Myxoma is a benign growth constituting nearly 50% of all primary cardiac tumors. It is important because it can be abolished by surgical therapy and is usually fatal if unrecognized and untreated. Recently a wider use of echocardiogram as the screening test of valve lesions can be expected to increase the number of myxomas found preoperatively. We report a case of left atrial myxoma which was diagnosed by echocardiogram before surgery, and was successfully removed with the aid of extracorporeal circulation. The patient was a 24-year old woman who had suffered from mitral valvular symptoms for 2 months before admission. At operation, a tumor, measuring 5.2 x 4.3 x 4.7 cm, was extremely friable, villous gelatinous mass and it was removed from its origin near the closed fossa ovalis, including its stalk and a portion of the septum. The postoperative course was uneventful. The patient is clinically well and without symptoms of heart disease.
The juxtaposition of atrial appendage may possibly be diagnosed by angiography recently, and it is widely regarded as an ominous sign of severe cyanotic congenital heart disease. However, it is apparently rare congenital cardiac anomaly in which the atrial appendages lie side by side, both to the left or right of the great arteries, known as left or right juxtaposition of the atrial appendages. Juxtaposition of the atrial appendages has no functional significance, since it does not, itself, cause any hemodynamic disturbance. But it`s presence always indicates the coexistence of other major cardiac anomalies. In review of literatures TGA and VSD are invariable present, and ASD is common. Other anomalies, such as, tricuspid atresia, pulmonary outflow that, obstruction bicuspid pulmonic valve, persistent SVC etc. are relatively high incidence. In this report, we present one case of 6 year old female child having left juxtaposition of atrial appendage combined with TGA [D-looping, D-transposition], TAPVD, large ASD, small VSD, and vertical vein.
Kim, Hyuck;Lee, Joon-Young;Lee, Hong-Sub;Jun, Suk-Chul;Lee, Kyu-Whan;Kim, Chang-Ho
Journal of Chest Surgery
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v.19
no.2
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pp.313-318
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1986
A rare anomaly, Cor triatriatum dexter combined with pulmonary stenosis and patent foramen ovale in a 2-years- old female is presented. Abnormal embryologic development of the right sinus venosus valve caused partial membranous septation of the right atrium. Most cases have been recorded at necropsy either as an incidental finding or in association with severe congenital heart disease. In this case, Cor triatriatum dexter was diagnosed preoperatively by cineangiography and echocardiography.
Coronary arteriovenous fistula is a relatively rare congenital heart disease and it drains into right atrium, right ventricle, pulmonary artery, coronary sinus or superior vena cava. We experienced one case of fistulous communication between right coronary artery and right ventricle which was most common condition. The patient was a 12 year old female and the only sign was continuous cardiac murmur. The cardiac catheterization and coronary angiography showed the fistulous communication between right coronary artery and right ventricle and aneurysmal dilatation of right coronary artery. Under the cardiopulmonary bypass with the hypothermic cardioplegia, fistula opening[7mm] which was located at right ventricle below the tricuspid valve annulus between septal and posterior leaflet was closed with 4 - 0 prolene continuous suture through right ventriculotomy. Her postoperative course was uneventful.
Cortriatriatum is rare congenital heart disease characterized by the presence of a fibromuscular diaphragm that subdivides the left atrium into a proximal or "accessory" and a distal or "true" left atrial chamber. A 15 year old girl with cortriatriatum underwent surgical correction at the department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Soonchunhyang College in November, 1984. This case was preoperatively diagnosed as a single atrium with functional tricuspid regurgitation But on operation, we found that there were transverse septum in the left atrium through large ASD, low chamber receives the pulmonary veins, and the upper chamber gives rise to the left atrial appendage and leads to the mitral valve. And the anomalous membrane has no fenestrations. We excised completely the anomalous septum, reconstructed atrial septal defect with dacron patch and performed the tricuspid annuloplasty with DeVega method. Postoperative course was uneventful during follow up, during follow up.
Cor triatriatum is a rare congenital heart disease that is often lethal in children if not correctly identified and properly managed, Characteristically an anomalous membrane divides the left atrium into two chambers one located posterosuperiorly which is connected to the common pulmonary venous trunk and the other anteroinferiorly which is connected to the left atrial appendage and the mitral valve. Eight patients with Cor triatriatum were been seen at our hospital from 1984 to 1999. The clinical presentation diagnostic evaluation and surgical results are outlined in this retrospective review. Resection of the obstructing anomalous atrial membrane was performed using a hypothermic cardiopulmonary bypass in all cases. Right atriotomy was performed in all patients and left atriotomy was performed in a patient who had poor preoperative general conditions and serious cardiac defects(TAPVR & hypoplastic left ventricle) died of low cardiac output during the immediate postoperative period. The postoperative course has been excellent in the remaining. Cor triatriatum is amenable to surgical repair with excellent results when diagnosed early and in those who are not complicated by other complex cardiac anomalies.
A seventeen-month-old male baby, who had received conventional biventricular repair for congenitally corrected transposition of the great arteries, underwent excision of supratricuspid ring. Although tricuspid valve annulus was marginally small on direct inspection in the operating theater, circumferential excision of supratricuspid ring alone completely relieved the right ventricular inflow obstruction.
Background: While the use of bioprosthetic valves for mitral valve replacement (MVR) is increasing, very few studies have compared bovine pericardial and porcine valves in the mitral position to help guide bioprosthetic selection. Methods: In the present study, patients who underwent MVR using bovine pericardial valves were compared with those who underwent MVR with porcine bioprostheses between January 1996 and July 2018. Those with prior MVR, infective endocarditis, congenital mitral valve disease, or ischemic mitral regurgitation were excluded. The primary outcomes were structural valve deterioration (SVD) and mitral valve reoperation from any cause, and death was regarded as a competing risk. Competing risk analysis and propensity score-matching were used for comparisons. Results: Among the 388 patients enrolled, pericardial and porcine bioprostheses were implanted in 217 (55.9%) and 171 (44.1%), respectively. Propensity score-matching yielded 122 pairs of patients that were well-balanced for all baseline covariates. No significant differences were observed between the groups in unadjusted (p=0.09) and adjusted overall survival (hazard ratio [HR], 1.13; 95% confidence interval [CI], 0.72-1.76; p=0.60). Competing risk analysis revealed no significant differences in the risks of mitral reoperation (HR, 1.07; 95% CI, 0.50-2.27; p=0.86) and development of SVD (HR, 1.57; 95% CI, 0.56-4.36; p=0.39) between the groups. Matched population analysis confirmed similar results regarding reoperation (HR, 0.99; 95% CI, 0.40-3.22; p=0.98) and SVD (HR, 1.39; 95% CI, 0.41-4.73; p=0.60). Conclusion: No significant differences in survival or valve durability were observed between bovine pericardial and porcine bioprosthetic MVR. These findings require further validation through studies with larger sample sizes.
Ahn, Kyung Jin;Yoon, Ja Kyoung;Kim, Gi Beom;Kwon, Bo Sang;Go, Jung Min;Moon, Jin Su;Bae, Eun Jung;Noh, Chung Il
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.58
no.10
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pp.392-397
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2015
Purpose: Alagille syndrome is a complex hereditary disorder that is associated with cardiac, hepatic, skeletal, ocular, and facial abnormalities. Mutations in the Notch signaling pathway, such as in JAG1 and NOTCH2, play a key role in embryonic development. A cardiac or hepatic presentation is a critical factor for determining the prognosis. Methods: We conducted a retrospective study of 41 patients with Alagille syndrome or a JAG1 mutation between 1983 and 2013. Results: The first presentations were jaundice, murmur, cyanosis, and small bowel obstruction at a median age of 1.0 months (range, 0-24 months). The JAG1 mutation was found in 27 of the 28 genetically-tested patients. Cardiovascular anomalies were identified in 36 patients, chronic cholestasis was identified in 34, and liver transplantation was performed in 9. There was no significant correlation between the severity of the liver and cardiac diseases. The most common cardiovascular anomaly was peripheral pulmonary stenosis (83.3%), with 13 patients having significant hemodynamic derangement and 12 undergoing surgical repair. A total bilirubin level of >15 mg/dL with a complex surgical procedure increased the surgical mortality (P=0.022). Eight patients died after a median period of 2.67 years (range, 0.33-15 years). The groups with fetal presentation and with combined severe liver and heart disease had the poorest survival (P<0.001). Conclusion: The group with combined severe liver and heart disease had the poorest survival, and a multidisciplinary approach is necessary to improve the outcome.
Background: Minimally invasive techniques for open heart surgery are widely accepted in these days. There are minimally invasive approaches by the right or left parasternal incision and another approaches by mini-sternotomy of upper or lower half or sternum. We report the safety and efficacy of minimally invasive technique with right parasternal incision compared with the routine full sternotomy. Material and Method: From April 1997 through February 1999, 20 patients(Group A) underwent minimally invasive cardiac operations. We chose 41 patients(Group B) whose preoperative diagnosis were the same and general conditions were similar and who underwent routine full sternotomy before April 1997. We compared A group and B group in many aspects. We performed routine full median sternotomy in B group but we did a minimally invasive technique through a small right parasternal incision in A group. Result: mean age was 36.1 years in both groups. In disease entities, there were 11 cases of ASD, 9 cases of mitral valve disease in group A, and 16 cases of ASD, 25 cases of mitral valve diseases in group B. In ASD, operation time, cardiopulmonary bypass time of aortic occulusion time were 263 min, 82 min, and 41 min in group A and 180 min, 53 min, and 32 min in group B. In mitral valve disease, operation time, cardiopulmonary bypass time and aortic occlusion time were 267min, 106 min, and 70min in A group and were 207 min, 82 min, and 69 min in group B. There were significant differences in operation time, CPB time, and ACC time between group A and group B. There was a significant difference in the amount of bleeding in postoperative day 1 between group A and group B of mitral diasease. However, there was no significant difference in the amount of bleeding in other comparisons. Mean length of incision was 8.7 cm in group A. There was no significant difference in postoperative complications between A group and B group. There was no mortality in either group. Conclusion: We conclude that this minimally invasive technique with right parasternal incision is cosmetically excellent but it is not effective in reducing operative time and there was no significant difference in recovery time and postoperative complications compared with routine full sternotomy.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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