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CD45RA+ Depleted Lymphocyte Infusion for Treatment of Refractory Cytomegalovirus Disease in Complete DiGeorge Syndrome: A Case Report

  • HyungJin Chin;Young Hye Ryu;Da Yun Kang;Hyun Jin Park;Kyung Taek Hong ;Jung Yoon Choi;Ki Wook Yun;Bongjin Lee;Hyoung Jin Kang;Eun Hwa Choi
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제30권3호
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    • pp.173-179
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    • 2023
  • 완전 디죠지 증후군(complete DiGeroge syndrome)은 디죠지 증후군 중 심한 T세포면역결핍의 양상을 보이는 경우이다. 본 증례보고에서는 치료 불응성 거대세포바이러스 감염 상태에 있는 완전 디죠지 증후군 영아에게 T 세포기능 회복을 위해 CD45RA+ 선별제거 림프구 주입을 시행한 경험을 공유하고자 한다. 증례는 형광제자리부합법으로 22q11.2 결실이 확인된 만삭출생 여아로, T 세포면역결핍(T 세포 수 CD3+ 69/μL, CD4+ 7/μL)이 동반되어 완전 디죠지 증후군으로 진단되었다. 생후 45일에 거대세포바이러스 감염증(혈중 바이러스역가 120,000 IU/mL)이 처음 진단되었고, 간시클로버 치료 56일째까지는 혈중 바이러스역가가 감소하였으나 이후 다시 증가하였다. 간시클로버 저항성을 부여하는 것으로 알려진 거대세포바이러스 UL97 단백 인산화효소의 M460V 변이가 확인되어 포스카넷과의 병합요법으로 치료하였으나, 혈중 바이러스역가 2,820,000 IU/mL 로 상승하며, 거대세포바이러스 망막염이 동반되었다. T 세포기능 회복과 불응성 거대세포바이러스 감염의 치료를 위해, 생후 196일과 207일에 환아의 아버지에게서 채집한 CD45RA+ 선별제거 거대세포바이러스 특이 림프구를 2회 주입한 결과, T세포 증가를 이루지 못하였으나, 거대세포바이러스 역가의 감소는 관찰되었다(2차 주입 후 10일째 바이러스역가, 87,000 IU/mL). 환아는 폐포자충 폐렴과 Elizabethkingia meningoseptica 패혈증으로 생후 222일에 사망하였다.

군말뚝 기초 하부 병렬터널 굴착 시 전단변형 거동 특성 (Shear strain behaviour due to twin tunnelling adjacent to pile group)

  • 김수빈;오영석;이용주
    • 한국터널지하공간학회 논문집
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    • 제26권1호
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    • pp.59-78
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    • 2024
  • 현재 터널 시공 시 인접 구조물 및 지반의 침하를 기준으로 안정성을 평가하고 있지만, 지반의 전단변형은 터널 굴착 및 작용하중 변화에 따른 지반의 파괴메커니즘을 결정짓는 주요 인자로서 터널 굴착 시 안정성 검토 및 보강영역 산정에 활용할 수 있다. 본 연구에서는, 실내모형시험을 통해 도심지 연약지반에 병렬터널 굴착을 모사하여 병렬터널 굴착이 인접한 군말뚝 기초 및 인접 지반에 미치는 거동에 대해 분석하였다. 실내모형시험 시 근거리 사진계측을 활용하여 지중의 변위 및 지반의 전단변형을 구하고, 이를 바탕으로 2차원 유한요소 수치해석을 수행하였다. 역해석 결과 병렬터널의 필라부 수평이격거리 및 군말뚝 기초 선단부와 터널 천단부 사이 수직이격거리가 증가할수록 최대전단변형률이 감소하는 경향을 보였다. 필라부 수평이격거리가 증가할수록 두 번째 터널에 의해 첫 번째 터널 및 군말뚝 기초에 미치는 영향이 줄어들었다. 또한, 필라부 수평이격거리보다 군말뚝 기초 선단부와 터널 천단부 사이 수직이격거리가 지반의 전단변형률 결과에 미치는 영향이 상대적으로 더 큰 것으로 나타났다. 근거리사진계측과 수치해석 결과 인접 군말뚝 및 인접 지반의 침하는 설계 기준 이내로 측정되었으나, 지반의 전단변형률은 모든 Case에서 미소변형 범위를 벗어나 보강이 필요한 것으로 판단된다.

Auto-PEEP이 존재하는 환자에서 호흡 일에 대한 External PEEP의 효과 (The Effect of External PEEP on Work of Breathing in Patients with Auto-PEEP)

  • 진재용;임채만;고윤석;박평환;최종무;이상도;김우성;김동순;김원동
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제43권2호
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    • pp.201-209
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    • 1996
  • 연구배경: Auto-PEEP 혹은 intrinsic PEEP은 호기말에 폐용적이 전체 호흡기계의 이완 용적으로 돌아오지 않음으로써, 증가된 호흡기계의 탄성반도압만큼 호기말 폐포내압(alveolar pressure) 이양의 값을 보이는 것을 말한다. Auto-PEEP 이 존재하는 만성폐쇄성폐질환 환자에게 externa1 PEEP을 적용하면 환자의 호흡 일을 줄일 수 있어서, 질환의 급성악화시 혹은 기계호흡으로부터의 이탈시 환자의 자발호흡을 보조하기 위한 요법으로 제시되고 있다. 이에 기계호흡중인 환자에서 auto-PEEP의 존재가 호흡 일에 미치는 영향을 알아보고, externa1 PEEP의 사용이 auto- PEEP에 의해 증가된 호흡 일을 줄이는지를 알아보기 위해 본 연구를 시행하였다. 방법: 호흡부전으로 기계호흡을 하고 있는 환자 15명을 대상으로 연구가 이루어 졌으며, 이들 7명에서 auto-PEEP이 관찰되었고(auto-PPEP군) 8명에서 auto-PEEP이 auto-PEEP군). 양군 간의 환자의 호흡역학적 지표의 차이를 조사하였으며, auto-PEEP이 존재하는 환자들에 대해 3cm $H_2O$의 external PEEP을 적용한 뒤 호흡역학적 지표들의 변화를 조사하였다. 호흡역학적 지표는 상시호흡량(tidal volume, 이하 $V_T$), 분당 호흡수, 분당환기량 (minute ventilation 이하 $V_E$), 최고흡기유량(peak inspiratory flow rate, 이하 PIFR), 최고호기유행peak expiratory flow rate, 이하 PEFR), 최고흡기압(peak inspiratory pressure, 이하 PIP), $T_I/T_{TOT}$, auto-PEEP, 폐 동적탄성 (dynamic compliance of lung, 이하 Cdyn), 호기 기도저항(expiratory airway resistance, 이하 RAWe), 평균 기도저항(mean airway resistance, 이하 RAWm), $P_{0.1}$, 환자에 의해 수행되는 호흡 일 (work of breathing performed by patient, 이하 호흡 일), pressure-time product(이하 PTP)등이었다.

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난소적출로 유발된 랫트 갱년기 장애에 대한 가감귀비온담탕의 생리활성 효과 평가 (Anti-climacterium Effects of Gagamguibiondam-tang in Ovariectomized Rats)

  • 한상겸;김동철
    • 대한한방부인과학회지
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    • 제30권4호
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    • pp.18-44
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    • 2017
  • 목 적: 이 연구에서는 한의학에서 다양한 부인과 질환에 사용되어온 전통 복합 처방인 귀비탕과 가미온담탕을 합방, 가감한 가감귀비온담탕 열수 추출물의 갱년기 장애 개선 효과를 심혈관 장애, 비만, 고지혈증, 골다공증, 장기 지방축적 및 신경정신 장애를 포함한 다양한 사람의 갱년기 장애를 나타내는 것으로 알려진 난소적출(Ovariectomized, OVX) 랫트 모델을 이용하여 평가하였다. 방 법: 난소적출수술 28일 후부터 가감귀비온담탕 추출물(수율 : 22.03%)을 각각 100, 50 및 25 mg/ml의 농도로 멸균 증류수에 용해시키고, 체중 kg 당 5 ml의 용량(500, 250 및 125 mg/kg)으로 매일 1회씩 84일(12주 : 3개월)간 경구 투여한 다음, 항비만효과, 항자궁위축효과 및 골다공증 억제 효과의 3가지 생리활성 효과로 구분하여 평가하였다. 항비만 효과 및 항자궁위축효과를 평가하기 위해, 체중 및 증체량, 혈청중 에스트라디올 함량, 복부 축적 지방 및 자궁의 중량의 변화와 복부 축적 지방의 두께 및 평균 지방세포 직경, 자궁 전체, 상피 및 점막의 두께와 점막내 자궁샘이 차지하는 비율의 변화를 각각 평가하였다. 또한 골다공증 개선효과, 즉 골 보호효과를 평가하기 위해, 대퇴골, 경골 및 요추골의 습, 건조 및 탄화 중량, 골밀도, 골강도, 혈중 osteocalcin 및 bone specific alkaline phosphatase(bALP) 함량, 골량 및 구조와 골흡수에 대한 조직병리학적 변화를 각각 측정하였다. 실험군(5개군; 군당 8마리의 랫트 사용) 거짓수술 대조군(거짓수술 후, 증류수 투여 대조군) 난소적출 대조군(난소적출 수술 후, 증류수 투여 대조군) GGOT500(난소적출 수술 후, 가감귀비온담탕 추출물 500 mg/kg 투여 고용량 실험군) GGOT250(난소적출 수술 후, 가감귀비온담탕 추출물 250 mg/kg 투여 중간용량 실험군) GGOT125(난소적출 수술 후, 가감귀비온담탕 추출물 125 mg/kg 투여 저용량 실험군) 결 과: 난소적출 대조군에서는 거짓수술 대조군에 비해 현저한 체중 및 증체량, 사료 및 물 섭취량, 축적 복부 지방 중량, 혈청 중 osteocalcin 함량의 증가가 자궁, 대퇴골, 경골 및 L5 중량과 혈중 bALP 및 에스트라디올 함량의 감소와 함께 인정되었으며, 현저한 복벽 축적 지방 두께의 증가 및 자궁의 위축, 대퇴골, 경골 및 L4의 골량 및 구조의 감소 소견이 골 흡수 지표(Ocn 및 OS/BS)의 현저한 증가와 함께 조직병리학적 및 조직형태계측학적으로 인정되었다. 즉, 전형적인 에스트로겐 결핍성 갱년기 장애가 난소적출에 의해 유발되었다. 한편 이러한 난소적출에 의한 에스트로겐 결핍성 폐경기 관련 갱년기 장애 소견이, 가감귀비온담탕 추출물 500, 250 및 125 mg/kg의 84일에 걸친 연속 경구 투여에 의해 투여 용량 의존적으로 억제되었다. 결 론: 이상의 결과에서, 가감귀비온담탕 500, 250 및 125 mg/kg의 경구투여는 난소적출 랫트에서 에스트로겐 결핍성 폐경기 관련 갱년기 장애 개선 효과를 투여 용량 의존적으로 나타내었다. 따라서 가감귀비온담탕은 효과적인 갱년기 장애 개선제로서 개발 가능성이 높을 것으로 기대되며, 특히 에스트로겐 결핍성 비만 및 골다공증의 개선에 유효할 것으로 판단된다. 한편 가감귀비온담탕은 총 18종의 약제로 구성되어 있고, 각각 수많은 생리활성 물질을 함유하고 있어, 이후 생리활성을 나타내는 화학성분의 검색과 더불어 다양한 방면으로 기전적인 연구가 체계적으로 수행해야 할 것으로 판단된다.