• 정신신체의학
• /
• 제15권2호
• /
• pp.73-80
• /
• 2007

지난 여러 해 동안 치매에서 나타나는 안구운동기능부전에 대해 수많은 논문이 발표되었다. 안구운동검사는 뇌의 기능을 평가하는 비침습적인 검사이며, 치매와 연관된 뇌의 이상을 밝혀내는데 유용한 방법이다. 저자는 치매와 연관된 안구운동이상에 대한 지금까지의 여러 연구들을 고찰해 보았다. 알쯔하이머병에서는 신속안구운동의 잠재기가 증가하고 정확도가 감소하며 항신속안구운동의 오류가 증가 한다. 전측두엽 치매 환자에서는 반사성 신속안구운동 억제의 장애와 항신속안구운동 잠재기와 오류 증가 소견이 나타난다. 그리고 헌팅톤병에서는 수의적인 신속안구운동의 시작 지연, 느린 신속안구운동, 항신속안구운동의 오류와 잠재기 증가 소견이 나타난다. 파킨슨병 치매와 루이체 치매 환자에서는 반사성 신속안구운동과 복합성 신속안구운동 실행 장애가 보고되었다. 크로이츠펠트-야콥 병에 관한 연구는 많지 않으며, 안구운동장애는 치매 증상이 명확해진 이후인 질병의 말기에 나타나고, 이차적으로 소뇌와 전정기관을 침범하게 된다고 한다. 진행성 핵상마비에서는 느린 신속안구운동과 측정저하 신속안구운동이 수직방향주시 장애가 오기 이전에 나타나는 경우가 많다. 수의적인 눈꺼풀 운동의 기능부전도 진행성 핵상마비의 특징적인 증상이다. 결론적으로 치매 환자들은 다양한 비정상적인 안구운동장애를 나타내며 이는 피질, 피질하 기능부전과 연관되어 있다. 치매 환자의 안구운동장애에 대한 다음 단계 연구는 치매에서 나타나는 임상적인 증상이 뇌의 어떤 부위 이상 때문에 발생하는지를 좀 더 명확하게 밝히는 것이 될 것이다.

• Molecules and Cells
• /
• 제40권9호
• /
• pp.613-620
• /
• 2017

The most common form of senile dementia is Alzheimer's disease (AD), which is characterized by the extracellular deposition of amyloid ${\beta}-peptide$ ($A{\beta}$) plaques and the intracellular formation of neurofibrillary tangles (NFTs) in the cerebral cortex. Tau abnormalities are commonly observed in many neurodegenerative diseases including AD, Parkinson's disease, and Pick's disease. Interestingly, tau-mediated formation of NFTs in AD brains shows better correlation with cognitive impairment than $A{\beta}$ plaque accumulation; pathological tau alone is sufficient to elicit frontotemporal dementia, but it does not cause AD. A growing amount of evidence suggests that soluble $A{\beta}$ oligomers in concert with hyperphosphorylated tau (pTau) serve as the major pathogenic drivers of neurodegeneration in AD. Increased $A{\beta}$ oligomers trigger neuronal dysfunction and network alternations in learning and memory circuitry prior to clinical onset of AD, leading to cognitive decline. Furthermore, accumulated damage to mitochondria in the course of aging, which is the best-known nongenetic risk factor for AD, may collaborate with soluble $A{\beta}$ and pTau to induce synapse loss and cognitive impairment in AD. In this review, I summarize and discuss the current knowledge of the molecular and cellular biology of AD and also the mechanisms that underlie $A{\beta}-mediated$ neurodegeneration.

• 동의신경정신과학회지
• /
• 제29권2호
• /
• pp.111-119
• /
• 2018

Objectives: To investigate the characteristics of patients diagnosed with dementia or mild cognitive impairment who are treated by means of a blend between Western and Korean medicine. Methods: We searched for outpatients with dementia or mild cognitive impairment by means of a collaboration between Western and Korean medicine from August 1, 2015, to July 31, 2017, through electronic medical records in Wonkwang Hospital. The records were retrospectively analyzed according to the patients' demographic and clinical characteristics, pathway of medical care, diagnostic tests, treatment, and medical expenses. Results: Thirteen patients were included in the analysis. Among them, six patients were diagnosed with mild cognitive impairment, five with dementia, Alzheimer's type, one patient with frontotemporal dementia, and one patient with unspecified dementia. Twelve of the thirteen patients were over 60 years of age. The number of pathways from the Dept. of Neurology to the Dept. of Neuropsychiatry of Korean Medicine was almost the same as the opposite pathway. The most used diagnostic test in Korean medicine was a neuropsychological test such as SNSB, MMSE and GDS. In Western medicine, hematology and neuroimaging were frequently used for patients. Acupuncture in Korean medicine and medication in Western medicine were the most frequently used. In Korean medicine, uncovered service costs were much higher than covered service costs,. whereas, in Western medicine, covered service costs were higher than uncovered service costs. Conclusions: This study describes the basic characteristics of dementia and mild cognitive impairment patients treated by a collaboration between Western and Korean medicine. Based on these results, a clinical pathway of the collaborative practice system between Western and Korean medicine for dementia patients needs to be developed.

• 분석과학
• /
• 제28권5호
• /
• pp.331-340
• /
• 2015

DNA/RNA결합 단백질로 다양한 기능을 한다고 알려진Fused in Sarcoma (FUS)의 유전자 돌연변이가 루게릭병 및 전측두엽성 치매 환자에서 발견되었다. 정상적인 FUS는 핵에 위치하지만 병리상황에서 FUS는 세포질로 잘못 타기팅 되어 스트레스 응집체와 결합된 단백질 응집체를 형성하는 것으로 알려졌다. 그러나 이들에 의한 스트레스 응집체 형성 기전 및 응집체 형성에 관여하는 FUS의 도메인은 정확히 알려지지 않았다. 따라서, 본 연구에서는 루게릭병 연관 FUS 미스센스 돌연변이(P525L, R521C, R521H, R521G)의 세포내 위치 및 세포질 FUS의 응집체 형성에 관여하는 FUS내 도메인을 분석하고 동정하고자 하였다. 이를 위해 먼저, FUS 미스센스 돌연변이의 세포내 위치를 분석한 결과, P525L대부분은 세포질로 위치하여 스트레스 응집체를 형성하는 반면, R521C, R521H, R521G는 핵과 세포질에 위치하였다. 이를 통해 FUS의 핵으로의 이동에는 FUS의 마지막 2개의 아미노산이 매우 중요함을 확인할 수 있었다. 세포질로 빠져 나온 FUS의 응집체 형성에 관여하는 FUS도메인 분석을 위해서 핵 위치서열이 결손되어 대부분 세포질 응집체를 형성하는 FUS-∆17를 이용하여, 다양한 도메인 결손 돌연변이를 제작하고, 이들의 응집체 형성여부를 분석하였다. 그 결과, SYGQ-RGG1나 RGG2-ZnF-RGG3없는 세포질 FUS (FUS-∆SYGQ-RGG1-∆17, FUS-∆RGG2-ZnF-RGG3-∆17)는 스트레스 응집체를 형성하지 않은 반면, RRM이 없는 FUS-∆RRM-∆17은 FUS-∆17에 비해 많은 스트레스 응집체를 형성함을 알 수 있었다. 따라서, 도메인 분석결과 세포질의 FUS는 SYGQ-RGG1나 RGG2-ZnF-RGG3 도메인을 통해 FUS 스트레스 응집체 형성이 촉진되고, RRM도메인은 FUS 응집체 형성을 저해하고 있는 것으로 생각된다. 이러한 연구 결과는 FUS의 스트레스 응집체 형성과 연관된 다양한 퇴행성 뇌질환의 발병기전에 대한 이해뿐만이 아니라 이들 질환 치료를 위한 치료 후보 타겟 물질 발굴에 중요한 단서를 제공할 수 있을 것이다.

• Molecules and Cells
• /
• 제43권9호
• /
• pp.821-830
• /
• 2020

Altered dendritic morphology is frequently observed in various neurological disorders including amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and frontotemporal dementia (FTD), but the cellular and molecular basis underlying these pathogenic dendritic abnormalities remains largely unclear. In this study, we investigated dendritic morphological defects caused by dipeptide repeat protein (DPR) toxicity associated with G4C2 expansion mutation of C9orf72 (the leading genetic cause of ALS and FTD) in Drosophila neurons and characterized the underlying pathogenic mechanisms. Among the five DPRs produced by repeat-associated non-ATG translation of G4C2 repeats, we found that arginine-rich DPRs (PR and GR) led to the most significant reduction in dendritic branches and plasma membrane (PM) supply in Class IV dendritic arborization (C4 da) neurons. Furthermore, expression of PR and GR reduced the number of Golgi outposts (GOPs) in dendrites. In Drosophila brains, expression of PR, but not GR, led to a significant reduction in the mRNA level of CrebA, a transcription factor regulating the formation of GOPs. Overexpressing CrebA in PR-expressing C4 da neurons mitigated PM supply defects and restored the number of GOPs, but the number of dendritic branches remained unchanged, suggesting that other molecules besides CrebA may be involved in dendritic branching. Taken together, our results provide valuable insight into the understanding of dendritic pathology associated with C9-ALS/FTD.

• 대한한방내과학회지
• /
• 제44권2호
• /
• pp.187-196
• /
• 2023

Objective: This case study reported the effectiveness of adjuvant Korean therapy on gait disturbances induced by drug-induced Parkinsonism. Method: A patient suffering from frontotemporal lobe dementia was diagnosed with drug-induced Parkinsonism and treated with adjuvant Korean therapy, including herbal medicine and pharmaco-acupuncture. The evaluation was performed by monitoring the length of time and number of steps during an 8 m gait, using the Unified Parkinson's Disease Rating Scale (UPDRS). Results: After 17 days of adjuvant Korean therapy, the UPDRS score improved from 32 to 16. The length of time for the 8 m gait improved from 20 seconds to 14 seconds. The patient also showed a decrease in the number of steps during the 8 m gait from 43 to 22. Conclusion: This case suggests that adjuvant Korean therapy can be effective for drug-induced Parkinsonism.