Noonan syndrome (NS) is an autosomal dominant disorder that involves multiple organ systems, with short stature as the most common presentation (>70%). Possible mechanisms of short stature in NS include growth hormone (GH) deficiency, neurosecretory dysfunction, and GH resistance. Accordingly, GH therapy has been carried out for NS patients over the last three decades, and multiple studies have reported acceleration of growth velocity (GV) and increase of height standard deviation score (SDS) in both prepubertal and pubertal NS patients upon GH therapy. One year of GH therapy resulted in almost doubling of GV compared with baseline; afterwards, the increase in GV gradually decreased in the following years, showing that the effect of GH therapy wanes over time. After four years of GH therapy, ~70% of NS patients reached normal height considering their age and sex. Early initiation, long duration of GH therapy, and higher height SDS at the onset of puberty were associated with improved final height, whereas gender, dosage of GH, and the clinical severity did not show significant association with final height. Studies have reported no significant adverse events of GH therapy regarding progression of hypertrophic cardiomyopathy, alteration of metabolism, and tumor development. Therefore, GH therapy is effective for improving height and GV of NS patients; nevertheless, concerns on possible malignancy remains, which necessitates continuous monitoring of NS patients receiving GH therapy.
Kim, Ki Bong;Kim, Eun-Kyong;Jang, Kyung Mi;Kim, Min Seon;Park, Eun Young
Journal of Yeungnam Medical Science
/
v.38
no.1
/
pp.47-52
/
2021
Background: Short stature is defined as a height below the 3rd percentile or more than two standard deviations below the mean for a given age, sex, and population. There have been inconsistent results regarding craniofacial morphology in short-statured children. This study aimed to analyze the differences between short-statured children with growth hormone deficiency, idiopathic short-statured children, and normal children. Methods: Thirty-one short-statured children with growth hormone deficiency, 32 idiopathic short-statured children, and 32 healthy children were enrolled in this study. The measurements of their craniofacial structures from lateral cephalograms were evaluated. Results: There were statistically significant differences among the three groups seven variables (anterior cranial base length, posterior cranial base length, total cranial base length, upper posterior facial height, posterior total facial height, mandibular ramus length, and overall mandibular length) in the linear measurement and five variables (saddle angle, gonial angle, mandibular plane angle, position of mandible, and maxilla versus mandible) in the angular measurement. Conclusion: Compared to the control group, many linear and angular measurements of the craniofacial structures were significantly different in the two short-statured groups (p <0.05). Treatment plans by orthodontists should include these craniofacial structure characteristics.
Objectives The purpose of this study was to investigate correlation between short stature and obese degree. And we also wanted to know the characteristics of patients visited clinic in the name of 'short stature'. Methods Height, body weight, BMI, fat mass, lean body mass, percent body fat were taken intended for 236 patients in the name of short stature. To all the patient questionnaire for growth clinic was drawn up, and ultrasound scan was taken through calcaneous of the right foot. The patients were classified to three groups - short, average, tall group - according to relative position of mid-parental height. It was analysed that the differences between groups in obese degree. Also was investigated correlation between position of short stature and obese degree, and between obese degree and bony maturity. Results & Conclusion 1. The average ages of patients in the name of 'short stature' were $12.69{\pm}3.93$ years old in boys, $10.66{\pm}3.67$ years old in girls. And it seemed to be just before second rapid maturing period. 2. The average BMI were $20.58{\pm}4.07kg/m^2$ in boys, $18.65{\pm}2.85kg/m^2$ in girls, and average percent body fat were $21.99{\pm}7.35%$ in boys, $26.01{\pm}6.35%$ in girls. 3. The numbers of obese children were 34(31.2%) in boys, 19(14.9%) in girls on the basis of BMI. And the numbers were 39(35.8%) in boys, 53(41.7%) in girls on the basis of percent body fat. There was a big difference in case of girls. 4. The numbers of AG(average group) were 48(44.0%) in boys, 60(47.2%) in girls, the numbers of SG(short group) were 35(32.1%) in boys, 31(24.4%) in girls, and numbers of TG(tall group) were 26(23.9%) in boys, 35(27.6%) in girls. 5. There were no significant differences among the groups in BMI, lean body mass, fat mass, percent body fat. Only significant difference in DI(disease index). 6. There were no significant correlation between PH(percent height) and BMI, leanbody mass, fat mass, percent body fat. Only significant correlation in DI(disease index). 7. There were no significant differences between DA(difference between bone age and chronorogical age) and BMI, leanbody mass, percent body fat. Only significant correlation in fat mass.
Park, Soo-Jin;Lee, Seung-Pyo;Lee, Yoo-Mee;Kim, Jung-Wook;Kim, Chong-Chul
Journal of the korean academy of Pediatric Dentistry
/
v.38
no.2
/
pp.161-169
/
2011
Longitudinal serial cephalometric films in the every second year from fifty girls were used for the analysis of growth pattern of maxillary alveolar bone (MAE). Six parameters regarding MAB height were measured and were compared with stature and chronological age. Descriptive analysis. correlation coefficient test and linear regression analysis were done for the statistical analyses. 1. The height of MAE increased until 14 years although growth velocity was gradually decreased. which was different with stature growth pattern. 2. The correlation coefficients between chronological age and MAB height were high and had no statistical differences with those of stature and MAB height. In addition. the correlation coefficients between chronological age groups within each parameter of MAB were very high. 3. The growth amount of MAB could be predicted using linear regression analysis on the basis of chronological age data. The growth pattern between MAE and statue was quite different because of the growth pattern difference between skeletal and neuronal system. Therefore. growth pattern of Korean MAB must be considered in dental treatment of youth. Also. close relationship between chronological age and MAB height would be useful when clinicians want to predict growth amount of MAE for the dental implant treatment.
It is known that the human stature and its related dimensions generally increase until the late teens or early twenties, remain relatively constant throughout early adulthood, and decline from early-to-middle adulthood into old age. However, there is exception that the length of the human ears, which continue to grow throughout life. In this study, 600 Korean male and female subjects aging from 17 to 89 were selected. Four different points of external ears including Pinna length, ear connection point length, Concha length, and Lobule thickness were measured along with other relative subjects' demographic data(e.g., age, stature, weight) to determine the relationship among these obtained data. The results showed that the age, sex, and different ethnic populations were functions of ear dimensions similar to the human stature. For example, the Pinna length increases as the age increases(r= 0.689, p<0.00l). The primary objective of this study was thus to provide anthropometric dimensions of Korean ear for the product designers and recommend the appropriate product design solutions in relation to human ear. Based on the results of this study, it is suggested that the continuing growth of the human body parts should be considered in the application of anthropometric data to the design of the things especially for human use.
This qualitative study is designed to explore parents' experiences with their children handicapped with restricted growth. The parents' unique reality and its essential meanings are elicited through in-depth interviews enabling to reflect the insider's perspective. "From the child unable to grow to the child able to grow" is identified as the main theme penetrating through the participants'parenting experiences unique to their reality. Embracing the shock and the disappointment related to their children 'unable to grow', they thrive to make their children able to grow. However, they eventually accept their children's handicap, in spite of never doing it easily, by getting confronted with the limits of making their children grow in stature, and the social stigma and the difficulty their children experience. Therefore, they get to take alternative perspectives not focusing on their children's stature unable to grow but on psycho-social growth able to grow. Social welfare plans to support the handicapped with restricted growth and their parents are suggested.
The incidence of small for gestational age (SGA) births is frequent, accounting for 2.3% to 8% of all live births. Several childhood and adult diseases are related to early postnatal growth and birth size, and 10% of children born SGA may have a short stature throughout postnatal life. Additionally, they may have abnormal growth hormone (GH)-insulin like growth factor axis, HPA axis, and gonadal function. Permanent changes are detrimental in an environment of nutritional abundance, and predispose SGA children to an array of diseases in adolescence and adulthood. Such changes may also cause premature pubarche, adrenarche, and precocious puberty. The varying results from clinical studies necessitate more prospective case control studies. Reproductive tract abnormalities and reproductive dysfunction are related to SGA births. GH treatment is required for SGA infants who do not experience catch-up growth.
Since the advent of growth hormone(GH), children with a wide variety of growth disorders have received GH treatment. In GH deficiency(GHD), Turner syndrome, chronic renal failure, children born small for gestational age, Prader-Willi syndrome, and idiopathic short stature, the therapeutic effects and safety profile of GH are reviewed. GH therapy has been clearly shown to improve height velocity and final adult height in a variety of pediatric conditions in which growth is compromised irrespective of GHD. Early initiation and individualization of GH treatment has the potential to normalize childhood growth. The supra-physiological doses of GH have been shown to increase height velocity during childhood and final height in non-GHD conditions. Adverse events during GH therapy are uncommon and often not drug related. However continued surveillance into adult life is crucial, especially in children receiving supra-physiological doses or whose underlying condition increases their risk of adverse effects.
Journal of Dental Rehabilitation and Applied Science
/
v.30
no.2
/
pp.170-175
/
2014
The growth disorder influences craniofacial development and early loss of permanent teeth. This case reports the importance of computerized tomography (CT) and surgical guide to identify horizontal bone loss, adjacent teeth and to guide drills when placing implants in a short stature patient. The patient has idiopathic short stature and the 3rd grade of intellectual disability. To recover posterior mandibular teeth, implant treatment was planned. CT images showed that the adjacent teeth were located markedly to the buccal side. A CT-based surgical guide was fabricated and implants was placed using flapless surgery. Bone dehiscence and fenestration may happen when the surgical guide was fabricated just based on adjacent clinical crowns. Thus, it is essential to analysis bone and teeth and to make surgical guide through CT, especially in atrophied bone on grow disorder patients. Furthermore, systematic researches are recommended to elucidate the relationship between growth disorder and tooth malposition.
Journal of the korean academy of Pediatric Dentistry
/
v.29
no.1
/
pp.51-56
/
2002
Russell-Silver syndrome is a type of intrauterine growth retardation, characterized by short stature noted at birth, hemiatrophy or asymmetry, variation in sexual development and other abnormalities, including cafe-aulait pigmentation and clinodactyly. Facial features commonly associated with this syndrome are a small triangular face, decreased facial height, down-turned corners of the mouth(shark's mouth), a small mandible, and occasionally asymmetry. The major intra-oral features of the syndrome that have been reported are a high-arched palate, delayed tooth eruption, microdontia, hypodontia, and crowding. These cases were diagnosed at birth as Russell-Silver syndrome by clinical features such as prenatal growth retardation, short stature, low body weight, et al., and have been treated with growth hormone. The purpose of this paper is to report the dental findings of two patients and review the pertinent literature through the two cases.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.