Seventeen patients of the congenital pulmenic stenosis were operated at the department of Thoracic Surgery, Seoul National University Hospital. There were thirteen male and four females, and ranging from six to thirty years of age. And it's incidence was 2.7% of congenital heart disease cases that were operated on. (Total 628) Seven case of trilogy of Fallot were excluded. Two cases of bacterial endocarditis were found. Right heart catheterization was done in all patients. Average right ventricular pressure was $121{\pm}35.8$mmHg, pulmonary artery $20{\pm}6.8$mmHg, and RV-PA pressure gradient $98{\pm}34.5$mmHg. The preoperative average time interval of A2-P2 which was checked at phonocardiography was $0.08{\pm}0.016$second, and was reduced to $0.03{\pm}0.009$second postoperatively. One was operated by Varco's procedure, another one was done by Brock's procedure, and fifteen patients were done by open heart surgery with heart-lung machine. Pure valvular stenosis was found in sixteen and infundibular stenosis in one case. And the combining anormalies were two patent ductus arteriosus, two patent foramen ovale, and one tricuspid valve hypoplasia. Two expired postoperatively at the begining stage of cardiac surgery in this Department. The remaining fifteen showed excellent operative results.
The purpose of this study was to investigate the correlation between vertebral left atrial size (VLAS) and NT-proBNP levels. Sixty-three dogs with myxomatous mitral valve disease (MMVD) were recruited for this study. The MMVD group was classified according to the ACVIM stage based on medical history, clinical signs, and thoracic radiography and echocardiography findings. The N-terminal pro-B-type natriuretic peptide (NT-proBNP) levels were measured using fluorescent immunoassay. VLAS and VHS values were measured using a digital caliper in the right lateral view. There were significant differences in VLAS for each American college of veterinary internal medicine (ACVIM) stage (p < 0.01). As the ACVIM stage increased, it tended to increase. Vertebral heart score (VHS) also showed a tendency to increase with the ACVIM stage (p < 0.01). VLAS was divided into three groups: VLAS <2.6, 2.6≤ VLAS <3.1, and VLAS ≥3.1. NT-proBNP values were significantly different between the three groups (p < 0.01), and VLAS and NT-proBNP values showed a strong positive correlation (r = 0.756, p < 0.01). In conclusion, there were significant differences among ACVIM stages B1 and B2, B1 and C-D, and B2 and C-D groups regarding VLAS. Furthermore, NT-proBNP increased proportionally as VLAS increased. Measurements of VLAS may be helpful in the diagnosis of MMVD in addition to the existing radiological and echocardiographic methods.
배경: 소아에서의 심장판막치환술은 성인에서의 심장판막치환술의 제반문제 이외에도 작은 판막의 혈류역학적 문제, 신체발육에 따른 재수술, 출산 및 항응고요법에 따른 여러 문제점이 있다. 이에 본 연구에서는 계명대학교 동산의료원 흉부외과에서 경험한 심장판막치환술에 대하여 후향적 조사를 실시하여 소아 심장판막치환술의 여러 문제점과 해결책을 규명하려 하였다. 대상 및 방법: 1982년부터 1997년까지 15세 이하 소아 30명에서 심장판막치환술을 시행하였다. 남아가 16명, 여아가 14명이었으며, 연령 분포는 3세에서 15세로 평균 연령은 12.1$\pm$3.2세 였다. 판막 부위별로 보면 승모판치환술 15례, 대동맥판치환술 11례, 삼첨판치환술이 3례였으며, 승모판 및 대동맥판치환술이 1례 있었다. 판막질환의 원인을 보면 선천성이 17명, 후천성이 13명이었다. 이용한 판막으로는 조직판막 10례, 기계판막 20례였으며 1985년 이후로는 조직판막은 사용하지 않았다. 기계판막치환 환자에서는 술후 coumadin으로 항응고치료를 지속하였으며, 조직판막치환 환자에서는 술후 3개월간 coumadin을 복용하였다. 판막치환술 이전에 심장수술을 받은 환자는 8명으로 엡스타인씨기형 교정술 2례, 심실중격결손증과 대동맥폐쇄부전의 교정술 2례가 있었으며, 그 외 대동맥판막하협착, 방실중격결손증, 대동맥판협착증 및 심실중격결손증 등의 교정술이 각각 1례씩 있었다. 판막치환시 동시에 시행한 술식으로는 삼첨판륜성형술 3례, 심실중격결손증 교정 2례, 동맥관개존증 결찰 2례, 대동맥판륜확장술 2례, 심실중격결손증과 동맥관개존증 교정 1례, 승모 풉낮첬括珝낵\ulcorner1례등이 있었다. 결과: 수술사망은 2례로 조기사망률은 6.7%였다. 수술생존자 28명중 4명은 장기추적관찰이 불가능하였으며, 총 2091환자.월(평균 74.7$\pm$68.4개월, 최장 187개월)동안 관찰하였다. 이 기간중 판막의 혈전, 혈전색전증 및 항응고치료에 따른 출혈등의 합병증은 없었으나, 조직판막을 이용한 10례중 8례에서 술후 평균 87.1$\pm$23.6개월에 판막기능부전으로 재수술하였으며(이중 2례는 타 병원에서 수술함), 기계판막을 치환한 1례에서 판막주위누출과 감염으로 술후 3개월째 재수술하였다. 재수술시 사망례는 없었다. 만기사망은 1례로 방실중격결손증 교정술후 잔존 승모판폐쇄부전으로 승모판치환술을 받은 7세환아로 판막치환술후 4개월에 확장성심근염으로 사망하였다. 조직판막의 경우 생명표분석에 의한 판막실패가 없는 장기누적률은 6년째 75.0%, 7년째 50.0%, 8년째 12.5%의 기록을 보여 술후 6년에서 8년에 걸쳐 격감하는 양상을 보였다. 수술사망 2례를 제외한 28명의 장기생존률을 Kaplan-Meiyer법에 의해 분석하였을때 4개월째 생존률이 96.0%로 그 이후로는 사망례가 없었다. 결론:이상의 결과로 보아 소아 심장판막치환술은 비교적 안전하고, 술후 적절한 추적관찰이 행해질 경우 항응고요법에 따른 합병증은 거의 없으나, 5세이하 소아나 판막치환술 이전에 심장수술을 한 경우는 위험도가 여전히 높은 것으로 사료된다.
Between Feb. 1990 and Aug. 1993, 180 cases of the open heart surgery were performed under cardiopulmonary bypass in the Department of Thoracic & Cardiovascular surgery, Gil General Hospital. There were 83 cases with congenital heart diseases [CHD] and 97 cases with acquired heart diseases [AHD]. The CHD consisted of 78 acyanotic[mortality: 3.8 %] and 5 cyanotic cases with heart anomaly[mortality:l case]. The AHD were 97 cases, which contained 53 valvular, 27 ischemic heart diseases, 10 aortic diseases, 5 cases with myxoma, 1 case with post-infarct VSD, and 1 case with removal of infected pacing wire in right ventricle. In the 53 valvular heart diseases, there were 45 cases with valve replacement[MVR 27, AVR 9,MVR + AVR 9] and 8 cases with valvuloplasty. The number of the implanted prosthetic valves were 53. In MVR, 25 St. Jude, 6 Sorin, 3 Carpentier-Edward and 2 Intact medical valves were used. In aortic position, 13 St. Jude, 3 Sorin and 1 Intact medical valves were applied. The operative mortality was 5.6 % [3/53]. The annuloplasty applying artificial ring was performed in 17 patients[4 cases associated with MVR] and the number of the implanted ring was 19, which included 14 Duran ring[10 mitral, 4 tricuspid] and 5 Carpentier ring [3 mitral, 22 tricuspid]. In the 27 ischemic heart diseases, there were 9 cases with left main coronary artery lesions, 7 one vessel, 5 two vessels, and 6 three vessels. Average number of anastomosis was 2.8 per patient. The operative mortality was 14.3 % [4/27]. Among the 10 patients with aortic diseases, 7 cases were aortic dissection[type A: 5, type B: 2] and 3 cases were descending thoracic aortic aneurysm. The operative morality occurred in 3 cases. The overall mortality and the operative mortality of congenital and acquired heart disease was 7.8 %, 4.8% and 10.4%, respectively.
우측 폐동맥이 대동맥에서 이상기시되는 기형은 선천성 심장질환의 드문 형태이고 치명적이다. 주로 동맥관개존과 같이 동반되어 나타나며, 대개 출생후 이른 유아기에 사망한다. 우폐동맥의 이상기시는 좌폐동맥의 이상기시에 비해 더욱 많은 빈도를 나타내며, 비정상적인 우폐동맥은 주로 대동맥판막에 인접한 상행대동맥의 뒤쪽편에서 주로 기시한다.
Yoon, Ja Kyoung;Ahn, Kyung Jin;Kwon, Bo Sang;Kim, Gi Beom;Bae, Eun Jung;Noh, Chung Il;Ko, Jung Min
Clinical and Experimental Pediatrics
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제58권7호
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pp.256-262
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2015
Purpose: Kabuki syndrome is a multiple congenital malformation syndrome, with characteristic facial features, mental retardation, and skeletal and congenital heart anomalies. However, the cardiac anomalies are not well described in the Korean population. We analyzed the cardiac anomalies and clinical features of Kabuki syndrome in a single tertiary center. Methods: A retrospective analysis was conducted for a total of 13 patients with Kabuki syndrome. Results: The median age at diagnosis of was 5.9 years (range, 9 days to 11 years and 8 months). All patients showed the characteristic facial dysmorphisms and congenital anomalies in multiple organs, and the diagnosis was delayed by 5.9 years (range, 9 days to 11 years and 5 months) after the first visit. Noncardiac anomalies were found in 84% of patients, and congenital heart diseases were found in 9 patients (69%). All 9 patients exhibited left-side heart anomalies, including hypoplastic left heart syndrome in 3, coarctation of the aorta in 4, aortic valve stenosis in 1, and mitral valve stenosis in 1. None had right-side heart disease or isolated septal defects. Genetic testing in 10 patients revealed 9 novel MLL2 mutations. All 11 patients who were available for follow-up exhibited developmental delays during the median 4 years (range, 9 days to 11 years 11 months) of follow-up. The leading cause of death was hypoplastic left heart syndrome. Conclusion: Pediatric cardiologist should recognize Kabuki syndrome and the high prevalence of left heart anomalies with Kabuki syndrome. Genetic testing can be helpful for early diagnosis and counseling.
배경: 소아에서 승모판막 기형은 드물며 각 기관마다 비교적 작고 제한된 경험들을 가지고 있다. 또한 소아에서는 승모판막 치환술은 성장 후를 고려해야 하는 문제점이 있다. 본 연구에서는 소아에서 승모판막 성형술을 시행한 환자에서의 성적을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1996년부터 2005년까지 승모판막 성형술을 시행한 총 64명의 환자를 대상으로 하였다. 수술 당시 평균 연령은 $5.5{\pm}4.7$세였고, 남자는 28명, 여자는 36명이었다. 환자는 승모판막 기형과 동반질환에 따라 두 군으로 나누어 분석하였다. 1군은 승모판막 기형만 있거나, 심방중격결손이나 동맥관 개존증을 동반하고 있는 경우로 34명(53.1%), 2군은 이외 다른 선천성 심기형을 같이 동반하고 있는 경우로 30명(46.9%)이었다. 결과: 수술 후 재원기간 내 전체사망률은 6.3%로, 1군에서 2명(5.9%), 2군에서 3명(10%)으로 각 군간에 의미 있는 차이는 없었다. 수술 후 합병증 발생률은 18.8%로, 1군에서 5명(14.7%), 2군에서 7명(23.3%)으로 각 군 간에 의미 있는 차이는 없었다. 중간 추적관찰기간은 4.6년이었다(범위 $0.5{\sim}12.2$년). 10년 생존율은 95.3%였고 10명에서 재수술이 필요하였다. 이 중 2명은 잔여 승모판막 폐쇄부전으로 재원기간 중 재수술하였고 10명 중 7명에서 승모판막 치환술을 시행하였다. 10년 무재수술 생존률은 76.1%였다. 육안적 소견에서 가장 많은 기형은 판막륜 확장과 판막 탈출이었고, 성형술은 각 환자에서 평균 $2.1{\pm}1.1$개의 술식이 시행되었다. 수술 직후 재원기간 중 시행한 심초음파 추적결과에서는, 승모판막 폐쇄부전은 의미 있게 개선되었고, 추적 관찰 중 시행한 심초음파 결과에서도 수술 1년, 5년, 10년 후 시행한 심초음파 결과에서 승모판막 역류는 통계학적으로 유의하게 개선되었다. 한편 승모판막 역류로 수술 받은 환자의 32.8%에서 추적 관찰 중 판막 협착의 소견을 보였으며, 수술술식과 판막 협착의 발생 관계도 통계학적으로 유의한 소견을 보였다. 결론: 선천성 승모판막 기형을 가진 환자에서 승모판막 성형술을 시행한 경우 1군과 2군간의 결과에 통계학적으로 유의한 차이가 없었고, 두 군에서 모두 비교적 양호한 성적을 보였다. 또한 소아에서 승모판막 성형술에 대한 심초음파 결과도 양호함을 객관적으로 증명하였으나, 선천성 승모판막 기형의 수술 후 장기적 경과 관찰에서 발견되는 승모판막 협착이나 역류를 조기에 발견하기 위한 정기적인 경과 관찰이 필요하다.
Nitrotyrosine was found to be dependent on the severity of myxomatous mitral valve disease (MMVD). However, a correlation of serum nitrotyrosine concentration in dogs with MMVD and the progression of the disease has not been investigated. This study compared changes in serum nitrotyrosine concentration with the progression of MMVD. Nine client-owned dogs were recruited for the study. Dogs were classified by measuring the amount of regurgitation using echocardiography into mild, moderate, or severe MMVD groups. Serum nitrotyrosine concentration was measured by an enzyme-linked immunosorbent assay test. Serum nitrotyrosine concentration was significantly higher at 180 days than at 0 day (P < 0.05). However, serum nitrotyrosine concentration at 360 days was lower than that at 180 days (P < 0.05). Serum nitrotyrosine concentration at 540 days was lower than at 180 days (P < 0.05). There was no correlation between serum nitrotyrosine and left atrial to aortic root diameter ratio (LA/Ao ratio) (n = 33, $R^2=0.003$, P = 0.759). Also, there was no correlation between serum nitrotyrosine and vertebral heart score (VHS) (n = 33, $R^2=0.026$, P = 0.368) and left ventricular end-diastolic diameter, normalized for body weight by the formula (LVEDDN) (n = 33, $R^2=0.053$, P = 0.196). The results of the study suggest that the progression of MMVD is correlated with changes in serum nitrotyrosine concentration, which shows potential for use as a cardiac biomarker which can be used to analyze the progression of disease in MMVD.
Cor triatriatum is a rare congenital malformation of the heart, in which a septum stretches in a transverse or oblique plane through the left atrium, thus separating it into two compartments. The upper one connects with the pulmonary veins, and the lower one connects with the left ventricle. Due to the rarity of, and great difficulty in-diagnosing, cor trlatrlatum, data On the surgery of this disease are of necessity very limited and so accurate pre-operative diagnosis was very difficult to make. `We experienced a case of the cyanotic congenital heart disease which was diagnosed as a large atrlal septal defect with streaming venous blood from inferior vena cava to left atrium through atrial septal defect in August, 1982. We found that there were transverse septum in the left atrium through atrlal septal defect, the pulmonary venous drainage were located in the upper chamber of the left atrium, and the lower chamber was connected with the left atrial appendage, mitral valve and `left ventricle. But our case had not any opening in this transverse septum and the right atrium was connected with the upper chamber of the left atrium through the upper part of the atrlal septal defect, and was communicated with the lower chamber of the left atrium through the lower part of the atrlal septal defect. We excised the transverse septum and repair this atrial septal defect with Woven Dacron patch accompanying with the drainage of coronary sinus to right atrium. The post-operative course was not eventful and he was discharged with good result on the post-operative 8th day, and has been in good .condition up to now for longer than 10 months.
Kim, Jun-Sung;Lee, Jae-Hang;Chang, Hyoung-Woo;Kim, Kyung-Hwan
Journal of Chest Surgery
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제44권1호
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pp.18-24
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2011
Background: We evaluated the efficacy of Cox-maze IV procedure using bipolar irrigated radiofrequency ablation and cryothermy in chronic atrial fibrillation associated with valvular heart disease. Material and Methods: From November 2005 to June 2009, ninety four patients have undergone valvular heart surgery with Cox-maze IV procedure. Preoperative duration of atrial fibrillation was $7.6{\pm}6.5$ years and follow-up duration was $22.7{\pm}12.3$ months. Results: There were two (2.1%) postoperative deaths not related to maze procedure. Two cerebrovascular accidents, five low cardiac output syndromes and two permanent pacemaker implantations have occurred after surgery. Preoperative ejection fraction on echocardiography was $55.3{\pm}8.1%$ and ejection fraction of postoperative six month was $54.7{\pm}6.5%$. Left atrial size of preoperative and postoperative were $61.5{\pm}11.6\;mm$ and $53.1{\pm}8.4\;mm$ at each. Freedom from atrial fibrillation rate at postoperative six-month was 80.7% and the cases of recurrence of atrial fibrillation after six months were three (3.3%). Risk factors for failure or recurrence of maze procedure were old age (p=.010) and preoperative moderate or severe tricuspid regurgitation (p=.033). Conclusion: The Cox-maze IV procedure using RFBP2 and cryothermy is quite safe and freedom from atrial fibrillation at postoperative 6 month was 82.5%. Risk factors for failure or recurrence of atrial fibrillation after Cox-maze IV were old age and preoperative over moderate tricuspid regurgitation.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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