선천선 다발성 판막질환(Congenital Polyvalvular Disease)은 결체조직의 이상으로 인해 한 개 이상의 심장판막에 비정상적 기형을 초래하는 질환으로 그 원인은 아직 확실히 알려져 있지 않다. 이 질환은 제 18번 또는 13∼15번 삼염색체 증후군에서 자주 관찰되며, 심실중격결손증, 동맥관 개존증 등의 심장기형을 동반하기도한다. 환아는 산전 초음파 검사에서 우심방내의 종괴가 발견되었고, 출생 후 시행한 심초음파 검사에서 삼첨판위의 혈종 또는 점액종이 의심되어 수술을 시행하였다. 종괴는 삼천판막의 전판막첨과 중격판막첨으로부터 완전히 제거되었고 병리학적 검사에 불규칙하게 두꺼워지고 결절화되어 있었으며, 석회화와 골화의 소견을 보였다. 태아의 산전 심초음파 검사에서 판막에 석회화 소견이 관찰될 때 선천성 다발성 판막질환도 염두에 두어야 할 의미 있는 소견이라고 생각된다. 저자들은 선천성 다발성 판막질환 1예를 경험하여 이의 임상 및 조직소견을 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
Because multiple ovulation embryo transfer (MOET) in cattle includes several benefits such as wide spreading of genetically superior offspring for long distance, this biotechnological method has been widely applied to Hanwoo. When the recipients are not stayed close after embryo recovery from donor, the embryos are moved to other farms via several vehicles (car, train, and airplane). However, air travel induces lesser oxygen level, increased vibration, lower air pressure, higher noise, and increased exposure of cosmic radiation to living things than ground level. It was still unknown that fresh embryos obtained from multiple ovulation of Hanwoo could maintain their fertility after being transported via air plane, the present case report introduced a clinical case of MOET in Hanwoo after shipping fresh embryos via air transportation. The donor was multi-ovulated via follicle-stimulating hormone series of injection, which was followed by a gonadotrophin-releasing hormone injection and artificial insemination twice. The embryos were recovered by the uterine flushing, packed in ministraws, transported to recipients for 6 h including 1 h air flight, and then transferred to the synchronized recipients. During pregnancy diagnosis of early gestation period, 5 of 7 recipients (71.4%) presented no heat signs and showed fetal sacs with fluid under transrectal ultrasonography. After normal gestation period, all recipients naturally delivered healthy calves (male n = 2 and female n = 3) without abortion, stillbirth, and premature birth. The present case report indicated that transportation of fresh embryos for MOET via domestic flight in Korea did not affect to their fertility.
목적 : 신생아 수신증은 산전 초음파 시행의 증가와 함께 그 빈도가 증가하고 있는 질환이나 그 자연 경과에 대한 이해의 부족으로 산후의 치료, 특히 수술적 중재에 대한 합의는 아직 이루어지지 않은 상태이다. 저자들은 미리 정해진 원안에 따라 추적 관찰 중인 환아들의 경과 관찰을 통해 수술 가능성을 시사하는 조기 검사 결과와 술후 신기능 저하의 위험 인자를 분석하여 수신증의 치료 지침을 정립하고자 하였다. 방법 : 1994년 4월부터 2000년 6월까지 산전초음파 검사에서 수신증이 발견되어 출생 1개월이내 시행한 신초음파 검사에서 진단이 확인된 환아들을 대상으로 하였다. 일측성 수신증을 가진 환아들만을 대상으로 하였으며 방광요관역류를 포함한 요로계 기형이 동반된 환아들은 제외하였다. 128명의 환아의 128 신단위(renal unit)가 대상이 되었으며, 이들 중 12개월 이상 추적관찰이 된 90 신단위만을 연구 대상으로 하였다. 신단위는 생후 3일 이후부터 1개월 이내에 시행한 신초음파 검사의 신우 전후경에 따라 6개의 군으로 나누었으며 경과 추적 관찰 및 수술적 중재는 미리 정해진 원안(set protocol)에 따라 시행하였다. $^{99m}Tc-MAG3$과 신장 초음파 검사를 3, 6, 12개월에 시행하였고 신초음파 검사에서 신우 전후경과 Society for Fetal Urology grade를 측정하였다. 결과 : 초기 APPD가 10 mm 미만인 관에서는 수술을 받은 예가 없었으며 대부분 완해 혹은 호전의 경과를 보였다. APPD 25 mm 이상군에서는 대부분 수술을 받았으며, 초기 APPD가 10-19 mm인 군에서는 12개월에 완해부터 수술까지 다양한 결과를 보였다. 초기 APPD가 10-19 mm인 군에서 pyeloplasty를 시행받은 환아들의 초기 검사소견을 수술을 받지 않은 환아들과 비교하였을 때, 수술을 받게 된 환아들에서는 초기의 SFU 지수가 유의하게 높았으며 신기능곡선의 모양이 폐색의 형태가 주로 보였다. 술후의 신기능을 추적하였을 때, 신기능이 저하된 군에서는 기능이 회복된 군과 비교하여 술전 신기능이 감소하여 있었고, 수술 당시 연령이 증가되어 있었다. 결론 : 초기 신초음파 검사에서 신우 전후경이 10 mm 미만인 경우는 대부분 자연 소실되므로 경과 관찰만 하면 되고, 20 mm 이상인 경우는 대부분 수술이 필요하며, 10-19 mm인 환아들에서 SFU 지수가 높거나 MAG3 스캔에서 폐색을 시사하는 소견이 있을 경우, 신기능의 저하가 진행될 수 있으므로 조기 수술이 신장 기능 보존을 위해 바람직할 것으로 생각되며, 수술 적응증을 상대 신기능 40% 이하로 상향 조정하는 것이 추천된다.
목 적 : 산전 초음파 이용의 증가로 인하여 선천성 수신증 발견 빈도가 증가하고 있고 VUR이 수신증의 원인 중 하나이다. 본 연구에서는 선천성 수신증의 정도와 VUR의 연관성을 조사하여 배뇨성 방광요도 조영술의 필요성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 1월 1일 부터 2007년 12월 31일 까지 생후 1개월 이내에 선천성 수신증이 진단된 157명의 환아 254구의 신장을 대상으로 수신증의 등급 및 신우 전후직경이 VUR의 빈도와 연관성이 있는지를 연구하였다. 통계 분석은 SPSS 16.0을 이용하여 Chi-Square 법, ANOVA 법으로 분석하였으며, P값이 0.05 미만인 경우를 통계적으로 유의한 것으로 분석하였다. 결 과 : 수신증이 있는 254구의 신장 중 7.8%에 해당하는 20구의 신장에서 VUR이 동반되었다. 수신증 등급과 신우 전후직경은 VUR의 빈도와는 의미있는 상관관계가 없었고, 좌측이 우측보다 수신증의 정도와 VUR 등급이 유의하게 높았으며 VUR이 존재하는 경우 수신증의 자연 소실률이 현저히 낮은 것으로 나타났다. 결 론 : 본 연구에서 수신증 등급과 VUR의 유무와는 통계적 유의성이 없었다. 따라서 수신증의 심한 정도에 관계없이 모든 환아에서 VUR 유무를 확인하기 위해 배뇨성 방광요도조영술은 시행되어야 한다.
칡소의 귀세포를 이용한 핵이식 시에 전기 융합조건이 핵이식란의 발생에 미치는 영향을 알아보고, 칡소의 귀세포와 한우의 태아섬유아세포를 이용한 핵이식란을 이식하여 수태율을 비교하였다. 전기자극 조건에 따른 핵이식 후 융합율은 51∼68%의 범위로 차이는 없었으나, lysis 율은 1.9kv/cm의 10us, 20us에서 각각 0.0과 38.7%, 2.0kv/cm의 10us, 20us에서 각각 2.9와 37.5%, 2.1kv/cm의 10us, 20us에서 각각 21.2와 51.8%을 보였다. 난할율은 1.9kv/cm의 10us, 20us에서 각각 75.8과 69.8%, 2.0kv/cm의 10us, 20us에서 각각 76.9와 68.8%, 2.1kv/cm의 10us, 20us에서 각각 70.5와 68.5로 큰 차이가 없었다. 그러나 배반포 발생율은 1.9kv/cm의 10us, 20us 각각 19.5와 48.6%, 2.0kv/cm의 10us, 20us에서 각각 20.0과 40.9%, 2.1kv/cm의 10us, 20us에서 각각 44.2와 27.0%로 각 조건에서 시간에 따른 차이를 보였다. 핵이식에서 공여세포와 세포질간의 융합율과 lysis율은 전압과 통전시간에 영향을 받으며 전압을 높이는 것이 통전시간을 길게 하는 경우보다 수핵난자의 세포질에 상해를 줄이고 배반포 발생에 유리 하였다. 한우의 태아섬유아세포의 핵이식후 생산된 배반포를 5마리의 수란우에 이식한 결과 두 마리가 임신되었고(40.0%), 칡소의 귀 세포를 핵이식한 후 생산된 배반포를 19마리에 이식한 결과 3마리가 임신되었다(15.8%).
목 적 : 다낭포성 신이형성증(multicysticdysplastickidney)은 소아기 낭포성 신질환 중에서 가장 흔하게 볼 수 있으며 출생아 4,300명중 1명에서 나타나는 신장의 선천성 기형 중 하나이다. 본 연구는 다낭포성 신이형성증으로 진단된 환아들을 대상으로 이들의 임상소견과 자연경과를 분석하고 그 치료 및 예후에 대해 알아 보고자 하였다. 방 법 : 1987년 1월부터 2000년 1월까지 14년간 세브란스 병원에서 다낭포성 신이형성증으로 진단된 환아 57명을 대상으로 임상기록을 토대로 하여 후향적 고찰을 시행하였다. 추적관찰은 6개월 내지 1년마다 복부 초음파를 시행하여 낭포의 크기변화를 관찰하였다. 결 과 :대상 환아는 모두 57명이었고 남아가 28명, 여아가 29명으로 성비는 1:1이었으며 병변 부위는 좌측이 27례($47\%$),우측이 30례($53\%$)이었다. 초음파 소견상 반대편 신장은 36례($63\%$)에서 정상이었고 수신증이 12례($21\%$), 대상성 비대가 7례($12\%$), 단순 낭종(simple cyst) 1례, 중복신우(bifid pelvis) 1례 있었다. 신장 핵의학 검사는 40례($70\%$)에서 시행하였고 모두 병변이 있는 쪽의 신장 기능이 전혀 없었다. 배뇨성 방광요관 조영술은 31례($54\%$)에서 시행하였고 반대편 신장에서 방광요관 역류가 2례($3.5\%$)에서 있었다. 추적관찰 기간은 평균 18개월(1-108개월)이었으며 6개월 후 초음파를 시행한 경우는 26례이었고 이중에서 크기에 변화가 없었던 경우는 13례, 크기가 작아졌던 경우는 12례, 크기가 커졌던 경우는 1례 있었다. 1년 후 초음파를 시행한 경우는 13례였고 크기에 변화가 없었던 경우는 9례, 크기가 작아졌던 경우는 4례이었으며 2년 후 초음파를 시행한 경우는 7례였고 크기에 변화가 없었던 경우는 4례, 크기가 작아졌던 경우는 3례이었다. 3년 후 초음파를 시행한 경우는 9례였고 크기에 변화가 없었던 경우가 5례, 크기가 작아겼던 경우가 4례이었으며 4년 후 초음파를 시행한 경우는 3례이었고 모두 크기에 변화가 없었다. 5년 후 초음파를 시행한 경우는 3명이었고 모두 크기에 변화가 없었다. 수술적 치료를 받았던 경우는 20례($35\%$)로 반복적 요로 감염, 암종과의 감별, 복부 팽만 등이 이유였고 이중 18례에서 신적출술을, 2례에서 근피적 신장루 조성술을 시행받았다. 37례($65\%$)에서는 특별한 치료없이 주기적으로 외래 추적관찰을 하였다. 결 론 :편측성 다낭포성 신이형성증의 대부분은 산전 초음파에서 신장의 이상이 발견되며 주기적인 외래 추적관찰 한 결과 5년 이내 크기가 작아지는 경우가 $40\%$이었고 나머지도 모두 신부전으로 이행하는 예가 없이 신기능이 잘 유지되는 것으로 관찰되어 수술적 치료보다는 주기적인 추적관찰이 요구되며 비교적 예후는 양호한 것으로 사료된다. 그러나 반대편 신장 기능의 이상 여부에 따라 예후가 좌우되므로 본 연구에서도 $37\%$에서 이상 소견을 보여, 다른 동반되는 기형유무는 반드시 확인할 필요가 있을 것으로 사료된다.
목 적 : 선천성 수신증은 산전 초음파검사로 발견되는 태아기형 중 가장 흔하며 초음파검사의 발달로 인해 발견되는 빈도가 늘어나고 있다. 본 연구는 산전 진단되는 선천성 수신증의 빈도 및 임상적 특징들을 알아보고 주요 원인인 신우요관 협착증의 생후 경과에 대해 조사하고자 하였다. 방 법 : 본 연구는 1994년 1월부터 2003년 6월말까지 전남대학교 병원 산부인과에서 출생한 총 환아 9,076명을 대상으로 산전 진단된 선천성 수신증의 빈도 및 생후 3일째 호전 빈도를 조사하였다. 또한 상기 기간 동안 소아과에서 산전 진단된 선천성 수신증으로 진료를 받았던 228명(284신단위)을 대상으로 수신증의 임상 특성을 알아보았다. 이들 중 신우 요관 이행부 폐색(222신단위)에 대하여서는 자연 회복군(121신단위)과 수술군(25신단위)에서 초기 수신증의 크기를 비교하였으며, 자연 회복군에서 시간에 따른 신우 크기의 자연 소실 빈도를 조사하였다. 결 과 : 상기 9년 동안 출생했던 환아 총 9,076명중 231명의 환아(2.54%, 293신단위)가 선천성 수신증으로 산전 진단되었으며, 이들 중 생후 3일경 시행한 초음파 검사에서 수신증이 자연호전되었던 경우는 19신단위(6.5%)였다. 상기 기간 동안 소아과진료를 받았던 산전 진단된 선천성 수신증 환아 228명은 일측성 172명(75.4%, 좌측 119명 및 우측 53명), 양측성 56명(24.6%)으로 총 284신단위였으며, 남아(71.9%)가 여아(28.1%)에 비해 많았고, 그 원인으로는 신우요관 이행부 폐색이 222신단위(78.1%)로 가장 흔하였다. 신우요관 이행부 폐색의 경우 자연 회복군(121신단위)에서 초기 신우 전후 직경이 $7.8{\pm}6.28mm$으로 수술군(25신단위)의 $26.8{\pm}12.14mm$보다 통계적으로 유의하게 작았으며, 자연 회복된 경우 1년 이내에 81%에서 자연 호전되었다. 결 론 : 선천성 수신증은 좌측신장이 우측에 비하여, 남아가 여아에 비하여 많았다. 원인으로는 신우요관 이행부 폐색이 가장 흔하며, 신우요관 이행부 폐색의 경우 생후 3일째 시행한 초음파검사상의 신우전후직경의 크기는 수신증의 예후를 알수 있는 주요한 예측인자가 되며 자연 회복의 경우 12개월 내 81%에서 자연 호전되는 것으로 보아 생후 1년 내에는 면밀한 추적관찰이 필요할 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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