Fatty acids (FAs) are highly diverse in terms of carbon (C) chain-length and number of double bonds. FAs with C>20 are called very long-chain fatty acids (VLCFAs). VLCFAs are found not only as constituents of cellular lipids such as sphingolipids and glycerophospholipids but also as precursors of lipid mediators. Our understanding on the function of VLCFAs is growing in parallel with the identification of enzymes involved in VLCFA synthesis or degradation. A variety of inherited diseases, such as ichthyosis, macular degeneration, myopathy, mental retardation, and demyelination, are caused by mutations in the genes encoding VLCFA metabolizing enzymes. In this review, we describe mammalian VLCFAs by highlighting their tissue distribution and metabolic pathways, and we discuss responsible genes and enzymes with reference to their roles in pathophysiology.
Kim, Hyoung-Chun;Lee, Wang-Seop;Chun, Wan-Jhoo;Choi, Yong-Soon;Kim, Soo-Hee;Lee, Hyun-Woo;Jhoo, Wang-Kee
YAKHAK HOEJI
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v.36
no.1
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pp.73-79
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1992
To achieve better understanding of the effects of monosodium-L-glutamate(MSG) against $CCl_4$ fatty liver in Wister male rats, 5% MSG solution was given as drinking water and $CCl_4$ 0.1 ml/kg was injected subcutaneously twice a week for four weeks. It was showed that increased hepatic phospholipid and hepatic triacylglycerol levels by $CCl_4$ challenge were significantly decreased by additionnal MSG, respectively. However, MSG had no apparent effect on the elevated hepatic cholesterol level in the presence of $CCl_4$. Histologically, additional MSG markedly inhibited fatty degeneration, spotty necrosis, inflammation and periportal vascular proliferation manifested by $CCl_4$. respectively. These results indicated that effects of MSG against $CCl_4$ induced-fatty liver appeared to be involved with partial restoration of altered hepatic lipid composition.
When frozen sandeel Ammodytes personatus which had been stored for a long time, was given to yellowtail for 70 to 80 days, some mortality of the rearing fish began to appear. The liver of the diseased fish showed some yellowish brown discoloration and histopathological study revealed that fatty degeneration of the liver cells was obvious, and this degeneration was especially heavy around bile-duct. The cell nuclei showed atrophy.
Bovine abdominal fat necrosis (lipomatosis) is relatively common disorder in adult Korean indigenous cattle. Thirteen Korean indigenous cattle with bovine lipomatosis and five clinically healthy cattle were selected and serum biochemical profiles were analyzed. Serum free fatty acids level was significantly high, while total cholesterol, serum albumin and total calcium levels were significantly low in bovine lipomatosis group. In a case of necropsy, saponificated adipose masses surrounding colon was observed and hepatic fatty degeneration and fat deposition in the renal tubules were found in a histopathologic examination. These findings indicate that affected cattle have a predisposition to deposit more fat into adipose tissue than normal cattle. Such abnormalities might lead to the development of abdominal fat necrosis with fibroplasia and possibly compress the intestines and urinary organs.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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v.28
no.6
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pp.421-433
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2002
In order to elucidate the pathogenesis of cleft lip and palate, first of all, it is necessary to understand the developmental mechanisms of growth factors and extracellular matrix proteins in the tissues of cleft lip and palate. We have performed immunohistochemical studies on human cleft lip and palate tissues to elucidate the pathogenetic implications of cleft lip and palate. 16 specimens from postnatal human cleft lip and palate subjects and 17 specimens from autopsy of prenatal human cleft lip and palate were fixed in 10% buffered formalin, embedded in paraffin. The sections were routinely stained by hematoxylin and eosin, also stained by PAS, and followed by immunohistochemical stainings using the antiseras of growth factors and extracellular matrix proteins such as PCNA, S-100, c-erb-B2, MMP-3, MMP-10, HSP-70, transglutaninase-C, E-cadherin, VEGF, vWF. Both the prenatal and postnatal specimens of cleft lip and palate showed dysplastic proliferation of the basal cell layer, increased infiltration of melanocytes into mucosal epithelium, sebaceous gland hyperplasia ingrowing into the muscular tissue of lip and palate, and fatty infiltration into the submucosal deep connective tissue. The strong reactions of MMP-3 and HSP-70 were detected in the tissues of cleft lip and palate, especially increased in degenerating muscle bundles, while the immunostainings of PCNA and c-erb-B2 were weakly positive in the tissues of cleft lip and palate. These data suggest that the retrogressive tissue degeneration around the cleft areas persistently exist during the prenatal and postnatal period after cleft formation, and the sebaceous gland hyperplasia and fatty infiltration with the intense expression of MMP-3 and HSP-70 is closely related to the muscular degeneration around the cleft area.
Background: Delaminated rotator cuff tear is known to be a degenerative tear having a negative prognostic effect. This study undertook to compare the anatomical and clinical outcomes of delaminated tears and single layer tears. Methods: Totally, 175 patients with medium to large rotator cuff tears enrolled for the study were divided into 2 groups, based on the tear pathology: single layer tear (group 1) and delaminated tear (group 2). Preoperatively, length of the remnant tendon, muscle atrophy of supraspinatus (SS), and fatty degeneration of SS and infraspinatus (IS) muscles were assessed on magnetic resonance imaging (MRI). For follow-up, the repair integrity of the rotator cuff was evaluated by ultrasonography. Clinical outcomes were assessed by evaluating the Constant score (CS) and Korean Shoulder Score (KSS). Results: Retears were detected in 6 cases of group 1 (6.5%) and 11 cases of group 2 (13.3%). Although higher in group 2, the retear rate was significantly not different (p=0.133). Preoperative MRI revealed length of remnant tendon to be $15.46{\pm}3.60mm$ and $14.17{\pm}3.16mm$ (p=0.013), and muscle atrophy of SS (occupation ratio) was $60.54{\pm}13.15$ and $56.55{\pm}12.88$ (p=0.045), in group 1 and group 2, respectively. Fatty degeneration of SS and IS in both groups had no significant differences. Postoperatively, no significant differences were observed for CS and KSS values between the groups. Conclusions: Delaminated rotator cuff tears showed shorter remnant tendon length and higher muscle atrophy that correlate to a negative prognosis. These prognostic effects should be considered during delaminated rotator cuff tear treatment.
Kim, Jin-Bum;Park, Seung-Won;Lee, Young-Seok;Nam, Taek-Kyun;Park, Yong-Sook;Kim, Young-Baeg
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.58
no.4
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pp.357-362
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2015
Objective : To investigate risk factors for S1 screw loosening after lumbosacral fusion, including spinopelvic parameters and paraspinal muscles. Methods : We studied with 156 patients with degenerative lumbar disease who underwent lumbosacral interbody fusion and pedicle screw fixation including the level of L5-S1 between 2005 and 2012. The patients were divided into loosening and non-loosening groups. Screw loosening was defined as a halo sign larger than 1 mm around a screw. We checked cross sectional area of paraspinal muscles, mean signal intensity of the muscles on T2 weight MRI as a degree of fatty degeneration, spinopelvic parameters, bone mineral density, number of fusion level, and the characteristic of S1 screw. Results : Twenty seven patients showed S1 screw loosening, which is 24.4% of total. The mean duration for S1 screw loosening was $7.3{\pm}4.1$ months after surgery. Statistically significant risk factors were increased age, poor BMD, 3 or more fusion levels (p<0.05). Among spinopelvic parameters, a high pelvic incidence (p<0.01), a greater difference between pelvic incidence and lumbar lordotic angle preoperatively (p<0.01) and postoperatively (p<0.05). Smaller cross-sectional area and high T2 signal intensity in both multifidus and erector spinae muscles were also significant muscular risk factors (p<0.05). Small converging angle (p<0.001) and short intraosseous length (p<0.05) of S1 screw were significant screw related risk factors (p<0.05). Conclusion : In addition to well known risk factors, spinopelvic parameters and the degeneration of paraspinal muscles also showed significant effects on the S1 screw loosening.
Background: Massive rotator cuff tears (RCTs) are complicated by muscle atrophy, fibrosis, and intramuscular fatty degeneration, which are associated with postoperative tendon-to-bone healing failure and poor clinical outcomes. We evaluated muscle and enthesis changes in large tears with or without suprascapular nerve (SN) injury in a rat model. Methods: Sixty-two adult Sprague-Dawley rats were divided into SN injury (+) and SN injury (-) groups (n=31 each), comprising tendon (supraspinatus [SSP]/infraspinatus [ISP]) and nerve resection and tendon resection only cases, respectively. Muscle weight measurement, histological evaluation, and biomechanical testing were performed 4, 8, and 12 weeks postoperatively. Ultrastructural analysis with block face imaging was performed 8 weeks postoperatively. Results: SSP/ISP muscles in the SN injury (+) group appeared atrophic, with increased fatty tissue and decreased muscle weight, compared to those in the control and SN injury (-) groups. Immunoreactivity was only positive in the SN injury (+) group. Myofibril arrangement irregularity and mitochondrial swelling severity, along with number of fatty cells, were higher in the SN injury (+) group than in the SN injury (-) group. The bone-tendon junction enthesis was firm in the SN injury (-) group; this was atrophic and thinner in the SN injury (+) group, with decreased cell density and immature fibrocartilage. Mechanically, the tendon-bone insertion was significantly weaker in the SN injury (+) group than in the control and SN injury (+) groups. Conclusions: In clinical settings, SN injury may cause severe fatty changes and inhibition of postoperative tendon healing in large RCTs. Level of evidence: Level Basic research, controlled laboratory study.
Ana Clara Longhi Pavanello;Fernanda Jessica Mendonca;Thalita Evani Silva Oliveira;Guilherme Bau Torezan;Giovana Wingeter Di Santis;Adriana Lourenco Soares
Animal Bioscience
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v.36
no.6
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pp.953-961
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2023
Objective: This study aimed to investigate the effect of dorsal cranial myopathy (DCM) on chicken meat quality. Methods: Sixty-six Ross 308 AP broilers, 47 days old, of both sexes, weighing about 3.51 kg, were slaughtered according to standard industrial practices, and evaluated for meat color, pH, chemical composition, collagen content, fatty acid profile, and histopathological parameters. Comparisons between normal and DCM-affected meat were performed using Student's t-test at the 5% significance level. Results: Histological analysis of muscle tissues affected by DCM showed myofiber degeneration, proliferation of inflammatory cells, fibroplasia, and necrosis with fibrosis. DCM samples had lower protein content and higher moisture, ash, insoluble collagen, total collagen, and pH. DCM-affected meat was redder and more yellowish. There were no differences in lipid or soluble collagen contents between groups. DCM-affected meat had higher percentages of arachidonic acid (C20:4n-6) and eicosapentaenoic acid (C20:5n-3). Conclusion: This study revealed that DCM-affected meat exhibits considerable changes in quality parameters.
Objectives : This study was designed in order to determine the effects of Artemisiae Capillaris, Ponciri Fructus and Cartaegi Fructus so as to care the obesity and obesity-related diabetes. Methods : After induction of obesity by high fat-diet in rats, the each extracts of three medicinal stuffs were administrated with continuous high fat-diet for 4 weeks. And the changes of lipid metabolism, liver function and blood levels of glucose and insulin were examined. Results : Blood concentrations of triglyceride, free fatty acid and LDL-cholestrol were increased in obese group compared with standard dieted group. By treatment of Ponciri Fructus or Cartaegi Fructus with high fat-diet, their concentrations of glyceride and free fatty acid were significantly decreased. Blood level of LDL -cholesterol was decreased in all stuffs treated groups, however atherogenic index was significantly decreased in treatment of Cartaegi Fructus with high fat-dieted group. Conclusion : High fat-dieted with treatment of Ponciri Fructus or Cartaegi Fructus, fatty degeneration was remarkably diminished.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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