• 제목/요약/키워드: GH therapy

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특발성 저신장증 소아에서 성장호르몬의 치료효과 (Effects of Growth Hormone Therapy in Children with Idiopathic Short Stature)

  • 이경아;한현석
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권8호
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    • pp.865-870
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    • 2005
  • 목 적 : 최근까지 성장호르몬 결핍증으로 진단 받은 소아에서의 성장호르몬 치료는 그 효과를 인정받아 왔으나 성장호르몬 자극 유발 검사에서 유의한 결과를 보이지 않는 특발성 저신장증은 그 원인이 성장호르몬의 부분적 결핍 또는 감수성의 부족 때문이므로 성장호르몬의 치료 효과가 기대되나 성장호르몬 투여가 인정되어 오지 못한 현실이다. 특발성 저신장 소아에서의 성장호르몬의 효과에 대하여 몇몇 국외 연구 논문들이 발표되어 왔으나 국내에서는 거의 없는 실정으로 이에 저자들은 국내 소아를 대상으로 국내에서 생산된 성장호르몬을 투여하기 전과 후의 여러 성장 관련인자들 및 신장을 비교 분석하여 특발성 저신장증에서의 성장호르몬 치료효과에 대하여 검증하고자 하였다. 방 법 : 충북대학교병원에서 최소 1년 이상 성장호르몬 투여를 받은 특발성 저신장증 환아 15명을 대상으로 하여 1년 치료군과 2년 치료군으로 나누어 투여 전 및 후의 여러 성장 관련변수들 및 신장의 변화를 검토하여 성장호르몬의 효과를 비교 분석하였다. 결 과 : 15명의 소아 중 남아가 7명, 여아가 8명이었고 평균 연령은 $11.44{\pm}2.81$세(4.6-12.73세)이었다. 성장호르몬을 사용하기 전에 1년 치료군과 2년 치료군 사이의 역 연령, 골 연령, 신장 표준 편차치, 예측 성인 신장의 표준 편차치, 표적 신장의 표준 편차치, IGF-I, 그리고 IGFBP-3의 차이는 없었다. 또한 성장호르몬 투여 1년 후의 각종 성장 관련변수들의 비교 결과 1년 치료군과 2년 치료군 사이의 유의한 차이는 없었다. 그러나 성장호르몬 투여 전후의 신장의 변화를 비교하였을 때 1년 치료군과 2년 치료군 모두에서 의미 있는 증가를 보였다. 또한 각종 성장 관련 변수들도 두 군 모두에서 증가를 보였으나 2년 치료군에서는 IGF-I과 IGFBP-3가 통계학적으로 관련성이 미미한 것처럼 보였는데 이는 환아의 수가 적기 때문으로 보인다. 결 론 : 통상적으로 최대 자극 성장호르몬 치를 성장호르몬 치료의 기준으로 사용하여 왔다. 그러나 이 연구에서는 성장호르몬 자극 검사상 성장호르몬 결핍증의 범위에서 벗어나는 특발성 저신장의 치료에도 성장호르몬이 효과가 있으며 또한 치료의 지표로서 IGF-I과 IGFBP-3를 사용할 수 있다는 것을 보여주고 있다.

장기간의 스테로이드 치료를 받고 있는 신병증 환아에서 Recombinant Human Growth Hormone의 효과 (The Effect of Recombinant Human Growth Hormone on Growth in Children with Nephropathy Receiving Long-term Steroid Therapy)

  • 김세진;김선경;김성도;조병수
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제10권2호
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    • pp.142-151
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    • 2006
  • Purpose : Growth retardation is one of the serious problems in children with nephropathy requiring long-term steroid therapy. We observed the efficacy and safety of recombinant human growth hormone(rhGH) on the growth in children with long-term steroid therapy. Methods : We studied 60 children(male 47, female 13) with nephropathy who received rhGH(1 U/kg/week) for more than 0.5 years($1.39{\pm}1.12$). Their mean age was 11.0 years($11.17{\pm}2.62$). They received steroid therapy from January 1987 through July 2005, and the mean duration of steroid therapy was $4.32{\pm}2.97$ years. Among the patients, there were 32 nephrotic syndrome, 9 IgA nephropathy, 4 mesangial proliferative glomerulonephritis, 4 focal segmental glomerulosclerosis, 2 Henoch $Sch\ddot{o}nlein$ nephritis, 2 Alport syndrome and 7 other cases. Data were gathered on the growth parameters, such as growth velocity, height standard deviation score(SDS), IGF-1, IGFBP-3, bone mass density(BMD) and general chemistry changes. Results : Height velocity increased significantly with rhGH therapy from $3.29{\pm}1.95$ to $8.66{\pm}3.75$(cm/yr) and height SDS decreased from $-0.72{\pm}0.93$ to $-1.04{\pm}0.86$ at one year after steroid therapy but increased to $-0.55{\pm}0.96$ at one year after rhGH administration(P<0.05). BMD improved from $0.71{\pm}0.14$ to $0.79{\pm}0.15g/cm^2$(P<0.05). IGF-1 increased from $445.09{\pm}138.01$ to $506.62{\pm}181.31ng/mL$(P<0.05). IGFBP-3 decreased from $4073.75{\pm}700.78$ to $3933.61{\pm}789.25ug/L$ numerically, but there was no statistically significant difference(P=0.533). Conclusion : The administration of rhGH in the short stature patients who received long-term steroid therapy showed improvement in growth parameters such as SDS, growth velocity, and BMD without significant side-effects or changes in the biochemical parameters.

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The Effect of Growth Hormone on mRNA Expression of the GABAB1 Receptor Subunit and GH/IGF Axis Genes in a Mouse Model of Prader-Willi Syndrome

  • Lee, Jin Young;Jin, Dong-Kyu
    • Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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    • 제1권2호
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    • pp.54-59
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    • 2015
  • Purpose: Growth hormone (GH) therapy substantially improves several cognitive functions in PWS. However, the molecular mechanisms underlying the beneficial effects of GH on cognition remain unclear in PWS. In this study, we investigated the effects of recombinant human GH on the gene expression of GABAB receptor subunits and GH/insulin-like growth factor (IGF) axis genes in the brain regions of PWS-mimicking mice (Snord116del). Methods: Snord116del mice were injected subcutaneously with 1.0 mg/kg GH or saline, once daily for 7 days. The collected brain tissues were analyzed for mRNA content using quantitative PCR (qPCR) in the cerebellum, hippocampus, and cerebral cortex. Results: GH increased the mRNA expression level of the $GABA_{B1}$ receptor subunit ($GABA_{BR1}$) and IGF-1R in the cerebellum. Furthermore, a significant positive correlation was found between the level of $GABA_{BR1}$ mRNA and the expression of the IGF-1R transcript. GH also induced an increase in the mRNA expression of IGF-2 and IGF-2R in the cerebellum. Conclusion: These data indicate that GH may provide beneficial effects on cognitive function through its influences on the expression of $GABA_{BR1}$ and GH/IGF-1 axis genes in PWS patients.

Growth hormone treatment for children with mucopolysaccharidosis I or II

  • Minji Im;Chiwoo Kim;Juyoung Sung;Insung Kim;Ji-Hoon Hwang;Min-Sun Kim;Sung Yoon Cho
    • Journal of Genetic Medicine
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    • 제20권2호
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    • pp.60-69
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    • 2023
  • Purpose: Despite enzyme replacement therapy (ERT) and/or allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, individuals with mucopolysaccharidosis (MPS) I or II often experience significant growth deficiencies. This study aimed to assess the safety and efficacy of recombinant human growth hormone (hGH) treatment in children diagnosed with MPS I or II. Materials and Methods: A total of nine pediatric patients-four with MPS I and five with MPS II-underwent treatment with ERT and hGH at Samsung Medical Center. Results: The mean hGH dose administered was 0.26±0.03 mg/kg/week. In the MPS I group, three patients showed an increase in height Z-score from -4.09±0.83 to -3.68±0.43 after 1 year of hGH treatment, and to -3.10±0.72 by the end of the hGH regimen. In the MPS II group, while the height Z-score of four patients decreased according to standard growth charts, it improved from 1.61±1.79 to 2.71±1.68 based on the disease-specific growth chart through hGH treatment. Two patients discontinued hGH treatment due to lack of efficacy after 22 and 6 months each of treatment, respectively. No new-onset neurological symptoms or necessity for prosthetic or orthopedic surgery were reported during hGH treatment. Conclusion: This study provides insights into the impact of hGH on MPS patients, demonstrating its potential to reverse growth deceleration in some cases. Further research is needed to explore the long-term effects of hGH on changes in body composition, muscle strength, and bone health in this population.

Prader-Willi 증후군 소아에서 성장호르몬 치료의 효과와 부작용 (Effects and adverse-effects of growth hormone therapy in children with Prader-Willi syndrome: A two year study)

  • 김수진;조중범;곽민정;백경훈;권은경;진동규
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권7호
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    • pp.742-746
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    • 2008
  • 목 적 : 본 연구에서는 Prader-Willi 증후군 환아에서 성장호르몬 치료의 효과와 부작용을 살펴보고자 하였다. 방 법 : 2004년 3월부터 2007년 8월까지 삼성서울병원에서 2년 이상 성장호르몬(지노트로핀$^{{R)}$) 치료를 받은 41명을 대상으로 하였다. 이들의 신장과 체중, DXA를 이용한 체지방비율을 측정하고 혈액검사를 시행하여 치료 전후를 비교하였다. 결 과 : 41명의 환자 중 남자가 24명, 여자는 17명이었으며, 치료시작 시의 평균 연령은 $7.3{\pm}3.3$세이고 평균 치료기간은 $34.4{\pm}4.8$개월이였다. 치료시작시 Ht-SDS는 $-1.19{\pm}1.37$이였고, Bwt-SDS는 $1.02{\pm}2.42$이었으며, 체지방비율은 $44.6{\pm}9.9%$였다. 치료 2년 후 Ht-SDS는 $-0.02{\pm}1.45$로 증가하였고(P<0.001), Bwt-SDS는 $1.63{\pm}2.22$로 증가하였으며(P=0.002), 체지방비율은 $38.1{\pm}10.5%$로 감소하였다(P<0.001). 치료 전후의 갑상선 기능 검사와 수시혈당은 변화가 없었고, 혈청 콜레스테롤은 감소하였으며, IGF-I은 증가하였다. 당화 혈색소는 $5.2{\pm}0.5%$에서 $5.5{\pm}0.5%$로 증가하였으나 정상범위였다. 성장호르몬을 사용한 적이 있는 환자 77명 중 7명이 부작용으로 인해 치료를 중단하였으며, 부작용은 측만증 등 정형외과적 문제가 가장 많았고, 1명의 환아가 치료 후 아데노이드 비대가 진행하여 아데노이드 절제술을 시행하였다. 결 론 : Prader-Willi 증후군 환아에게서 저신장을 호전시키고, 체지방비율을 감소시키기 위해 성장호르몬 치료는 필요하며, 치료 중 부작용을 모니터링하기 위해 정기적인 경구 당부하 검사를 통한 당대사 이상의 조기 발견과 측만증과 아데노이드 비대의 진행 여부에 대한 관찰이 중요하다.

Growth Retardation in Chronic Renal Failure : Pathophysiology and Therapy

  • 김영미
    • 한국응용약물학회:학술대회논문집
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    • 한국응용약물학회 1996년도 제4회 추계심포지움
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    • pp.85-89
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    • 1996
  • 성장저해는 만성신부전 (chronic renal failure, CRF) 소아환자나 실험동물에게서 나타나는 합병증의 하나로, 그 발생기전이 잘 알려져 있지 않다. 성장저해를 일으키는 원인으로 비내분비적 요인 (metabolic acidosis, renal osteodystrophy, anemia)과 내분비적 요인의 복합적 결과로 생각하나, 비내분비적 요인들은 약물투여로 그 증세를 완화시켜도 성장저해에 대한 궁극적 치료효과는 나타나지 않는다. 따라서 성장 호르몬 (Growth Hormone, GH)이 관여하는 내분비적 요인의 변화에 그 병리기전이 있을 것으로 연구되어 왔다. GH는 직접적 성장 효과와 Insulin-like growth factor-1(IGF-I)을 간으로부터 유리시켜 나타나는 간접적 성장효과를 가지고 있다. 그런데 CRF환자의 GH 및 IGF-I 의 혈중 농도는 정상이거나, 흑은 오히려 증가상태에 있음에도 볼구하고 성장저해가 일어나는 것으로 보아, 환자의 말단기관 (end-organ)에 원인을 알 수 없는 저항성 (resistance)이 있다고 규정되어진다.

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예측성인신장이 작은 조기사춘기 여아에서 성선자극호르몬 방출호르몬 효능약제와 성장호르몬 병합치료의 성장획득 효과 (Growth promoting effect of combined gonadotropin releasing hormone analogue and growth hormone therapy in early pubertal girls with predicted low adult heights)

  • 홍은정;한헌석
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권7호
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    • pp.678-685
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    • 2007
  • 목 적 : 조기사춘기 여아에게 성선자극호르몬 방출호르몬 효능약제(gonadotropin releasing hormone analogue, GnRHa)와 성장호르몬(growth hormone, GH)의 병합치료를 시행하여 성인신장획득에 대한 효과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2001년 1월부터 2004년 1월까지 조기사춘기로 소아과 외래를 내원한 여아 중 예측성인신장이 -2 표준편차점수 이하로 표적키보다 훨씬 작은 23명($9.73{\pm}1.59$세)을 대상으로 초경을 시작하지 않은 군(Group 1, n=19, $9.59{\pm}1.59$세)과 초경을 시작한 군(Group 2, n=4, $10.38{\pm}1.44$세)으로 나누어 GnRHa와 GH의 병합치료를 시행하고, 치료 시작 전후 및 두 군 간의 역연령, 골연령, 성장속도, 신장, 예측성인신장, 혈청 IGF-1, IGFBP-3 치, BMI를 비교 분석하였다. 결 과 : 치료 시작 시의 두 군의 역연령, 성장속도, BMI는 유의한 차이는 없었으나 골연령 및 골연령과 역연령의 차이는 Group 2에서 Group 1보다 유의하게 증가되어 있었다. 신장은 Group 1의 평균이 $130.7{\pm}7.4cm$, Group 2의 평균이 $140.7{\pm}6.0cm$으로 유의하게 차이가 있었으나 표적키, 예측성인신장, 혈청 IGF-1과 IGFBP-3은 유의한 차이가 없었다. 치료 종료 시의 Group 1의 골연령은 평균 $12.18{\pm}1.02$세, Group 2의 골연령은 평균 $13.56{\pm}0.83$세로 치료 시작 전과 마찬가지로 Group 2에서 유의하게 높았으나, 골연령과 역연령의 차이, 신장, 그리고 IGF-1은 차이가 없었다. 전체에서 골연령과 역연령의 차이가 치료 시작 전에 평균 $2.50{\pm}2.46$세, 치료 종료 후에 평균 $1.10{\pm}0.97$세로 감소되었고, 역연령에 대한 골연령의 비도 $1.22{\pm}0.16$에서 $1.10{\pm}0.10$으로 감소되어서 결국 골연령의 증가는 현저히 감소하였다. 성장 속도 역시 평균 $7.46{\pm}2.44cm$/년에서 $5.65{\pm}2.08cm$/년으로 감소하였다. 예측성인신장은 치료 전에 평균 $146.6{\pm}3.50cm$, 치료 후에 평균 $153.8{\pm}4.7cm$으로 현저히 증가하였으며 신장의 표준편차점수도 $-0.66{\pm}1.02$ SDS에서 $-0.34{\pm}1.04$ SDS로 유의하게 증가하였다. BMI는 치료 전 평균 $18.80{\pm}2.35kg/m^2$, 치료 후에 평균 $20.4{\pm}2.53kg/m^2$로 유의하게 증가하였고, 혈청 IGF-1은 치료 후에 유의하게 증가하였으나 IGFBP-3는 유의한 변화가 없었다. 치료 전후에 두 군에서 각 성장 변수의 변화를 보면 골연령과 역연령의 차이는 유의하게 감소하였고 신장, 예측성인신장, BMI는 유의하게 증가하였다. 그러나 혈청 IGF-1의 경우, Group 1에서는 치료 후에 현저히 증가하였으나 Group 2에서는 별 차이가 없었다. 혈청 IGFBP-3는 모두에서 유의한 차이가 없었다. 결 론 : 조기사춘기 여아에게 GnRHa와 GH의 병합치료를 시행했을 때, 골연령의 증가 속도와 성장속도가 감소하고, 혈청 IGF-1이 증가함으로써 예측성인신장이 의미 있게 증가하며 표적키에 가깝게 증가한다. 또한 IGF-1의 변화를 보면 초경을 시작하지 않은 조기사춘기 여아가 초경을 시작한 경우보다 성장획득에 대한 가능성이 더 클 것으로 생각된다.

From diagnosis to treatment of mucopolysaccharidosis type VI: A case report with a novel variant, c.1157C>T (p.Ser386Phe), in ARSB gene

  • Yoo, Sukdong;Lee, Jun;Kim, Minji;Yoon, Ju Young;Cheon, Chong Kun
    • Journal of Genetic Medicine
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    • 제19권1호
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    • pp.32-37
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    • 2022
  • Mucopolysaccharidosis type VI (MPS VI) is an autosomal recessive lysosomal disorder caused by the deficiency of arylsulfatase B due to mutations in the ARSB gene. Here, we report the case of a Korean female with a novel variant of MPS VI. A Korean female aged 5 years and 8 months, who is the only child of a healthy non-consanguineous Korean couple, presented at our hospital for severe short stature. She had a medical history of umbilical hernia and recurrent otitis media. Her symptoms included snoring and mouth breathing. Subtle dysmorphic features, including mild coarse face, joint contracture, hepatomegaly, and limited range of joint motion, were identified. Radiography revealed deformities, suggesting skeletal dysplasia. Growth hormone (GH) provocation tests revealed complete GH deficiency. Targeted exome sequencing revealed compound heterozygous mutations in the ARSB genes c.512G>A (p.Gly171Asp; a pathogenic variant inherited from her father) and c.1157C>T (p.Ser386Phe; a novel variant inherited from her mother in familial genetic testing). Quantitative tests revealed increased urine glycosaminoglycan (GAG) levels and decreased enzyme activity of arylsulfatase B. While on enzyme replacement therapy and GH therapy, her height increased drastically; her coarse face, joint contracture, snoring, and obstructive sleep apnea improved; urine GAG decreased; and left ventricular mass index was remarkably decreased. We report a novel variant-c.1157C>T (p.Ser386Phe)-of the ARSB gene in a patient with MPS VI; these findings will expand our knowledge of its clinical spectrum and molecular mechanisms.

소아 성장호르몬결핍증 치료에 사용되는 성장호르몬 서방형 주사제의 경제성 평가 (Economic evaluation of a weekly administration of a sustained-release injection of recombinant human growth hormone for the treatment of children with growth hormone deficiency)

  • 강혜영;김덕희;양세원;김윤남;김미선
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권11호
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    • pp.1249-1259
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    • 2009
  • 목 적:소아 성장호르몬결핍증의 저신장 치료에 사용되는 성장호르몬 생물학적 제제인 서방형 주사제의 비용-효과성을 사회적 관점에서 기존 매일 주사제와 비교하여 평가하고자 한다. 방 법:성장 호르몬 치료를 받는 환아를 대상으로 시각화 척도 방법에 의해 건강 관련 효용을 측정하였다. 2008년 7월, 이 연구에 참여한 2개 병원에서 저성장증 치료를 받고 있는 149명의 환아 보호자에게 매일 주사제에 대한 효용과 주 1회 주사제를 사용할 경우 기대되는 효용을 인터넷을 통해 설문조사 하였다. 성장호르몬 주사요법 중 매일 주사제와 주 1회 주사제 투여에 소요되는 직․간접 비용은 차이가 없으므로, 두 제형의 의약품비만을 비교하였다. 결 과:매일 주사제에서 주 1회 주사제로 전환할 경우 예상되는 효용값은 0.584에서 0.784로 증가하며, 연평균 추가비용은 4,060,811원이 발생한다. 점증적 비용-효용비는 20,304,555원/QALY (quality-adjusted life year gained)로 계산되었다. 시나리오 분석 결과, 점증적 비용-효용비는 최소 15,751,198원/QALY에서 최대 25,489,929원/QALY이다. 결 론:Base case 및 시나리오 분석결과에서 제시하는 점증적 비용-효용비는 우리 나라 1인당 GDP의 0.85-1.37배 범위 내에 있으므로 매우 안정적으로 비용-효과성이 있는 것으로 판단된다. 따라서, 매일 주사제에서 주1회 주사제로의 투약방법 변경은 비용-효과적이라 할 수 있으며, 주 1회 주사제가 추가 비용을 부담하더라도 경제성이 우수하다고 결론지을 수 있다.

진성 성조숙증으로 진단 받은 여아에서 gonadotropin-releasing hormone agonist 단독치료 및 growth hormone의 병합치료 시 예측 성인키의 변화 및 성장 획득의 비교 (The comparison of predicted adult height change and height gain after gonadotropin-releasing hormone agonist and combined growth hormone treatment in girls with idiopathic central precocious puberty)

  • 서지영;윤인석;신충호;양세원
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권3호
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    • pp.305-311
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    • 2006
  • 목 적 : 성조숙증은 사춘기가 일찍 발생함으로써 최종성인키의 저하가 초래되는 질환으로 사춘기 발현을 억제하여 최종성인키를 향상시키기 위하여 사용되는 성선자극호르몬방출호르몬유도체(gonadotropin releasing hormone agonist, GnRHa)와 일부환자에서 병합치료로 이용되는 성장호르몬(GH)의 치료 효과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1989-2003년까지 서울대학교병원 소아과에서 특발성진성 성조숙증으로 진단 받고 2년 이상 GnRHa를 투여한 21명과 성장호르몬의 병합치료를 시행한 9명에 대하여 2년간의 성장 속도, 예측성인키(predicted adult height, PAH)를 조사하였으며, GnRHa만 투여받은 15명과 성장호르몬을 병합투여받은 6명에서 최종성인키 차이를 후향적으로 비교 분석하였다. 모든 분석은 GnRHa 치료 전 예측성인키가 중간부모키-5 cm(성인여성의 키 1 표준편차)보다 작은 군(PAH_L)과 큰 군(PAH_H), 성장호르몬 병합치료군(GnRHa+GH)으로 구분하여 시행하였다. 결 과 : GnRHa 치료에 따른 PAH의 증가는 PAH_L군에서 첫 1년 동안에 관찰되어, PAH(키 SDS)는 치료 시작 시 $149.7{\pm}6.4cm(-2.1{\pm}1.3)$에서 1년 후에는 $153.5{\pm}6.5cm(-1.4{\pm}1.3)$로 유의하게 증가하고(P=0.004), 2년째에는 $155.8{\pm}8.0cm(-0.9{\pm}1.6)$이었다. 이 시기 동안에 성장속도는 $6.2{\pm}0.7cm$/년이였으며, 골연령 증가(골연령-역연령) 정도는 변화가 없었다. PAH_H군에서는 치료 전 PAH(키 SDS) $160.0{\pm}4.4cm(-0.1{\pm}0.9)$에서 변화가 없어 2년째 $159.5{\pm}6.0cm(-0.2{\pm}1.2)$였다. GnRHa+GH군은 첫 GnRHa 치료시의 PAH는 $149.4{\pm}7.8cm$로 PAH_L군과 비슷하며, 평균 2.3년 동안 GnRHa로 치료받은 후 PAH(키 SDS)는 $154.0{\pm}5. cm(-1.7{\pm}0.9)$로 증가하였으나(P=0.065), GnRHa 투여군들과는 차이가 없었다. 성장호르몬을 병합 투여한 후에 첫 1년 동안 성장속도가 $8.0{\pm}2.8cm/yr$로 치료 전 성장속도 $4.7{\pm}1.2cm/yr$에 비하여 유의하게 증가하여(P=0.013), 결국 1년째 PAH(키 SDS)가 $159.6{\pm}4.4cm(-0.4{\pm}0.6)$로 병합치료 전에 비하여 유의하게 증가하였으며, 2년째는 증가보다는 유지되는 정도였다. PAH_L군(N=8)의 최종성인키(키 SDS)는 $159.8{\pm}5.2cm(-0.1{\pm}1)$로 치료 전에 비하여 $8.5{\pm}2.2cm$ 커졌으며(P<0.001), PAH_H군(N=7)의 최종성인키(키 SDS)는 $156.5{\pm}5.1cm(-0.8{\pm}1)$로 치료 전 예측성인키(SDS) $158.6{\pm}3.8cm(-0.4{\pm}0.8)$, 중간부모키 $157.9{\pm}5.1cm(-0.4{\pm}0.9)$와 차이가 없었다. GnRHa+GH군(N=6)의 최종성인키(키 SDS)는 $158.7{\pm}3.7cm(-0.3{\pm}0.7)$로 GnRHa 치료 전 및 성장호르몬 병합치료 전 예측성인키(키 SDS)에 비하여 각각 평균 11.8 cm, 6.2 cm 증가하였으며(P<0.05), 중간부모키와 비슷하였다. 결 론 : GnRHa 투여의 효과는 첫 1년째에 중간부모키에 비하여 치료 전 예측성인키가 작은 환자에서 뚜렷하게 나타나며, GnRHa 투여 중 성장속도가 저하되면서 예측성인키와 중간부모 키가 작은 환자에서 성장호르몬을 병합 투여하면 중간부모키와 비슷한 최종성인키를 얻을 수 있을 것으로 사료된다.