• 제목/요약/키워드: GSD

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인간 폐암세포주 H-460 세포에서 가감십전대보탕과 $As_2O_3$의 병용처리에 의한 항종양 증진효과 (Antitumor Effect of the Cotreatment of Gagamsibjeondaebo-tang and $As_2O_3$ in Human Lung Cancer Cell Line H-460)

  • 허종찬;원진희;김동웅;한세희;문구
    • 동의생리병리학회지
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    • 제18권4호
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    • pp.1089-1097
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    • 2004
  • This study was designed to elucidate the synergistic cytotoxic mechanisms of the cotreatment of Gagamsibjeondaebo-tang (GSD) and AS₂O₃ in human lung cancer cell line, H-460. The combination of GSD and AS₂O₃ synergistically augmented the cytotoxicity of GSD and AS₂O₃ in H-460 cells. The nature of cytotoxicity was revealed as apoptosis which was characterized by chromatin condensation and fragmentaton in DAPI staining. The apoptotic cytotoxicity of GSD and AS₂O₃ was accompanied by the cleavage of PARP. Of note, the expression of pro-apoptotic BclXS protein was increased, but the expressions of Sax and BclXL was not affected in H-460 cells treated with GSD and AS₂O₃. In addition, antioxidant NAC completely blocked the apoptotic death of H-460 cells by GSD and AS₂O₃. In conclusion, this results suggest that the cotreatment of GSD and AS203 induces the synergistic apoptotis of human large cell lung cancer cell line, H-460 via the induction of BclXS and reactive oxygen species (ROS).

Does Type I Truly Dominate Hepatic Glycogen Storage Diseases in Korea?: A Single Center Study

  • Jeong, Yu Ju;Kang, Ben;Choi, So Yoon;Ki, Chang-Seok;Lee, Soo-Youn;Park, Hyung-Doo;Choe, Yon Ho
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제17권4호
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    • pp.239-247
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    • 2014
  • Purpose: There are no studies of hepatic glycogen storage diseases (GSDs) other than type I and III in Korea. We aimed on investigating the characteristics of hepatic GSDs in Korea diagnosed and followed at a single center. Methods: We retrospectively analyzed patients who were diagnosed as GSD and followed at Samsung Medical Center from January, 1997 to December, 2013. Clinical manifestations, laboratory results, treatment, and prognosis were investigated. Results: Twenty-one patients were included in the study. The types of 17 patients were confirmed by enzyme activity tests and/or gene analysis. GSD Ia was diagnosed in 7 patients (33.3%), Ib in 1 patient (4.8%), III in 2 patients (9.5%), IV in 1 patient (4.8%), and IX in 6 patients (28.6%). Types other than GSD I constituted 52.9% (9/17) of the patients diagnosed with a specific type of hepatic GSD. The median age at presentation was 2 years. Hepatomegaly was observed in 95.2%, elevated liver transaminases in 90.5%, and hyperlactacidemia in 81.0% of the patients. The duration for follow-up was $77{\pm}62.0$ months. Uncooked corn starch was initiated in all the patients. No mortality was observed during the follow-up period, and liver transplantation was performed in 14.3%. Conclusion: Types other than GSD I comprised more than half of the patients diagnosed with a specific type of hepatic GSD. Clinical suspicion and thorough evaluation of hepatic GSDs in Korea should be focused not only on GSD I, but also on other types.

가미신선부노단이 ibotenic acid손상에 의해 유도된 치매 백서의 학습 및 기억장애에 미치는 영향 (Effects of Gamisinsunbulo-dan on Learning and Memory Function in the Dementia Rat by Ibotenic acid Damage)

  • 엄현섭
    • 동의생리병리학회지
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    • 제16권6호
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    • pp.1151-1156
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    • 2002
  • This research was done to make the effective prescription and cope with various senile dementia. Sprague-Dawley rats were injured by ibotenic acid to make a damage on learning and memory functions of model rats. At first acquisition test and retention rest were done in the Morris water maze. And to evaluate the effects of the sample drug(GSD) on choline acetyltranferase and acetylcholine esterase, immunoreactive measurement and enzymatic activity measuring were carried out. The ibotenic acid were injected to hippocampus CA1 and CA3 area. Conclusion : GSD improved the learning ability in the acquisition test and memory function in the retention test significantly. And GSD increased the level of ChAT which is synthesizing acetylcholine in CA1 area, and at the same time it increased the level of AChE which is resolving acetylcholine. These results show that GSD improved the cholinergic catabolism and anabolism, and the increment of metabolic activity of cholinergic system. In other words, it contributes to the recovery of damaged learning and memory function by ibotenic acid. So it can be concluded that GSD will be helpful to cholinergic brain damage induced by primary or senile reduction of acetylcholine secretive activity.

Monsoonal sediment transport along the subaqueous Mekong Delta: An analysis of surface sediment grain-size changes

  • Thanh C., Nguyen;An T., Dang;Khuong N.T., Tran
    • Ocean Systems Engineering
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    • 제12권4호
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    • pp.403-411
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    • 2022
  • Annually, about 48-60% of sediment discharge of the Mekong River is delivered near the mouths of the Mekong River branches which is mostly coinciding with the southwest (SW) monsoon. This sediment budget in turn will be southwestwardly transported along the coast of the Mekong Delta (MD) during the northeast (NE) monsoon. Analysis of monsoonal changes in grain-size distribution (GSD) of surface sediment contributes to a better understanding of erosion and deposition processes along the MD. This study aims to figure out changes in GSD and sediment textures along the MD between SW and NE monsoons based on 183 surficial sediment samples collected along the MD during two field surveys carried-out in October 2016 and February-March 2017. Compared to the GSD during the SW and NE monsoon, the GSD along the MD changed significantly, especially in the estuary areas and along the coast of Bac Lieu and Ganh Hao. Whereas, in the west coast of the MD, GSD seem no changes between the two seasons. These changes in seabed sediment suggest that sediment with grain-sizes ranging from silt to fine sand can be transported during only a NE season.

위성임무에 따른 성능지표 간 중요도 결정을 위한 위성영상용 성능지표와 응용분야 성능지표의 상관관계 분석 (The Correlation Analysis between Satellite Image Quality and Application Performance)

  • 김동욱;김태정;김희섭
    • 대한원격탐사학회:학술대회논문집
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    • 대한원격탐사학회 2009년도 춘계학술대회 논문집
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    • pp.175-180
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    • 2009
  • 인공위성에 탑재될 영상 시스템에는 영상의 품질을 결정하는 여러 성능지표가 고려된다. 이러한 성능지표는 위성 서비스와 관련된 여러 응용분야의 지표들과 밀접한 상관관계를 가지고 있으며, 각 응용분야의 지표에 따라 그 중요도에 차이점을 두고 있다. 일반적으로, 위성 설계를 위한 성능지표로는 GSD(Ground Sample Distance), MTF(Modulation Transfer Function), SNR(Signal to Noise Ratio)등과 같은 전자광학적 성능지표가 사용되고 있다. 본 논문에서는 이러한 위성설계상의 성능지표와 응용분야 지표간의 상관관계 분석을 위해서 GSD, MTF, SNR과 같은 위성 설계용 성능지표가 반영된 가상영상을 생성한 후 이를 영상의 응용분야인 판독도 분야와 정밀지형정보 분야에 적용하여 위성설계용 성능지표가 응용분야의 성능지표에 미치는 영향에 대해서 분석을 하였다. 전체 실험에 대한 분석결과 판독도와 관련된 응용지표는 MTF, GSD, SNR에 영향을 받는 것으로 나타났고, 정밀지형정보 분야와 관련된 응용지표는 SNR과 MTF에 민감하게 반응하는 것으로 나타났다.

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Anesthetic management for dental surgery in a child with glycogen storage disease type IIIa: a case report

  • Bugra, Aykenar;Nedim, Cekmen
    • Journal of Dental Anesthesia and Pain Medicine
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    • 제22권6호
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    • pp.451-455
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    • 2022
  • Glycogen storage disease (GSD) is a group of inherited disorders, which result in the deficiency of enzymes involved in glycogen metabolism, leading to an accumulation of glycogen in various organs. Deficiency of amylo-1-6-glicosidase (debranching enzyme) causes glycogen storage disease type III (GSD III). The main problems that anesthesiologists face in patients with GSD III include hypoglycemia, muscle weakness, delayed awakening due to abnormal liver function, possible difficulty in airway, and cardiomyopathy. In the face of these difficulties, airway preparation and appropriate glucose monitoring and support during the fasting period are important. The doses of the drugs to be used should be calculated considering the increased volume of distribution and decreased metabolic activity of the liver. We present the case of a child with GSD IIIa who underwent dental prosedation under general anesthesia. She was also being prepared for liver transplantation. This case was additionally complicated by the patient's serious allergic reaction to eggs and milk.

효소저항저분이 인체내 담즙산 대사에 미치는 영향 (Effects of Resistant Starch on Metabolism of Beile Acids in College Women)

  • 김지현;최인선;박소앙;신말식;오승호
    • Journal of Nutrition and Health
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    • 제33권8호
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    • pp.802-812
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    • 2000
  • The purpose of this study was to examine the effect of resistant starch(RS) in hyperchlesterolemia and colon cancer. The subjects of this study was eight college women participating in the general starch diet(GSD) period for 5 days and resistant starch diet(RSD) period for 7 days. RSD contains 30g or the RS. On the last day of each program blood were collected. And for the last 3 days of each diet period, the amount of all the food consumed by the subjects and feces were collected. Food was measured to determine and compared the energy, protein and fat intakes. The amount of total cholesterol, HDL-cholesterol, LDL-cholesterol and volatile fatty acids in plasma and the amounts of bile acids in feces were measured by gas chromatography. The results obtained were as follows, Daily energy intake was higher in the RSD compared with the GSD, Protein and fat intakes were lower in the RSD compared with the compared with the GSD. Volatile fatty acid contents in plasma, the amounts of acetic acid, propionic acid and valeric acid were higher in the RSD compared with the GSD. The amounts of bile acids in feces, cholic acid, chenodeoxycholic acid and lithocholic acid were higher in the RSD compared with the GSD, But the amount of deoxycholic acid n the RSD period was significantly low. Secondary/primary ratios of bile acids was lower in the RSD compared with GSD, respectively. We speculate that , RS consumption decreases colonic mucosal proliferation as a result of the decreased formation of cytotoxic secondary bile acids. Thus, RS intakes may contribute the prevention of heart disease and colon cancer in humans. (Korean J Nutrition 33(8) : 802-812, 2000)

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유전자 패널 검사로 진단된 당원병 III형 증례 (A Case of Glycogen Storage Disease Type III Diagnosed by Gene Panel Sequencing)

  • 김성완;장주영;이장훈;손영배;장자현
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제20권1호
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    • pp.24-28
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    • 2020
  • 당원병 III형은 GDE 결핍으로 분해되지 않은 당원이 간 또는 근육에 축적되는 유전대사이상질환이다. AGL 유전자 변이에 의해 발생하고 높은 유전적 이질성을 가지고 있다. 당원병 III형의 임상증상은 간 비대, 성장 지연, 저혈당 등이 있다. 이러한 임상 증상은 다른 타입의 당원병의 증상과 비슷하여 임상적으로는 구분하기가 어렵다. 저자들은 간 비대 주소로 내원한 11개월 환아에서 유전자 패널 검사로 진단된 당원병 III형 증례를 보고하고자 한다. 간 조직검사결과 간세포에 글리코겐이 축적되어 있어 당원병을 의심하였으며, 당원병 아형의 감별 진단을 위해 유전자 패널 검사를 시행하였다. 그 결과, AGL 유전자에서 이전에 보고된 바 없는 c.311_312del와 c.3314+1G>A 변이가 이형접합체로 발견되어 당원병 III형으로 진단하였다. 진단 후 생옥수수 전분가루를 복용하는 식이요법 시작하였고, 생후 35개월인 현재까지 급·만성 합병증 없는 상태이다. 또한, 가족 검사를 통해 부모가 각각 보인자임을 확인하였고, 임신된 동생의 융모막 검사에서도 동일한 변이가 확인되어 출산 후 재검 및 조기 식이요법을 시행할 예정이다. 유전자 패널 검사법은 당원병과 같이 임상적으로 구분이 어려우며 높은 유전적 이질성을 가진 질환의 감별 진단 시 시간과 비용을 아낄 수 있어 유용하다. 또한 정확한 분자 유전학적 진단은 환아와 가족에게 질환에 대한 정확한 정보 및 치료 예방, 산전 유전상담을 제공하는 데 도움이 된다.

UAV를 이용한 Subcentimeter GSD 영상의 취득 및 시각적 해상도 분석 (Acquisition of Subcentimeter GSD Images Using UAV and Analysis of Visual Resolution)

  • 한수희;홍창기
    • 한국측량학회지
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    • 제35권6호
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    • pp.563-572
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    • 2017
  • 본 연구의 목적은 회전익 UAV를 이용하여 1cm 미만의 GSD를 갖는 초고해상도 영상을 취득하기 위해 비행고도, 비행속도, 카메라 셔터의 노출시간, 자동초점조절 사용 여부가 영상의 시각적 해상도에 미치는 영향을 객관적으로 분석하는 것이다. 아울러 다양한 형태의 항공표적에 대한 인식 용이성을 평가하는 것도 목표로 한다. 이를 위해 35mm 크기의 7952*5304 화소 CMOS 센서와 55mm 단렌즈를 이용하여 비행고도 20m부터 120m에서 20m 간격으로 촬영하고 영상의 시각적 해상도를 분석하였다. 결과로 자동초점조절을 사용한 경우 시각적 해상도는 이론적인 GSD에 비하여 1.1~1.6배로 나타났고, 자동초점조절을 사용하지 않은 경우 1.5~3.5배로 나타났다. 다음으로 비행고도 80m에서 5m/s로 정속 비행하면서 카메라의 노출 시간을 1/60sec에서 1/2000sec까지 1/2씩 줄이면서 촬영하고 시각적 해상도를 분석하였다. 허용 흐려짐을 1 화소로 가정할 때 최장 노출 시간을 준수한 경우 시각적 해상도 는 이론적인 GSD이 비하여 1.3~1.5배로 나타났고, 초과한 경우 1.4~3.0배로 나타났다. A4 용지에 항공표적을 출력하여 비행고도 80m 이내에서 촬영하면 상용소프트웨어를 이용하여 코드화된 항공표적을 자동으로 인식할 수 있으며, 자동 인식이 불가능한 고도에서도 다양한 형태의 일반 항공표적 및 코드화된 항공표적을 큰 어려움 없이 수동으로 인식할 수 있었다.

성인기에 진단된 당원병 제 Ia형의 다양한 임상 양상 (Heterogenous Clinical Manifestations in Adult Patients with Late Diagnosis of Glycogen Storage Disease type Ia)

  • 김유미;전종근;김구환;유한욱
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제15권1호
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    • pp.9-17
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    • 2015
  • 당원병 Ia형은 glucose-6-phosphatase 효소의 결핍으로 인해 발생되는 상염색체열성 질환으로 특징적인 임상양상으로 대부분 영아기에 진단되나 증상의 경중에 따라 진단 연령이 늦어지기도 한다. 또한 환자 진단 시 유전 양식을 고려한 올바른 유전 상담과 더불어 형제, 자매에 대한 스크리닝이 중요하겠다. 본 연구는 성인기에 진단된 GSD Ia 자매에서의 임상양상의 차이를 기술하고 성인기 합병증에 대한 문헌을 고찰하여, 특히 간질환, 신부전 또는 대사성 질환으로 진료 받는 성인 환자들에서 당원병에 대한 감별과 당원병 진단 시 합병증에 대한 검사와 관리에 대해 필요성을 보고하는 바이다. 저혈당, 고지혈증, 고요산증, 젖산혈증, 대사성 산증, 기관 내 당원 축척에 대한 적절한 검사 및 약물 요법을 통해 급성 및 만성 합병증 예방과 적절한 치료를 위해 의료진의 체계적인 접근 및 노력이 필요하겠다.