• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제27권2호
• /
• pp.64-69
• /
• 2023

Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) is a complex group of renal diseases characterized by a specific pattern of glomerular injury that includes thickening of the capillary wall and mesangial expansion, leading to a heterogeneous group of conditions. This review article offers a comprehensive overview of MPGN, its new classification, pathophysiology, diagnostic evaluation, and management options.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제19권2호
• /
• pp.65-70
• /
• 2015

It is well known that proteins present in the primary urine are reabsorbed in the renal proximal tubules, and that this reabsorption is mediated via the megalin-cubilin complex and the neonatal $Fc{\gamma}$ receptor. However, the reabsorption is also thought to be influenced by an electrostatic interaction between protein molecules and the microvilli of the renal proximal tubules. By analyzing the charge diversity of urinary IgG, we showed that this reabsorption process occurs in a cationic charge-preferential manner. The charge-selective molecular sieving function of the glomerular capillary walls has long been a target of research since Brenner et al. demonstrated the existence of this function by a differential clearance study by using the anionic dextran sulfate polymer. However, conclusive evidence was not obtained when the study was performed using differential clearance of serum proteins. We noted that immunoglobulin (Ig) A and IgG have similar molecular sizes but distinct molecular isoelectric points. Therefore, we studied the differential clearance of these serum proteins (clearance IgA/clearance IgG) in podocyte diseases and glomerulonephritis. In addition, we studied this differential clearance in patients with Dent disease rather than in normal subjects because the glomerular sieving function is considered to be normal in subjects with Dent disease. Our results clearly showed that the charge-selective barrier is operational in Dent disease, impaired in podocyte disease, and lacking in glomerulonephritis.

• Applied Microscopy
• /
• 제27권4호
• /
• pp.391-402
• /
• 1997

본 연구는 고단백뇨를 보이는 신장질환모델마우스(FGS/Kist mouse)의 사구체에 대한 미세구조학적 변화를 관찰하고자 수행하였다. 전반적으로 사구체내의 모세혈관은 주변부의 혈관사이세포(mesangial cell) 부위의 확장으로 인하여 관강이 좁아져 있었으며 관강내에는 점액양 물질들이 흔히 관찰되었다. 또한 사구체바닥판(basal lamina)이 모세혈관 사이의 공간쪽으로 돌출되어져 있는 소견들도 볼 수 있었다. 혈관사이세포 부위에는 주변부와 뚜렷이 구분되는 전자밀도가 높은 물질들이 많이 차여져 있었다. 한편, 사구체바닥판에 인접하여 존재하고 있는 발세포들(podocytes)은 세포질내 많은 공포들이 관찰되었고, 발세포들이 내고 있는 발세포발(foot process)들은 서로 융합되거나 소실되어 매우 불규칙적인 소견을 보였다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제5권2호
• /
• pp.196-205
• /
• 2001

목 적 : 막성 사구체병증은 1950년에 Bell이 처음 보고한 질환으로 염증반응없이 사구체의 모세혈관벽의 비후를 동반한 상피하면역침착을 특징으로 한다. 발병기전은 명확하게 알려진 것이 없고 발생빈도는 남녀비가 2-3:1 정도로 남성에서 더 많은 빈도를 보이고 모든 연령에서 발병할 수 있으나 유아기와 청소년기에는 드물다. 임상양상은 단백뇨가 가장 흔하며 부종, 혈뇨가 흔한 소견으로 나타나는데, 외국에서의 보고에 따르면, 이런 특이한 임상양상 없이 무증상의 고립성 현미경적 혈뇨만을 보이는 환아에서 신조직검사 결과 막성사구체병증을 보인 경우는 매우 드물다고 보고되어 있으며, 국내에서의 연구 보고는 아직 미미한 상태로, 저자들은 무증상의 고립성 현미경적 혈뇨와 연관된 막성 사구체병증에 대해 후향적 조사를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1992년 1월부터 2001년 7월까지 세브란스병원에서 신조직검사를 통해 막성 사구체병증으로 진단받은 109예를 대상으로 신조직검사 시행 이전에 무증상의 고립성 현미경적 혈뇨만을 나타내었던 증례를 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 신조직검사를 통해 막성 사구체병증으로 진단받은 109예 중에서 진단 당시 연령이 15세 이상이었던 경우가 87예 있었고, 15세미만의 경우가 22예 있었다. 이중 임상 양상과 임상 병리검사상 다른 특이 소견 없이, 단지 무증상의 고립성 현미경적 혈뇨만 있었던 경우는 3예로, 모두 15세 미만의 남자 환아들이었다. 결 론 ; 막성 사구체병증은 매우 드물게 무증상의 고립성 현미경적 혈뇨만으로 나타날 수 있다. 단백뇨, 부종, 고혈압, 신기능저하 등과 같은 다른 특이한 임상양상이 없는 무증상의 지속적 고립성 현미경적 혈뇨만을 보이는 환아에서의 신조직검사 결과 막성 사구체병증과 같은 신질환이 발견될 수 있으므로 신조직검사의 적응증에 합당한 경우 적극적인 신조직검사를 시행하여 원인 질환을 찾는 노력이 필요할 것으로 사료된다.