Toosi, Farrokh Seilanian;Aminzadeh, Behzad;Rad, Mohammad Faraji;Nekooei, Sirous;Nahidi, Mahsa;Keykhosravi, Ehsan
Brain Tumor Research and Treatment
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v.6
no.2
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pp.73-77
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2018
Germinoma is the most common type of intracranial germ cell tumors (GCTs). Pineal gland and suprasellar region are the most frequent sites of central nervous system (CNS) involvement. Intracranial masses caused by Langerhans cell histiocytosis (LCH) mimics features of CNS GCTs. LCH frequently involve spine and is the most common cause of vertebra plana in children. A 15-year-old boy presented with progressing symptoms of polydipsia, polyuria, general headache, nausea and severe back pain. Brain MRI showed brain tumor with simultaneous involvement of suprasellar region and pineal gland. An excisional biopsy of suprasellar mass was done. The pathologic assessment confirmed the diagnosis of germinoma. Patient's treatment continued accordingly. A spine MRI, done due to persistent backache, showed a vertebra plana. We reevaluated the primary diagnosis suspecting LCH. Germinoma of CNS was confirmed and a biopsy of vertebral lesion resulted in hemangioma. Thus we report a case of CNS germinoma with co-occurrence of vertebra plana. We emphasized the importance of histopathologic diagnosis of pineal/suprasellar masses and primary investigation of other CNS regions including spine for possible metastasis or comorbidities.
Kwon, Young-Yi;Park, Bong-Jin;Sung, Jung-Nam;Kim, Young-Joon;Cho, Maeng Ki
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.30
no.10
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pp.1245-1249
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2001
Germinomas of the central nervous system are rare embryonal tumors(accounting for less than 1% of intracranial neoplasms) that may be located in the pineal region, in the floor of the third ventricle, or in the suprasellar area. We report a case of germinoma developed in periventricular deep white matter without pineal region tumors or suprasellar masses. The 19-year-old male patient presented with slowly progressing headache, dizziness, photophobia, and dysarthria. Initial brain MRI revealed a irregular and dense enhancement from lateral ventricles to 4th ventricle. The stereotactic biopsy of tumor and histologic examination revealed the germinoma. Craniospinal axis radiation therapy was performed. After radiation therapy patient was improved and no neurologic sequelae was seen at discharge. Periventricular germinomas without pineal or suprasellar lesion are very rare. The radiation therapy, as in our case, is beneficial as with other intracranial germinomas. Stereotactic biopsy of periventricular germinoma provides precise pathologic diagnosis and thus allows more specific management.
Germ-cell tumors (GCTs) are common in the central nervous system. GCTs are highly sensitive to radiotherapy and chemotherapy and can be cured without radical surgery. However, this tumor produces nonspecific imaging findings, and its rarity can make diagnosis challenging. Here we report a case in which the first diagnosis was uncertain and follow-up imaging revealed intramedullary germinoma. The patient underwent chemotherapy and radiotherapy after the diagnosis.
Cheong, Jin Hwan;Kim, Jae Min;Bak, Koang Hum;Kim, Choong Hyun;Oh, Suck Jun
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.30
no.10
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pp.1224-1228
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2001
Germinoma is a rare central nervous system neoplasm in children and young adults. It is well known that a malignant primary neoplasm can be cured by conventional radiation therapy alone or reduced-volume and field irradiation in combination with chemotherapy. The authors report a very rare case of a pineal germinoma, which was completely disappeared after repeated diagnostic brain computed tomography(CT) with review of pertinent literature. There has been neither tumor recurrence nor metastasis during follow-up period.
A 20-year-old young man who had undergone treatment for a suprasellar/perichiasmal tumor 2 years before, was presented with a huge palpable splenic mass. A fine needle aspiration cytology from the splenic mass showed dissociated large pleomorphic tumor cells having irregular nuclear outline, coarse chromatin, and one or two macronucleoli, and scattered small lymphocytes in fine granular background. Above cytologic findings were regarded as the characteristics of germinoma. Differential diagnosis from the large cell lymphoma of spleen was emphasized.
Moon, Kyung Sub;Jung, Shin;Kang, Sam Suk;Kim, In Young;Kim, Hyun Woo;Lee, Jung Kil;Kim, Tae Sun;Kim, Jae Hyoo;Kim, Soo Han;Lee, Je Hyuk
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.30
no.sup1
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pp.170-173
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2001
Germinoma associated with chronic granulomatous inflammation of pineal gland has been rarely reported in the literature. The mechanism of chronic granulomatous inflammation is not understood well. We report a case of chronic granulomatous inflammation in pineal germinoma. In a 17 year-old male who suffered from headache and diplopia for six months, the mass of pineal gland was detected by brain MRI and removed through occipital transtentorial approach. The pathological specimen revealed the mass was predominantly composed of chronic granulomatous inflammation associated with small portion of germ cell tumor nests In the pathological interpretation of chronic granulomatous inflammation of pineal mass, it would be obliged to search for the presence of germ cell component.
Intracranial germ cell tumors (ICGCT) occur in 2-11% of children with brain tumors between 0-19 years of age. For treatment of germinoma, relatively low radiation doses with or without chemotherapy show excellent 10 year survival rate of 80-100%. Past studies showed that neoadjuvant chemotherapy combined with focal radiotherapy resulted in unacceptably high rates of periventricular tumor recurrence. The use of generous radiation volume which covers the whole ventricular space with later boost treatment to primary site is considered as standard treatment of intracranial germinomas. For non-germinomatous germ cell tumors (NGGCT), 10-year overall survival rate is still much inferior than that of intracranial germinoma despite intensive chemotherapy and high-dose radiotherapy. Craniospinal radiotherapy combined with cisplatin-based chemotherapy provides the best treatment outcome for NGGCT; 60-70% of overall survival rate. There is a debate on the surgical role whether surgery can contribute to improved treatment outcome of NGGCT when added to combined chemoradiotherapy. Because higher dose of radiotherapy is required for treatment of NGGCT than for germinoma, it is tested whether whole ventricular irradiation can replace craniospinal irradiation in intermediate risk group of NGGCT to minimize radiation-related late toxicity in the recent studies. To minimize the treatment-related neural deficit and late sequelae while maintaining long-term survival rate of ICGCT patients, optimized administration of chemotherapy and radiotherapy should be selected. Use of technically upgraded radiotherapy modalities such as intensity-modulated radiotherapy or proton beam therapy is expected to bring an improved neurocognitive outcome with longitudinal assessment of the patients.
Nho Young Ju;Chang Hyesook;Choi Eun Kyung;Kim Jong Hoon
Radiation Oncology Journal
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v.15
no.3
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pp.207-213
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1997
Purpose : Intracranial germinoma is the most radiocurable tumor of theprimary intracranial neoplasm. But, the optimum radiation dose and target volume remain controversial In this retrospective study, we analysed the spreading pattern at presentation and the pattern of the failure and survival of intracranial germinoma, Materials and Methods : From 1989 to 1996, 23 Patients were treated for intracranial germinoma at Department of Radiation Oncology, Twenty-one Patients were treated at their initial Presentation and 2 Patients were treated for recurrent disease. Six patients had multiple tumor masses on MRI and 7patients had ventricular seeding on MRI. The examination of cerebrospinal fluid cytology was done in 15 patients and 3 out of 15 patients had positive cerebrospinal cytology. In tumor marker study of $\alpha-FP\;and\;\beta-hCG$, 6 patients had mildly elevated $\beta-hCG$ in serum or cerebrospinal fluid. Twentyone Patients were treated with whole craniospinal axis irradiation and 2 Patients were given whole ventricular radiation therapy. The total dose was ranged between 4500cGy and 5600cGy to primary tumor site (median 5580cGy) Dose to the entire ventricular system ranged from 1980cGy to 3960 cGy (median 2700cGy) and dose to the spinal axis ranged from 2160cGy to 3900cGy (median 2700cGy) Results : Of 23 patients, 21 Patients are alive without evidence of diseasefor median 4 years follow-up. One Patient who had markedly elevated $\alpha-FP\;and\;\beta-hCG$, suffered from Persistent disease after radiation therapy and received 2 cycles of chemotherapy. She died 9 months after chemotherapy One patient who developed ventricular seeding after gamma-knife was treated with whole craniospinal irradiation, he died after 1 year due to probably brain necrosis. The hematologic toxicity of 3 or 4 grade were seen in 7 patients and patient's endocrinologic dysfunction was not deteriorated after radiation therapy. One patient had been treated with growth hormone replacement due to short stature. Conclusions : This retrospective study has confirmed the excellent result of radiation therapy in intracranial germinoma. The complication rate during or after radiation therapy is considered within acceptable range. ft is necessary to further investigate the optimal dose and treatment volume of radiation therapy. The role of chemotherapy in the treatment of intracranial germinoma should be further investigated.
Intracranial germ cell tumors (iGCTs) are a heterogeneous group of tumors with peculiar characteristics clearly distinguished from other brain tumors of neuroepithelial origin. Diverse histology, similarity to gonadal GCT, predilection to one sex, and geographic difference in incidence all present enigmas and fascinating challenges. The treatment of iGCT has advanced for germinoma to date; thus, clinical attention has shifted from survival to long-term quality of life. However, for non-germinomatous GCT, current protocols provide only modest improvement and more innovative therapies are needed. Recently, next-generation sequencing studies have revealed the genomic landscape of iGCT. Novel mutations in the KIT-RAS-MAPK and AKT-MTOR pathways were identified. More importantly, methylation profiling revealed a new method to assess the pathogenesis of iGCT. Molecular research will unleash new knowledge on the origin of iGCT and solve the many mysteries that have lingered on this peculiar neoplasm for a long time.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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