;안정천;김성환;이분희;한창수;김용구;조숙행;고영훈
    • 정신신체의학
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    • 제15권2호
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    • pp.81-87
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    • 2007
  • 연구목적 : D형 인격은 국내에서는 아직 생소하며, 심혈관 질환을 비롯한 다양한 질환과의 관련성, 그리고 그 질환에 대한 예측인자로서의 가능성 등에 대해 아직까지 연구된 바가 거의 없다. 그러나, 기존 외국의 연구 결과들은 D형 인격이 심혈관 질환의 발병이나 경과에 중요한 예측인자가 될 수 있음을 보여 주었으며, 현재에도 관련 연구결과가 지속적으로 보고되고 있어 국내에서도 관련 연구가 요구되는 상황이다. 이에 본 저자들은 예비연구를 통해 D형 인격의 검사 도구인 DS14를 번안하고 이에 대한 신뢰도와 타당도를 검증함으로써, D형 인격 평가 척도의 표준화된 기준을 제시하고자 본 연구를 진행하였다. 방법 : 1차 조사에서는 총 17문항으로 구성된 DS14의 예비 척도를 국문으로 번역하여, 서울 및 경기도 안산지역에서 무작위 표집한 심혈관 질환이 없는 정상인 372명에게 작성하도록 하였다. 예비척도에서 척도화가 가능한 문항을 추출하여 14문항의 DS14를 완성하고, 그 신뢰도를 알아보았다. 또한 2차조사에서는 1차조사의 대상 중 40세 이상을 대조군으로 심혈관 질환 환자들과 DS14에 의한 D형 인격의 분포를 비교하였다. 결과 : 1차 조사에서 예비 척도의 분석결과 '사회적 억제' 하위척도의 10문항 중 7개의 문항이 결정되어 14문항의 DS14척도가 완성되었다. 부정적 정서와 사회적 억제 각 하위척도의 내적일치도를 나타내는 신뢰도계수는 각각 0.817, 0.797이었다. 2차조사에서는 관상동맥질환 군에서 일반인구군에 비해 D형 인격의 빈도가 유의하게 높음을 확인할 수 있었다. 결론 : 한국어판 DS14척도는 신뢰도와 타당도를 고려할 때 부정적 정서와 사회적 억제의 양상을 보이는 D형 인격의 평가에 유용한 척도로 생각된다. 또한 본 연구에서는 한국어판 DS14척도를 사용하여, 관상동맥질환의 예측인자로서 D형 인격의 가능성을 확인하였다.

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관상동맥질환에서 심장풀 스캔의 육안적 평가에 대한 ROC 분석 (ROC Analysis of Visual Assessments Made in Gated Blood Pool Scans of Patients with Coronary Artery Disease)

  • 이경한;최윤호;이범우;문대혁;궁성수;정준기;이명철;고창순
    • 대한핵의학회지
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    • 제23권2호
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    • pp.175-181
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    • 1989
  • Visual assessment of regional wall motion abnormality (RWMA) by gated blood pol scan (GBPS) serves as an useful parameter in the diagnosis, functional evaluation, and follow up in various clinical settings, but are still subject to some inherent limitations. On important problem may be the interobserver as well as intraobsever variation that may well be present due to the subjective nature of the interpretations. This study was carried out to determine the reliability and reproducibility of visual assessments made in GBPSs, and to observe the degree to which the results would be influenced by observer variation. Fifty two patients with coronary heart disease had resting GBPS and contrast ventriculography within 4 days appall. Contrast ventriculography-showed normal wall motion in 6 patients and the remaining 46 had RWMA in one or more segments. The anterior and left anterolateral views of all 52 GBPSs were analyzed by three independent observers, who selected from 5 scales, their level of confidence that there was RWMA in that segment. Reciever operating characteristic (ROC) curves for each analysis was plotted and the area under the curve $(\theta)$ was used as a parameter representing each observer's performance in his interpretations. The findings of contrast ventriculographies were used as the standard for RWMA. The apical and inferoapical segments showed the best correlation with contrast ventriculography ($\theta=0.90-0.94$, 0.81-0.94, respectively), and the inferior wall showed the poorest correlation $(\theta=0.70-0.74)$. The interpretations of the inferior, septal, apical, and posteroinferior, segments showed no difference between the observers, but there was significantly better performance in assessment by observer A compared to that by B or C for the anterolateral segments ($\theta=0.87$, 0.78, 0.76, respectively. p<0.01 for A vs B, p<0.05 for A vs C), as well as when all segments were considered altogether ($\theta=0.88$, 0.83, 0.82, respectively. both p<0.05). This was also true for the infero-apical segment between A and C ($\theta=0.09$, 0.81, p<0.05). The intraobserver variation, however, did not appear significant, with only the inferior segment for observer B showing any significant difference when observer A and B repeated the analysis 10 days latter. There was no difference in assessing dyskinesia, with all observers showing a high performance ($\theta=0.98$, 0.87, 0.97, respectively). The visual assessment of left ventricular ejection fraction by all three observers correlated well with the calculated value from a semiautomated method (Spearman's r = 0.91, 0.83, 0.83. p<0.01, p<0.05, p < 0.05). The assessment of LV and RV size also correlated well between the three observers (Kendall's w = 0.80, 0.51, p<0.01 for both left and right ventricles). The above findings suggest that RWMA visually assessed by GBPS correlates well with that done by contrast ventriculography. And although the observer's experience or skill may influence the results in certain segments, visual analysis of GBPS may serve as a reliable and reproducible means for evaluating ventricular function.

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운동 정도와 무관한 Tc-99m Methoxyisobutyl Isonitrile 심근관류 스캔의 진단능 (Diagnostic Ability of Tc-99m MIBI SPECT in Coronary Artery Diseases is not Affected by the Degree of Exercise)

  • 이재태;김종수;천경아;이상우;강도영;조용근;채성철;이규보
    • 대한핵의학회지
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    • 제33권1호
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    • pp.40-48
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    • 1999
  • 목적: 운동부하 심전도검사에 나타나는 ST-분절의 하강은 운동부하의 정도에 영향을 받는다. 그러나 운동부하의 정도가 운동부하 심근관류영상의 관동맥 질환 진단능에 미치는 영향은 보고자마다 달라 아직도 논란이 되고있다. 본 연구는 운동부하의 정도가 심근관류 영상의 관상동맥 질환 진단능에 미치는 영향을 규명하고자 시행하였다. 대상 및 방법: 111명(남자 73명, 여자 38명, 평균연령: 56세)의 안정된 환자를 대상으로 운동부하검사와 함께 Tc-99m MIBI를 이용한 심근관류 스캔을 실시하고 3개월 이내에 관상동맥촬영술을 실시하였다. 운동부하의 정도는 운동시 최대 예측 심박수의 85%에 도달했는가를 기준으로 하고, 운동심전도 소견을 첨가하여 4군으로 구분하고 각각의 군에서의 진단능을 비교하였다. 결과: 1) Tc-99m MIBI 심근관류스캔의 예민도와 특이도는 심전도검사의 소견이나 심박수의 증가정도에 따른 차이는 없었다. 2) 운동부하 Tc-99m MIBI SPECT의 예민도는 87%, 특이도는 79%였고 전례를 대상으로 한 경우 운동부하 심전도는 예민도 55%, 특이도 74%로서 예민도는 SPECT가 운동부하 심전도보다 유의하게 높았으며 특이도는 유의한 차이는 없었으나 SPECT가 더 높은 경향을 보였다. 3) 최대 예측 심박수의 85% 이상의 운동량에 도달한 경우의 관동맥 질환 진단 예민도는 85% 이하의 운동량에 도달한 군과 유사하였다(88% vs 87%, p=NS). 4) 운동부하 정도가 적었으나 조기에 심전도 검사상 양성 소견을 보인 경우에는 다혈관 질환에서 개개 혈관의 협착 진단능은 낮은 경향을 나타내었다. 결론: 이상의 결과로 볼 때 운동부하 Tc-99m MIBI 심근관류 스캔의 관동맥 협착 진단능은 운동부하 심전도검사보다 높았고, 답차를 이용한 증상 제한적 운동부하검사에서 심박동수의 증가로 평가란 운동 정도가 운동 목표량에 도달하지 않아도 진단능이 감소되지 않음을 알 수 있었다.

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Naringin에 의한 천식치료 효과연구 (Naringin Protects Ovalbumin-induced Asthma through the Down-regulation of MMP-9 Activity and GATA-3 Gene)

  • 이창민;장정현;정인덕;정영일;노경태;박희주;김종석;신용규;박성남;박영민
    • 생명과학회지
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    • 제19권6호
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    • pp.735-743
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    • 2009
  • Naringill은 레몬, 오렌지에서 발견되는 flavonoid계열에 속하는 물질로 여러 식물과 과일에 다량 함유되어 있다. 항암, 항산화 작용을 하는 것으로 알려져 있는 Naringin을 ovalbumin (OVA)으로 유도한 천식(asthma) 생쥐모델을 이용하여 치료효과를 알아 보았다. 기관지 폐포 세척액을 회수하여 백혈구의 수적 변화, 제2형 협조T세포 (Th2 cell)가 생산하는 Il-4, IL-5의 생산에 미치는 영향과 폐조직에서 matrix metalloproteinase (MMP)-9 활성을 측정하였다. 또한, 최근에 Th1/Th2 전사인자로서 GATA-3가 밝혀졌는데 이번 실험에서 Naringin이 ovalbumin (OVA)으로 유도한 천식(asthma) 생쥐모델에서 Th1, Th2 싸이토가인과 유전자 발현을 조절할 수 있는가에 대하여 알아보았다 그 결과 기관지 폐포 세척액에서 OVA로 감작하여 천식을 유도한 실험군에서는 호산구의 현저한 증가, Th2 형 싸이토가인 (IL-4, 1L-5)의 증가가 관찰되었다. 그러나 Naringin 을 투여한 그룹에서는 OVA의 감작에 의하여 증가한 각종 염증성 지표들이 감소하거나 정상화 되었다. 또한 OVA에 의하여 증가된 기도저항성이 Naringin 투여에 의하여 감소하였으며 폐조직의 염증성 소견도 뚜렷하게 감소되었다. 이와 같은 연구 결과는 Naringin이 천식의 치료에 유용하게 쓰일 수 있음을 시사해준다.

소변 유기산 분석 8년의 정리 -탠덤매스(Tandem mass spectrometry)를 이용한 신생아 선별검사 도입 전후의 비교- (8 Years Report of Urine Organic Acid Analysis - Comparison before and after Introduction of Neonatal Screening Test using Tandem Mass Spectrometry -)

  • 안석민;신우철;정한빈;서영준;정활림;윤종형;배은주;이홍진
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제18권1호
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    • pp.1-12
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    • 2018
  • 목적: 유기산 대사이상 질환은 신경학적 증상과 증후를 포함하여 다양한 임상증상으로 나타날 수 있으며 때로는 생명을 위협할 수 있는 급성 악화로 발현될 수 있다. 따라서 이환된 환자들의 예후는 조기 진단과 치료에 의해 좌우된다. 탠덤매스검사의 도입 후 본원에 의뢰된 검체들을 분석하여 유기산 대사이상 질환의 진단율의 변화 및 연령별 분포와 임상양상을 알아보기 위해 본 연구를 시행하였다. 방법: 2007년 1월부터 2015년 9월까지 약 8년 9개월간 전국에 있는 대학병원에서 의뢰된 2,794례의 검체들을 이용하여 소변 유기산검사를 실시하였고 임상증상과 성별 및 연령군별 분포를 분석하여 정리하였다. 불확실한 결과를 보였던 환자들은 24시간 이상의 고단백 식사 후와 24시간 이상의 단백질 제한식사 후에 소변 유기산 분석을 재시행 하였다. 결과: 총 20가지 질환, 626례의 환자들이 진단되었는데, 사립체 질환이 482례로 가장 많이 진단되었고 그 뒤를 이어 케톤분해이상질환군 67례, 3-히드록시이소부티르산뇨증 32례, EPEMA 증후군 8례, 3-메틸크로토닐 글리신뇨증 7례, 글루타르산뇨증 II형 6례와 I형 4례, 메틸말론산뇨증, 이소발레린산뇨증, 중쇄 acyl-CoA 탈수소효소 결핍증이 각 3례 등이 진단되었다. 결론: 탠덤매스를 이용한 신생아 선별검사가 점차 보편화되고 의료환경의 변화로 인해, 이전의 보고와 비교했을 때 본 연구 기간동안의 유기산 대사이상 질환의 진단율은 다소 감소하였다. 유기산 대사이상 질환들은 다양한 증상들이 나타나고 종종 생명을 위협하는 상태로 발현되는 경우가 많다. 조기 진단과 처치를 통해 이런 급성 악화의 발현을 예방할 수 있기 때문에 진료현장에서 비특이적인 증상 및 신경학적 장애를 보이는 환자를 진료할 때 주의가 필요하다고 할 수 있겠다.

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